Ist Ihnen diese seltene Herzerkrankung Ihres Babys bekannt? (Doppelter Einlass in den linken Ventrikel)

Wenn der Arzt Ihnen mitteilt, dass Ihr Baby ein Herzproblem hat, ist es ganz normal, dass Sie als Eltern große Angst und Sorge empfinden. Besonders bei einer seltenen Erkrankung mit einem komplizierten Namen wie „Doppelter Einlass in den linken Ventrikel“ kann diese Angst noch größer sein. Aber keine Sorge. Wir erklären Ihnen alles ganz einfach und verständlich. Dieses Wissen wird Ihnen die Kraft geben, diese schwierige Zeit zu meistern.

Was genau ist dieser doppelte Einlass in den linken Ventrikel?

Einfach ausgedrückt handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler . Das heißt, eine Veränderung, die bei der Herzbildung im Mutterleib auftritt. Unser Herz hat zwei Hauptkammern: die rechte und die linke Herzkammer. Bei einem Baby mit dieser Erkrankung funktioniert jedoch nur eine dieser beiden Kammern richtig – die linke Herzkammer.

Normalerweise sind die beiden oberen Herzkammern (Vorhöfe) mit den beiden unteren Herzkammern getrennt verbunden. In diesem Fall sind jedoch beide oberen Kammern mit derselben Arbeitskammer, dem linken Ventrikel, verbunden . Dies ist eine seltene Erkrankung, die als „Einkammerherzfehler“ bezeichnet wird.

Wie wirkt sich diese Erkrankung auf den Körper des Babys aus?

Um das zu verstehen, schauen wir uns zunächst an, wie ein gesundes Herz funktioniert. Stellen Sie sich unser Herz wie ein kleines Haus mit vier Zimmern vor.

1. Gesundes Herz: Das sauerstoffarme, „unreine“ Blut gelangt in den rechten Vorhof. Von dort fließt es in die rechte Herzkammer, die es zur Lunge pumpt, wo es mit Sauerstoff angereichert wird. Das „saubere“ Blut, das von der Lunge mit Sauerstoff angereichert wurde, fließt zurück in den linken Vorhof des Herzens. Von dort gelangt es in die linke Herzkammer, die das sauerstoffreiche Blut in den gesamten Körper pumpt. So vermischen sich sauberes und sauerstoffarmes Blut nicht.

2. DILV-Syndrom: Bei einem Säugling mit diesem Syndrom sammeln sich sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut in derselben Herzkammer (dem linken Ventrikel) . Dadurch vermischen sich die beiden Blutarten. Dieses gemischte Blut gelangt dann in die Lunge und in den gesamten Körper des Säuglings. Infolgedessen werden die Körpergewebe des Säuglings nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt.

Was sind die Symptome dieser Erkrankung?

Diese Symptome treten normalerweise innerhalb weniger Tage oder Wochen nach der Geburt des Babys auf. Manchmal können diese Symptome plötzlich sehr stark werden.

Was sind die Ursachen? Können auch andere Herzerkrankungen auftreten?

Die genaue Ursache hierfür ist noch unbekannt . Es tritt häufig in den ersten acht Schwangerschaftswochen auf, wenn sich das Herz des Babys entwickelt. Man geht davon aus, dass es sich um eine Kombination aus genetischen und Umwelteinflüssen handelt.

Babys mit dieser „doppelten Einlasskammer des linken Ventrikels“ weisen häufig auch andere Herzfehler auf. Diese können den Blutfluss zur Lunge beeinträchtigen.

• Aortenisthmusstenose:Verengung der Hauptschlagader (Aorta), die das Blut zum Körper transportiert.
• Pulmonalatresie: Die Pulmonalklappe, die das Blut in die Lunge transportiert, ist nicht richtig ausgebildet.
• Pulmonalklappenstenose: Verengung der Klappe, die das Blut in die Lunge transportiert.

Wie lässt sich diese Krankheit diagnostizieren?

Diagnose während der Schwangerschaft

Manchmal kann die Erkrankung Ihres Babys bereits vor der Geburt festgestellt werden. Dies geschieht mithilfe einer speziellen Untersuchung, dem sogenannten fetalen Echokardiogramm. Diese Untersuchung wird üblicherweise zwischen der 18. und 24. Schwangerschaftswoche durchgeführt. Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann Ihnen diesen Test empfehlen.

• Wenn bei einer Routineuntersuchung des Babys beispielsweise ein abnormaler Herzrhythmus festgestellt wird.
• Wenn jemand in der Familie angeborene Herzkrankheiten hat.
• Wenn die Mutter eine Erkrankung hat, die Herzkrankheiten beeinflussen kann, wie zum Beispiel Diabetes.

Identifizierung nach der Geburt

Diese Erkrankung wird häufig erst nach der Geburt des Babys diagnostiziert.

• Pulsoximetrie (Pulsoximetrie): Dieser Test wird innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt durchgeführt. Dabei wird der Sauerstoffgehalt im Blut des Babys gemessen. Ein niedriger Sauerstoffgehalt kann auf ein Herzproblem hinweisen.
• Ärztliche Untersuchung: Bei der Untersuchung des Babys kann der Arzt dies vermuten, indem er ein abnormales Herzgeräusch (Herzgeräusch) hört oder sieht, dass sich das Baby blau verfärbt.

Tests zur Bestätigung des Zustands

Sobald ein Verdacht entsteht, werden verschiedene Tests durchgeführt, um diesen zu bestätigen und den Zustand des Herzens besser zu verstehen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Diese Erkrankung wird mit einer Reihe von Operationen behandelt, die in mehreren Schritten durchgeführt werden . Diese Operationen machen das Herz nicht „normal“, aber sie reorganisieren den Blutfluss im Herzen, sodass das Baby langfristig gut leben kann.

Erste Operation: Blalock-Taussig-Shunt

Dies geschieht in den ersten Tagen oder Wochen nach der Geburt. Dabei wird ein kleiner Schlauch (Shunt) eingesetzt, um die Durchblutung der Lunge aufrechtzuerhalten, falls diese unzureichend ist. So kann sich das Baby bis zur zweiten Operation normal entwickeln.

Zweite Operation: Glenn-Shunt-Verfahren

Dieser Eingriff wird durchgeführt, wenn das Baby etwa vier bis sechs Monate alt ist. Dabei wird das sauerstoffarme Blut aus dem Oberkörper direkt in die Lunge geleitet und umgeht so das Herz. Dadurch wird die Belastung des Herzens erheblich reduziert.

Dritte und letzte Operation: Fontan-Operation

Dieser Eingriff erfolgt im Alter von etwa zwei bis drei Jahren . Dabei wird das sauerstoffarme Blut aus den unteren Körperregionen direkt in die Lunge geleitet. Nach der Operation findet die Vermischung von sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blut nahezu vollständig statt. Der Sauerstoffgehalt im Körper des Kindes nähert sich dem eines gesunden Kindes deutlich an.

Medikamente, die zusätzlich zur Operation verabreicht werden

Dem Kind müssen vor und nach der Operation verschiedene Medikamente verabreicht werden.

• Digoxin: Stärkt die Kontraktionsfähigkeit des Herzens.
• ACE-Hemmer: Senken den Blutdruck.
• Antikoagulanzien: Verhindern die Blutgerinnung (z. B. Aspirin).
• Diuretika: Entfernen überschüssiges Wasser aus dem Körper.

Was sollten Sie über die Zukunft des Babys denken?

Das ist eine schwierige Frage, aber es ist wichtig, die Antwort zu kennen. Vor einigen Jahrzehnten hatten Babys mit dieser Erkrankung keine lange Lebenserwartung.Mit den heute verfügbaren fortschrittlichen Operationsmethoden sieht die Situation ganz anders aus.

Heute überleben mehr als 70 bis 80 % der Kinder, die diese Operationsserie durchlaufen, das 10. Lebensjahr. Viele erreichen sogar erfolgreich das Erwachsenenalter.

Diese Kinder benötigen jedoch eine lebenslange kardiologische Betreuung . Es können auch Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen und häufige Lungenentzündungen auftreten. Unter Umständen sollten sie auf anstrengende Sportarten verzichten. Die meisten Kinder können aber ein normales Schulleben führen.