Haben Sie auch das Gefühl, dass Ihre Beine taub werden? Das könnte auf das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) hindeuten!

Fühlen Sie sich manchmal schwach in den Beinen, haben Sie Schwierigkeiten beim Aufstehen vom Stuhl oder ermüden Sie beim Treppensteigen? Oder leiden Sie unter Symptomen wie schweren Augenlidern, trockenem Mund und Doppeltsehen? Das muss nicht unbedingt Müdigkeit sein. Heute sprechen wir über eine Erkrankung, von der Sie vielleicht noch nie gehört haben, über die es sich aber lohnt, mehr zu erfahren: das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom, kurz LEMS.

Was ist das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS)?

Einfach ausgedrückt: Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) ist eine Autoimmunerkrankung. Vielleicht fragen Sie sich jetzt, was eine Autoimmunerkrankung ist. Unser Körper besitzt ein Immunsystem. Dieses schützt uns, indem es Krankheitserreger von außen abwehrt. Es ist vergleichbar mit dem Militär in unserem Land. Manchmal gerät dieses Immunsystem jedoch außer Kontrolle. Dann greift es unsere eigenen gesunden Zellen an. Genau das passiert bei LEMS.

Bei diesem Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) greift unser Immunsystem die Verbindung zwischen unseren motorischen Nerven und Muskeln an. Genauer gesagt wird diese Verbindung als neuromuskuläre Synapse bezeichnet. Wenn diese Synapse beschädigt ist, wird die Signalübertragung von den Nerven zu den Muskeln beeinträchtigt. Dies führt zu Muskelschwäche .

Diese Schwäche beginnt meist in den Oberschenkeln , kann sich aber allmählich auf die Arme sowie die Atem-, Schluck- und Sprechmuskulatur ausbreiten.

Wer entwickelt mit größerer Wahrscheinlichkeit diese `(LEMS)`-Variante?

Es gibt zwei Hauptgruppen, aus denen sich `(LEMS)` zusammensetzt.

1. Zusammenhang mit Krebs: Etwa 60 % der Menschen mit Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) erkranken an einer Form von Krebs. Am häufigsten tritt kleinzelliger Lungenkrebs auf . Überraschenderweise können die Symptome von LEMS manchmal Monate oder sogar Jahre vor der Krebsentwicklung auftreten. Die meisten Betroffenen sind über 60 Jahre alt, männlich und haben Tabakprodukte konsumiert.

2. Kein Krebs: Bei den übrigen 40 % der Menschen mit LEMS wird kein Krebs festgestellt. Diese Menschen erhalten die Diagnose in der Regel im Alter von etwa 35 Jahren und erneut im Alter von etwa 60 Jahren.

LEMS ist eine sehr seltene Erkrankung bei Kleinkindern.

Ist nur kleinzelliger Lungenkrebs (LEMS) damit verbunden?

Nein. Kleinzelliges Lungenkarzinom ist zwar die häufigste Krebsart, aber auch andere Krebsarten können mit dem Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) einhergehen. Beispiele hierfür sind Prostatakrebs, Thymome und lymphoproliferative Erkrankungen. Da die Symptome des LEMS vor den Krebssymptomen auftreten können, ist es wichtig, die richtigen Tests zur Krebsabklärung durchzuführen, falls Ihr Arzt bei Ihnen LEMS diagnostiziert.

Wird LEMS durch genetische Veränderungen verursacht?

Wissenschaftler vermuten, dass Autoimmunerkrankungen im Allgemeinen eine genetische Komponente aufweisen. Da es sich bei LEMS ebenfalls um eine Autoimmunerkrankung handelt, ist ein genetischer Einfluss möglich, der jedoch noch nicht vollständig erforscht ist.

Wie verbreitet ist `(LEMS)`?

LEMS ist eine sehr seltene Erkrankung . Schätzungsweise 2,8 Millionen Menschen weltweit sind betroffen. In den Vereinigten Staaten sind etwa 400 Fälle von LEMS gemeldet. Obwohl es keine genauen Statistiken zur Anzahl der Betroffenen in den USA gibt, ist klar, dass es sich um eine seltene Erkrankung handelt.

Was sind die Symptome von `(LEMS)`?

Betrachten wir die Symptome von `(LEMS)` nacheinander. Nicht alle diese Symptome treten bei jedem gleichzeitig auf; manche Symptome können früher, andere später auftreten.

• Muskelschwäche und Ermüdung: insbesondere in den Oberschenkeln.
• Gehschwierigkeiten: Schwierigkeiten beim Treppensteigen oder beim Aufstehen von einem Stuhl.
• Muskelschmerzen oder -steifheit.
• Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen.
• Herabhängende Augenlider (Ptosis): Dies kann wie Schläfrigkeit aussehen.
• Doppeltsehen (Diplopie).
• Mund- und Augentrockenheit (Xerostomie): verminderter Speichelfluss, verminderte Tränenproduktion in den Augen.
• Verstopfung.
• Vermindertes Schwitzen.
• Gewichtsverlust.
• Schwierigkeiten beim Wasserlassen.
• Erektile Dysfunktion bei Männern.
• Sprachstörungen (Dysarthrie) und Schluckstörungen (Dysphagie): Dies sind in der Regel Symptome, die erst später im Krankheitsverlauf auftreten.
• Atembeschwerden (Dyspnoe) und Atemnot: Dies ist ebenfalls ein seltenes, schweres Symptom, das im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung auftreten kann.

Wichtig: Wenn Sie eines oder mehrere dieser Symptome haben, gehen Sie nicht automatisch davon aus, dass es sich um LEMS handelt. Sollten diese Symptome jedoch anhalten, ist es ratsam, ärztlichen Rat einzuholen.

Wie äußert sich LEMS üblicherweise und wie verläuft die Erkrankung?

Bei LEMS sind meist zuerst die Oberschenkelmuskeln betroffen. Anschließend können die Schultermuskeln, die Arm- und Beinmuskeln, die Sprech- und Schluckmuskeln sowie die Augenmuskeln in Mitleidenschaft gezogen werden.

Im Frühstadium der Erkrankung kann es Ihnen schwerfallen, von einem Stuhl aufzustehen, Treppen oder Hügel hinaufzusteigen oder anstrengende Arbeiten zu verrichten, die den Einsatz Ihrer Beine erfordern.

Die Symptome entwickeln sich normalerweise langsam, über einige Wochen bis Monate . Wenn Sie jedoch an LEMS in Verbindung mit Krebs leiden, können die Symptome schneller auftreten.

Was verursacht LEMS?

Wie bereits erwähnt, ist LEMS eine Autoimmunerkrankung . Das bedeutet, dass die körpereigenen Abwehrzellen (Antikörper) gesundes Gewebe angreifen. Bei LEMS attackieren diese Antikörper die neuromuskuläre Synapse, die Verbindungsstelle zwischen Nervenzellen und Muskelfasern. Genauer gesagt greifen sie die dortigen Kalziumkanäle an. Diese Kalziumkanäle sind für die Übertragung von Nervenimpulsen unerlässlich.

Man kann es sich wie eine Reihe Dominosteine ​​vorstellen. Dieser Angriff löst eine Kette von Ereignissen aus:

1. Die Antikörper binden an die Kalziumkanäle an den Enden der Nervenzellen und blockieren diese.

2. Bei einer Verringerung der Kalziumkanäle sinkt die Freisetzungsmenge des Neurotransmitters Acetylcholin . Acetylcholin ist eine für die Muskelfunktion essenzielle Substanz.

3. Wird nicht genügend Acetylcholin freigesetzt, werden die Signale an die Muskelfasern nicht richtig übermittelt. Dadurch können die Muskeln nicht voll funktionsfähig sein.

4. Infolgedessen funktionieren die Muskeln nicht normal, was zu Schwäche führt.

So entwickelt sich bei Menschen mit kleinzelligem Lungenkrebs das Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS): Wenn sich Krebs im Körper befindet, erhalten Antikörper das Signal, aktiv zu werden. Anstatt jedoch die Krebszellen (genauer gesagt die Kalziumkanäle auf deren Oberfläche) anzugreifen, attackieren diese Antikörper fälschlicherweise die Kalziumkanäle an den Enden der Nervenzellen. Daraufhin wiederholt sich dieselbe Kette von Ereignissen.

Wissenschaftler vermuten, dass die Ursache des Lambert-Eaton-Syndroms bei Menschen ohne Lungenkrebs eine Fehlfunktion des Immunsystems ist. Warum dies geschieht, ist jedoch noch unklar.

Wie erkennt man `(LEMS)`?

Der erste Schritt zur Diagnose des Lambert-Eaton-Syndroms (LEMS) ist eine sorgfältige ärztliche Untersuchung. Diese wird häufig von einem Neurologen, einem Facharzt für Nerven- und Muskelerkrankungen, durchgeführt. Dabei werden Ihre Symptome, Ihre Krankengeschichte und Ihre Medikamente erfragt. Anschließend erfolgt eine detaillierte neurologische Untersuchung, um nach typischen Schwächemustern und Anzeichen des LEMS zu suchen.

Der nächste Schritt ist das Testen. Tests für `(LEMS)` umfassen:

• Bluttest: Mit diesem Test lässt sich feststellen, ob Sie Antikörper gegen Kalziumkanäle im Blut haben. Etwa 85 % der Menschen mit LEMS weisen diese Antikörper im Blut auf.
• Elektromyographie (EMG): Diese Untersuchung beurteilt das Zusammenspiel von Muskeln und Nerven. Bei LEMS liefert die EMG-Untersuchung sehr spezifische Befunde und kann daher zur Bestätigung der Diagnose beitragen.
• Röntgenaufnahme der Lunge (Röntgen), Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) (des Brustkorbs): Da bei Menschen mit kleinzelligem Lungenkrebs eine Erkrankung namens Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) auftreten kann, werden mit diesen Tests nach Anzeichen von Lungenkrebs gesucht.

Die Symptome des Lambert-Eaton-Syndroms (LEMS) können Monate bis sechs Jahre vor der Krebsentwicklung auftreten. Daher sollten Sie nach der Diagnose von LEMS mindestens zwei Jahre lang alle drei bis sechs Monate eine Krebsvorsorgeuntersuchung durchführen lassen. Ihr Arzt/Ihre Ärztin wird Ihnen einen individuellen Vorsorgeplan empfehlen.

Wie wird LEMS behandelt?

Es gibt verschiedene Behandlungsmethoden für LEMS.

• Behandlung der zugrunde liegenden Krebserkrankung: Wenn das Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) mit einer Krebserkrankung wie beispielsweise kleinzelligem Lungenkrebs zusammenhängt, kann die Behandlung dieser Krebserkrankung auch die LEMS-Symptome lindern. Zu den Behandlungsmethoden gehören Chemotherapie, Strahlentherapie und/oder eine Operation. Die Vorgehensweise hängt von der Krebsart und den Empfehlungen Ihres Arztes ab.
• Spezifische Behandlungen für das Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS): Dazu gehören Medikamente, die die Symptome lindern, und Medikamente, die das Immunsystem kontrollieren.

Behandlung der Symptome

• Amifampridin (Firdapse®), Guanidin: Diese Medikamente steigern die Muskelkraft. Sie erhöhen die Freisetzung des Neurotransmitters Acetylcholin an der neuromuskulären Endplatte und verbessern so die Signalübertragung an die Muskeln.
• Pyridostigmin (Pyridostigmin – Mestinon®): Pyridostigmin hemmt den Abbau von Acetylcholin an der neuromuskulären Endplatte. Dadurch wird die Acetylcholin-Signalübertragung verstärkt und die Muskelkraft verbessert. Pyridostigmin wird mitunter in Kombination mit Amifampridin verabreicht, um die Muskelfunktion zu verbessern und Symptome des Lambert-Eaton-Syndroms (LEMS) wie Mundtrockenheit, trockene Augen, Verstopfung, sexuelle Funktionsstörungen und vermindertes Schwitzen zu behandeln. Die Anwendung von Pyridostigmin bei LEMS ist jedoch eine sogenannte Off-Label-Anwendung, d. h. die US-amerikanische Arzneimittelbehörde FDA hat das Medikament für diese Erkrankung nicht zugelassen.

Immunmodulierende Behandlung

• Immunsuppressiva:Diese Medikamente helfen, die Abwehrfunktion Ihres Immunsystems zu unterdrücken oder zu kontrollieren. Ihr Arzt kann Ihnen diese Medikamente verschreiben, wenn andere Medikamente Ihre Symptome nicht ausreichend lindern. Beispielsweise kann Prednison zusammen mit oder in Kombination mit Azathioprin oder Ciclosporin verabreicht werden.
• Plasmaaustausch: Bei diesem Verfahren trennt eine Maschine den flüssigen Teil Ihres Blutes (Plasma) von den Blutzellen. Ihre Antikörper befinden sich im Plasma. Nach der Trennung wird das Blut wieder in Ihren Körper zurückgeführt. Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann diese Behandlung in Erwägung ziehen, wenn Sie schwere Symptome haben und dringend behandelt werden müssen.
• Immunglobuline: Bei manchen Menschen kann eine hochdosierte Immunglobulintherapie dazu beitragen, dass sich die Krankheit nicht verschlimmert.

Lässt sich LEMS verhindern?

Die genaue Ursache von LEMS ist noch nicht vollständig geklärt, daher ist auch nicht bekannt, ob es eine Möglichkeit gibt, die Krankheit zu verhindern.

Da sich das Lambert-Eaton-Syndrom jedoch bei Menschen mit Lungenkrebs entwickeln kann, können Sie zur Vorbeugung von Lungenkrebs beitragen, indem Sie:

• Rauchen Sie nicht. Wenn Sie Tabakprodukte konsumieren, bitten Sie Ihren Arzt um Hilfe beim Aufhören.
• Vermeiden Sie Passivrauchen.
• Prüfen Sie Ihr Haus auf Radon. Langfristige Radonbelastung kann das Risiko für Lungenkrebs erhöhen.

Sie können auch Maßnahmen ergreifen, um einen gesunden Lebensstil beizubehalten:

• Essen Sie mehr Obst und Gemüse. Befolgen Sie die Mittelmeerdiät oder die DASH-Diät.
• Achten Sie auf ein gesundes Gewicht.
• Trainieren Sie gemäß den Anweisungen Ihres Arztes.
• Schlafen Sie ausreichend – in der Regel sieben bis neun Stunden.
• Reduzieren Sie Ihren Stress. Stress kann die Symptome verschlimmern.
• Vermeiden Sie Bäder in heißem Wasser. Hitze kann die Symptome des Lambert-Eaton-Syndroms verschlimmern.
• Gehen Sie regelmäßig zu Ihrem Arzt und informieren Sie ihn umgehend, wenn sich Ihr Gesundheitszustand ändert oder neue Symptome auftreten.

Kann LEMS vollständig geheilt werden?

Leider gibt es keine Heilung für das Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS). Die Behandlung der zugrunde liegenden Krebserkrankung, die mit LEMS einhergeht, verbessert nachweislich die Symptome. Immunsuppressive Medikamente können helfen, die Autoimmunreaktion einzudämmen, und es gibt auch Therapien, die die Symptome lindern können, indem sie die Menge an Acetylcholin in den Nervenendigungen erhöhen und die Muskelkraft verbessern.

Wenn Sie an Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) ohne Krebs leiden, können Sie mit einer normalen Lebenserwartung rechnen. Wenn Sie an LEMS und Krebs leiden, können sich Ihre Symptome im Laufe der Zeit bessern (wenn auch nicht vollständig), sofern der Krebs frühzeitig erkannt und behandelt wird.

Ihre Lebensqualität hängt maßgeblich vom Schweregrad Ihrer Symptome ab.

Wann sollte ich meinen Arzt kontaktieren, wenn ich an `(LEMS)` leide?

Sollten sich Ihre gesundheitlichen Beschwerden verändern oder Ihre Symptome sich verschlimmern, wenden Sie sich jederzeit an Ihren Arzt. Haben Sie keine Angst und geraten Sie nicht in Panik. Ärzte sind für Sie da.

Worin besteht der Unterschied zwischen `(LEMS)` und `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) und die Myasthenia gravis (MG) weisen einige ähnliche Symptome auf. Beide verursachen Muskelschwäche und Müdigkeit.

Myasthenia gravis (MG) betrifft jedoch meist zuerst die Augenmuskulatur und die Schluckmuskulatur. Später können auch weitere Muskelgruppen, einschließlich der Atemmuskulatur und der Gliedmaßenmuskulatur, betroffen sein.

Das Lambert-Eaton-Syndrom ( LEMS) beginnt üblicherweise mit einer Schwäche in den Oberschenkeln und breitet sich dann auf die Arme aus. LEMS kann auch zu einer Schwäche der Augenmuskulatur führen, verläuft aber in der Regel milder als Myasthenia gravis (MG).

Bei Myasthenia gravis (MG) kann eine schwere Schwäche der Atemmuskulatur (der Muskeln, die das Atmen ermöglichen) tödlich verlaufen. Dies ist bei Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) selten.

Menschen mit Myasthenia gravis (MG) zeigen in der Regel nur wenige Symptome einer Funktionsstörung des autonomen Nervensystems (z. B. trockene Augen, trockener Mund, Verstopfung, vermindertes Schwitzen, sexuelle Funktionsstörungen). Im Gegensatz dazu klagen Menschen mit Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) häufig über diese Beschwerden, und diese Symptome können mitunter helfen, die beiden Erkrankungen zu unterscheiden.

Abschließend noch einige wichtige Punkte (Kernaussage)

Sie wissen wahrscheinlich bereits, dass das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) eine Erkrankung ist, die durch ein überaktives Immunsystem verursacht wird. Ihre Nervenzellen senden nicht genügend Signale an Ihre Muskelfasern, um diese zur Kontraktion anzuregen. Die Folge sind Muskelschwäche und andere Symptome.

Bedenken Sie, dass etwa 60 % der Menschen mit LEMS an kleinzelligem Lungenkrebs erkranken. Wenn Sie LEMS haben, aber keinen Krebs, sollten Sie sich und Ihren Arzt mindestens zwei Jahre nach der Diagnose alle paar Monate einer Krebsvorsorgeuntersuchung unterziehen.

Es gibt Behandlungsmöglichkeiten. Dazu gehört die Behandlung des Krebses, falls er vorhanden ist, sowie die Einnahme von Medikamenten, die die Kommunikation zwischen Nervenzellen und Muskelfasern verbessern. Eine verbesserte Kommunikation kann die Muskelkraft und andere Symptome lindern.

Ich hoffe, diese Informationen sind hilfreich für Sie.Denken Sie immer daran: Bei gesundheitlichen Bedenken sollten Sie am besten mit einem kompetenten Arzt sprechen.

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