Hat Ihr Kind ähnliche Atembeschwerden? Sprechen wir über den „doppelten Aortenbogen“!

Hat Ihr Kind manchmal das Gefühl, Atembeschwerden zu haben? Verschluckt es sich beim Füttern oder Stillen? Macht es beim Atmen ungewöhnliche Geräusche? Auch wenn dies häufige Kinderkrankheiten sind, könnte dahinter eine ernstere, aber behandelbare Erkrankung stecken. Eine solche seltene, aber wichtige Erkrankung ist der sogenannte „doppelte Aortenbogen“. Wir sprechen heute ausführlich darüber.

Vereinfacht gesagt, ist die Aorta das Hauptblutgefäß, das das Blut vom Herzen Ihres Babys in den Rest seines Körpers transportiert. Normalerweise handelt es sich um ein einzelnes, großes Gefäß. Der gekrümmte Teil dieses Gefäßes oberhalb des Herzens wird Aortenbogen genannt.

Bei einem Baby mit einem doppelten Aortenbogen ist dieser Aortenbogen zweifach ausgebildet. Ein zusätzliches Blutgefäß ist mit dem Haupt-Aortenbogen verbunden und bildet einen zweiten Bogen. Diese beiden Bögen vereinigen sich und bilden einen Ring um die Luftröhre und die Speiseröhre des Babys. Stellen Sie sich vor, was passiert, wenn dieser Ring verstopft wird? Dann treten beim Baby schwere Symptome wie Atemnot, Atemgeräusche und Schluckbeschwerden auf.

Dieser „doppelte Aortenbogen“ entsteht in der Frühschwangerschaft, zwischen der zweiten und siebten Woche. In dieser Zeit entwickeln sich Herz und Blutgefäße sehr komplex. Manche Teile bilden sich, andere werden später nicht mehr benötigt und bilden sich zurück. So entsteht beispielsweise der „doppelte Aortenbogen“. Etwa in der fünften Schwangerschaftswoche bildet sich aus unbekannten Gründen ein Blutgefäß, das sich eigentlich zurückbilden sollte, nicht zurück, und es entsteht dieser „doppelte Aortenbogen“. Dies ist ein angeborener Herzfehler , mit dem das Baby geboren wird.

Diese Erkrankung, die als „doppelter Aortenbogen“ bezeichnet wird, gehört zu einer Gruppe angeborener Herzfehler, die als „Gefäßringe“ bezeichnet werden. Diese führen zu einer Kompression der Luftröhre und der Speiseröhre des Babys.

Was sind diese „Gefäßringe“?

Okay, „Gefäßringe“ sind, wie bereits erwähnt, Fehlbildungen, bei denen sich der Aortenbogen abnormal entwickelt. Dadurch kann die Luftröhre (Trachea), die Speiseröhre (Ösophagus) oder beides beim Baby eingeengt werden. Es handelt sich um sehr seltene angeborene Herzfehler . Man bedenke: Etwa eines von 100 Babys kommt mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt. Ein Gefäßring betrifft jedoch nur eines von 10.000 Babys. So selten ist er.

Was sind die Haupttypen von „Gefäßringen“?

Es gibt mehrere Haupttypen dieser „Gefäßringe“. Schauen wir uns diese einmal genauer an:

• Doppelter Aortenbogen: Hierbei umschließen zwei Aortenbögen (links und rechts) die Luftröhre und die Speiseröhre. Dies ist das Hauptthema unserer Diskussion.
• Rechtsseitiger Aortenbogen mit aberranter linker Arteria subclavia und linkem Ligamentum arteriosum: Hier liegt ein Aortenbogen vor, der sich jedoch rechts der Trachea befindet (normalerweise links). In diesem Fall entspringt die linke Arteria subclavia, die die Arme des Babys mit Blut versorgt, an der Aorta und verläuft hinter Trachea und Ösophagus. Dieser Gefäßring wird durch die Verbindung mit dem linken Ligamentum arteriosum vervollständigt, einem Überbleibsel eines Blutgefäßes, das während der Fetalentwicklung vorhanden war und sich später zurückbildet.
• Linksseitiger Aortenbogen mit aberranter rechter Arteria subclavia: Hier verläuft die rechte Arteria subclavia hinter der Trachea und der Speiseröhre und komprimiert diese.
• Kompression der Arteria brachiocephalica: Die Arteria brachiocephalica ist ein Ast der Aorta. Sie entspringt links der Trachea und verläuft dann rechts vor ihr. Dadurch wird Druck auf die Trachea ausgeübt.
• Pulmonalarterienschlinge: Die linke Pulmonalarterie entspringt der rechten Pulmonalarterie und verläuft zwischen Luftröhre und Speiseröhre.

In all diesen Fällen ist die Atemwege oder die Speiseröhre in irgendeiner Weise betroffen.

Gibt es verschiedene Arten von „doppeltem Aortenbogen“?

Ja, es gibt drei Haupttypen des „doppelten Aortenbogens“. Diese unterscheiden sich dadurch, welcher Bogen größer ist und ob sich dieser größere Bogen auf der rechten oder linken Seite der Luftröhre befindet.

• Dominanter rechter Bogen mit kleinem linken Bogen: Dies ist der häufigste Typ und tritt in etwa 80 Prozent der Fälle auf.
• Dominanter linker Bogen bei kleinem rechten Bogen: Dies ist in etwa 10 Prozent der Fälle zu beobachten.
• Ausgewogene Fußgewölbe: Dies ist in etwa 10 Prozent der Fälle ebenfalls zu beobachten.

Welche Art von „Gefäßring“ ist am häufigsten zu beobachten?

Früher gingen Ärzte davon aus, dass der „doppelte Aortenbogen“ die häufigste Form des „Gefäßrings“ sei. Neuere Forschungen haben jedoch ergeben, dass der „rechte Aortenbogen“ tatsächlich häufiger vorkommt.

Aber es gibt noch etwas anderes. Babys mit einem rechtsseitigen Aortenbogen haben häufiger andere angeborene Herzfehler als Babys mit einem doppelten Aortenbogen. Allerdings werden sie seltener direkt nach der Geburt diagnostiziert. Das liegt daran, dass ein rechtsseitiger Aortenbogen in den ersten Lebensmonaten keine Symptome verursacht. Daher kann eine Operation zwischen dem 6. und 18. Lebensmonat notwendig sein.

Die häufigste Form eines Gefäßrings ist der sogenannte doppelte Aortenbogen . Daher kann der Kinderarzt die Erkrankung frühzeitig diagnostizieren. Im Vergleich zu Babys mit anderen Gefäßringformen benötigen Babys mit doppeltem Aortenbogen möglicherweise kurz nach der Geburt eine Operation.

Was sind die Symptome eines „doppelten Aortenbogens“?

Symptome eines doppelten Aortenbogens treten in der Regel auf, wenn die Luftröhre, die Speiseröhre oder beides beim Baby eingeengt werden. Diese Einklemmung kann die Atmung, die Nahrungsaufnahme oder die Herzfunktion des Babys beeinträchtigen.

Am häufigsten treten diese Symptome im frühen Kindesalter auf (vor allem, wenn die Erkrankung schwerwiegend ist), manchmal können sie aber auch schon im Alter von drei Jahren oder sogar erst in der Adoleszenz auftreten.

Bei manchen Kindern kann fälschlicherweise Asthma diagnostiziert werden, da die Symptome ähnlich sind. Die Erkrankung wird erst dann diagnostiziert, wenn die Asthmabehandlung nicht anschlägt und weitere Untersuchungen durchgeführt werden.

Atemwegssymptome

Etwa 91 Prozent der Säuglinge und Kinder mit doppeltem Aortenbogen entwickeln diese atembezogenen Symptome. Diese sind:

• Ein seltsames Geräusch beim Atmen (ein hohes Pfeifen, genannt „Stridor“, oder ein keuchendes Geräusch, genannt „Wheezing“) .
• Ein Husten, der wie das Bellen einer Robbe klingt. Dieser ähnelt dem Husten, der bei einer Erkrankung namens Krupp auftritt.
• Häufige Infektionen der unteren Atemwege .

Gastrointestinale Symptome

Etwa 40 Prozent der Säuglinge und Kinder mit doppeltem Aortenbogen weisen diese Verdauungsbeschwerden auf. Dazu gehören:

• Erstickungsgefahr beim Stillen oder Füttern.
• Schluckbeschwerden (Dysphagie) . Diese werden oft deutlich, nachdem das Baby mit der Beikost beginnt.
• Schwierigkeiten bei der Gewichtszunahme .
• Nahrung, die in den Rachen zurückfließt (`Regurgitation/Reflux`) .

Herzsymptome

Etwa 30 Prozent der Säuglinge und Kinder mit „doppeltem Aortenbogen“ entwickeln herzbezogene Symptome. Dazu gehören:

• Brustschmerzen .
• Ein abnormales Herzgeräusch (Herzgeräusch) .
• Blaue Haut (Zyanose) .

Was verursacht einen „doppelten Aortenbogen“?

Die genaue Ursache des doppelten Ohrbogens ist noch nicht bekannt . Obwohl diese Erkrankung häufig bei Kindern auftritt, die durch In-vitro-Fertilisation (IVF) gezeugt wurden, ist die genaue Ursache unbekannt.

Ein doppelter Aortenbogen kann auch mit anderen Erkrankungen einhergehen. Etwa 12 Prozent der Babys mit doppeltem Aortenbogen weisen einen weiteren angeborenen Herzfehler auf, wie beispielsweise einen Ventrikelseptumdefekt (VSD) oder die Fallot-Tetralogie . Darüber hinaus haben etwa 20 Prozent der Babys mit doppeltem Aortenbogen genetische Erkrankungen wie die Deletion auf Chromosom 22q11 oder die Trisomie 21 (Down-Syndrom) .

Wie erkennt man einen „doppelten Aortenbogen“?

Ein doppelter Aortenbogen wird entweder zufällig oder bei Auftreten von Symptomen diagnostiziert. Manchmal wird er im Rahmen einer Schwangerschaft, nach der Geburt oder bei einer aus anderem Grund durchgeführten Bildgebungsuntersuchung entdeckt. Seit 2004 hat die Zahl der Frauen, bei denen diese Erkrankung durch Ultraschalluntersuchungen während der Schwangerschaft diagnostiziert wird, zugenommen. Dies ist sehr hilfreich, da die Behandlung direkt nach der Geburt geplant werden kann.

Die Erkrankung kann auch diagnostiziert werden, wenn nach der Geburt Symptome auftreten. Der Kinderarzt wird mit Ihnen über die Symptome sprechen und anschließend einige Untersuchungen durchführen.

Tests zur Diagnose eines „doppelten Aortenbogens“

Die wichtigsten Tests zur Diagnose dieser Erkrankung sind:

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Dies ist oft die erste Untersuchung, die durchgeführt wird.
• Computertomographie.
• Echokardiographie (Echo): Diese Untersuchung ist besonders hilfreich, um festzustellen, ob weitere Herzfehler vorliegen.
• MRT-Untersuchung (MRI).

Manchmal wird eine Bronchoskopie durchgeführt, um die Luftröhre des Babys zu untersuchen. Dies kann bei Atembeschwerden erfolgen, bevor ein doppelter Aortenbogen diagnostiziert wird. Oder sie wird vor einer Operation durchgeführt, um dem Chirurgen zu helfen, die Ursache des Problems zu ermitteln.

Gentests helfen bei der Identifizierung genetischer Erkrankungen.

Wie kann man einen „doppelten Aortenbogen“ heilen?

Zur Korrektur eines doppelten Aortenbogens ist eine Operation erforderlich. Auch bei symptomlosen Säuglingen wird der Eingriff idealerweise zwischen dem 6. und 9. Lebensmonat durchgeführt. Säuglinge mit Symptomen, insbesondere bei schweren Beschwerden, benötigen unter Umständen schon früher eine Operation.

Man stelle sich vor: Die Erkrankung „doppelter Aortenbogen“ wurde erstmals 1737 beschrieben. Die erste Operation deswegen wurde 1947 durchgeführt. Wie weit wir seither gekommen sind! Dank chirurgischer Eingriffe können Babys mit diesem Geburtsfehler heute ein langes und gesundes Leben führen.

Operation bei „doppeltem Aortenbogen“

Die Operation des doppelten Aortenbogens ist sehr sicher und erzielt sehr gute Ergebnisse . Ihr Baby muss nicht an eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen werden.

Die Operation wird mittels einer sogenannten lateralen Thorakotomie durchgeführt. Dabei macht der Chirurg einen Schnitt auf einer Seite des Brustkorbs des Babys, zwischen zwei Rippen. Dieser Schnitt wird häufig auf der linken Seite vorgenommen, da sich dort bei den meisten Babys der zusätzliche kleine Rippenbogen befindet. Bildgebende Verfahren, die vor der Operation durchgeführt werden, ermöglichen dem Chirurgen einen genauen Blick in das Innere des Körpers des Babys und eine entsprechende Operationsplanung.

Der Chirurg wendet eine Ligatur- und Durchtrennungstechnik an. Dabei wird der kleine Aortenbogen abgebunden, um die Blutung zu stoppen. Anschließend wird er durchtrennt und vernäht. Dieser Vorgang wird so lange wiederholt, bis der Aortenbogen vollständig durchtrennt ist und der Druck auf Luftröhre und Speiseröhre beseitigt ist.

Ihr Baby wird etwa eine Woche im Krankenhaus bleiben, sich dann erholen und nach Hause kommen.

Behandlung des „Kommerell-Divertikels“ („Kommerell-Divertikel – KD“)

Selten kann bei Säuglingen mit einem „doppelten Aortenbogen“ auch ein sogenanntes „Kommerell-Divertikel (KD)“ vorliegen. Dies kommt häufiger bei Säuglingen mit einem „rechtsseitigen Aortenbogen“ vor, ist aber auch bei einem „doppelten Aortenbogen“ sehr selten.

Bei dieser „KD“ handelt es sich um ein Aneurysma, eine Ausbuchtung in der absteigenden Aorta nahe dem Aortenbogen. Diese Ausbuchtung kann Platz einnehmen und auf die Luft- und Speiseröhre des Babys drücken. Sie verursacht möglicherweise keine unmittelbaren Probleme. Chirurgen entfernen sie jedoch gerne im Rahmen der Anlage eines doppelten Aortenbogens, um späteren Komplikationen vorzubeugen.

Behandlung anderer Herzfehler

Wenn Ihr Baby weitere Herzfehler hat, die operiert werden müssen, können diese gleichzeitig mit dem doppelten Aortenbogen behandelt werden. Hierfür kann ein Eingriff namens „mediane Sternotomie“ erforderlich sein, bei dem ein Schnitt in der Mitte des Brustkorbs durchgeführt wird. Der Chirurg Ihres Babys wird mit Ihnen die beste Vorgehensweise besprechen, abhängig von den zu behandelnden Problemen.

Welche Komplikationen können bei der Operation auftreten?

Das Risiko von Komplikationen nach einer Operation bei doppeltem Aortenbogen ist sehr gering . Selten kann es beim Baby zu Fütterungsschwierigkeiten oder anhaltenden Atemproblemen kommen. Sollten Atemprobleme auftreten, verschwinden diese in der Regel innerhalb eines Jahres nach der Operation.

Die Komplikationen bei Operationen zur Korrektur eines doppelten Aortenbogens und anderer Herzfehler können unterschiedlich sein. Besprechen Sie alle diese Risiken und Komplikationen mit dem Chirurgen Ihres Babys.

Lässt sich ein „doppelter Aortenbogen“ verhindern?

Nein, eine sogenannte „doppelte Aortenbogenanomalie“ lässt sich nicht verhindern . Sie entwickelt sich früh in der Schwangerschaft und ist bei der Geburt vorhanden.

Wie sieht die Zukunft für Menschen mit „doppeltem Aortenbogen“ aus?

Babys und Kinder, die eine Operation am doppelten Aortenbogen hatten, haben eine sehr gute Zukunft . Sie können ohne Einschränkungen leben und normalen Aktivitäten nachgehen.

Nach der Operation kann die Atmung Ihres Babys bis zu einem Jahr lang geräuschvoll sein . Dies liegt daran, dass die Luftröhre des Babys aufgrund des doppelten Aortenbogens noch nicht vollständig entwickelt ist. Daher benötigt sie einige Zeit, um sich zu stärken.

In sehr seltenen Fällen können Säuglinge und Kinder auch mehr als ein Jahr nach der Operation noch Atemprobleme haben.

Am wichtigsten ist es, dass Sie Ihr Baby regelmäßig zur Vorsorgeuntersuchung bringen und Ihren Arzt informieren, falls anhaltende Beschwerden auftreten. Eine langfristige Nachsorge ist für jedes Kind nach einer Herzoperation sehr wichtig.

Wann sollte ich den Kinderarzt anrufen?

Wenn Sie neue Symptome bemerken oder sich bestehende Symptome verschlimmern, sprechen Sie umgehend mit dem Kinderarzt. Babys und Kleinkinder verändern sich so schnell, dass es manchmal schwerfällt, zwischen normal und ungewöhnlich zu unterscheiden. Sollte Ihr Baby jedoch einen schnurrenden Husten oder ein pfeifendes Atemgeräusch haben, informieren Sie sofort Ihren Arzt. Es könnte sich um eine harmlose Kinderkrankheit handeln. In seltenen Fällen kann es aber auch ein Anzeichen für ein Herzproblem sein, das die Atmung Ihres Babys beeinträchtigt.

Wann sollte man die 911 (Notrufnummer) anrufen?

Ein doppelter Aortenbogen kann lebensbedrohlichen Druck auf die Luftröhre Ihres Babys ausüben. Wenn die Haut Ihres Babys blau erscheint (Zyanose) oder wenn Ihr Baby schwere Atembeschwerden hat , rufen Sie sofort den Notruf (112).

Welche Fragen sollte ich dem Kinderarzt stellen?

Wenn bei Ihrem Baby ein doppelter Aortenbogen diagnostiziert wird, ist es ganz normal, viele Fragen zu haben. Es ist wichtig, über den Zustand Ihres Babys Bescheid zu wissen, insbesondere wann eine Operation notwendig ist und ob Ihr Baby weitere gesundheitliche Probleme hat. Sie könnten beispielsweise folgende Fragen stellen:

• Wann sollte mein Baby operiert werden?
• Wo wird die Operation durchgeführt? Wer führt sie durch?
• Auf welche Symptome sollte ich zu Hause achten?
• Was kann ich tun, um es meinem Baby zu erleichtern, zu Hause zu bleiben?
• Hat mein Baby noch andere Herzfehler?
• Soll ich einen Gentest für mein Baby oder für den Rest meiner Familie durchführen lassen?
• Wie wird die Zukunft meines Babys aussehen?

Was ist das „Aortenbogen-Syndrom“? Unterscheidet es sich vom „doppelten Aortenbogen“?

Ja, verwechseln Sie die beiden nicht. Das „Aortenbogen-Syndrom“ ist eine sehr seltene Form der „Vaskulitis“ . Es ist auch als „Takayasu-Arteriitis“ bekannt.

Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäßwände. Sie kann in jedem Blutgefäß auftreten, selbst in den kleinsten, den Kapillaren. Die Takayasu-Arteriitis ist eine Entzündung mittelgroßer und großer Blutgefäße. Sie tritt am häufigsten im Aortenbogen und seinen Hauptästen auf. Daher wird sie auch als Aortenbogensyndrom bezeichnet.

Die Takayasu-Arteriitis (auch bekannt als Aortenbogensyndrom) tritt bei jungen Erwachsenen auf. Es handelt sich dabei um ein völlig anderes Problem als den zuvor besprochenen angeborenen doppelten Aortenbogen , und die erforderliche Behandlung ist eine andere.

Die Geburt eines Babys ist normalerweise ein Grund zur Freude. Doch wenn während der Schwangerschaft oder nach der Geburt festgestellt wird, dass das Baby einen Herzfehler hat, weicht diese Freude Angst und Ungewissheit. Falls Sie gerade erfahren haben, dass Ihr Baby einen doppelten Aortenbogen hat, fragen Sie sich vermutlich, wie es nun weitergeht.

Keine Sorge. Ihr Ärzteteam begleitet Sie Schritt für Schritt durch den gesamten Prozess. Den ersten Schritt haben Sie bereits getan: Sie haben sich über die Erkrankung Ihres Babys informiert. Die gute Nachricht: Eine Operation bei doppeltem Aortenbogen ist sehr sicher und erfolgreich. Sollte Ihr Baby weitere Herzfehler oder genetische Erkrankungen haben, kann die Behandlung etwas komplexer sein. Dank der Fortschritte in der Neugeborenenmedizin können Sie Ihrem Baby jedoch die bestmögliche Versorgung zukommen lassen, damit es sich erholen und eine glückliche Kindheit erleben kann.

Was sind also die wichtigsten Punkte, die wir uns aus dem Besprochenen merken sollten? (Kernaussage)

Okay, fassen wir einige der wichtigsten Punkte zusammen, die Sie im Zusammenhang mit dem „Doppelten Aortenbogen“ beachten sollten:

• Der „doppelte Aortenbogen“ ist ein angeborener Herzfehler . Die Aorta des Babys ist in zwei Bögen geteilt, was zu einer Kompression der Luftröhre und der Speiseröhre führt.
• Die Hauptsymptome sind Atembeschwerden, pfeifende Atemgeräusche, Schluckbeschwerden und häufige Atemwegsinfektionen .
• Diese Erkrankung wird durch Untersuchungen wie Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) und Echokardiographie diagnostiziert. Manchmal kann sie sogar während der Schwangerschaft festgestellt werden.
• Die Behandlung besteht in einer Operation . Diese Operation ist sehr sicher und erfolgreich.
• Für das Baby nach der OperationSie können ein normales, gesundes Leben führen.
• Wenn Ihr Baby Symptome wie Atembeschwerden oder Erstickungsanfälle zeigt, suchen Sie sofort ärztlichen Rat .
• Keine Sorge . Dank der Fortschritte der modernen Medizin lässt sich diese Erkrankung erfolgreich behandeln. Ihr Ärzteteam wird Sie bestmöglich unterstützen.

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