Leiden Sie an dieser seltsamen Krankheit? Sprechen wir über mikroskopische Polyangiitis (MPA).

Fühlen Sie sich oft schlapp und müde, haben Sie unerklärliches Fieber und nehmen Sie ab, begleitet von Gelenkschmerzen? Auch wenn dies harmlos erscheinen mag, kann sich hinter diesen Symptomen manchmal eine seltene, aber wichtige Erkrankung verbergen, die Anlass zur Sorge geben sollte. Heute sprechen wir über eine solche seltene, aber besorgniserregende Krankheit: die mikroskopische Polyangiitis, kurz MPA.

Einfach ausgedrückt: Was ist mikroskopische Polyangiitis (MPA)?

Vereinfacht gesagt, ist MPA eine Erkrankung, bei der sich die kleinen und mittelgroßen Blutgefäße im Körper entzünden, also anschwellen. Medizinisch wird diese Gefäßschwellung als Vaskulitis bezeichnet. Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung.

Wenn sich Blutgefäße auf diese Weise entzünden, schädigen sie die Organe, die sie mit Blut versorgen. Die wichtigsten Organe, die bei MPA betroffen sein können, sind:

• Nieren
• Lunge
• Nerven
• Haut
• Gelenke (Joints)

Was ist Vaskulitis? Welche Folgen hat sie?

Stellen Sie sich das Blutgefäßsystem in unserem Körper wie ein System von Rohren vor, die Wasser transportieren. Wenn diese Rohre anschwellen oder sich entzünden, können verschiedene Probleme auftreten.

1. Schwächung des Blutgefäßes: Durch die Schwellung wird die Gefäßwand geschwächt und kann sich wie ein Ballon ausbeulen. Dies nennt man Aneurysma. Manchmal kann diese geschwächte Stelle platzen und in das umliegende Gewebe bluten.

2. Verengung der Blutgefäße: Blutgefäße können sich durch Schwellungen im Inneren verengen und manchmal sogar vollständig verstopfen. Dadurch werden die Organe, die über diese Blutgefäße mit Blut und Sauerstoff versorgt werden, geschädigt. Ähnlich wie ein Baum abstirbt, wenn er kein Wasser bekommt.

Genau das passiert bei MPA. Da die kleinen Blutgefäße betroffen sind, werden empfindliche Organe, die das Blut versorgen, wie Nieren und Lunge, geschädigt.

Wer erkrankt an dieser Krankheit? Was sind die Ursachen?

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Statistiken zufolge sind weltweit etwa 13 bis 19 von einer Million Menschen betroffen. Sie kann in jedem Alter auftreten und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.

Die genaue Ursache dieser Krankheit ist noch nicht entdeckt, aber so viel ist klar:

• Das ist kein Krebs.
• Es handelt sich nicht um eine ansteckende Krankheit.
• Es handelt sich in der Regel nicht um eine Erbkrankheit.

Die Forschung hat weitgehend gezeigt, dass es sich hierbei um eine Erkrankung handelt, die durch eine Fehlfunktion des körpereigenen Immunsystems verursacht wird. Vereinfacht gesagt: Das Immunsystem, das unseren Körper eigentlich schützen soll, greift fälschlicherweise unsere eigenen Blutgefäße an. Dadurch entsteht diese Entzündung.

Was sind die Symptome der MPA-Erkrankung?

Da MPA mehrere Organe betrifft, können die Symptome sehr unterschiedlich sein und sich von Person zu Person unterscheiden.

Wie diagnostiziert ein Arzt diese Krankheit?

Die Diagnose von MPA ist kein einstufiger Prozess. Ein Arzt muss mehrere Faktoren berücksichtigen, um zu einer Schlussfolgerung zu gelangen.

• Sie werden nach Einzelheiten gefragt: Der Arzt wird genau zuhören, um mehr über Ihre Symptome, deren Beginn und Ihre Krankengeschichte zu erfahren.
• Eine körperliche Untersuchung: Ihr Arzt wird Ihren Körper untersuchen, um festzustellen, welche Organe betroffen sind.
• Blut- und Urinuntersuchungen: Die Blutuntersuchungen suchen gezielt nach einem Antikörper namens ANCA (Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper). Dieser kann bei Erkrankungen wie MPA positiv ausfallen. Auch die Untersuchung des Urins auf Eiweiß und rote Blutkörperchen ist wichtig, um den Zustand der Nieren zu beurteilen.
• Scans: Röntgenaufnahmen, CT-Scans oder MRT-Scans werden verwendet, um nach Anomalien in Organen wie der Lunge zu suchen.
• Biopsie: Bei Verdacht auf die Erkrankung wird eine kleine Gewebeprobe aus dem betroffenen Bereich (z. B. Niere, Haut) entnommen und mikroskopisch untersucht. Dies ist die beste Methode, um eine Vaskulitis sicher zu diagnostizieren.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für MPA?

Das Hauptziel der MPA-Behandlung ist die Kontrolle der Überaktivität des Immunsystems und die Verhinderung von Gefäßschäden. Hierfür werden Immunsuppressiva eingesetzt.

Wenn die Krankheit schwerwiegend ist

Sind lebenswichtige Organe wie Nieren und Lunge stark betroffen, werden Kortikosteroide üblicherweise zusammen mit einem weiteren starken Immunsuppressivum wie Cyclophosphamid (Cytoxan®) oder Rituximab (Rituxan®) verabreicht.

Wenn die Krankheit nicht so schwerwiegend ist

In weniger schweren Fällen können zunächst Kortikosteroide und Methotrexat eingesetzt werden.

Ziel der Behandlung ist es, die Erkrankung vollständig zu kontrollieren und in einen inaktiven Zustand zu versetzen. Dies wird als Remission bezeichnet. Sobald die Erkrankung unter Kontrolle ist, wird der Arzt die Steroiddosis schrittweise reduzieren.

Stärkere Medikamente wie Cyclophosphamid werden nur so lange verabreicht, bis die Erkrankung unter Kontrolle ist (etwa 3–6 Monate). Anschließend erfolgt die Umstellung auf eine Erhaltungstherapie mit Medikamenten wie Azathioprin (Imuran®) oder Mycophenolatmofetil (Cellcept®), um die Erkrankung zu kontrollieren und ein Wiederauftreten zu verhindern. Diese Erhaltungstherapie muss in der Regel mindestens ein bis zwei Jahre lang durchgeführt werden.

Haben Sie auch Angst davor, zu sagen: „Das sind Krebsmedikamente, richtig?“

Viele Menschen haben hier eine Frage. Medikamente wie Cyclophosphamid und Methotrexat werden auch bei Krebs eingesetzt, daher werden sie oft als Chemotherapeutika bezeichnet. Ja, sie werden auch bei Krebs verabreicht. Die Dosis bei Vaskulitis ist jedoch 10- bis 100-mal niedriger als die bei Krebs. Hier besteht die Funktion dieser Medikamente nicht darin, Krebszellen abzutöten, sondern die Funktion des Immunsystems zu regulieren.

Wie wird das Leben mit dieser Krankheit aussehen?

Obwohl MPA eine schwere Erkrankung ist, lässt sie sich mit der richtigen Behandlung bei den meisten Betroffenen gut kontrollieren. Der Krankheitsverlauf hängt vom Schweregrad ab. Im Allgemeinen sind jedoch mehr als 80 % der Betroffenen fünf Jahre nach der Diagnose bei guter Gesundheit.

Früherkennung und frühzeitige Behandlung können Organschäden minimieren. Es ist außerdem wichtig, regelmäßigen Kontakt zu Ihrem Arzt zu pflegen.

Nachdem die Erkrankung unter Kontrolle war, also in Remission gegangen ist, kann sie manchmal wieder auftreten. Dies nennen wir einen Rückfall. Etwa 50 % der Patienten erleben einen solchen Rückfall. Informieren Sie daher umgehend Ihren Arzt über alle neu auftretenden Symptome.