Was ist das MRKH-Syndrom (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom)? Wollen wir darüber sprechen?

Hat Ihre Tochter oder ein anderes Kind in Ihrem Umfeld ihre Menstruation noch nicht altersgerecht bekommen? Oder hat sie manchmal Schmerzen oder Unbehagen beim Geschlechtsverkehr? Heute sprechen wir über eine seltene Erkrankung, die diese Beschwerden verursachen kann und daher nicht sehr bekannt ist. Es handelt sich um das Meyer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom , kurz MRKH-Syndrom. Auch wenn der Name etwas lang klingt, ist dies eine seltene genetische Erkrankung, die Frauen betrifft. Wir erklären es Ihnen ganz einfach und verständlich.

Was genau ist das MRKH-Syndrom?

Vereinfacht gesagt, ist das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH-Syndrom) eine Erkrankung, bei der sich Vagina und Gebärmutter einer Frau nicht richtig entwickeln oder bei der Geburt nicht vollständig ausgebildet sind. Man kann es sich wie ein Haus vorstellen, bei dem einige Räume nicht vollständig ausgebildet sind. In den meisten Fällen funktionieren jedoch die Eierstöcke und Eileiter bei Betroffenen normal . Auch die äußeren Geschlechtsorgane, also der untere Teil der Vagina, der Scheideneingang, die Schamlippen, die Klitoris und die umliegende Behaarung, sind normal entwickelt. Die Harnröhre ist nicht betroffen, sodass das Wasserlassen problemlos möglich ist.

Bei einigen Formen des MRKH-Syndroms können jedoch auch Entwicklungsstörungen in anderen Organen auftreten, beispielsweise in den Nieren und der Wirbelsäule.

Diese Erkrankung wird meist in jungen Jahren, also mit 15 oder 16 Jahren, festgestellt, wenn die Menstruation ausbleibt. Der Grund dafür ist, dass die Gebärmutter noch nicht vollständig entwickelt ist und daher keine Menstruation eintritt. Manchmal kann Geschlechtsverkehr aufgrund der kurzen und engen Vagina schmerzhaft oder schwierig sein.

Da die Gebärmutter nicht vollständig entwickelt ist oder fehlt, ist eine Schwangerschaft und Austragung in dieser Situation ohne medizinische Hilfe nicht möglich. Sind die Eierstöcke jedoch funktionsfähig und werden Eizellen produziert , kommen Optionen wie die In-vitro-Fertilisation (IVF) und eine Leihmutterschaft infrage. Wenn Sie sich Kinder wünschen, ist es sehr wichtig, mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin darüber zu sprechen. Er oder sie kann Sie dann über die für Sie passenden Möglichkeiten beraten.

Für das `(MRKH-Syndrom)` werden verschiedene andere Bezeichnungen verwendet:

• Angeborene Aplasie von Gebärmutter und Vagina (CAUV)
• Vaginalagenesie
• Müller-Agenesie
• Müller-Aplasie (MA)
• Genitales renales Ohrsyndrom (GRES)

Gibt es verschiedene Arten von MRKH-Syndrom?

Ja, es gibt zwei Haupttypen des `(MRKH-Syndroms)`:

• Typ 1:Bei dieser Form funktionieren die Eierstöcke und Eileiter normal, jedoch sind der obere Teil der Vagina, der Gebärmutterhals und die Gebärmutter blockiert oder nicht an ihrem Platz. Andere Organe im Körper sind davon jedoch nicht betroffen.

• Typ 2: Bei diesem Typ können neben einer Blockade oder Fehlstellung des oberen Teils der Vagina, des Gebärmutterhalses und der Gebärmutter auch Probleme mit den Eileitern, den Eierstöcken, der Wirbelsäule, den Nieren oder anderen Organen auftreten.

Wie häufig kommt diese Situation vor?

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH-Syndrom) ist eine sehr seltene Erkrankung . Sie betrifft nur etwa eines von 4.500 Mädchen. Daher ist es nicht verwunderlich, dass man bisher wenig darüber gehört hat.

Was sind die Symptome der Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Krankheit?

Die Symptome des MRKH-Syndroms können je nach Typ variieren.

In den meisten Fällen ist das Hauptsymptom das Ausbleiben der Menstruation (Amenorrhoe) bis zum 16. Lebensjahr. Dies deutet darauf hin, dass sich Gebärmutter oder Vagina nicht richtig entwickelt haben. Da die Eierstöcke jedoch normal funktionieren, können andere mit der Menstruation verbundene Symptome wie Blähungen und Stimmungsschwankungen auch ohne Blutung auftreten.

Da Sie weibliche Chromosomen und Hormone besitzen, verläuft Ihre sexuelle Entwicklung normal, beispielsweise Brustwachstum und Schambehaarung. Allerdings können beim ersten vaginalen Geschlechtsverkehr Schmerzen oder Unbehagen auftreten. Dies liegt daran, dass Ihre Vagina dünner, enger und kürzer als normal ist.

Bei MRKH Typ 2 können auch zusätzliche Symptome auftreten, wie zum Beispiel:

• Nierenkomplikationen oder das Versagen einer oder beider Nieren.
• Probleme mit den Wirbeln der Wirbelsäule oder andere Fehlbildungen des Skelettsystems.
• Hörbeeinträchtigung.
• Einige Herzkomplikationen.

Was verursacht MRKH?

Die genaue Ursache des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms (MRKH-Syndrom) ist noch immer nicht bekannt . Man weiß jedoch, dass bestimmte Probleme mit Genen und Chromosomen eine Rolle spielen. Bislang konnte aber kein einzelnes Gen identifiziert werden. Wichtig ist , dass die Mutter während der Schwangerschaft nichts getan oder unterlassen hat . Sie brauchen sich also keine Sorgen zu machen.

Das weibliche Fortpflanzungssystem beginnt sich in den ersten Schwangerschaftswochen zu entwickeln. Eileiter, Gebärmutter, Gebärmutterhals und der obere Teil der Vagina entstehen aus den sogenannten Müller-Gängen . Bei Menschen mit Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH-Syndrom) entwickeln sich diese Müller-Gänge nicht vollständig. Die Ursache dafür ist noch nicht bekannt. Da sich die Eierstöcke jedoch unabhängig vom übrigen Fortpflanzungssystem entwickeln, sind sie in der Regel nicht betroffen.

Wie kann man sicher feststellen, ob man an MRKH leidet?

Ärzte diagnostizieren das MRKH-Syndrom häufig dann, wenn ein junges Mädchen ihre erste Menstruation nicht bekommt.

Der erste Schritt zur Diagnose dieser Erkrankung ist eine körperliche Untersuchung . Ihr Arzt führt einen behandschuhten Finger in Ihre Vagina ein und misst deren Tiefe und Breite. Dieser Test kann das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) nachweisen, da die Vagina verkürzt ist. Anschließend werden möglicherweise bildgebende Verfahren wie eine Ultraschalluntersuchung oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) angeordnet, um festzustellen, ob Ihre Gebärmutter, Eileiter, Nieren oder andere Organe betroffen sind. Manchmal werden auch Bluttests durchgeführt, um Ihre Hormonwerte zu überprüfen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für MRKH?

Die Behandlung des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms (MRKH-Syndrom) richtet sich nach Ihren Zielen und Symptomen. Es gibt operative und nicht-operative Behandlungsmethoden. Dazu gehören unter anderem die Vaginoplastik, die vaginale Dilatation und die Gebärmuttertransplantation.

Vaginaldilatation

Eine Möglichkeit, die Vagina zu dehnen, sind sogenannte Vaginaldilatoren . Diese bestehen aus Kunststoff oder Silikon und sind in verschiedenen Längen und Durchmessern erhältlich. Die röhrenförmigen Geräte helfen, die Vagina von innen zu weiten und zu dehnen. Ihr Arzt/Ihre Ärztin wird Ihnen die beste Anwendungsmethode für Ihre individuelle Situation erklären.

Vaginoplastik (chirurgische Rekonstruktion der Vagina)

Eine Vaginoplastik ist ein chirurgischer Eingriff zur Schaffung einer Vagina . Chirurgen verfügen über verschiedene Methoden, diesen Eingriff durchzuführen. Meistens wird eine Öffnung geschaffen und diese mit Gewebe aus einem anderen Körperteil verschlossen. Dadurch wird normaler Geschlechtsverkehr ermöglicht.

Gebärmuttertransplantation

Eine Gebärmuttertransplantation kann Frauen mit Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH-Syndrom) die Möglichkeit geben, ein Kind auszutragen. Es handelt sich um einen größeren Eingriff. Dabei wird einer Frau, die keine Gebärmutter besitzt, diese von einer Spenderin transplantiert. Dies ermöglicht Menschen mit MRKH, ein eigenes Kind zu bekommen. Gebärmuttertransplantationen werden zwar noch nicht überall auf der Welt flächendeckend durchgeführt, könnten sich aber in Zukunft als sehr erfolgreiche Behandlungsmethode erweisen.

Lässt sich diese Situation verhindern?

Nein, das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH-Syndrom) lässt sich nicht verhindern . Es kann bei Menschen auftreten, die es zuvor noch nie hatten, oder es kann genetisch bedingt sein. Wie bereits erwähnt, wird es nicht durch ein einzelnes spezifisches Gen verursacht.

Können Menschen mit MRKH Kinder bekommen?

Ja, Menschen mit dem MRKH-Syndrom können ein Kind bekommen!Wenn Ihre Eierstöcke funktionsfähig sind, können Ihre Eizellen mithilfe von Spermien im Rahmen einer In-vitro-Fertilisation (IVF) befruchtet werden. Der Embryo wird dann einer Leihmutter eingesetzt. Das bedeutet, dass Sie ein Kind mit Ihren eigenen Genen bekommen, das im Mutterleib einer anderen gesunden Frau heranwächst.

Welche anderen gesundheitlichen Probleme können durch MRKH verursacht werden?

Wir haben bereits besprochen, dass Menschen mit MRKH Typ 2 auch Probleme mit anderen Organen wie den Nieren, der Wirbelsäule oder dem Herzen entwickeln können. Darüber hinaus sind folgende Gesundheitsprobleme häufig bei Menschen mit MRKH Typ 2:

• Probleme im Zusammenhang mit den Wirbeln der Wirbelsäule.
• Skoliose.
• Nierenfehlbildungen, einschließlich der Verschmelzung der Nieren oder des Fehlens einer oder beider Nieren (Nierenagenesie).
• Erhöhtes Risiko für Nierensteine, Harnwegsinfektionen und Harnwegsverstopfung.
• Hörbeeinträchtigung.
• Herzkrankheit.

Komplikationen des Fortpflanzungssystems treten bei Menschen mit MRKH häufig auf. Neben der Unfähigkeit, schwanger zu werden oder ein eigenes Kind zu bekommen, können bei Frauen mit einer unterentwickelten Gebärmutter auch Erkrankungen wie Endometriose auftreten.

Angesichts all dessen ist es normal, emotionalen Stress zu verspüren . Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann Ihnen empfehlen, einer Selbsthilfegruppe beizutreten oder eine psychologische Beratung, beispielsweise eine kognitive Verhaltenstherapie (KVT), in Anspruch zu nehmen, um Ihnen bei der Bewältigung der Situation zu helfen. Das kann sehr hilfreich sein.

Es ist kein Wunder, dass die Diagnose Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) ein großer Schock sein kann. Wenn man mit einer unterentwickelten Gebärmutter oder Vagina geboren wird, bemerkt man dies oft erst im jungen Alter, kurz nach Beginn der Menstruation. Obwohl die Erkrankung nicht lebensbedrohlich ist, kann sie erheblichen Stress verursachen und die Fruchtbarkeit und das Sexualleben einer Frau beeinträchtigen. In manchen Fällen können auch andere Organe betroffen sein und das Risiko für bestimmte Erkrankungen steigen.

Die wichtigsten Punkte, die Sie beachten sollten (Kernaussage)

Okay, jetzt verstehst du besser, worüber wir gesprochen haben: das „MRKH-Syndrom“. Am wichtigsten ist, dass du weißt , dass du nicht allein bist . Es gibt viele andere Menschen auf der Welt, die mit dieser Erkrankung leben.

• Wenn Sie solche Symptome haben, ist es sehr wichtig, einen guten Arzt aufzusuchen und eine genaue Diagnose zu erhalten .
• Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt und wählen Sie die für Sie beste Behandlung.
• Gebt die Hoffnung auf Kinder nicht auf. Dank Technologien wie der künstlichen Befruchtung (IVF) und der Leihmutterschaft gibt es Möglichkeiten, diesen Traum zu verwirklichen.
• Kümmere dich auch um deine psychische Gesundheit.Suchen Sie gegebenenfalls Rat und schließen Sie sich Selbsthilfegruppen mit Menschen an, die ähnliche Erfahrungen gemacht haben. Das wird Ihnen viel Kraft geben.
• Das ist nicht Ihre Schuld. Das ist ein natürlicher Zustand, der jedem passieren kann.

Ihr Arzt und gegebenenfalls ein Team von Spezialisten werden Sie bei Ihrem Umgang mit dem MRKH-Syndrom unterstützen und Ihnen die nötige Beratung geben. Vertrauen Sie ihnen. Wenn Sie weitere Fragen dazu haben, zögern Sie nicht, sie zu stellen. Bleiben Sie gesund!

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