Ist das Rückenmark eines Babys ein angeborenes Problem? Sprechen wir über Myelomeningozele!

Wie schön ist es doch, an das eigene Baby im Bauch zu denken! Doch manchmal kommen unsere Kinder mit unerwarteten gesundheitlichen Problemen zur Welt. Heute sprechen wir über einen komplexen Geburtsfehler, der während der Entwicklung des Rückenmarks im Mutterleib auftritt. Er heißt Myelomeningozele. Vielleicht kennen Sie ihn auch als „offene Spina bifida“. Dabei schließt sich der Wirbelkanal des Babys nicht richtig.

Was genau ist eine Myelomeningozele?

Vereinfacht gesagt, ist eine Myelomeningozele ein Geburtsfehler, bei dem sich die Wirbelsäule und der Wirbelkanal des Babys im Mutterleib nicht vollständig schließen. Es handelt sich um eine Form des Neuralrohrdefekts. Die Aussprache des Namens ist vielleicht etwas schwierig, nicht wahr? Er lautet etwa „my-e-lo-men-in-go-ceil“.

Eine Myelomeningozele entsteht in den ersten vier Wochen nach der Befruchtung. Dabei schließt sich das Neuralrohr des Babys nicht richtig, wodurch sich ein mit Flüssigkeit gefüllter Sack aus dem hinteren Bereich der Wirbelsäule vorwölbt . Dieser Sack kann unter anderem Folgendes enthalten:

• Teil ihres Rückenmarks
• Hirnhäute – Gewebe, die das Rückenmark umgeben
• Nerven
• Die Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) ist eine wichtige Flüssigkeit, die im Gehirn und im Rückenmark vorkommt.

Eine Myelomeningozele kann überall entlang der Wirbelsäule eines Babys auftreten, am häufigsten jedoch im unteren Rücken (Lenden- und Kreuzbeinbereich) , also im Taillenbereich.

Das Traurige daran ist, dass das Rückenmark und die Nerven im Inneren der Fruchtblase geschädigt werden. Dies führt meist zu Schwäche oder Empfindungsverlust in den Körperteilen unterhalb der Fruchtblase . In manchen Fällen kann die Fruchtblase reißen. Dies kann durch normale Bewegungen des Babys im Mutterleib oder bei der Geburt geschehen.

Die Myelomeningozele ist die schwerste Form der Spina bifida und kann zu mittelschweren bis schweren Behinderungen führen. Dazu gehören beispielsweise Muskelschwäche, Harn- oder Darminkontinenz und/oder Lähmungen . Babys mit dieser Erkrankung im unteren Bereich der Wirbelsäule weisen jedoch in der Regel weniger Symptome auf als Babys mit einer Erkrankung im oberen Bereich der Wirbelsäule.

Was ist ein Neuralrohrdefekt?

Neuralrohrdefekte (NTDs) sind angeborene Fehlbildungen des Gehirns, der Wirbelsäule oder des Rückenmarks. Sie treten häufig im ersten Schwangerschaftsmonat auf – manchmal sogar, bevor man von der Schwangerschaft weiß. Die beiden Hauptarten von Neuralrohrdefekten sind Spina bifida und Anenzephalie.

So läuft es normalerweise ab: Im ersten Schwangerschaftsmonat verschmelzen die beiden Hälften des Rückenmarks des Fötus und bilden eine Schutzhülle für Rückenmark, Spinalnerven und Hirnhäute (das Gewebe, das das Rückenmark umgibt). Zu diesem Zeitpunkt werden das sich entwickelnde Gehirn und Rückenmark des Fötus als Neuralrohr bezeichnet.

Wenn es also bei der Bildung dieses Neuralrohrs zu einem Fehler oder Problem kommt, spricht man von einem Neuralrohrdefekt.

Worin besteht der Unterschied zwischen Spina bifida und Myelomeningozele?

„Spina bifida“ bezeichnet jeden Geburtsfehler, bei dem sich das Neuralrohr, das die Wirbelsäule umgibt, nicht vollständig schließt.

Spina bifida kann, wie bereits erwähnt, an jeder Stelle der Wirbelsäule eines Babys auftreten, wenn sich das Neuralrohr im Mutterleib nicht vollständig schließt. In diesem Fall schließt sich das Rückenmark, das das Rückenmark schützt, nicht richtig. Dies kann zu Schäden am Rückenmark und den Nerven des Babys führen.

Die Myelomeningozele ist eine Form der Spina bifida – und die schwerste. Dabei handelt es sich um einen mit Flüssigkeit gefüllten Sack, der aus dem Rücken des Babys hervortritt und Teile des Rückenmarks und der Nerven enthält. Weitere Formen der Spina bifida sind die Meningozele und die Spina bifida occulta.

Worin besteht der Unterschied zwischen Meningozele und Myelomeningozele?

Myelomeningozele und Meningozele sind beides Formen der Spina bifida, es gibt jedoch einen kleinen Unterschied.

Bei einer Meningozele wölbt sich ein mit Flüssigkeit gefüllter Sack aus einer Öffnung im Rücken des Babys vor. Dieser Sack enthält jedoch nicht das Rückenmark . Normalerweise verursacht dies nur geringe oder gar keine Nervenschäden.

Bei einer Myelomeningozele befinden sich jedoch sowohl Teile des Rückenmarks als auch Nerven in diesem Sack, und diese sind geschädigt . Das verschlimmert die Situation.

Wer ist von Myelomeningozele betroffen?

Eine Myelomeningozele kann jeden Fötus betreffen. Obwohl die genauen Ursachen noch nicht vollständig geklärt sind, wurden bestimmte genetische, umweltbedingte und ernährungsbedingte Faktoren identifiziert, die das Risiko eines Babys, an dieser Erkrankung zu erkranken, erhöhen.

Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Die Myelomeningozele ist eine Erkrankung, die im zentralen Nervensystem auftritt.Die häufigste angeborene Erkrankung (Geburtsfehler). Beispielsweise sind in den Vereinigten Staaten jährlich etwa 1.645 Babys von dieser Erkrankung betroffen. Auch in Sri Lanka werden Kinder mit dieser Erkrankung geboren.

Was sind die Symptome einer Myelomeningozele?

Bei einem Baby mit Myelomeningozele befindet sich ein mit Flüssigkeit gefüllter Sack, der von der Mitte des Rückens entlang der Wirbelsäule verläuft . Ärzte können diese Erkrankung häufig während der Schwangerschaft mittels Ultraschalluntersuchung feststellen.

Ein Baby mit Myelomeningozele kann auch andere Geburtsfehler aufweisen. Etwa 8 von 10 Babys mit dieser Erkrankung leiden außerdem an einem Hydrozephalus, einer Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn .

Weitere Probleme des Rückenmarks oder des Bewegungsapparates, die mit einer Myelomeningozele in Zusammenhang stehen können, sind:

• Syringomyelie (eine mit Flüssigkeit gefüllte Zyste im Rückenmark)
• Hüftluxation

Was sind die Ursachen einer Myelomeningozele?

Ärzte und Wissenschaftler kennen die genaue Ursache der Myelomeningozele noch immer nicht , gehen aber davon aus, dass es sich um eine komplexe Erkrankung handelt, die durch eine Kombination aus genetischen, ernährungsbedingten und Umweltfaktoren verursacht wird.

Insbesondere ein niedriger Folsäurespiegel im Körper der Mutter vor und während der Schwangerschaft trägt nachweislich zum Auftreten dieser Art von Geburtsfehler bei. Folsäure (auch Folat genannt) ist für die Entwicklung des Gehirns und des Rückenmarks des Fötus unerlässlich.

Wie wird eine Myelomeningozele vor der Geburt diagnostiziert?

Häufig (aber nicht immer) können Ärzte eine Myelomeningozele beim Fötus während der Schwangerschaft diagnostizieren. Sie verwenden dazu folgende Tests:

• Blutuntersuchung: Zwischen der 16. und 18. Schwangerschaftswoche wird Ihr Arzt/Ihre Ärztin eine Blutuntersuchung anordnen, bei der das Alpha-Fetoprotein (AFP) gemessen wird. Etwa 75 bis 80 % der Schwangeren, die ein Kind mit Spina bifida erwarten, haben erhöhte AFP-Werte. Sollte Ihr Wert ebenfalls erhöht sein, wird Ihr Arzt/Ihre Ärztin weitere Untersuchungen, wie beispielsweise eine Ultraschalluntersuchung, anordnen, um das Baby genauer zu untersuchen.
• Pränatale Ultraschalluntersuchung: Eine Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft ist die genaueste Methode zur Diagnose einer Myelomeningozele. Ärzte empfehlen in der Regel Ultraschalluntersuchungen im ersten Trimester (11.–14. Schwangerschaftswoche) und im zweiten Trimester (18.–22. Schwangerschaftswoche). Die Untersuchung im zweiten Trimester ermöglicht die präziseste Diagnose.
• Amniozentese-Test:Wenn eine Ultraschalluntersuchung beim Fötus eine Myelomeningozele bestätigt, kann Ihr Arzt eine Amniozentese empfehlen. Diese dient dem Ausschluss seltener genetischer Erkrankungen, die mit einer Myelomeningozele einhergehen. Dabei entnimmt der Arzt mit einer Nadel eine Probe des Fruchtwassers aus der Fruchtblase. Da diese Untersuchung mit gewissen Risiken verbunden ist, sollten Sie dies unbedingt mit Ihrem Arzt besprechen.

Wird die Myelomeningozele nicht während der Schwangerschaft erkannt, wird sie nach der Geburt des Babys mithilfe von bildgebenden Verfahren wie einer MRT (Magnetresonanztomographie) oder einer CT (Computertomographie) diagnostiziert.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei Myelomeningozele?

Die übliche Behandlungsmethode bei Myelomeningozele ist eine Operation, bei der die Öffnung im Rückenmark des Babys verschlossen wird .

Ärzte können diesen Eingriff entweder vor der Geburt des Babys (Fötalchirurgie) oder kurz nach der Geburt (postnatale Chirurgie) durchführen.

Da Babys mit Myelomeningozele oft einen Hydrozephalus (Flüssigkeitsansammlung im Gehirn) haben, kann auch ein ventrikuloperitonealer (VP-)Shunt erforderlich sein, um die überschüssige Flüssigkeit aus dem Gehirn des Babys zu entfernen.

Viele Kinder benötigen eine lebenslange Behandlung , um die durch Schädigungen des Rückenmarks und der Nerven verursachten Probleme zu bewältigen. Zu den gängigen Behandlungen gehören Antibiotika zur Vorbeugung von Infektionen wie Meningitis (Hirnhautentzündung) oder Harnwegsinfektionen sowie Physiotherapie.

Fetale Chirurgie bei Myelomeningozele

Eine Operation vor dem Fötus ist eine Option, die je nach Schweregrad der Myelomeningozele und dem Gesundheitszustand der Schwangeren gewählt werden kann. Diese Operationsmethode wird immer häufiger angewendet.

Obwohl diese Operation eine Verschlimmerung der Symptome verhindern kann, kann sie bereits entstandene Schäden am Rückenmark oder an den Nerven nicht beheben .

Wichtig: Bei diesen fetalen Operationen können Komplikationen auftreten, wie beispielsweise ein erhöhtes Risiko für Frühgeburten und Uterusdehiszenz.

Postnatale Operation bei Myelomeningozele

Falls bei Ihrem Baby keine pränatale Operation zur Korrektur der Spina bifida durchgeführt wurde, sollte diese Operation so bald wie möglich nach der Geburt erfolgen – idealerweise innerhalb der ersten 48 Stunden nach der Geburt –, um das Infektionsrisiko zu verringern.

Welche Ärzte sollte mein Kind mit Myelomeningozele aufsuchen?

Viele Kinder mit Myelomeningozele profitieren von der Unterstützung eines multidisziplinären Teams , das ihre Behandlung und Betreuung koordiniert. Zu den Spezialisten, die an der Behandlung Ihres Kindes beteiligt sein können, gehören:

• Neurologe
• Neurochirurg
• Fetalchirurg
• Urologe
• Orthopäde
• Dermatologe
• Physiotherapeut

Was sind die Risikofaktoren für eine Myelomeningozele?

Leider lassen sich Geburtsfehler wie die Myelomeningozele nicht vollständig verhindern – das Risiko kann lediglich verringert werden . Meist tritt die Erkrankung sporadisch auf. Wissenschaftler haben jedoch mehrere Risikofaktoren identifiziert, die mit dieser Erkrankung in Zusammenhang stehen. Dazu gehören:

• Folsäuremangel: Folsäure, die natürliche Form von Vitamin B9, ist für eine gesunde Entwicklung des Fötus unerlässlich. Ein Folsäuremangel erhöht das Risiko für Spina bifida und andere Neuralrohrdefekte. Wenn Sie schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen, ist es wichtig, Folsäurepräparate einzunehmen, um sicherzustellen, dass Sie ausreichend Folsäure und andere Nährstoffe für eine gesunde Schwangerschaft erhalten.
• Familiäre Vorbelastung mit Neuralrohrdefekten: Eltern, die bereits ein Kind mit einem Neuralrohrdefekt haben, tragen ein um etwa 3 % erhöhtes Risiko, ein zweites Kind mit demselben Defekt zu bekommen. Auch Frauen, die selbst einen Neuralrohrdefekt hatten, haben ein höheres Risiko, ein Kind mit Myelomeningozele zu bekommen, als Frauen ohne diese Erkrankung. Die meisten Babys mit Myelomeningozele werden jedoch von Eltern geboren, in deren Familie keine Neuralrohrdefekte bekannt sind.
• Antiepileptika: Bei einigen Antiepileptika wurde ein erhöhtes Risiko für Neuralrohrdefekte festgestellt, wenn sie während der Schwangerschaft eingenommen werden.
• Diabetes: Schwangere Frauen mit schlecht eingestelltem Diabetes haben ein erhöhtes Risiko, ein Kind mit Myelomeningozele zu bekommen.
• Übergewicht: Frauen, die vor der Schwangerschaft übergewichtig sind, haben ein erhöhtes Risiko, ein Kind mit einem Neuralrohrdefekt, einschließlich Myelomeningozele, zu bekommen.
• Erhöhte Körpertemperatur:Es wurde festgestellt, dass ein Anstieg der Körperkerntemperatur (Hyperthermie) in den ersten Schwangerschaftswochen, sei es aufgrund anhaltenden Fiebers oder der Nutzung einer Sauna oder eines Whirlpools, das Risiko einer Myelomeningozele leicht erhöht.

Denken Sie daran: Die Geburt eines Kindes mit Myelomeningozele ist nicht Ihre Schuld. Jede Frau im gebärfähigen Alter trägt das Risiko einer Schwangerschaft mit einer angeborenen Fehlbildung.

Wie ist die Prognose bei Myelomeningozele?

Keine zwei Menschen mit Myelomeningozele sind auf die gleiche Weise betroffen. Die Prognose dieser Erkrankung hängt von verschiedenen Faktoren ab. Dazu gehören:

• Der ursprüngliche Zustand ihres Rückenmarks und ihrer Nerven.
• Wie hoch oder tief die Öffnung in der Wirbelsäule liegt.
• Ist die Tasche offen oder geschlossen?
• Unabhängig davon, ob die Operation vor oder nach der Geburt stattfand.

Die Sterblichkeitsrate bei Menschen mit Spina bifida liegt zwischen dem 5. und 30. Lebensjahr bei etwa 1 % pro Jahr. Je höher die Läsion im Rückenmark liegt, desto größer ist das Risiko von Komplikationen und Tod.

Die Nebenwirkungen und Komplikationen einer Myelomeningozele können die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Menschen mit dieser Erkrankung neigen eher zu Depressionen, Angstzuständen und risikoreichem Verhalten .

Welche Komplikationen können bei einer Myelomeningozele auftreten?

Zu den Komplikationen im Zusammenhang mit einer Myelomeningozele gehören:

• Lähmung und/oder Verlust der Empfindungsfähigkeit in den Körperteilen unterhalb des Bereichs des flüssigkeitsgefüllten Sacks (Läsion).
• Eingeschränkte Beweglichkeit aufgrund von Muskelschwäche.
• Knochenprobleme im Zusammenhang mit Lähmungen , zum Beispiel Skoliose (Verkrümmung der Wirbelsäule), Kontrakturen und Hüftluxation.
• Verlust der Blasen- und/oder Darmkontrolle.
• Häufiges Auftreten von Harnwegsinfektionen.
• Meningitis (Hirnhautentzündung).
• Latexallergie.
• Lernschwierigkeiten oder Entwicklungsverzögerungen (kognitive Beeinträchtigungen).
• Epilepsie (Anfälle).

Wie pflege ich mein Baby mit Myelomeningozele?

Das Wichtigste ist, dass Myelomeningozele bei jedem Menschen anders verläuft. Man kann nicht mit Sicherheit vorhersagen, wie sich die Erkrankung auf Ihr Baby auswirken wird. Am besten sprechen Sie mit einem Arzt, der auf die Erforschung und Behandlung von Spina bifida und Myelomeningozele spezialisiert ist .

Während Ihr Kind heranwächst, wird ein Team von Fachärzten sich um seine Bedürfnisse kümmern.Er kann nützlich sein.

Wann sollte ich mit dem Kinderarzt über Myelomeningozele sprechen?

Wenn Ihr Kind mit Myelomeningozele geboren wird, muss es sein ganzes Leben lang regelmäßig seinen Arzt oder sein Ärzteteam aufsuchen.

Insbesondere ist es aus folgenden Gründen sehr wichtig, mit dem Kinderarzt zu sprechen:

• Wenn Ihr Kind noch zu spät mit dem Laufen oder Krabbeln beginnt.
• Wenn Ihr Kind Symptome eines Hydrozephalus aufweist, wie zum Beispiel eine vorgewölbte Fontanelle an der Stirn, Reizbarkeit, übermäßige Schläfrigkeit und Schwierigkeiten beim Füttern.
• Wenn Ihr Kind Symptome einer Meningitis aufweist, kann es Fieber, Nackensteifigkeit, Reizbarkeit und schrilles Schreien haben.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt bezüglich der Myelomeningozele stellen?

Wenn Ihr Arzt eine Myelomeningozele vermutet, kann es hilfreich sein, Ihnen folgende Fragen zu stellen:

• Was kann ich tun, um während des restlichen Teils meiner Schwangerschaft gesund zu bleiben?
• Können Sie Ärzte und Spezialisten empfehlen, die sich auf Spina bifida und Myelomeningozele spezialisiert haben?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei Myelomeningozele?
• Welche Risiken und Vorteile bergen fetale und postnatale Reparaturoperationen?
• Besteht für mich das Risiko, ein weiteres Kind mit Myelomeningozele zu bekommen?
• Haben Sie Informationen über Selbsthilfegruppen für Menschen mit Myelomeningozele und Eltern solcher Kinder?

Die Diagnose einer schweren Erkrankung bei Ihrem Baby kann sehr belastend sein. Doch denken Sie daran: Sie sind nicht allein – es gibt viele Hilfsangebote für Sie und Ihre Familie. Sprechen Sie am besten mit einem Arzt, der sich mit Myelomeningozele auskennt, um mehr darüber zu erfahren, wie sich die Erkrankung auf Ihr Baby auswirkt und wie Sie sich darauf vorbereiten können.

Eine Kernaussage von uns

Myelomeningozele ist eine sehr komplexe angeborene Fehlbildung. Mit der richtigen medizinischen Versorgung, Unterstützung und Liebe können diese Kinder jedoch ein gutes Leben führen . Es ist wichtig, diese Erkrankung beim Fötus zu erkennen und umgehend behandeln zu lassen. Maßnahmen wie eine ausreichende Folsäurezufuhr können das Risiko ebenfalls verringern. Bei weiteren Fragen wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

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