Zeigt Ihr Kind diese Symptome? Erfahren Sie mehr über das hypothalamische Hamartom (HH), einen seltenen Hirntumor.

Lacht Ihr Kind manchmal plötzlich und grundlos laut los? Ist es ein unaufhaltsames Lachen, wie ein Lachanfall? Oder zeigt Ihre Tochter oder Ihr Sohn Anzeichen vorzeitiger Pubertät? Es ist ganz normal, dass Sie als Eltern in solchen Momenten große Angst und Sorge empfinden. Heute sprechen wir über eine sehr seltene, aber unbedingt wichtige Erkrankung des Gehirns, die diese Symptome hervorrufen kann.

Was genau ist ein hypothalamisches Hamartom (HH)?

Einfach ausgedrückt handelt es sich um eine gutartige, tumorartige Wucherung, die tief im Gehirn entsteht, in einem sehr wichtigen Bereich namens Hypothalamus, der etwa so groß wie eine Mandel ist.

Man kann sich den Hypothalamus als das zentrale Kontrollzentrum unseres Körpers vorstellen. Er spielt eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung des Gleichgewichts (Homöostase) und verbindet sowohl das Hormonsystem als auch das Nervensystem in unserem Körper.

Zu den Funktionen, die der Hypothalamus steuert, gehören unter anderem:

• Blutdruck
• Körpertemperatur
• Gefühle von Stress und Angst
• Hunger und Durst
• Freisetzung von Hormonen aus der Hypophyse
• Schlaf- und Wachzyklen

Dieser HH-Tumor beginnt sich bereits im Mutterleib zu entwickeln . Mit der Entwicklung des kindlichen Gehirns wächst er allmählich. Keine Sorge, er breitet sich nicht auf andere Bereiche des Gehirns oder andere Organe aus. Meistens tritt nur ein Tumor auf, in sehr seltenen Fällen können jedoch auch mehrere vorhanden sein.

Das Beste daran ist, dass es mittlerweile gute Behandlungsmethoden gibt, um die durch diese Erkrankung verursachten Symptome zu lindern.

Was sind die Symptome dieser Erkrankung?

Diese Symptome sind nicht bei jedem Kind gleich und können von Kind zu Kind variieren. Es lassen sich jedoch drei Hauptgruppen von Symptomen feststellen.

1. Vorzeitige Pubertät

Dies ist eines der Hauptsymptome dieser Erkrankung. Vereinfacht gesagt, beginnt der Körper des Kindes deutlich früher als üblich, geschlechtlich zu reifen. Dies wird als „zentrale Pubertas praecox“ bezeichnet. Ursache dafür ist, dass das Gehirn sehr früh Signale zur Produktion von Sexualhormonen aussendet.

Generell sollten wir uns Sorgen machen, wenn ein Mädchen vor dem 8. Lebensjahr und ein Junge vor dem 9. Lebensjahr Anzeichen der Pubertät zeigt .

2. Anfälle

Auch Krampfanfälle treten bei dieser Erkrankung häufig auf. Es gibt zudem eine spezielle und häufige Form von Krampfanfällen, die als gelastische Anfälle bezeichnet werden.

Dieses Lachen ist kein erfreuliches Ereignis. Es dauert zwar oft nur wenige Sekunden, kann aber mehrmals täglich und in schweren Fällen sogar mehrmals pro Stunde auftreten. Meistens beginnt diese Art von Anfall vor dem ersten Lebensjahr . Nach dem zehnten Lebensjahr nimmt die Häufigkeit jedoch allmählich ab.

Darüber hinaus können auch andere Arten von Anfällen auftreten.

• Atonische Anfälle (Sturzanfälle): Plötzlicher Verlust der Körperkontrolle, Muskelschwäche und Sturz zu Boden.
• Dakrystische Anfälle: Unkontrollierbares, anhaltendes Weinen ohne erkennbaren Grund, ähnlich wie Lachen.
• Tonisch-klonische Anfälle: Wie wir alle wissen, handelt es sich dabei um einen schweren Anfall, der zu Bewusstseinsverlust und Zuckungen des Körpers führt.

3. Neurologische Symptome und Verhaltensänderungen

Da der Hypothalamus ein Teil des Gehirns ist, der unsere Emotionen und unser Verhalten mitsteuert, kann eine Hypothalamus-Hypophyseninsuffizienz das Verhalten, die Stimmung und die Lernfähigkeit eines Kindes beeinträchtigen. Mögliche Probleme sind:

• Konzentrationsschwierigkeiten und Hyperaktivität (Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung – ADHS)
• Schlechtes, ungezogenes Verhalten (Verhaltensstörung)
• Geistige Behinderung
• Stimmungsstörungen
• oppositionelle Trotzstörung
• Reaktives Verhalten
• Kurzzeitgedächtnisprobleme

Gibt es verschiedene Arten von Hypothalamushämatomen?

Ja, dieser Tumor kann je nach seiner Lage im Hypothalamus und den von ihm verursachten Symptomen in zwei Haupttypen unterteilt werden.

1. Intrahypothalamische Läsion: Bei diesem Typ befindet sich der Tumor hinter dem Hypothalamus. Dies stört die elektrische Aktivität des Gehirns und führt zu einem höheren Risiko für Krampfanfälle und Verhaltensprobleme .

2. Parahypothalamische Läsion (gestielte Läsion): Hierbei befindet sich der Tumor vor dem Hypothalamus. Dies ist das Hauptsymptom, das aufgrund der vorzeitigen Pubertät auftritt.

Manche Kinder können beide Typen gleichzeitig aufweisen.

Was ist der Grund für diese Situation?

Die genaue Ursache ist noch unbekannt . Und es gibt keine Möglichkeit, dem vorzubeugen. Meistens tritt es zufällig auf. Das bedeutet, es ist in der Regel nicht erblich. Die Wahrscheinlichkeit, dass Ihr Kind es hat, ist sehr gering, da es bereits in Ihrer Familie vorkommt.

Jüngste Forschungsergebnisse haben jedoch gezeigt, dass im Gewebe dieser Tumore Veränderungen des Gens „GLI3“ auftreten. Die Forschung dazu ist noch im Gange.

Es wurde außerdem festgestellt, dass eine genetische Erkrankung namens „Pallister-Hall-Syndrom (PHS)“ möglicherweise in Zusammenhang mit HH steht.

Wie lässt sich diese Krankheit genau diagnostizieren?

Ihr Arzt wird wahrscheinlich eine MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie) Ihres Gehirns anordnen, um die Diagnose zu bestätigen. Eine MRT-Untersuchung kann sehr klare und detaillierte Bilder des Gehirns liefern.

Wenn Ihr Kind Anfälle hat, wird zusätzlich eine EEG-Untersuchung (Elektroenzephalogramm) empfohlen. Dabei wird die elektrische Aktivität des Gehirns untersucht.

Zusätzlich können neurologische Tests durchgeführt werden, um die Denk-, Lern- und Gedächtnisfähigkeiten des Kindes zu messen, und Blutuntersuchungen können zur Überprüfung des Hormonspiegels erfolgen. Die Informationen aus diesen Tests können bei der Behandlungsplanung sehr hilfreich sein.

Wie wird es behandelt?

Bei der Behandlung von HH gibt es zwei Hauptziele. Zum einen die Kontrolle der vorzeitigen Pubertät, zum anderen die Kontrolle der Krampfanfälle.

• Bei vorzeitiger Pubertät werden Medikamente eingesetzt. Gonadotropin-Releasing-Hormon-Agonisten werden monatlich gespritzt. Dadurch wird die Hormonausschüttung gesteuert und die Pubertätssymptome werden unterdrückt. Sobald das Kind das Alter erreicht hat, in dem die Pubertät normalerweise einsetzen sollte, setzt der Arzt die Medikamente ab.
• Bei Krampfanfällen: Die bereits erwähnten „gelastischen Anfälle“ sprechen nicht gut auf Standardmedikamente gegen Krampfanfälle an. Daher sind häufig operative Eingriffe oder andere spezialisierte Verfahren erforderlich.

Nachfolgend sind einige der wichtigsten Methoden aufgeführt, die zur Entfernung oder Zerstörung des Hämatoms und damit zur Kontrolle von Krampfanfällen eingesetzt werden.

Darüber hinaus können in der Schule spezielle pädagogische Unterstützung, Verhaltenstherapie und Medikamente angeboten werden, um die Verhaltens- und Lernprobleme des Kindes zu behandeln.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Als Mutter oder Vater kennen Sie Ihr Kind am besten. Ignorieren Sie daher keine Veränderungen oder ungewöhnlichen Symptome bei Ihrem Kind. Sollte Ihr Kind eines der folgenden Symptome aufweisen, suchen Sie umgehend ärztlichen Rat.

• Anfälle: Vor allem Lachanfälle ohne erkennbaren Grund.
• Anzeichen einer vorzeitigen Pubertät: Wie wir bereits besprochen haben, gehören dazu beispielsweise Haarwachstum und Stimmveränderungen.
• Lernprobleme: Konzentrationsschwierigkeiten, Gedächtnisveränderungen.
• Verhaltensänderungen: Wutausbrüche wegen Kleinigkeiten, Aggressivität.
• Hormonelle Ungleichgewichte: übermäßiger Durst, verändertes Hungergefühl, plötzliche Stimmungsschwankungen.

Sie werden vielleicht sehr erschrocken sein, wenn Sie erfahren, dass Ihr Kind an HH leidet. Aber denken Sie daran: Es gibt mittlerweile sehr wirksame Behandlungsmethoden. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt und wählen Sie die Behandlung, die für Ihr Kind am besten geeignet ist.