Haben Sie schon einmal von einer seltenen Krankheit gehört, die zu einer Verengung der Blutgefäße im Gehirn führt? (Moyamoya-Krankheit) Lasst uns darüber sprechen!

Hatten Sie schon einmal plötzlich heftige Kopfschmerzen oder ein Taubheitsgefühl auf einer Körperseite? Manchmal gibt es dafür Gründe, die man sich gar nicht vorstellen kann. Heute sprechen wir über eine seltene, aber sehr wichtige Erkrankung: die Moyamoya-Krankheit . Der Name klingt etwas ungewöhnlich, nicht wahr? Schauen wir uns das genauer an.

Was ist die Moyamoya-Krankheit?

Vereinfacht gesagt, ist die Moyamoya-Krankheit eine Erkrankung, die die Blutgefäße im Gehirn betrifft. Genauer gesagt handelt es sich um eine zerebrovaskuläre Erkrankung . Die Hauptblutgefäße, die das Gehirn mit Blut versorgen, sind die Halsschlagadern (Arteriae carotides ), die von den Seiten des Halses zum Gehirn verlaufen. Bei dieser Krankheit verengen sich eine oder beide dieser Arterien allmählich oder verschließen sich vollständig. Auch die Hirnarterien , die die vorderen und mittleren Bereiche des Gehirns mit Blut versorgen, können betroffen sein.

Überlegen Sie mal: Etwa zwei Drittel des vorderen Hirnbereichs werden von diesen großen Blutgefäßen mit Blut und Sauerstoff versorgt. Was passiert also, wenn sich diese verengen? Die benötigte Blut- und Sauerstoffmenge für das Gehirn sinkt. Das ist so, als ob ein Wasserrohr verstopft wäre – der Wasserdurchfluss verringert sich.

Unser Körper ist erstaunlich. Wenn ein Hauptblutgefäß wie dieses verstopft ist, versucht das Gehirn, den Mangel durch die Bildung neuer, kleinerer Blutgefäße auszugleichen. Diese neuen Blutgefäße sind jedoch nicht so stark wie die Hauptblutgefäße. Sie sind oft schwach und klein . Es ist, als ob eine Hauptstraße blockiert wäre und der Verkehr über kleine Nebenstraßen umgeleitet würde. Diese kleinen Blutgefäße können das Gehirn möglicherweise nicht ausreichend mit Blut versorgen. Außerdem können diese schwachen Blutgefäße manchmal platzen. Dies kann zu Hirnblutungen und Schlaganfällen führen.

Was bedeutet der Name „Moyamoya“?

„Moyamoya“ ist ein japanisches Wort und bedeutet so viel wie „Rauchfahne“ oder „Rauchwolke“. Japanische Ärzte entdeckten diese Krankheit als Erste. Bei einer speziellen Untersuchung der Blutgefäße, einer sogenannten Angiografie , stellten sie fest, dass die neu gebildeten kleinen Blutgefäße wie Rauchfahnen oder Rauchwolken gekrümmt waren. Daher der Name „Moyamoya-Krankheit“. Ist das nicht ein wunderbarer Name?

Wie selten ist die Moyamoya-Krankheit?

Es handelt sich hierbei um eine sehr seltene Erkrankung. Sie tritt am häufigsten in Japan auf. Man geht davon aus, dass durchschnittlich fünf von 100.000 Menschen daran erkranken. Selbst in Ländern wie den USA gibt es weniger als 5.000 Betroffene. Daher kann man annehmen, dass die Krankheit auch in Sri Lanka sehr selten ist. Dennoch werden immer wieder Fälle gemeldet.

Was sind die Symptome der Moyamoya-Krankheit?

Die Symptome dieser Krankheit werden durch eine verminderte Blutversorgung des Gehirns verursacht. Oft bemerkt man die Krankheit zum ersten Mal, wenn…Wenn ein Schlaganfall auftritt oder mehrere transitorische ischämische Attacken (TIA) vorkommen – diese werden von Ärzten manchmal auch als „Mini-Schlaganfälle“ bezeichnet –, bedeutet dies, dass die Blutversorgung des Gehirns vorübergehend unterbrochen und dann wiederhergestellt wird. Dies ist jedoch ein Warnsignal.

Weitere Symptome können sein:

• Hirnblutung: Diese kann durch das Platzen der bereits erwähnten schwachen kleinen Blutgefäße verursacht werden.
• Kopfschmerzen: Es können häufige, mitunter heftige Kopfschmerzen auftreten.
• Entwicklungsverzögerungen: Insbesondere wenn Kleinkinder an dieser Krankheit erkranken, kann ihre Entwicklung langsamer verlaufen als bei anderen Kindern.
• Aneurysma: Eine ballonartige Ausbuchtung in einem Teil eines Blutgefäßes. Diese können platzen.
• Unwillkürliche Bewegungen: Unkontrollierbares Zittern von Körperteilen wie Gliedmaßen.
• Probleme mit den kognitiven Fähigkeiten: Zum Beispiel Schwierigkeiten beim Lernen, Erinnern und Konzentrieren.
• Sensorische Probleme: Es können Veränderungen des Seh-, Hör-, Geruchs-, Tast- und Geschmackssinns auftreten.
• Anfälle: Anfallsartige Zustände.

Sie können eines oder mehrere dieser Symptome aufweisen. Nicht jeder wird diese Symptome auf die gleiche Weise erleben.

Was verursacht die Moyamoya-Krankheit?

Tatsächlich ist die genaue Ursache dieser Krankheit noch nicht geklärt. Es wurde jedoch festgestellt, dass sie genetisch bedingt ist und in manchen Fällen auch erworben werden kann. Die Forschung zu den Genen, die diese Krankheit von den Eltern an die Kinder vererben können, ist noch im Gange. Es wird außerdem vermutet, dass bestimmte Faktoren wie Entzündungen oder Infektionen im Körper sie auslösen können.

Manchmal können diese Moyamoya-Symptome zusammen mit anderen Erkrankungen auftreten. Dies wird als Moyamoya-Syndrom oder Moyamoya-Phänomen bezeichnet. Zum Beispiel:

• Down-Syndrom
• Morbus Basedow ( eine Erkrankung der Schilddrüse)
• Neurofibromatose Typ 1 (genetische Erkrankung)
• Sichelzellanämie ( eine Blutkrankheit)
• Arteriosklerose (Fettablagerungen in den Blutgefäßen)

Menschen mit anderen Erkrankungen dieser Art entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit Symptome der Moyamoya-Krankheit.

Ist die Moyamoya-Krankheit erblich bedingt?

Ja, Forscher haben RNF213 gefunden.Mutationen oder Veränderungen in einem Gen namens RNF213 könnten für einige Fälle von Fibromyalgie verantwortlich sein. Man geht davon aus, dass ein von diesem Gen produziertes Protein, RNF213, an der Entwicklung von Blutgefäßen beteiligt ist.

Etwa 15 % der Japaner mit Moyamoya-Krankheit haben ein Familienmitglied mit dieser Erkrankung, was auf einen genetischen Zusammenhang hindeutet. Der genaue Vererbungsmechanismus ist jedoch noch unklar.

Wer ist eher von der Moyamoya-Krankheit betroffen?

Wie bereits erwähnt, handelt es sich um eine seltene Erkrankung. Obwohl die Moyamoya-Krankheit, die durch genetische Faktoren verursacht wird, häufiger bei Japanern auftritt, wird sie mittlerweile auch bei anderen ethnischen Gruppen beobachtet.

Obwohl die Wissenschaftler die genaue Ursache noch nicht kennen, ist die Wahrscheinlichkeit, dass Frauen an dieser Krankheit erkranken, etwa doppelt so hoch wie bei Männern.

Die Moyamoya-Krankheit kann in jedem Alter auftreten. Am häufigsten erkranken jedoch Kinder zwischen 5 und 10 Jahren sowie Erwachsene zwischen 30 und 50 Jahren.

Welche Komplikationen können bei dieser Krankheit auftreten?

Wird die Moyamoya-Krankheit nicht richtig behandelt, können verschiedene Komplikationen auftreten. Dazu gehören:

• Lähmung
• Sehprobleme
• Sprachprobleme
• Bewegungsstörungen
• Dauerhafte Hirnschädigung

Deshalb ist es wichtig, die Krankheit schnell zu erkennen und zu behandeln.

Woran erkennt man, ob man an der Moyamoya-Krankheit leidet?

Wenn Sie Symptome der Moyamoya-Krankheit haben, wird Sie ein Arzt untersuchen und nach Ihren Symptomen fragen. Besteht der Verdacht auf eine Moyamoya-Krankheit, kann er Tests anordnen, wie zum Beispiel:

• Zerebrale Arteriografie: Bei dieser Untersuchung wird ein dünner Schlauch, ein sogenannter Katheter, in eine Arterie in Ihrem Arm oder Bein eingeführt. Anschließend wird eine spezielle jodhaltige Flüssigkeit (Kontrastmittel) durch den Katheter in die Blutbahn injiziert. Mithilfe einer Röntgenaufnahme lässt sich dann beobachten, wie sich die Flüssigkeit durch die Blutgefäße bewegt. So kann man erkennen, wie eng die Blutgefäße sind und wie das Blut fließt.
• Magnetresonanzangiographie (MRA): Dies ist eine schmerzlose Untersuchung, bei der mithilfe eines Magnetfelds, Radiowellen und eines Computers Ihre Blutgefäße dargestellt werden.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Dies ist eine ähnliche Technik wie die MR-Angiographie. Sie erstellt Bilder vom Inneren Ihres Körpers und kann die Auswirkungen der Krankheit auf Ihr Gehirn beurteilen.

Mithilfe dieser Tests können Ärzte genau feststellen, ob Sie an der Moyamoya-Krankheit leiden oder nicht.

Welche Stadien gibt es bei der Moyamoya-Krankheit?

Die Moyamoya-Krankheit ist eine fortschreitende Erkrankung.Eine Krankheit. Das heißt, unbehandelt verschlimmert sich die Krankheit allmählich. Ärzte verwenden eine Klassifizierung namens „Suzuki-Stadien“, um den Schweregrad der Krankheit zu beschreiben. Sie nutzen die Informationen aus der MRA-Untersuchung, um Ihr Krankheitsstadium zu bestimmen. Diese Suzuki-Stadien sind, vereinfacht ausgedrückt, folgende:

• Stadium 1: Es liegt lediglich eine Verengung oder ein Verschluss im inneren Bereich der Halsschlagader vor.
• Stadium 2: Alle apikalen Äste der Halsschlagader beginnen sich zu verjüngen. Diese „rauchigen“ Blutgefäße (die kleinen, rauchig aussehenden) sind im Angiogramm kaum noch sichtbar.
• Stadium 3: Die Blutgefäße sind auf dem Angiogramm deutlich sichtbar. Man kann das typische „Rauchplume“-Aussehen erkennen.
• Stadium 4: Die Blutgefäße im Gehirn beginnen sich allmählich zurückzubilden. An ihrer Stelle bilden sich alternative Blutgefäße (transdurale Kollateralgefäße).
• Stadium 5: Die Anzahl der Blutgefäße nimmt weiter ab, und es bilden sich vermehrt alternative Blutgefäße.
• Stadium 6: Die Blutgefäße im Gehirn sind fast vollständig verschwunden. Die Halsschlagader ist vollständig verengt oder verschlossen.

Das genaue Verständnis dieser Stadien hilft Ärzten bei der Behandlungsplanung.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für die Moyamoya-Krankheit?

Bei der Behandlung der Moyamoya-Krankheit besteht das Hauptziel darin, die Symptome zu lindern und ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Zu diesem Zweck kann Ihnen Ihr Arzt Medikamente verschreiben:

• Aspirin: Aspirin hilft, Blutgerinnsel in den neu gebildeten kleinen, schwachen Blutgefäßen zu verhindern oder zu reduzieren.
• Antiepileptika: Diese werden verabreicht, um epileptische Anfälle (Krämpfe) zu verhindern, die durch Epilepsie verursacht werden.
• Antikoagulanzien: Diese Medikamente verdünnen das Blut und verhindern so die Blutgerinnung. Allerdings bergen sie das Risiko, dass Blutungen, falls sie auftreten, schwer zu stillen sind. Daher verschreiben Ärzte diese Medikamente nur in Ausnahmefällen und mit Vorsicht.
• Kalziumkanalblocker: Diese Medikamente können Migräne-bedingte Kopfschmerzen lindern. Allerdings können sie auch den Blutdruck senken, was das Schlaganfallrisiko erhöhen kann. Daher werden sie nur in Ausnahmefällen eingesetzt.

Bedenken Sie jedoch, dass diese Medikamente die Verengung der Blutgefäße nicht aufhalten können. Daher kann sich die Erkrankung allmählich verschlimmern. In diesem Fall kann Ihr Arzt Ihnen eine Bypass-Operation vorschlagen. Diese Operation:

• Schaffung eines neuen Blutwegs unter Verwendung gesunder Arterien in der Kopfhaut, wodurch die verstopfte Arterie umgangen wird.
• Umleitung des Blutflusses zu den betroffenen Hirnregionen.
• Öffnung verengter Blutgefäße.

Ihr Arzt wird Ihnen ausführlich erläutern, welches operative Verfahren für Ihre Situation am besten geeignet ist, welche Nebenwirkungen und möglichen Komplikationen damit verbunden sind.

Lässt sich die Moyamoya-Krankheit verhindern?

Es gibt keine nachgewiesene Methode, das durch genetische Faktoren verursachte Moyamoya-Syndrom zu verhindern. Das Risiko, an diesem Syndrom zu erkranken, lässt sich jedoch durch die Kontrolle von Risikofaktoren im Zusammenhang mit den Blutgefäßen und die Reduzierung des Arterioskleroserisikos senken.

Wenn Sie an der Moyamoya-Krankheit leiden, kann die genaue und vorschriftsmäßige Einnahme der von Ihrem Arzt verschriebenen Medikamente dazu beitragen, Ihre Symptome zu kontrollieren und Komplikationen vorzubeugen.

Was kann ein Mensch mit dieser Krankheit erwarten?

Bei vielen Menschen verschlimmert sich die Moyamoya-Krankheit mit der Zeit. Durch die Verengung der Blutgefäße kann es sogar zu einem Schlaganfall kommen. Unbehandelt kann die Moyamoya-Krankheit schwere neurologische Schäden, einen Schlaganfall und sogar den Tod zur Folge haben.

Manche Menschen bleiben jedoch jahrelang symptomfrei. Treten Symptome auf, kann der Arzt eine Operation vorschlagen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Moyamoya-Krankheit?

Wird die Krankheit frühzeitig diagnostiziert und die Behandlung schnell eingeleitet, können Menschen mit Moyamoya-Krankheit ein normales Leben führen.

Unbehandelt kann diese Krankheit jedoch tödlich verlaufen. Deshalb sind Früherkennung und Behandlung so wichtig.

Wann sollte jemand mit der Moyamoya-Krankheit notärztliche Hilfe in Anspruch nehmen?

Bei Anzeichen eines Schlaganfalls sollten Sie umgehend notärztliche Hilfe in Anspruch nehmen. Hier zählt jede Minute.

Die American Stroke Association verwendet das Akronym FAST , um es den Menschen leichter zu merken. Schauen wir uns an, was es auf Singhalesisch bedeutet:

• F – Gesichtslähmung: Fühlt sich eine Gesichtshälfte taub an? Hängt eine Gesichtshälfte herab, wenn Sie versuchen zu lächeln?
• A – Armschwäche: Können Sie beide Arme heben? Hängt ein Arm herunter?
• S – Sprachschwierigkeiten: Sprechen Sie undeutlich? Oder langsam? Können Sie einen einfachen Satz wiederholen?
• T – Jetzt den Notruf wählen: Bei Anzeichen eines Schlaganfalls rufen Sie sofort den Notruf (112) und fordern Sie einen Krankenwagen an oder begeben Sie sich umgehend ins Krankenhaus. Jede Minute zählt!

Weitere Symptome eines Schlaganfalls können sein: plötzliches Auftreten von:

• Verwirrung
• Taubheitsgefühl auf einer Körperseite
• Sehprobleme
• Schwierigkeiten beim Gehen
• Sehr starke Kopfschmerzen

Die Moyamoya-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, die zu Schlaganfällen und Hirnblutungen führen kann. Obwohl die genaue Ursache noch nicht geklärt ist, tritt sie häufiger bei Japanern auf. Bei Symptomen der Moyamoya-Krankheit sollten Sie umgehend einen Arzt aufsuchen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können lebensrettend sein. Es ist außerdem wichtig, die Symptome eines Schlaganfalls zu kennen und im Falle eines Schlaganfalls sofort zu handeln.

Zusammenfassung (Kernaussage)

Ich hoffe, Sie haben nun ein besseres Verständnis der Moyamoya-Krankheit, über die wir heute gesprochen haben. Hier sind einige wichtige Punkte, die Sie sich merken sollten:

• Es handelt sich um eine seltene Krankheit, die zu einer Verengung der Blutgefäße im Gehirn führt.
• Es können Symptome wie Schlaganfall , Kopfschmerzen und Krampfanfälle auftreten.
• Es ist sehr wichtig, die Krankheit schnell zu erkennen und zu behandeln.
• Die Behandlung umfasst Medikamente und, falls erforderlich , eine Bypass-Operation .
• Die Kenntnis der Symptome eines Schlaganfalls (FAST) kann lebensrettend sein.

Wenn Sie oder jemand in Ihrem Umfeld diese Symptome aufweist, suchen Sie bitte ärztlichen Rat. Keine Sorge, es gibt für alles eine Lösung. Am wichtigsten ist schnelles Handeln.

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