Wächst Ihr Kind zu schnell? Erfahren Sie mehr über Gigantismus!

Manchmal wachsen unsere Kinder sehr schnell, nicht wahr? Es ist aber nicht normal, dass sie plötzlich viel größer sind als andere Kinder und auch größere Gliedmaßen haben. Die Ursache dafür könnte eine sehr seltene Erkrankung sein. Heute sprechen wir über eine solche Erkrankung: Gigantismus.

Was ist „Gigantismus“?

Gigantismus ist eine seltene Erkrankung, bei der ein Kind oder Jugendlicher zu viel Wachstumshormon (GH) produziert. Deshalb wachsen diese Kinder deutlich größer als andere. Normalerweise wird dieses Wachstumshormon von einer kleinen, erbsengroßen Drüse an der Hirnbasis produziert, der sogenannten Hirnanhangdrüse (Hypophyse). Entwickelt sich jedoch ein kleiner Tumor in der Hirnanhangdrüse, kann sie mehr Wachstumshormon (GH) produzieren als benötigt wird. Dann entsteht Gigantismus.

Die Hypophyse ist eine kleine Drüse an der Hirnbasis, unterhalb des Hypothalamus. Sie schüttet etwa acht Hormone aus. Wachstumshormon (GH) ist eines davon.

Das Wachstumshormon, auch bekannt als humanes Wachstumshormon (hGH), ist für das Wachstum von Kindern unerlässlich. Es beeinflusst viele Körperfunktionen und trägt zu einem gesunden Wachstum bei. Allerdings gibt es in unseren Knochen bestimmte Wachstumsfugen, die sogenannten Epiphysen/Wachstumsfugen. Sobald diese vollständig geschlossen sind (d. h. nach der Pubertät), führt das Wachstumshormon (GH) nicht mehr zu einem Längenwachstum. Es dient stattdessen der Erhaltung der Struktur und des Stoffwechsels von Knochen, Knorpel und anderen Organen. Dieses Wachstumshormon (GH) ist eng mit dem Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktor 1 (IGF-1) verwandt, der von unserer Leber produziert wird. Gemeinsam unterstützen diese beiden Hormone Wachstum und Stoffwechsel.

Gigantismus ist eine Erkrankung, bei der der Körper zu viel Wachstumshormon (GH) produziert, was zu einem rasanten Wachstum von Muskeln, Knochen und Bindegewebe führt. Dies hat eine abnorme Körpergröße und verschiedene Veränderungen im Weichgewebe zur Folge. Unbehandelt können Betroffene über 2,40 Meter groß werden.

Deshalb ist es bei Gigantismus sehr wichtig, die Krankheit so früh wie möglich zu diagnostizieren und mit der Behandlung zu beginnen.

Worin besteht der Unterschied zwischen „Gigantismus“ und „Akromegalie“?

Gigantismus und Akromegalie sind beides Erkrankungen, die durch einen Überschuss an Wachstumshormon (GH) verursacht werden. Der Unterschied liegt darin, wer betroffen ist. Akromegalie tritt bei Erwachsenen auf. Gigantismus hingegen entwickelt sich bei Kindern und jungen Erwachsenen, die sich noch im Wachstum befinden, also die Pubertät noch nicht erreicht haben.

Vereinfacht ausgedrückt, entsteht Gigantismus, wenn der Wachstumshormonspiegel (GH) ansteigt, bevor sich die Wachstumsfugen in den Knochen von Kindern geschlossen haben (d. h. bevor die Pubertät abgeschlossen ist).

Steigt der Wachstumshormonspiegel (GH) nach dem Schließen der Wachstumsfugen an, kann dies zu Akromegalie führen. Man wächst zwar nicht mehr, aber der Wachstumshormonüberschuss kann die Knochenform, die Organgröße und andere gesundheitliche Probleme beeinflussen.

Gigantismus ist eine viel seltenere Erkrankung als Akromegalie.

Wer erkrankt an Gigantismus? Wie häufig kommt er vor?

Obwohl es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt, kann Gigantismus bei jedem Kind auftreten, dessen Wachstumsfugen noch nicht geschlossen sind (d. h., das die Pubertät noch nicht abgeschlossen hat). Er tritt häufiger bei Jungen als bei Mädchen auf.

Gigantismus ist tatsächlich eine sehr, sehr seltene Erkrankung. In den Vereinigten Staaten wurden beispielsweise bisher nur etwa 100 Fälle gemeldet. Man kann sich also vorstellen, wie selten sie ist.

Wie verläuft normales Wachstum bei Kindern? Worin besteht der Unterschied zum Gigantismus?

Das Wachstumshormon (GH) steuert das Wachstum in der Kindheit. Es reguliert den Stoffwechsel und bewirkt messbares Wachstum von Knochen, Muskeln und Gewebe. Normalerweise verläuft das Wachstum bis zum Eintritt der Pubertät relativ stabil.

In der Pubertät steigt die Ausschüttung der Sexualhormone Östrogen und Testosteron deutlich an. Dadurch schließen sich die Epiphysenfugen (Wachstumsfugen) an den Enden der langen Knochen eines Kindes allmählich. Sobald sich die Epiphysenfugen vollständig geschlossen haben, also die Pubertät abgeschlossen ist, endet das Längenwachstum.

Wie schnell ein Kind wächst und welche Endgröße es nach Eintritt der Pubertät haben wird, hängt von einer Kombination aus mehreren Genen ab, die es von seinen Eltern erbt, von Umweltfaktoren und seinem Geschlecht.

Bei Gigantismus wächst das Kind sehr schnell und ist deutlich größer als andere Kinder gleichen Alters und Geschlechts. Die Symptome des Gigantismus können jedoch anfangs wie ein normaler Wachstumsschub im Kindesalter aussehen, was es Eltern erschwert, die Erkrankung zu erkennen.

Wenn Sie Fragen oder Zweifel bezüglich des Wachstums Ihres Kindes haben, sprechen Sie unbedingt mit seinem Arzt.

Was sind die Symptome des Gigantismus?

Gigantismus entsteht durch einen Überschuss an Wachstumshormon (GH). Auch ein Tumor in der Hirnanhangdrüse kann Druck auf das umliegende Gehirn- und Nervengewebe ausüben und so verschiedene Symptome hervorrufen. Das Hauptsymptom des Gigantismus ist übermäßiges Wachstum.Kinder mit Gigantismus wachsen sehr schnell in die Höhe.

Neben einer deutlich größeren Körpergröße im Verhältnis zum eigenen Alter zählen zu den körperlichen Merkmalen des Gigantismus:

• Eine sehr hohe Stirn und eine markante Kinnlinie.
• Zahnlücken.
• Verdichtung der Gesichtszüge.
• Große Hände und Füße sowie dicke Finger.

Weitere mögliche Symptome sind:

• Vergrößerung der inneren Organe, insbesondere des Herzens des Kindes.
• Übermäßiges Schwitzen (Hyperhidrose).
• Doppeltsehen oder Schwierigkeiten mit dem peripheren Sehen.
• Kopfschmerzen.
• Gelenkschmerzen.
• Verzögerte Pubertät.
• Unregelmäßige Menstruation.
• Schlafprobleme, zum Beispiel Schlafapnoe.
• Muskelschwäche.

Wenn Ihr Kind diese Symptome aufweist, ist es sehr wichtig, so schnell wie möglich mit einem Arzt zu sprechen.

Was sind die Ursachen des Gigantismus?

Gigantismus wird häufig durch einen gutartigen Tumor (Hypophysenadenom) in der kindlichen Hirnanhangdrüse verursacht. Dieser führt zu einer übermäßigen Ausschüttung von Wachstumshormon (GH). Bei Kindern, bei denen Gigantismus diagnostiziert wird, findet sich fast immer ein großes Hypophysenadenom (ein Tumor von 10 mm oder größer), ein sogenanntes Makroadenom. Gigantismus kann aber auch durch eine Vergrößerung der Hirnanhangdrüse, die sogenannte Hypophysenhyperplasie, verursacht werden.

Viele Kinder mit Gigantismus weisen eine Genmutation auf, die einen Hypophysentumor verursacht. Die häufigste mit Gigantismus assoziierte Genmutation ist eine Mutation oder Deletion im AIP-Gen. Davon sind etwa 29 % der Menschen mit Gigantismus betroffen.

Gigantismus kann auch im Rahmen einer Reihe sehr seltener genetischer Erkrankungen auftreten, die das Risiko für die Entwicklung eines Wachstumshormon (GH) produzierenden Hypophysentumors erhöhen. Zu diesen Erkrankungen gehören unter anderem:

• Carney-Komplex: Dies ist eine genetische Erkrankung, die die Hautpigmentierung beeinträchtigt und gutartige Tumore der Haut, des Herzens und des endokrinen Systems verursacht. Etwa 10 bis 13 % der Menschen mit Carney-Komplex entwickeln Wachstumshormon (GH)-produzierende Hypophysenadenome, die in der Regel langsam wachsen.
• McCune-Albright-Syndrom:Dies ist eine genetische Erkrankung, die Knochen, Haut und das Hormonsystem betrifft. Sie verursacht Café-au-lait-Flecken auf der Haut, Narbengewebe in den Knochen und vorzeitige Pubertät. 20 bis 30 % der Menschen mit McCune-Albright-Syndrom weisen einen Überschuss an Wachstumshormon (GH) auf. Dieser wird häufig durch eine Vergrößerung (Hyperplasie) der Hirnanhangdrüse oder ein Hypophysenadenom verursacht.
• Multiple endokrine Neoplasien (MEN) Typ 1 oder 4: Hierbei handelt es sich um genetische Erkrankungen. In diesem Fall sind eine oder mehrere Ihrer endokrinen Drüsen überaktiv oder es entwickelt sich ein Tumor. Dies kann beispielsweise ein Hypophysentumor sein, der Wachstumshormon (GH) produziert.
• Neurofibromatose: Dies ist eine genetische Erkrankung, die zu den neurokutanen Erkrankungen zählt. Sie betrifft die Haut und das Nervensystem. Ursache ist ein abnormes Zellwachstum, das zur Bildung von Tumoren im ganzen Körper führen kann. Dazu gehören auch Tumoren, die Wachstumshormon (GH) produzieren.
• Familiäre isolierte Hypophysenadenome (FIPA): Hierbei handelt es sich um eine erbliche Erkrankung, die zur Entwicklung von Hypophysenadenomen führt. Dazu können auch Wachstumshormon (GH)-sezernierende Adenome gehören.

Wie wird Gigantismus diagnostiziert?

Gigantismus ist mitunter schwer zu diagnostizieren, da es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt und das Wachstum von Kindern aufgrund genetischer und umweltbedingter Faktoren stark variieren kann.

Normalerweise vermuten Ärzte Gigantismus, wenn die Körpergröße eines Kindes drei Standardabweichungen über der durchschnittlichen Körpergröße für sein Geschlecht und sein Alter liegt oder zwei Standardabweichungen über der durchschnittlichen Körpergröße, die aus der Körpergröße der Eltern des Kindes berechnet wurde.

Wenn der Kinderarzt den Verdacht auf Gigantismus bei Ihrem Kind hat, wird er Sie wahrscheinlich an einen Endokrinologen (einen Facharzt für Hormonerkrankungen) überweisen. Dieser wird die Diagnose anhand der Krankengeschichte Ihres Kindes, der Familiengeschichte, einer gründlichen körperlichen Untersuchung und spezieller Tests wie Blut- und Bildgebungsverfahren stellen.

Welche Tests werden zur Diagnose von Gigantismus eingesetzt?

Wenn der Arzt Ihres Kindes den Verdacht auf Gigantismus hat, können folgende Tests durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen:

• Bluttests auf Wachstumshormon und IGF-1 (Insulinähnlicher Wachstumsfaktor 1): Diese Tests messen die Konzentration verschiedener Hormone in einer Blutprobe, die dem Kind aus der Vene entnommen wird. Erhöhte Werte können ein Anzeichen für Gigantismus sein.
• Glukosetoleranztest: Dieser Test misst, wie gut die Wachstumshormone eines Kindes auf Glukose reagieren. Dazu entnimmt ein Arzt dem Kind in verschiedenen Zeitabständen Blutproben aus einer Vene, nachdem es eine Glukoselösung (Zuckerlösung) getrunken hat.
• Bildgebende Verfahren: Bestätigen Bluttests den Verdacht auf Gigantismus bei Ihrem Kind, empfiehlt Ihr Arzt häufig eine MRT (Magnetresonanztomographie) oder eine CT (Computertomographie). Diese Verfahren zeigen Größe und Lage des Hypophysentumors deutlich an und helfen, die exakt notwendige Behandlung festzulegen.

Wird bei Ihrem Kind Gigantismus diagnostiziert, führt der Arzt möglicherweise weitere Untersuchungen durch, um festzustellen, ob die Erkrankung auch andere Körperteile betrifft. Zu diesen Untersuchungen können gehören:

• Eine Echokardiographie zur Abklärung von Herzproblemen.
• Schlafuntersuchungen zur Feststellung, ob Sie an Schlafapnoe leiden.
• Röntgenaufnahmen oder eine DEXA/DXA-Untersuchung zur Überprüfung des Zustands Ihrer Knochen.

Wie wird Gigantismus behandelt?

Die Hauptziele der Behandlung von Gigantismus sind:

• Sichere Kontrolle der Spiegel von Wachstumshormon (GH) und insulinähnlichem Wachstumsfaktor 1 (IGF1).
• Die Kontrolle des Wachstums eines Hypophysentumors.
• Verringerung der Auswirkungen eines Hypophysentumors auf das umliegende Hirngewebe und den Sehnerv.
• Behandlung oder Reduzierung der Auswirkungen des Wachstumshormons (GH) auf andere Körpersysteme.

Bei Gigantismus wenden Ärzte üblicherweise eine Kombination verschiedener Behandlungsformen an , wobei Operationen und Strahlentherapie die wichtigsten Behandlungsformen darstellen.

Obwohl es wirksame Medikamente zur Behandlung eines Wachstumshormonüberschusses (Akromegalie) bei Erwachsenen gibt, sind die Auswirkungen dieser Medikamente auf Kinder noch nicht ausreichend erforscht.

Chirurgische Eingriffe bei Gigantismus

Die häufigste Behandlungsmethode bei Gigantismus ist eine Operation. Ziel ist es, den Hypophysentumor entweder zu entfernen oder seine Größe zu reduzieren. Da der Hypophysentumor, der Gigantismus verursacht, oft groß ist, kann es sein, dass das Kind mehrere Operationen benötigt, um den Wachstumshormonspiegel (GH-Spiegel) effektiv zu regulieren.

Der Chirurg Ihres Kindes kann zur Entfernung eines Hypophysentumors ein Operationsverfahren namens transsphenoidale Chirurgie anwenden. Dabei wird die Operation durch die Nase Ihres Kindes und durch die Keilbeinhöhle (eine Schädelhöhle hinter der Nasenhöhle, unterhalb des Gehirns) durchgeführt.

Strahlentherapie bei Gigantismus

Wenn eine Operation den Wachstumshormonspiegel nicht senkt, kann eine Strahlentherapie helfen. Dabei werden mit speziellen Geräten Strahlen auf den Tumor gerichtet. Diese Behandlung wirkt langsam. Es können mehrere Behandlungen mit längeren Pausen dazwischen erforderlich sein. Auch kann es mehrere Jahre dauern, bis das endgültige Ergebnis sichtbar ist.

Welche Komplikationen können bei der Behandlung auftreten?

Aufgrund von Operationen und/oder Strahlentherapie entwickeln etwa 60 % der Menschen mit Gigantismus nach der Behandlung eine sogenannte Hypopituitarismus. Dabei werden ein, mehrere oder alle Hormone der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) nicht ausreichend produziert. Hypopituitarismus wird mit Hormonersatzpräparaten behandelt.

Zu den Komplikationen, die bei einer Operation zur Entfernung eines Hypophysentumors auftreten können, gehören:

• Blutung.
• Liquorverlust.
• Meningitis (Hirnhautentzündung).
• Verlust von Natrium (Salz) und Störung des Wasserhaushalts im Körper.

Zu den Nebenwirkungen der Strahlentherapie können gehören:

• Eingeschränkte Fruchtbarkeit.
• Sehverlust und Hirnschädigung (selten).
• Tumorbildung mehrere Jahre nach der Behandlung (selten).

Lässt sich Gigantismus verhindern? Wie ist die Prognose?

Leider lässt sich Gigantismus nicht verhindern. Eine frühzeitige Erkennung ist jedoch entscheidend. Eine frühzeitige Behandlung kann die Veränderungen, die zum übermäßigen Wachstum Ihres Kindes führen, verhindern oder sogar rückgängig machen.

Die Prognose für Kinder und junge Erwachsene mit der Diagnose Gigantismus hängt von mehreren Faktoren ab:

• Wie früh oder spät die Krankheit diagnostiziert wurde.
• Wie wirksam sind Behandlungen zur Regulierung des Wachstumshormonspiegels?
• Ob es Komplikationen im Zusammenhang mit Gigantismus gibt.

Im Allgemeinen weisen ältere Menschen bei der Diagnose häufiger Komplikationen auf als jüngere Patienten. Dies ist wahrscheinlich auf die längere Exposition gegenüber Wachstumshormon und insulinähnlichem Wachstumsfaktor 1 (IGF-1) zurückzuführen.

Wenn Sie also ungewöhnliche, unerwartete Veränderungen im Wachstum und/oder den körperlichen Merkmalen Ihres Kindes feststellen, ist es unerlässlich, so schnell wie möglich mit dem Arzt zu sprechen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung eines Menschen mit Gigantismus? Welche Langzeitkomplikationen können auftreten?

Die Früherkennung und Behandlung von Gigantismus ist unerlässlich, um übermäßige Körpergröße und damit verbundene Komplikationen zu verhindern und die Lebenserwartung zu erhöhen.

Wird Gigantismus nicht behandelt, ist er mit erheblichen Komplikationen verbunden, und die Sterblichkeitsrate kann bis zu doppelt so hoch sein wie bei Normalverläufen.

Zu den Langzeitkomplikationen, die manche Menschen mit Gigantismus aufgrund ihrer übermäßigen Körpergröße und der allgemeinen Auswirkungen eines zu hohen Wachstumshormonspiegels erfahren, gehören:

• Bewegungseinschränkungen (Mobilität) aufgrund von Muskelschwäche.
• Osteoarthritis (Gelenkentzündung).
• Periphere Neuropathie (Erkrankungen der peripheren Nerven).
• 'Schlafapnoe'.
• Vergrößertes Herz (Kardiomegalie) und Herzklappenprobleme.
• Stoffwechselkomplikationen wie beispielsweise Diabetes Typ 2.

Darüber hinaus kann die Lebensqualität von Menschen mit unbehandeltem Gigantismus durch Probleme bei alltäglichen Aktivitäten wie dem Kauf von Kleidung und dem Reisen aufgrund ihrer Körpergröße beeinträchtigt sein.

Wann sollten Sie wegen Gigantismus mit Ihrem Kind zum Arzt gehen?

Wenn bei Ihrem Kind Gigantismus diagnostiziert wurde, muss es regelmäßig seinen Arzt und/oder Endokrinologen aufsuchen, um den Behandlungsfortschritt zu überwachen und sicherzustellen, dass der Hormonspiegel im Normbereich liegt.

Wenn Sie Veränderungen im Wachstum und/oder den körperlichen Merkmalen Ihres Kindes bemerken, sollten Sie dies so bald wie möglich mit dem Kinderarzt besprechen. Auch wenn Gigantismus als Ursache unwahrscheinlich ist, lohnt es sich, verdächtigen Veränderungen nachzugehen. Gigantismus lässt sich am besten frühzeitig diagnostizieren, und Menschen mit Gigantismus führen in der Regel ein gesundes Leben. Bei Fragen zum Wachstum Ihres Kindes können Sie sich jederzeit an Ihren Arzt wenden. Er ist für Sie da.

Die wichtigsten Dinge, die man sich merken sollte (Kernaussage)

Gigantismus ist eine seltene, aber potenziell schwerwiegende Erkrankung. Am wichtigsten ist es, sofort einen Arzt aufzusuchen, wenn Sie etwas Ungewöhnliches oder Verdächtiges in der Entwicklung Ihres Kindes bemerken, wie beispielsweise ein schnelleres Längenwachstum als erwartet oder überproportional große Gliedmaßen.

Denken Sie daran: Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung erhöhen die Chancen Ihres Kindes auf ein gesundes, normales Leben erheblich. Machen Sie sich keine Sorgen, die Ärzte sind für Sie und Ihr Kind da. Sprechen Sie mit ihnen über Ihre Bedenken.

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