Neigen Ihre Hautprobleme zu Bläschenbildung, selbst wenn es nur kleine Bläschen sind? Sprechen wir über Epidermolysis bullosa (EB).

Stellen Sie sich vor, die Haut Ihres kleinen Babys wird durch die Kleidung, die es trägt, schnell wund und verletzt, selbst bei kleinen Kratzern. Das ist eine sehr schmerzhafte und traurige Vorstellung, nicht wahr? Leider sind manche Kinder und Erwachsene davon betroffen. Heute sprechen wir über eine Erkrankung namens Epidermolysis bullosa (EB), die die Haut extrem zart und empfindlich macht. Manche nennen diese Kinder liebevoll „Schmetterlingsbabys“, weil ihre Haut so zart ist wie ein Schmetterlingsflügel.

Einfach ausgedrückt: Was ist Epidermolysis Bullosa (EB)?

Epidermolysis bullosa (EB) ist keine einzelne Krankheit, sondern eine genetische Erkrankung, die vererbt wird. Die Haut von Betroffenen ist sehr empfindlich. Selbst geringer Druck oder Reibung, die einem gesunden Menschen nicht schaden würden, wie beispielsweise das Reiben an Kleidung oder die Berührung der Haut, können Blasen und Wunden verursachen.

Unsere Haut besteht aus mehreren Hauptschichten. Diese Schichten werden durch Proteine ​​zusammengehalten. Genauer gesagt ist das Protein Kollagen dafür sehr wichtig. Es wirkt wie ein Bindemittel, das die Hautschichten zusammenhält. Aufgrund eines Gendefekts bei Menschen mit EB wird dieses Protein nicht richtig produziert. Da dieses Bindemittel geschwächt ist, trennen sich die Hautschichten leicht, füllen sich mit Flüssigkeit und bilden Blasen. Diese Blasen können nicht nur an Stellen wie Händen, Füßen, Ellbogen und Knien auftreten, sondern auch im Mund, Rachen und im Körperinneren.

Was sind die Haupttypen der EB-Krankheit?

Epidermolysis bullosa (EB) wird in vier Haupttypen unterteilt, je nachdem, in welcher Hautschicht sich die Blasen bilden. Dies ist für Ärzte bei der Wahl der Behandlung von großer Bedeutung.

Welche Symptome können bei der EB-Krankheit auftreten?

Die Symptome können je nach EB-Typ variieren. Sie treten in der Regel im Säuglingsalter auf.

• Das Hauptsymptom ist die Blasenbildung auf der Haut, insbesondere an Händen, Füßen, Ellbogen und Knien.
• Verdickung der Haut an Handflächen und Fußsohlen, als ob sie gequetscht würde.
• Die Nägel verformen sich, verdicken sich oder splittern ab.
• Das Auftreten kleiner weißer, bläschenartiger Erhebungen (Milien) auf der Haut.
• Schluckbeschwerden (Dysphagie) aufgrund von Bläschen im Mund und Rachen.
• Häufige Verletzungen können zu Blutverlusten führen, die wiederum Anämie verursachen können.
• In schweren Fällen kleben die Finger zusammen.
• Schwächung des Zahnschmelzes und Unterentwicklung der Zähne (Hypoplasie).
• Wachstumsstörungen bei Kindern.

Wie wird diese Krankheit diagnostiziert und behandelt?

Wenn Ihr Kind diese Symptome aufweist, ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen. Dieser wird in der Regel mehrere Tests durchführen, um die Erkrankung zu diagnostizieren.

• Hautbiopsie: Dabei wird eine sehr kleine Hautprobe entnommen und unter einem Mikroskop untersucht. Dies hilft festzustellen, welche Hautschicht genau betroffen ist.
• Gentests:Dies kann helfen, genau zu bestimmen, welches Gen defekt ist und um welche Art von EB es sich handelt.

Lasst uns über die Behandlung sprechen.

Zunächst einmal ist festzuhalten, dass es für EB leider noch keine Heilung gibt. Die Symptome lassen sich jedoch lindern, Komplikationen vorbeugen und der Patient kann ein möglichst angenehmes Leben führen. Die Hauptziele der Behandlung sind:

• Blasenbildung so weit wie möglich minimieren.
• Achten Sie darauf, dass sich Blasen und Wunden nicht infizieren.
• Schmerzmanagement.
• Vorbeugung von Ernährungsproblemen.

Dies sind einige der Tipps, die Ärzte dazu geben.

• Tragen Sie weiche, lockere Kleidung: Sie sollten Kleidung aus Naturfasern wie Baumwolle tragen, die nicht eng anliegt und nicht an Ihrer Haut reibt.
• Halten Sie Ihre Haut kühl: Hitze und Schwitzen können die Blasenbildung verstärken, daher ist es wichtig, die Raumtemperatur angenehm zu halten.
• Verwendung spezieller Verbände: Für Wunden sollten spezielle Verbände und Gaze verwendet werden, die nicht an der Haut kleben.
• Tägliche Wundversorgung: Tragen Sie die vom Arzt verschriebenen Salben auf und halten Sie die Wunden sauber.
• Ernährung: Bei Mundgeschwüren sollten Sie heiße, scharfe und harte Speisen meiden und stattdessen weiche Speisen wie Suppen, Pürees und Puddings zu sich nehmen.
• Operation: In einigen schweren Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um die Speiseröhre zu weiten, wenn sie verengt ist, oder um die Finger zu trennen, wenn sie zusammengewachsen sind.

Ratschläge für Eltern, die ein Kind mit EB betreuen.

Die Betreuung eines solchen Kindes stellt Eltern vor große Herausforderungen. Sie kann körperlich und seelisch sehr anstrengend sein. Doch Ihre Liebe und Fürsorge geben dem Kind große Kraft.

• Waschen Sie sich immer gründlich die Hände, bevor Sie die Haut Ihres Babys berühren.
• Fassen Sie das Baby beim Hochheben nicht unter den Achseln an . Dadurch kann die Haut verletzt werden. Legen Sie Ihre Hände unter den Rücken und die Oberschenkel des Babys und heben Sie es vorsichtig an.
• Wenn Sie Windeln verwenden, greifen Sie am besten zu solchen mit Klettverschluss statt mit Klebeband. Die Reibung lässt sich verringern, indem Sie die Gummibänder an den Beinen abschneiden.
• Beim Baden Ihres Babys ist es am besten, jeden Körperteil sanft zu reinigen, anstatt es in eine Schüssel mit Wasser zu tauchen.
• Schränken Sie die Aktivitäten Ihres Kindes nicht ein. Auch wenn wildes Spielen nicht angebracht ist, kann sanfte Bewegung wie Schwimmen dazu beitragen, die Muskulatur Ihres Kindes zu stärken.
• Wenn auch Sie sich geistig erschöpft fühlen, zögern Sie nicht, Unterstützung bei Ihrem Arzt, Ihrer Familie oder Ihren Eltern zu suchen, die ähnliche Erfahrungen gemacht haben.

Wann sollte man sofort einen Arzt aufsuchen?

Bei der Behandlung von EB ist es manchmal unerlässlich, sofort ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen. Achten Sie auf folgende Symptome.

• Wenn Sie Atembeschwerden haben. (In solchen Fällen begeben Sie sich bitte umgehend in die Notaufnahme des nächstgelegenen Krankenhauses. )
• Wenn Sie keine Nahrung oder Flüssigkeiten schlucken können .
• Wenn die Wunde infiziert aussieht (d. h. die Umgebung der Wunde ist gerötet, geschwollen, fühlt sich heiß an oder es tritt Eiter aus).
• Wenn das Kind Fieber hat.
• Wenn ein neues Symptom auftritt, das Sie sich nicht erklären können.

Obwohl das Leben mit dieser Erkrankung eine Herausforderung sein kann, lassen sich die Schmerzen mit der richtigen medizinischen Beratung und Behandlung lindern und ein relativ gutes Leben führen. Am wichtigsten ist die enge Zusammenarbeit mit Ihrem Arzt und dass Sie nicht versuchen, die Probleme allein zu bewältigen.