Sind Sie sich einer seltenen Herzerkrankung bewusst: der Ebstein-Anomalie?

Unser Herz ist ein wirklich erstaunliches Organ, nicht wahr? Manchmal kann es jedoch aufgrund bestimmter angeborener Veränderungen zu kleineren Funktionsstörungen kommen. Heute sprechen wir über eine seltene Herzerkrankung , die nur wenige Menschen betrifft: die Ebstein-Anomalie. Auch wenn der Name zunächst etwas beängstigend klingt, wollen wir sie Ihnen ganz einfach erklären.

Was ist also Ebsteins Anomalie?

Vereinfacht gesagt, ist die Ebstein-Anomalie eine angeborene Herzerkrankung . Sie wird auch als „kongenital“ bezeichnet, was bedeutet, dass sie bereits bei der Geburt vorhanden ist. Eine „Anomalie“ ist etwas Ungewöhnliches oder Unerwartetes. Bei dieser Erkrankung ist hauptsächlich die Trikuspidalklappe, eine der vier Herzklappen, betroffen.

Stellen Sie sich vor: Zwischen den Herzkammern befinden sich Strukturen, die den Blutfluss in nur eine Richtung lenken. Diese Strukturen nennen wir Herzklappen. Die Trikuspidalklappe ist eine davon. Diese Erkrankung wurde 1866 erstmals von dem deutschen Arzt Wilhelm Ebstein beschrieben. Daher trägt sie seinen Namen.

Was geschieht mit der Trikuspidalklappe bei der Ebstein-Anomalie?

Bei jemandem mit dieser Erkrankung lassen sich zwei wesentliche Veränderungen an der Trikuspidalklappe feststellen:

1. Die Klappe ist nicht richtig ausgebildet (deformiert): Die Segel, die sich mit jedem Herzschlag öffnen und schließen, sind nicht normal geformt. Manchmal können sie sogar an der Herzwand festkleben.

2. Die Position des Ventils ist anders: Dieses Ventil befindet sich tiefer als es normalerweise sein sollte.

Diese Probleme führen dazu, dass die Herzklappe nicht richtig schließt und Blut in den rechten Vorhof zurückfließt. Mediziner bezeichnen dies als Regurgitation. Durch den anhaltenden Rückfluss des Blutes vergrößert sich der rechte Vorhof allmählich. Mit der Zeit kann die rechte Herzkammer schwächer werden und zu Herzinsuffizienz führen. Dabei handelt es sich nicht um einen Herzinfarkt, sondern um die Unfähigkeit des Herzens, ausreichend Blut zu pumpen.

Wer ist von dieser Situation am stärksten betroffen?

Viele Menschen mit Ebstein-Anomalie haben weitere Herzerkrankungen. Etwa 94 Prozent der Betroffenen weisen ein Loch in der Wand zwischen den beiden oberen Herzkammern (Vorhöfen) auf. Dies wird als Vorhofseptumdefekt (ASD) oder offenes Foramen ovale (PFO) bezeichnet.

Außerdem lassen sich einige Defekte an den anderen Herzklappen und den linken Herzkammern feststellen.

Wie häufig tritt die Ebstein-Anomalie auf?

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung . Sie betrifft etwa eines von zweihunderttausend Neugeborenen. Unter den angeborenen Herzfehlern tritt sie in weniger als 1 % der Fälle auf.

Was sind die Symptome der Ebstein-Anomalie?

Die Symptome dieser Erkrankung können von Person zu Person variieren und reichen je nach Ausmaß der Klappendeformität von leicht bis schwer .

Bei schweren Verläufen treten die Symptome meist bei der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten auf. Bei Säuglingen kann es manchmal vorkommen:

• Die Haut kann sich aufgrund von Sauerstoffmangel im Blut blau verfärben (Zyanose) .
• Frühe Anzeichen einer Herzinsuffizienz können sein:
• Schnelle Atmung.
• Atembeschwerden.
• Gewichtszunahme ist ein sehr häufiges Phänomen.
• Schwellungen (Ödeme) in den Beinen, im Bauchraum oder um die Augen.

Stellen Sie sich vor, ein Neugeborenes verfärbt sich immer wieder blau und hat Atembeschwerden – Ärzte würden einen solchen Zustand vermuten.

Bei einem leichten Verlauf können völlige Symptome auftreten , oder sie treten erst im Erwachsenenalter auf. Treten Symptome im Erwachsenenalter auf, können beispielsweise folgende Anzeichen zu beobachten sein:

• Bläuliche Verfärbung der Haut (insbesondere der Lippen und Fingernägel).
• Unregelmäßiger Herzschlag (Arrhythmie).
• Im Falle einer Herzinsuffizienz:
• Brustschmerzen.
• Schwindel oder Ohnmacht.
• Ich fühle mich ständig müde.
• Atembeschwerden, insbesondere bei körperlicher Anstrengung.
• Schwellung der Beine oder des Bauches.

Was verursacht die Ebstein-Anomalie?

Ehrlich gesagt können Ärzte immer noch nicht genau sagen, warum diese Erkrankung auftritt . Man geht davon aus, dass sie durch eine Kombination aus genetischen (d. h. erblichen) und Umweltfaktoren verursacht wird. Welche Faktoren das genau sind, ist aber noch nicht endgültig geklärt.

Wie wird diese Erkrankung diagnostiziert? (Diagnose)

Wenn Sie einen Arzt aufsuchen, wird dieser Sie nach Ihren Symptomen fragen und Ihren Puls und Blutdruck messen. Er wird möglicherweise auch einige Tests durchführen, um die Funktion Ihres Herzens zu überprüfen, wie zum Beispiel:

• Kardiale Bildgebung:
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Damit lässt sich feststellen, ob das Herz vergrößert ist.
• Kardiale MRT: Damit lassen sich klarere und detailliertere Bilder der Herzklappen und Herzkammern erzeugen.
• Echokardiografie: Dies ist eine Ultraschalluntersuchung des Herzens. Sie ermöglicht es dem Arzt, die Form der Herzklappen und Herzkammern sowie deren Funktion zu beurteilen. Klappenanomalien bei der Ebstein-Anomalie lassen sich damit deutlich darstellen.
• Elektrokardiogramm (EKG): Dieses Gerät misst die elektrische Aktivität des Herzens. Es kann Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) erkennen.
• Belastungs-EKG:Dabei werden Sie auf ein Laufband oder ein Fahrrad gesetzt und ein EKG wird aufgezeichnet. Dies dient dazu, zu überprüfen, wie Ihr Herz unter Stress arbeitet.
• Holter-Monitor: Dies ist ein kleines Gerät, das Sie 24 bis 48 Stunden lang tragen. Während dieser Zeit zeichnet es jeden Herzschlag auf. So erhält Ihr Arzt einen guten Überblick darüber, wie sich Ihre Herzfrequenz und Ihr Herzrhythmus im Laufe des Tages verändern.

Wie wird die Ebstein-Anomalie behandelt?

Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad Ihrer Symptome.

• Bei leichten oder fehlenden Symptomen: Ihr Arzt wird Ihr Herz regelmäßig überwachen, um eventuelle Veränderungen festzustellen. Möglicherweise ist keine Behandlung erforderlich.
• Wenn Sie Symptome einer Herzinsuffizienz oder eines unregelmäßigen Herzschlags (Arrhythmie) haben:
• Zur Behandlung dieser Erkrankungen können Medikamente verabreicht werden.
• Bei vergrößertem Herzen oder einer Vorgeschichte mit Herzrhythmusstörungen wird Ihnen möglicherweise empfohlen , Ihre körperliche Aktivität einzuschränken . Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes genau.

• Bei schweren Symptomen ist eine Operation der Trikuspidalklappe die beste Option. Dadurch kann die Funktion der Klappe langfristig verbessert werden.
• Der Versuch , die Klappe mit körpereigenem Gewebe zu reparieren, ist die geeignetste Behandlungsmethode.
• Ist der Schaden zu groß für eine Reparatur, muss die Herzklappe möglicherweise ersetzt werden . Dies kann durch eine mechanische oder eine biologische Herzklappe erfolgen. Nach dem Einsetzen einer mechanischen Herzklappe ist jedoch eine lebenslange Einnahme von blutverdünnenden Medikamenten erforderlich.

Manchmal werden im Rahmen einer Trikuspidalklappenoperation auch andere Herzoperationen durchgeführt. Beispiele hierfür sind der Verschluss des Lochs zwischen den Vorhöfen (ASD-Reparatur) oder die Behandlung von Herzrhythmusstörungen. Zu den Behandlungsmethoden bei Herzrhythmusstörungen gehören die Katheterablation oder die Implantation eines Herzschrittmachers.

In sehr seltenen Fällen kann eine Herztransplantation notwendig sein, wenn alle anderen Behandlungen fehlschlagen.

Lässt sich die Ebstein-Anomalie verhindern?

Da die Ärzte nicht genau wissen, wie diese Erkrankung entsteht, gibt es derzeit keine Möglichkeit, sie zu verhindern .

Wie wird das Leben in dieser Situation weitergehen? (Ausblick)

Die Prognose für Menschen mit Ebstein-Anomalie ist von Person zu Person sehr unterschiedlich.Manche Babys überleben diese Erkrankung nicht. Andere hingegen führen ein langes, normales Leben ohne Behandlung. Im Allgemeinen ist die Prognose für Kinder mit milderen Verlaufsformen besser.

Auch nach einer Herzoperation können manche Herzprobleme fortbestehen. Studien haben gezeigt, dass die Lebenserwartung nach einer Operation leicht verkürzt sein kann. Eine Studie (die Personen untersuchte, die sich zwischen 1972 und 2006 einer Operation unterzogen hatten) zeigte, dass 20 Jahre nach der Operation 65 % der Patienten mindestens einmal wegen einer Herzerkrankung im Krankenhaus behandelt worden waren und 76 % noch lebten.

Aber das ist wichtig: Dank der heute verfügbaren fortschrittlichen Operationstechniken und Nachsorge sind die Ergebnisse für diejenigen, die sich heute einer Operation unterziehen, voraussichtlich viel besser.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie an der Ebstein-Anomalie leiden, sollten Sie Ihren Arzt umgehend informieren , falls sich Ihre Symptome verschlimmern oder neue Symptome auftreten . Beachten Sie Folgendes:

• Wenn die Haut zunehmend bläulich wird.
• Wenn Sie das Gefühl haben, dass Ihr Körper an Kraft verliert.
• Wenn Sie das Gefühl haben, dass sich Ihr Körper mit Wasser füllt (Schwellung).
• Wenn der Herzschlag schnell ist.

Die wichtigste Botschaft, die man mit nach Hause nehmen sollte

Die Ebstein-Anomalie ist eine seltene, angeborene Herzerkrankung. Ihre Auswirkungen sind individuell sehr unterschiedlich. Wird sie im Säuglingsalter diagnostiziert, verläuft sie meist mild. Auch Erwachsene weisen oft eine mildere Form der Erkrankung auf. Allerdings können im Laufe der Zeit auch bei ihnen Probleme wie Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) und Herzinsuffizienz auftreten. In diesem Fall kann eine Operation erforderlich sein, um die Trikuspidalklappe zu reparieren oder zu ersetzen und weitere damit verbundene Herzprobleme zu behandeln.

Am wichtigsten sind regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen, um Veränderungen der Herzfunktion frühzeitig zu erkennen und gegebenenfalls schnellstmöglich eine wirksame Behandlung zu erhalten. Keine Sorge, die Ärzte sind für Sie da.

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