Kennst du jemanden, der sehr groß ist, lange Arme und Beine hat und schlank ist? Bei solchen Menschen denken wir oft, sie wären ideal für Sportarten wie Basketball. Heute geht es aber um eine Erkrankung, die mit diesen körperlichen Merkmalen einhergeht und über die man selten spricht, die aber sehr wichtig sein kann: das Marfan-Syndrom. Es kann insbesondere das Herz betreffen, daher ist es sehr wichtig, darüber Bescheid zu wissen.
Einfach ausgedrückt: Was ist das Marfan-Syndrom?
Das Marfan-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die in unseren Genen bedingt ist. Sie entsteht durch eine Fehlentwicklung des Bindegewebes im Körper. Stellen Sie sich unseren Körper wie ein Gebäude vor. Alle Bestandteile, wie Ziegel, Wände und Dach, werden durch Zement zusammengehalten und stabilisiert. Ähnlich verhält es sich mit dem Bindegewebe: Es ist der „Klebstoff“, der alle Organe, Knochen und Blutgefäße zusammenhält und ihnen Stabilität verleiht.
Bei Menschen mit Marfan-Syndrom ist das Bindegewebe im Körper geschwächt. Es ist, als würde man ein Haus mit billigem Zement bauen. Dies kann viele Bereiche betreffen, darunter Augen, Lunge und Skelett. Am schwerwiegendsten sind jedoch Herz und Blutgefäße.
Warum wirkt sich das so stark auf das Herz aus? Zwei Hauptprobleme!
Schwaches Bindegewebe kann zwei Hauptteile des Herzens schädigen.
1. Aorta: Dies ist das größte und wichtigste Blutgefäß, das Blut vom Herzen in den gesamten Körper transportiert. Ähnlich wie das Hauptleitungssystem, das Wasser vom Wassertank im Haus überall hin befördert.
2. Herzklappen: Diese funktionieren wie kleine Türen im Inneren des Herzens. Sie sorgen dafür, dass das Blut nur in eine Richtung fließt.
Schauen wir uns nun an, welche Auswirkungen das auf diese beiden Teile hat.
1. Was geschieht mit der Aorta?
Menschen mit Marfan-Syndrom haben schwaches Bindegewebe in den Wänden ihrer Aorta. Dies kann zwei Hauptprobleme verursachen:
- Aortendilatation: Normalerweise ist ein Blutgefäß flexibel. Aufgrund dieser Schwäche beginnt sich die Aorta jedoch allmählich zu weiten und zu vergrößern, da sie dem Druck jedes Herzschlags nicht mehr standhalten kann.
- Aortenaneurysma: Manchmal hört diese Erweiterung nicht auf. Der schwächste Teil der Arterie wölbt sich ballonartig aus. Dies bezeichnen wir als „Aortenaneurysma“. Es ist die gefährlichste Komplikation des Marfan-Syndroms, da diese ballonartige Ausbuchtung jederzeit platzen (rupturieren) oder einreißen (dissektion) kann. Es handelt sich um einen lebensbedrohlichen Notfall.
2. Was geschieht mit den Herzklappen?
Schwaches Bindegewebe kann auch dazu führen, dass die Herzklappen nicht richtig funktionieren. Sie können schwach werden und nicht mehr richtig schließen. Das liegt daran:
- Herzklappeninsuffizienz: Schließt eine Herzklappe nicht richtig, kann Blut zurück ins Herz fließen. Dadurch muss das Herz stärker arbeiten, um das Blut in den Körper zu pumpen. Langfristig kann dies zu Herzinsuffizienz führen. Am häufigsten betroffen sind die Aortenklappe und die Mitralklappe.
- Mitralklappenprolaps: Bei dieser Erkrankung wird die Mitralklappe auf der linken Seite des Herzens schwach und schließt nicht richtig, sondern klappt nach hinten.
Wichtig ist, dass etwa neun von zehn Menschen mit Marfan-Syndrom Herz- oder Aortenprobleme entwickeln, daher ist es wichtig, sich dessen bewusst zu sein.
Was sind die Symptome einer Herzerkrankung? Wie erkennt man sie?
In den meisten Fällen treten im Frühstadium keine Symptome auf. Diese können jedoch auftreten, wenn sich die Aorta erweitert oder die Klappenprobleme sich verschlimmern. Wenn Sie eines oder mehrere dieser Symptome haben, ist es sehr wichtig, einen Arzt aufzusuchen.
| Symptom | Eine einfache Erklärung |
|---|---|
| Schmerzen in der Brust oder im oberen Rücken | Besonders gefährlich ist es, wenn die Schmerzen plötzlich und heftig auftreten. |
| Kurzatmigkeit oder Atembeschwerden | Die Müdigkeit, die schon nach kurzem Gehen oder bei der Arbeit auftritt. |
| Herzklopfen (das Gefühl, als ob das Herz schnell schlägt) | Das Gefühl, dass sich der Herzschlag verändert oder die Brust pocht. |
| Schwindel oder Benommenheit | Schwindelgefühl beim Aufstehen oder plötzlichen Aufstehen. |
| Ungewöhnliche Müdigkeit und Schwäche | Ständige Müdigkeit ohne erkennbaren Grund. |
| Schwellung der Beine und Füße | Es könnte ein Anzeichen für eine verminderte Herzfunktion sein. |
Wie genau diagnostiziert der Arzt diese Krankheit?
Die Diagnose des Marfan-Syndroms kann etwas knifflig sein, da nicht jeder die gleichen Symptome hat. Daher wird der Arzt verschiedene Faktoren berücksichtigen.
- Körperliche Untersuchung: Der Arzt wird Ihre Körpergröße, Arm- und Beinlänge, Fingerlänge, Brustkorbform, Augen und Wirbelsäule überprüfen.
- Familiäre Krankengeschichte: Da es sich um eine Erbkrankheit handelt, werden Sie gefragt, ob jemand in Ihrer Familie diese Symptome hatte oder an plötzlichem Herzstillstand gestorben ist.
- Spezielle Tests: Es werden verschiedene Tests durchgeführt, um den genauen Zustand des Herzens zu ermitteln.
- Echokardiogramm: Das ist wie eine Untersuchung des Herzens. Man kann damit Dinge wie die Größe der Aorta und die Funktion der Herzklappen deutlich erkennen.
- Elektrokardiogramm (EKG): Dies hilft, die elektrische Aktivität des Herzens zu überprüfen, also festzustellen, ob es Probleme mit dem Herzrhythmus gibt.
- Gentest: Ein Bluttest zur Feststellung, ob Sie die genetische Mutation haben, die das Marfan-Syndrom verursacht.
- Vermeiden Sie Aktivitäten, die das Herz zu stark belasten. Beispielsweise sind Sportarten mit hoher Belastung wie Gewichtheben, Rugby und Fußball ungeeignet.
- Wenn sich die Aorta gefährlich weitet, wird eine Operation durchgeführt, um einen Einriss (Dissektion) zu verhindern. Am besten plant man dies ein, bevor es zu einem Notfall kommt.
- Der Arzt kann Medikamente wie Betablocker oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARB) verschreiben. Diese wirken, indem sie den Blutdruck regulieren und den Druck auf die Aorta verringern. Dadurch wird die Erweiterung der Arterie verlangsamt.
- Der beschädigte Teil der Aorta wird entfernt und durch eine künstliche Röhre (Graft) ersetzt.
- Reparatur oder Ersatz einer defekten Herzklappe durch eine künstliche Herzklappe.
- Eine Untersuchung wie ein Echokardiogramm ist mindestens einmal jährlich unerlässlich, um die Größe der Aorta zu überwachen. So können eventuell auftretende Probleme frühzeitig erkannt werden.
- Wenn der Durchmesser der Aorta 5 Zentimeter überschreitet.
- Wenn sich die Arterie innerhalb eines Jahres sehr schnell erweitert.
- Wenn in Ihrer Familie bereits Fälle von Aortendissektion aufgetreten sind.
Wenn jemand in Ihrer Familie an dieser Krankheit leidet oder ähnliche Symptome aufweist, ist es für die Diagnose der Krankheit sehr hilfreich, wenn Sie Ihrem Arzt davon erzählen.
Okay, welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es dafür?
Das Marfan-Syndrom ist nicht vollständig heilbar, da es genetisch bedingt ist. Es gibt jedoch sehr gute Behandlungsmethoden, um die Herzschäden zu begrenzen, schwerwiegende Komplikationen zu verhindern und Betroffenen ein möglichst normales Leben zu ermöglichen. Die Behandlung lässt sich in zwei Hauptbereiche unterteilen.
| Nicht-operative Behandlungsmethoden | Chirurgische Behandlung |
|---|---|
Lebensstiländerungen: | Warum ist eine Operation notwendig? |
Medikamente: | Arten von Operationen: |
Regelmäßige ärztliche Untersuchungen: | Eine Operation wird empfohlen bei: |
Notfallsituationen, die eine sofortige Einweisung ins Krankenhaus erfordern! (Warnzeichen)
Diese Symptome können Anzeichen einer Aortenruptur oder -dissektion sein. Sollten diese Symptome auftreten, begeben Sie sich unverzüglich in die nächstgelegene Notaufnahme.
| Bei diesen Symptomen sofort zur ETU gehen! | |
|---|---|
| - Plötzlich auftretende, unerträgliche Schmerzen in der Brust, im Rücken oder im Magen . | - Schwere Atembeschwerden. |
| - Bewusstseinsverlust. | - Taubheitsgefühl oder Kribbeln in einem Körperteil. |
| - Übermäßiges Schwitzen, kalte Haut. | - Übelkeit und Erbrechen. |
Kann man mit dem Marfan-Syndrom gut leben?
Absolut ja! Vor einigen Jahren war die Lebenserwartung von Menschen mit dieser Erkrankung gering. Doch heute, dank fortschrittlicher medizinischer Behandlungen, regelmäßiger Vorsorgeuntersuchungen und Operationen, kann ein Mensch mit Marfan-Syndrom ein gesundes Leben führen, sogar bis ins hohe Alter von 70 oder 80 Jahren, genau wie die meisten anderen.
Am wichtigsten ist es, regelmäßigen Kontakt mit Ihrem Arzt zu pflegen, seine Anweisungen genau zu befolgen, sich rechtzeitig testen zu lassen und Ihre Medikamente korrekt einzunehmen.
Insbesondere Frauen mit Marfan-Syndrom, die eine Schwangerschaft planen, sollten sich vorab unbedingt von einem Kardiologen und einem Gynäkologen beraten lassen. Da das Herz während der Schwangerschaft stark belastet wird, ist besondere Vorsicht geboten.
Indem Sie diese Erkrankung verstehen, die notwendigen Schritte unternehmen und achtsam leben, können Sie Ihr Herz schützen und ein gesundes, langes Leben führen.
Kernaussage
- Das Marfan-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die das Bindegewebe des Körpers schwächt.
- Dies kann schwerwiegende Auswirkungen auf das Herz und das Hauptblutgefäß, die Aorta, haben.
- Die gefährlichsten Komplikationen sind die Erweiterung der Aorta und das Auftreten eines Aneurysmas.
- Es ist unerlässlich, den Arzt zum vereinbarten Zeitpunkt aufzusuchen und Untersuchungen wie beispielsweise ein Echokardiogramm durchführen zu lassen.
- Vermeiden Sie Aktivitäten, die das Herz belasten, wie zum Beispiel schweres Heben.
- Achten Sie auf Warnzeichen wie plötzliche, starke Brustschmerzen.
- Bei richtiger Behandlung und Betreuung können Sie ein völlig normales, langes Leben führen.
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