Fehlen Ihrem Baby Teile des Gehirns? Wollen wir über Hydranenzephalie sprechen?

Manchmal ist es wirklich beängstigend, an die Krankheiten zu denken, an denen unsere Babys leiden könnten, nicht wahr? Besonders manche Erkrankungen, von denen wir schon im Mutterleib erfahren, sind sehr komplex und schwer zu verstehen. Heute sprechen wir über eine seltene, aber wichtige schwere Hirnerkrankung: die Hydranenzephalie.

Was genau ist Hydranenzephalie?

Hydranenzephalie ist eine seltene neurologische Erkrankung, die bei der Geburt auftritt. Dabei entwickeln sich zwei wichtige Teile des Gehirns, die Großhirnhemisphären , nicht. Das größte Gehirn ist das Großhirn, in dem sich die beiden Hemisphären befinden. Denken, Erinnern und Fühlen werden von diesen Großhirnhemisphären gesteuert.

Im Kopf eines Babys mit Hydranenzephalie befinden sich an der Stelle, wo sich normalerweise die Großhirnhemisphären befinden, mit Hirnwasser (Liquor cerebrospinalis, CSF) gefüllte Säckchen. Dieser Hirnwasser (CSF) ist eigentlich die Flüssigkeit, die unser Gehirn und Rückenmark umgibt und schützt. In diesem Fall geschieht jedoch etwas anderes.

Mit der Zeit wächst der Kopf dieser Babys. Außerdem können weitere schwerwiegende Symptome auftreten. Leider führt diese Erkrankung oft zum Tod des Babys kurz nach der Geburt, selbst wenn es sich nicht mehr im Mutterleib befindet.

Worin besteht der Unterschied zwischen Hydranenzephalie und Hydrozephalus?

Vielleicht haben Sie schon einmal von einem Zustand namens Hydrozephalus gehört. Beide Erkrankungen gehen mit einer Vergrößerung des Kopfes und einer Ansammlung von Hirnwasser (Liquor) einher. Dennoch unterscheiden sich diese beiden Erkrankungen deutlich.

Hydrozephalus ist eine Erkrankung, bei der sich die Hirnflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis, CSF) im Gehirn ansammelt und dadurch der Druck im Schädelinneren erhöht. Dies kann zu Hirnschäden führen. Hydrozephalus kann angeboren sein oder sich nach einem Unfall oder einer Krankheit entwickeln. Manchmal tritt er auch als Symptom einer Hydranenzephalie auf.

Bei der Hydranenzephalie entwickelt sich das Gehirn des Babys im Mutterleib nicht richtig. Das bedeutet, dass sich weniger Bereiche des Gehirns entwickeln.

Es ist wichtig, zwischen diesen beiden Erkrankungen zu unterscheiden, da sich Behandlung und Prognose stark unterscheiden. Viele Babys mit Hydrozephalus können sich bei korrekter Diagnose und Behandlung erholen. Babys mit Hydranenzephalie hingegen erholen sich in der Regel nicht.

Worin besteht also der Unterschied zur Holoprosenzephalie?

Dies ist eine weitere, andere Anomalie im Zusammenhang mit der Gehirnentwicklung.Bei der Holoprosenzephalie teilt sich der vordere Teil des kindlichen Gehirns (Vorderhirn), die bereits erwähnten Großhirnhemisphären, nicht. Er bleibt also ein einziger Teil. Bei der Hydranenzephalie hingegen fehlen diese Hemisphären vollständig.

Je nach Schweregrad der Erkrankung können manche Babys mit Holoprosenzephalie die Geburt überleben.

Wie häufig ist diese Erkrankung, die Hydranenzephalie?

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Wissenschaftler schätzen, dass sie etwa eine von 10.000 Schwangerschaften betrifft, also etwa eine von 5.000. Das ist sehr selten.

Warum tritt Hydranenzephalie auf? Was sind die Ursachen?

Tatsächlich wissen Wissenschaftler immer noch nicht genau, was Hydranenzephalie verursacht. Es ist möglich, dass sie erblich bedingt ist, aber es gibt kein klares Verständnis darüber, wie sie entsteht.

In einigen Fällen wurde jedoch ein Zusammenhang zwischen dieser Erkrankung und der Exposition der Mutter gegenüber Giftstoffen während der Schwangerschaft festgestellt. Daher ist während der Schwangerschaft äußerste Vorsicht geboten.

Was sind die Symptome dieser Erkrankung?

Ein Neugeborenes mit Hydranenzephalie kann in den ersten Tagen wie ein normales Baby aussehen. Daher ist es unter Umständen schwierig, die Erkrankung sofort zu erkennen. Die Symptome treten innerhalb der ersten Lebenswochen oder -monate auf. Hier sind einige der möglichen Symptome:

• Gedeihstörung bedeutet, dass das Baby nicht an Gewicht zunimmt oder sich nicht richtig entwickelt .
• Die Muskelsteifigkeit kann zunehmen oder abnehmen, ebenso wie Muskelzuckungen .
• Der Kopf ist größer als normal.
• Seh- und Hörschwierigkeiten .
• Steifheit in den Gliedmaßen.
• Atembeschwerden .

Wenn Sie eines oder mehrere dieser Symptome haben, ist es sehr wichtig, sofort ärztlichen Rat einzuholen.

Wie wird Hydranenzephalie diagnostiziert?

Diese Erkrankung kann manchmal schon vor der Geburt, also im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung , festgestellt werden. Wie Sie wissen, erzeugt eine Ultraschalluntersuchung ein Bild des Babys im Mutterleib. Dabei kann man erkennen, dass die Gehirnhälften des Babys fehlen.

Wenn eine pränatale Ultraschalluntersuchung auf Hydranenzephalie hindeutet, kann der Arzt eine MRT-Untersuchung anordnen , um klarere Bilder zu erhalten.

Manchmal wird die Erkrankung jedoch während der Schwangerschaft nicht erkannt und kann auch nach der Geburt fortbestehen. In diesem Fall kann die Diagnose Wochen oder sogar Monate dauern, da das Baby, wie bereits erwähnt, zunächst unauffällig erscheinen kann.

Anhand der Symptome des Babys und einer MRT-Untersuchung des Gehirns kann ein Arzt die Diagnose stellen. Eine MRT-Untersuchung hilft, Hydranenzephalie von anderen Erkrankungen wie Hydrozephalus und Holoprosenzephalie, die bereits erwähnt wurden, zu unterscheiden.

Darüber hinaus können weitere Tests durchgeführt werden, wie zum Beispiel:

• Angiographie: Dabei werden mithilfe eines speziellen Farbstoffs Röntgenbilder der Blutgefäße angefertigt.
• Computertomographie: Dies ist eine weitere Möglichkeit, Bilder des Gehirns aufzunehmen.
• Ultraschalluntersuchung bei Hydranenzephalie: Eine Ultraschalluntersuchung, die speziell zur Erkennung dieser Erkrankung durchgeführt wird.
• Transillumination: Dabei wird eine Lampe von unterhalb des Schädels durch das Hirngewebe geleitet, um festzustellen, ob Auffälligkeiten vorliegen.
• Gentest: Prüfen, ob es erblich bedingt ist.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für Babys mit Hydranenzephalie?

Dies ist ein sehr sensibles Thema. Wird im Rahmen der Pränataldiagnostik eine Hydranenzephalie festgestellt, entscheiden sich manche Familien für einen Schwangerschaftsabbruch aus medizinischen Gründen. Dies ist eine sehr schwierige Entscheidung, doch Ärzte und Berater bieten in solchen Momenten die notwendige Unterstützung.

Wenn ein Baby mit Hydranenzephalie geboren wird, gibt es keine Heilung. Die Behandlung zielt hauptsächlich darauf ab, die Symptome zu lindern und dem Baby größtmögliches Wohlbefinden zu ermöglichen.

• Bei der Operation wird überschüssige Flüssigkeit aus dem Gehirn entfernt und ein Shunt (ein kleiner Schlauch) eingesetzt, um den Hirndruck zu senken. Dies ist zwar eine wirksame Behandlungsmethode bei Hydrozephalus, aber nur bedingt bei Hydranenzephalie anwendbar.
• Eine Behandlungsmethode namens endoskopische Plexus-choroideus-Koagulation (ECPC) kann manchmal zur Behandlung einer raschen Vergrößerung des Gehirns eingesetzt werden.

Darüber hinaus kann der Arzt auch Folgendes empfehlen:

• Antiepileptika .
• Ernährungsunterstützung.
• Physiotherapie zur Linderung von Muskelsymptomen.
• Bei Atemversagen kann eine Tracheotomie (ein kleiner chirurgischer Eingriff im Rachen) oder eine maschinelle Beatmung erforderlich sein.

Lässt sich diese Form der Hydranenzephalie verhindern?

Die Wissenschaftler verstehen die genauen Ursachen noch nicht vollständig und können daher keine sicheren Präventionsmaßnahmen nennen. Wie bereits erwähnt, wurden jedoch einige Fälle mit der Exposition gegenüber Giftstoffen während der Schwangerschaft in Verbindung gebracht. Beispiele hierfür sind Drogen wie Kokain, Rauchen und bestimmte Antiepileptika wie Natriumvalproat.

Daher ist es für Schwangere sehr wichtig, den Kontakt mit Giftstoffen zu vermeiden. Außerdem sollten sie unbedingt mit ihrem Arzt über alle Medikamente sprechen, die sie einnehmen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung eines Babys mit Hydranenzephalie?

Das ist traurig. Die Prognose für Kinder mit Hydranenzephalie ist nicht gut. Viele sterben vor der Geburt oder vor dem ersten Lebensjahr. Sehr selten kann ein Kind mit Hydranenzephalie dank intensiver Betreuung mehrere Jahre überleben.

Wie geht man mit einer solchen Situation um?

Die Diagnose Hydranenzephalie beim eigenen Kind zu erhalten, ist sehr schwer zu verkraften. Das ist verständlich.

• Es ist sehr wichtig , Familien die notwendige Aufklärung zu bieten , damit sie die Schwere dieser Krankheit verstehen.
• Auch die Suche nach Beratung und der Beitritt zu Selbsthilfegruppen , in denen man mit anderen Familien in Kontakt treten kann, die sich in ähnlichen Situationen befinden, können eine große Stütze sein.

Hydranenzephalie ist eine seltene angeborene Fehlbildung, die die Gehirnentwicklung beeinträchtigt. Sie wird in der Regel vor oder kurz nach der Geburt diagnostiziert. Sollte Ihr Baby betroffen sein, wird Ihr Ärzteteam Sie und Ihre Familie umfassend unterstützen, informieren und beraten. Sie sind nicht allein.

Wichtigste Kernaussage

Liebe Mama und lieber Papa, Hydranenzephalie ist eine wirklich herzzerreißende und herausfordernde Erkrankung. Dennoch ist es wichtig, darüber Bescheid zu wissen.

• Dies ist eine sehr seltene Erkrankung, die auftritt, wenn sich Teile des Gehirns nicht richtig entwickeln.
• Dies lässt sich häufig durch pränatale Untersuchungen feststellen.
• Obwohl es keine Heilung dafür gibt, gibt es Behandlungen, um die Symptome zu lindern und dem Baby Linderung zu verschaffen .
• Da die genaue Ursache unbekannt ist, ist es wichtig, Vorsichtsmaßnahmen zu ergreifen, wie zum Beispiel den Kontakt mit Giftstoffen während der Schwangerschaft zu vermeiden .
• Familien, die mit dieser Situation konfrontiert sind, können große Kraft von Ärzten, Beratern und Selbsthilfegruppen schöpfen.

Sollten Sie weitere Fragen hierzu haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt. Er wird Ihnen alle notwendigen Informationen und Hinweise geben.

Hydranenzephalie , Hirnfehlbildungen, Geburtsfehler, Säuglingsgesundheit, Liquor cerebrospinalis, Hydrozephalus, Pränataldiagnostik