Haben Sie Fetteinlagerungen an verschiedenen Körperstellen? Dann lassen Sie uns mehr über Lipodystrophie erfahren!

Haben Sie schon einmal einen plötzlichen Fettverlust an manchen Körperstellen oder eine unerwünschte Fettzunahme an anderen bemerkt? Das kann einem manchmal schwerfallen. Heute sprechen wir genau über dieses Phänomen. Medizinisch heißt es Lipodystrophie . Keine Sorge, auch wenn der Name etwas ungewöhnlich klingt, wir erklären es Ihnen ganz einfach.

Was ist Lipodystrophie?

Vereinfacht ausgedrückt ist Lipodystrophie der vollständige oder teilweise Verlust von Fettgewebe, das wir gemeinhin als „Fett“ bezeichnen, in einigen Bereichen oder die abnorme Ansammlung von Fett in verschiedenen Bereichen des Körpers.

Stellen Sie sich vor, Sie verlieren an bestimmten Körperstellen, wie Armen und Beinen, an Gewicht, während Sie gleichzeitig an Stellen wie Gesicht und Hals an Fett zunehmen. Genau das passiert bei Lipodystrophie. Es gibt verschiedene Formen dieser Erkrankung. Einige sind genetisch bedingt (also angeboren), andere entwickeln sich später als Folge anderer Erkrankungen. Jede Form wirkt sich unterschiedlich auf die Betroffenen aus und hat unterschiedliche Symptome.

Warum ist Fett (Fettgewebe) so wichtig für unseren Körper?

Sie denken jetzt vielleicht: „Je weniger Fett man hat, desto besser.“ Tatsächlich erfüllt Fettgewebe aber viele wichtige Funktionen in unserem Körper. Sehen Sie selbst:

• Energiespeicherung: In diesen Fettgeweben werden die zusätzlichen Kalorien, die wir durch die Nahrung aufnehmen, als Energie gespeichert.
• Bietet Schutz: Es bietet einen polsterartigen Schutz für verschiedene Organe in unserem Körper.
• Wärmeerhaltung: Hält die Körperwärme und schützt uns vor der kalten Umgebung.
• Hormonfreisetzung: Mehrere wichtige Hormone, wie beispielsweise Leptin, werden produziert und in den Blutkreislauf freigesetzt.
• Entzündungshemmung: Es hilft auch dabei, Entzündungen im Körper zu kontrollieren.

Wenn Fettgewebe aufgrund einer Lipodystrophie abgebaut oder abnormal abgelagert wird, verändert sich nicht nur unser Aussehen, sondern auch wichtige Stoffwechselfunktionen im Körper werden gestört. Viele Menschen mit Lipodystrophie haben ein erhöhtes Risiko, Krankheiten wie Diabetes mellitus zu entwickeln und einen abnormalen Cholesterinspiegel im Blut aufzuweisen.

Gibt es verschiedene Arten von Lipodystrophie?

Ja, Lipodystrophie lässt sich in zwei Haupttypen unterteilen: genetische und erworbene.

Arten der genetischen Lipodystrophie

Dies sind vererbte Formen, d. h. Typen, die aufgrund von Genmutationen auftreten.

• Kongenitale generalisierte Lipodystrophie (CGL): Dies ist das Berardinelli-Seip-Syndrom.Auch bekannt als [fehlende Angabe]. Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Dabei geht das Körperfett fast vollständig oder größtenteils verloren. Ursache ist ein angeborener Gendefekt. Die Erkrankung kann in der Regel im ersten Lebensjahr diagnostiziert werden.
• Familiäre partielle Lipodystrophie (FPLD): Auch dies ist eine genetische Erkrankung. Sie wird jedoch häufig erst im späteren Lebensalter diagnostiziert. Bei dieser Erkrankung verliert das Kind vor allem in Beinen und Armen Fett und lagert vermehrt Fett im Gesicht und am Hals ab.

Formen der erworbenen Lipodystrophie

Dies sind Typen, die nach unserer Geburt und im Laufe unseres Lebens aus verschiedenen Gründen entstehen.

• Erworbene generalisierte Lipodystrophie (AGL): Diese auch als Lawrence-Syndrom bekannte Erkrankung führt zu Fettverlust, meist im Gesicht, am Hals, an den Armen und Beinen. Der Fettverlust kann schnell, innerhalb weniger Wochen, oder langsam über Monate oder Jahre erfolgen. Er beginnt in der Regel im Kindes- oder Jugendalter, kann aber in jedem Alter auftreten. Es gibt verschiedene mögliche Ursachen für AGL.
• Erworbene partielle Lipodystrophie (APL): Diese auch als Barraquer-Simons-Syndrom bekannte Erkrankung führt im Kindesalter zu einem allmählichen Fettverlust im Gesicht, am Hals, an den Armen und an der Brust. Manche Betroffene weisen zudem überschüssiges Fett an Körperstellen wie Bauch, Beinen und Gesäß auf. APL tritt häufig in Verbindung mit Autoimmunerkrankungen auf.
• Lipodystrophie nach hochaktiver antiretroviraler Therapie (HAART) (LD-HIV): Diese Form der Lipodystrophie tritt bei HIV- infizierten Menschen nach einer HAART-Therapie mit HIV-1-Proteasehemmern auf. Das Auftreten dieser Erkrankung hängt von der Intensität und Dauer der Behandlung ab. Betroffene mit LD-HIV verlieren häufig allmählich Fett an Armen, Beinen und im Gesicht. Manche nehmen auch Fett im Gesicht, am Hals, am oberen Rücken und an der Taille zu.
• Lokalisierte Lipodystrophie: Hierbei geht Fett nur in einem kleinen Bereich des Körpers verloren. Dies kann beispielsweise auftreten, wenn Medikamente (wie Insulin) wiederholt in denselben Bereich injiziert werden. Es zeigt sich wie eine kleine Delle, die darüber liegende Haut ist jedoch in der Regel nicht betroffen.

Sind Lipodystrophie und Lipoatrophie dasselbe?

Lipodystrophie ist ein Oberbegriff für die abnorme Fettverteilung. Sie steht in Zusammenhang mit Lipoatrophie , was Fettverlust bedeutet. Manche Wissenschaftler und Ärzte verwenden beide Begriffe synonym. Vereinfacht gesagt ist Lipoatrophie eine Unterform der Lipodystrophie.

Wer ist am stärksten von dieser Erkrankung betroffen? Wie häufig tritt sie auf?

Die meisten Formen der Lipodystrophie beginnen im Kindesalter, erworbene Formen können sich aber auch im Erwachsenenalter entwickeln.

Mit Ausnahme der HAART-induzierten Lipodystrophie (LD-HIV) treten andere Formen der erworbenen Lipodystrophie häufiger bei Frauen auf. Da HIV-Infektionen bei Männern häufiger vorkommen, ist auch LD-HIV bei Männern häufiger.

Lipodystrophie ist im Allgemeinen sehr selten . Erworbene (lebenslange) Formen der Lipodystrophie treten jedoch aufgrund von Nebenwirkungen bestimmter Medikamente immer häufiger auf.

Wie wirkt sich Lipodystrophie auf meinen Körper aus?

Jede Form der Lipodystrophie wirkt sich unterschiedlich auf den Körper aus, aber es gibt zwei Hauptfaktoren, die allen gemeinsam sind: der Verlust von Fettgewebe und ein Mangel an dem Hormon Leptin .

Die Auswirkungen des Verlusts von Fettgewebe auf den Körper

Unser Fettgewebe besteht aus Zellen, den sogenannten Adipozyten . Jede Adipozytenzelle enthält etwa 90 % Lipidtröpfchen. Diese Adipozyten speichern Fett (Triglyceride). Wenn diese Fettzellen aufgrund einer Lipodystrophie geschädigt sind, können sie Fett nicht mehr richtig speichern.

In manchen Fällen von Lipodystrophie wird das verlorene Fett fälschlicherweise in anderen Geweben des Körpers abgelagert, beispielsweise in der Leber, der Bauchspeicheldrüse oder im Muskelgewebe. Dies kann zu gesundheitlichen Problemen wie den folgenden führen:

• Fettlebererkrankung / Lebersteatose
• Insulinresistenz und erhöhte Insulinwerte im Blut (Hyperinsulinämie)
• Diabetes (Diabetes mellitus)
• Erhöhte Triglyceridwerte im Blut (Hypertriglyceridämie)
• Pankreatitis
• Metabolisches Syndrom
• Koronare Herzkrankheit

Bedenken Sie jedoch, dass nicht jeder mit Lipodystrophie diese Erkrankungen entwickelt. Manche haben mildere, andere schwerere Formen.

Auswirkungen eines Leptinmangels auf den Körper

Da Menschen mit Lipodystrophie Fettgewebe verlieren, verlieren sie auch bestimmte Hormone, insbesondere das Hormon Leptin .

Leptin ist ein Hormon, das von unserem Fettgewebe produziert wird. Es hilft uns, langfristig ein normales Körpergewicht zu halten. Wissen Sie, wie? Indem es uns ein Sättigungsgefühl vermittelt und unseren Hunger reguliert. Wissenschaftler erforschen Leptin weiterhin. Sie gehen davon aus, dass Leptin unseren Stoffwechsel , die Funktion unseres Hormonsystems und die Funktion unseres Immunsystems beeinflusst.

Bei Menschen mit Lipodystrophie kann es zu einem verminderten Leptinspiegel kommen, was zu übermäßigem Hunger, Insulinresistenz und anderen gesundheitlichen Problemen führen kann.

Was sind die Symptome der Lipodystrophie?

Da es viele verschiedene Arten von Lipodystrophie gibt, sind auch die Symptome sehr vielfältig.

Das häufigste Symptom ist ein deutlicher und anhaltender Fettverlust in einigen Körperregionen, während gleichzeitig eine abnorme oder unerwünschte Fettansammlung in anderen Körperregionen auftritt.

Menschen mit erworbener partieller Lipodystrophie (APL) verlieren beispielsweise im Kindesalter allmählich Fett im Gesicht, am Hals, an den Armen und an der Brust. Manche Menschen mit APL können auch an Körperstellen wie Bauch, Beinen und Gesäß überschüssiges Fett ansetzen.

Je nach Art der Lipodystrophie und Ihrem Alter bemerken Sie möglicherweise jahrelang keine größeren gesundheitlichen Probleme. Viele Formen der Lipodystrophie führen jedoch zu erhöhten Cholesterin-, Triglycerid- und Blutzuckerwerten (Glukose). Ihr Arzt kann diese mit routinemäßigen Blutuntersuchungen, wie z. B. einem Lipidprofil und einem Basis-Stoffwechselprofil, feststellen.

Manche Formen der Lipodystrophie, insbesondere die partielle Lipodystrophie, können schwer zu diagnostizieren sein. Daher ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind neue Symptome auftreten oder sich bestehende Symptome verschlimmern, unabhängig von der Ursache.

Was sind die Ursachen der Lipodystrophie?

Die Ursachen der Lipodystrophie sind unterschiedlich, je nachdem, ob sie genetisch bedingt oder erworben ist.

Ursachen der genetischen Lipodystrophie

Genetische Formen der Lipodystrophie – nämlich die kongenitale generalisierte Lipodystrophie (CGL) und die familiäre partielle Lipodystrophie (FPLD) – werden durch bestimmte genetische Mutationen verursacht.

Eine Genmutation ist eine Veränderung unserer DNA-Sequenz. Unsere DNA-Sequenz liefert unseren Zellen die Informationen, die sie für ihre Aufgaben benötigen. Ist ein Teil dieser DNA-Sequenz unvollständig oder beschädigt, können Symptome einer genetischen Erkrankung auftreten.

• Ursachen der kongenitalen generalisierten Lipodystrophie (CGL): Die CGL-Typen 1 bis 4 werden durch Mutationen in den Genen AGPAT2, BSCL2, CAV1 und CAVIN1 verursacht. Diese Gene sind wichtig für das Wachstum und die Funktion der Fettzellen (Adipozyten) im Fettgewebe. Mutationen in diesen Genen beeinträchtigen die Struktur und Funktion der Adipozyten. Ein Kind mit CGL erbt diese Genmutationen von seinen Eltern. Selbst wenn beide Eltern eine Kopie des mutierten Gens tragen, zeigen sie in der Regel keine Symptome.
• Ursachen der familiären partiellen Lipodystrophie (FPLD): Mutationen in verschiedenen Genen können FPLD verursachen. Am häufigsten ist das LMNA-Gen betroffen.Eine Mutation im Gen LMNA ist die Ursache für die Fettlebererkrankung (FPLD). Das LMNA-Gen und andere an der FPLD beteiligte Gene steuern die Fettzellen (Adipozyten) zur Fettspeicherung und zur Produktion verschiedener Proteine, die für die Fettspeicherung wichtig sind. Tritt eine Mutation in einem dieser Gene auf, werden Wachstum, Struktur oder Funktion der Adipozyten beeinträchtigt. Die meisten Fälle von FPLD werden autosomal-dominant vererbt. Das bedeutet, dass bereits eine Kopie des mutierten Gens in jeder Zelle ausreicht, um die Erkrankung auszulösen. Manchmal erbt eine Person mit FPLD die Mutation von einem betroffenen Elternteil. In anderen Fällen entstehen die Mutationen zufällig und können auch dann auftreten, wenn zuvor noch niemand in der Familie an der Krankheit erkrankt war.

Ursachen der erworbenen Lipodystrophie

Erworbene Lipodystrophie kann durch Medikamente, Autoimmunreaktionen oder idiopathische Ursachen hervorgerufen werden. Obwohl es keine direkte genetische Grundlage für erworbene Lipodystrophie gibt, vermuten einige Forscher, dass manche Menschen eine genetische Veranlagung für die Entwicklung dieser Erkrankung haben.

• Ursachen der erworbenen generalisierten Lipodystrophie (AGL): AGL kann nach einer Infektion oder nach einer Erkrankung des Immunsystems auftreten. Zu den Infektionen, die mit AGL in Verbindung gebracht wurden, gehören:
• Windpocken (Windpocken / Varizellen)
• Masern
• Keuchhusten (Pertussis)
• Diphtherie
• Lungenentzündung
• Osteomyelitis
• Mononukleose (Mononukleose / Mono)

Es ist nicht sicher, dass Sie AGL entwickeln werden, nur weil Sie diese Infektionen haben.

Zu den mit AGL assoziierten Autoimmunerkrankungen gehören:

• Autoimmunthyreoiditis
• Autoimmunhepatitis
• Juvenile Dermatomyositis
• Rheumatoide Arthritis
• Sjögren-Syndrom
• Autoimmunhämolytische Anämie

Wenn Sie an diesen Erkrankungen des Immunsystems leiden, kann nicht gesagt werden, dass Sie zwangsläufig an AGL erkranken werden.

In den meisten Fällen kann die Ursache der AGL nicht festgestellt werden (idiopathisch).

• Ursachen der erworbenen partiellen Lipodystrophie (APL): Wissenschaftler gehen davon aus, dass APL durch eine Fehlfunktion des Immunsystems verursacht wird, bei der Fettzellen irrtümlich zerstört werden. Mehr als 80 % der Menschen mit APL weisen Komplement 3 im Blut auf.Es liegt eine niedrige Konzentration des Komplementfaktors vor. Dieses Protein ist normalerweise an der Immunantwort beteiligt. Menschen mit APL weisen häufig einen Autoantikörper namens Komplement-3-Nephritisfaktor im Blut auf. Ein Autoantikörper ist ein Protein des Immunsystems, das fälschlicherweise gesundes Gewebe angreift und schädigt.

• Ursachen der durch hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) induzierten Lipodystrophie (LD-HIV): Wissenschaftler sind sich noch nicht sicher, warum HAART, das HIV-1-Proteasehemmer enthält, Lipodystrophie verursacht.

Die gute Nachricht ist, dass sich die meisten Menschen, die jetzt mit einer HIV-Behandlung beginnen, keine allzu großen Sorgen um Lipodystrophie machen müssen, da neuere HIV-Medikamente das Auftreten dieser Erkrankung unwahrscheinlicher machen.

Woran erkennt man, ob man an Lipodystrophie leidet?

Wenn Sie Symptome einer Lipodystrophie haben, wird Ihr Arzt eine körperliche Untersuchung durchführen, Sie nach Ihrer Krankengeschichte und der Krankengeschichte Ihrer Familie fragen und dann einige Tests anordnen, um die Diagnose zu bestätigen und festzustellen, ob es andere Ursachen für Ihre Symptome gibt.

Welche Tests werden zur Diagnose einer Lipodystrophie eingesetzt?

Ihr Arzt kann verschiedene Tests anordnen, um eine Lipodystrophie zu diagnostizieren und/oder um andere Ursachen für Ihre Symptome auszuschließen. Dazu gehören:

• Ganzkörper-MRT (Magnetresonanztomographie): Bei einer MRT werden mithilfe eines starken Magneten, Radiowellen und eines Computers detaillierte Bilder der Organe und anderer Strukturen in Ihrem Körper erstellt. Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann diese Untersuchung anordnen, um die Zusammensetzung und Verteilung des Fettgewebes in Ihrem Körper zu beurteilen.
• Umfassendes Stoffwechselprofil: Dies ist eine Blutuntersuchung, die 14 verschiedene Substanzen in Ihrem Blut misst. Sie liefert wichtige Informationen über den chemischen Haushalt und den Stoffwechsel Ihres Körpers. Der Arzt wird insbesondere Ihren Blutzuckerspiegel (Glukose) und Ihre Leberenzyme untersuchen.
• Lipidprofil: Auch dies ist eine Blutuntersuchung. Sie misst die Menge an Fettmolekülen, den sogenannten Lipiden, im Blut. Diese Untersuchung umfasst üblicherweise vier Cholesterinmessungen und eine Triglyceridmessung. Lipodystrophie führt häufig zu abnormalen Cholesterinwerten.
• Leptintest: Dieser Test misst den Leptinspiegel in Ihrem Blut. Wenn Sie an Lipodystrophie leiden und Ihr Leptinspiegel unter dem Normalwert liegt, kann Ihnen dieser Test einen Hinweis darauf geben, wie Ihr Körper auf eine Leptinersatztherapie reagieren wird.
• Gentest: Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie an einer erblichen (genetischen) Form der Lipodystrophie leiden, kann er Ihnen einen Gentest empfehlen, um die Diagnose zu bestätigen.
• Nierenbiopsie:Dabei wird operativ eine Gewebeprobe der Niere entnommen und mikroskopisch untersucht. Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann diesen Test anordnen, um festzustellen, ob Ihre Nieren von Lipodystrophie betroffen sind.

Welche Behandlungsmethoden gibt es bei Lipodystrophie?

Die Behandlung und das Management der Lipodystrophie hängen von der jeweiligen Form ab und davon, ob andere Begleiterkrankungen wie Diabetes oder abnormale Cholesterinwerte vorliegen.

Gängige Behandlungsmethoden bei Lipodystrophie sind:

• Leptinersatztherapie: Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann Ihnen Metreleptin , eine synthetische Form des Hormons Leptin, verschreiben. Menschen mit Lipodystrophie weisen häufig einen Leptinmangel auf. Dieses Hormon reguliert den Stoffwechsel und kann zudem erhöhte Cholesterin- und Triglyceridwerte senken.
• Behandlung von Diabetes und Insulinresistenz: Wenn Sie aufgrund einer Lipodystrophie an Insulinresistenz und/oder Diabetes leiden, kann Ihnen Ihr Arzt orale Medikamente wie Pioglitazon, Metformin, Sulfonylharnstoffe oder Thiazolidindione verschreiben. Manche Menschen mit Lipodystrophie benötigen zusätzlich synthetisches Insulin zur Behandlung ihres Diabetes. Regelmäßige Blutzuckermessungen zu Hause mit einem Blutzuckermessgerät sind ebenfalls erforderlich.
• Kontrolle der Triglycerid- und Cholesterinwerte: Die bereits erwähnten oralen Medikamente zur Behandlung von Diabetes können oft auch zur Senkung des Cholesterinspiegels beitragen. Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann Ihnen außerdem Statine wie Rosuvastatin und Pravastatin verschreiben. Personen mit hohen Triglyceridwerten benötigen möglicherweise Nahrungsergänzungsmittel mit Fibrinsäurederivaten oder Omega-3-Fettsäuren , wie sie beispielsweise in Fischöl vorkommen.
• Kosmetische Chirurgie und Eingriffe: Menschen mit Lipodystrophie in kosmetisch sensiblen Bereichen wie Gesicht, Brust und Genitalbereich können sich kosmetischen Operationen unterziehen, um ihr Aussehen und ihr Selbstbewusstsein zu verbessern. Plastische Chirurgen führen unter anderem Eigenfetttransplantationen, Gesichtsrekonstruktionen mit freien Lappen und Silikon- oder andere Implantate durch. Sie können auch Fettabsaugungen oder andere operative Verfahren zur Entfernung unerwünschter Fettdepots an Bereichen wie Kinn oder Nacken (oft als „Büffelhöcker“ bezeichnet) anwenden.

Die Wissenschaft hat noch viel über die Behandlung und das Management der Lipodystrophie zu lernen. Mit zunehmenden Erkenntnissen über die Komplexität der Stoffwechselprozesse könnten sich weitere Behandlungsmöglichkeiten ergeben.

Lässt sich Lipodystrophie verhindern?

In den meisten Fällen lässt sich eine Lipodystrophie nicht verhindern.

Genetisch bedingte Lipodystrophie lässt sich nicht verhindern, da sie auf einer vererbten Genmutation beruht. Wenn Sie eine Schwangerschaft planen, sollten Sie sich über das Risiko einer genetischen Erkrankung Ihres Kindes im Klaren sein und mit Ihrem Arzt über Gentests sprechen.

Die erworbene Lipodystrophie wird häufig durch eine Infektion oder eine Erkrankung des Immunsystems verursacht. Während einige Infektionen, wie Windpocken und Keuchhusten, durch Impfung verhindert werden können, ist dies bei anderen Infektionen und Erkrankungen des Immunsystems, die mit der erworbenen Lipodystrophie einhergehen, nicht möglich.

Wie ist die Prognose bei Lipodystrophie?

Die Prognose bei Lipodystrophie hängt maßgeblich davon ab, um welche Art von Lipodystrophie es sich handelt und ob weitere Begleiterkrankungen oder Komplikationen wie Diabetes, Leber- oder Nierenprobleme vorliegen.

Die kosmetische Korrektur von Bereichen mit zu wenig Fettgewebe und Bereichen mit zu viel Fettgewebe trägt zur Verbesserung der Lebensqualität von Menschen mit Lipodystrophie bei.

Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind Lipodystrophie diagnostiziert wird, sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, was Sie erwartet und wie Sie die Erkrankung am besten behandeln können.

Wann sollte man wegen einer Lipodystrophie einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie feststellen, dass der Körperfettanteil bei Ihnen oder Ihrem Kind in bestimmten Bereichen weiter abnimmt oder dass er in anderen Bereichen zunimmt, sprechen Sie mit Ihrem Arzt.

Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind Lipodystrophie diagnostiziert wird, sollten Sie regelmäßig Ihren Arzt aufsuchen, um sicherzustellen, dass Ihre Behandlung richtig wirkt.

Abschließend noch einige Dinge, an die man sich erinnern sollte.

Lipodystrophie ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung. Zwar gibt es keine Heilung, doch können einige Behandlungen dazu beitragen, die Symptome und Begleiterkrankungen wie Diabetes und abnormale Cholesterinwerte zu lindern.

Die Behandlung ist von Person zu Person sehr unterschiedlich. Deshalb wird Ihr Ärzteteam gemeinsam mit Ihnen einen optimalen Behandlungsplan entwickeln. Scheuen Sie sich nicht, Ihrem Arzt Fragen zu stellen. Er ist für Sie da. Dieses Wissen wird Ihnen sicherlich helfen, ein gesundes Leben zu führen!

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