Haben Sie auch ständig Durst und müssen viel urinieren? Dann sprechen wir über nephrogenen Diabetes insipidus.

Haben Sie auch ständig Durst? Egal wie viel Wasser Sie trinken, Sie haben immer noch das Gefühl, nicht genug zu haben? Müssen Sie außerdem häufig und in großen Mengen Wasser lassen? Vielleicht denken Sie, das sei normal, oder Sie vermuten sogar Diabetes. Es kann sich aber auch um ein Symptom einer seltenen Erkrankung namens „Nephrogener Diabetes insipidus“ handeln. Wir erklären Ihnen das ganz einfach und verständlich.

Was ist nephrogener Diabetes insipidus?

Nephrogener Diabetes insipidus ist, vereinfacht gesagt, eine Erkrankung, bei der die Nieren den Flüssigkeitshaushalt des Körpers nicht richtig regulieren können. Unser Körper produziert ein Hormon namens Antidiuretisches Hormon ( ADH) . Es wird auch Vasopressin genannt. Dieses Hormon, ADH, signalisiert den Nieren, wie viel Wasser über den Urin ausgeschieden und wie viel im Körper zurückgehalten werden soll.

Bei Menschen mit nephrogenem Diabetes insipidus reagieren die Nieren nicht richtig auf das ADH-Hormon. Obwohl das ADH-Hormon signalisiert, Wasser zurückzuhalten und die Urinausscheidung zu reduzieren, ignorieren die Nieren dieses Signal. Die Folge ist eine übermäßige Urinproduktion. Dies kann schnell und mitunter gefährlich zu Dehydratation, also Flüssigkeitsmangel, führen.

Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Wissenschaftler sind sich nicht ganz sicher, wie viele Menschen an nephrogenem Diabetes insipidus leiden, gehen aber davon aus, dass es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt. Das bedeutet, dass nicht jeder daran erkrankt.

Gibt es verschiedene Arten von Diabetes insipidus?

Ja, es gibt vier Arten von Diabetes insipidus. Schauen wir sie uns an:

• Zentraler Diabetes insipidus: Dieser tritt auf, wenn die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) oder der Hypothalamus im Gehirn geschädigt sind. Diese Hirnregionen produzieren, speichern und setzen das Hormon ADH frei. Die Schädigung verhindert, dass der Körper ADH normal regulieren kann.
• Nephrogener Diabetes insipidus: Bei dieser Diabetesform können die Nieren nicht ausreichend auf das ADH-Hormon reagieren. Obwohl das ADH-Hormon vorhanden ist, scheinen die Nieren es zu ignorieren.
• Dipsogener Diabetes insipidus: Auch primäre Polydipsie genannt, wird diese Erkrankung durch eine Störung des Durstregulationsmechanismus im Hypothalamus verursacht. Dies führt zu starkem Durstgefühl, häufigem Durst und vermehrtem Wasserlassen .
• Schwangerschaftsdiabetes insipidus: Dieser tritt ausschließlich während der Schwangerschaft auf. Manchmal baut ein von der Plazenta produziertes Enzym das ADH-Hormon ab. Nach der Geburt des Kindes verschwindet er wieder.

Worin besteht der Unterschied zwischen nephrogenem Diabetes insipidus und Diabetes mellitus?

Dies ist ein sehr wichtiges Thema, das viele Menschen verwirrt. Wenn wir das Wort „Diabetes“ hören, denken wir an Zucker, also an Diabetes mellitus. Obwohl einige Symptome des nephrogenen Diabetes insipidus und des Diabetes mellitus ähnlich sind (wie z. B. häufiges Wasserlassen und starker Durst), handelt es sich bei diesen beiden Erkrankungen um grundverschiedene Krankheiten.

Diabetes mellitus ist eine viel häufigere Erkrankung. Sie entsteht durch einen Mangel an Insulin oder dadurch, dass der Körper Insulin nicht richtig verwertet, was zu einem erhöhten Blutzuckerspiegel führt. Nephrogener Diabetes insipidus hingegen ist eine Erkrankung, die auftritt, wenn die Nieren nicht auf das Hormon ADH reagieren und steht in keinem Zusammenhang mit dem Blutzuckerspiegel . Daher sollte man die beiden Erkrankungen nicht verwechseln, oder?

Was sind die Ursachen des nephrogenen Diabetes insipidus?

Unsere Nieren filtern das Blut und scheiden Abfallstoffe und überschüssige Flüssigkeit als Urin aus. Das Hormon ADH (Vasopressin) trägt dazu bei, das Gleichgewicht zwischen der Menge an Wasser, die wir trinken, und der Menge an Urin, die wir ausscheiden, aufrechtzuerhalten.

Stellen Sie sich vor: Wenn ein gesunder Mensch stark schwitzt oder wenig Wasser trinkt, steigt der ADH-Spiegel und signalisiert den Nieren, weniger Urin zu produzieren und Wasser im Körper zu sparen. Umgekehrt sinkt der ADH-Spiegel, wenn genügend Wasser im Körper vorhanden ist, was den Nieren signalisiert: „Alles in Ordnung, produziert jetzt einfach Urin.“

Wenn der Körper jedoch nicht richtig auf ADH reagiert, produzieren die Nieren zu viel Urin. Dies geschieht bei nephrogenem Diabetes insipidus. Diese Erkrankung kann vererbt (hereditär) sein oder sich im Laufe des Lebens entwickeln (erworben) .

Erworbener nephrogener Diabetes insipidus

Dies ist die häufigste Form. Sie tritt auf, wenn die Fähigkeit des Körpers, auf ADH zu reagieren, beeinträchtigt ist. Beispielsweise kann sie durch bestimmte Erkrankungen verursacht werden, die die Nieren betreffen. Zu diesen Erkrankungen gehören:

• Amyloidose – Dabei lagert sich ein abnormales Protein in Organen, unter anderem in den Nieren, ab.
• Bestimmte Krebsarten
• Chronische Nierenerkrankung
• Niereninfektionen, zum Beispiel Pyelonephritis
• Polyzystische Nierenerkrankung – Dabei bilden sich flüssigkeitsgefüllte Zysten in den Nieren.
• Markschwammniere

Es gibt noch weitere Gründe, die dies beeinflussen:

• Bestimmte Medikamente: Vor allem Lithium (das bei einigen psychischen Erkrankungen eingesetzt wird) bei Langzeitanwendung.
• Niedrige Kaliumwerte im Blut (Hypokaliämie)
• Erhöhte Kalziumwerte im Blut (Hyperkalzämie)
• Sichelzellenanämie
• Sjögren-Syndrom – Dies ist eine Erkrankung des Immunsystems.
• Harnwegsverstopfung – zum Beispiel durch einen Harnstein.

Hereditärer nephrogener Diabetes insipidus

Dies wird durch Mutationen in den Genen AVPR2 oder AQP2 verursacht. Diese Gene steuern, wie viel Wasser dem Urin beigemischt werden soll. Sind diese Gene defekt, können die Nieren nicht auf ADH reagieren. Symptome des angeborenen nephrogenen Diabetes insipidus treten in der Regel in den ersten Lebensmonaten auf.

Was sind die Symptome des nephrogenen Diabetes insipidus?

Stellen Sie sich vor, Sie kennen jemanden, sagen wir Sumana. Sumana hat den ganzen Tag über unglaublichen Durst. Sie arbeitet mit einer großen Wasserflasche in ihrer Nähe. Doch schon nach einer Stunde hat sie wieder Durst, muss häufig zur Toilette und uriniert viel. Manchmal muss sie nachts zwei- oder dreimal aufstehen, um Wasser zu lassen. Sie dachte: „Vielleicht trinke ich zu viel Wasser.“ Aber das sind die Hauptsymptome des nephrogenen Diabetes insipidus.

Eine Person mit nephrogenem Diabetes insipidus kann Symptome wie die folgenden aufweisen:

• Anzeichen von Dehydrierung: Trockener Mund, rissige Lippen, extreme Müdigkeit, Schwindel und manchmal bläuliche Augen beim Stehen. Stellen Sie sich vor, Sie wären lange Zeit ohne Wasser in der Sonne.
• Polydipsie: Das Gefühl, nicht genug Wasser zu bekommen, egal wie viel man trinkt.
• Vermehrtes Wasserlassen (Polyurie): Wenn ein Erwachsener mehr als 3 Liter Urin pro Tag ausscheidet (normalerweise zwischen 5 und 20 Litern!), und wenn ein Kind mehr als 2 Liter pro Tag uriniert, ist dies verdächtig. Der Urin ist zudem sehr hell, fast wie Wasser.

Wenn ein Säugling diese Erkrankung hat, kann er Symptome wie diese zeigen, weil er nicht versteht, wie man spricht:

• Durchfall
• Gedeihstörung und Gewichtszunahme – Nimmt nicht an Gewicht zu und wächst nicht größer als andere Babys.
• Häufiges Fieber
• Ständige Unruhe und Schreien (Reizbarkeit) – das Baby scheint in Not zu sein.
• Appetitverlust, verminderte Milchaufnahme
• Krampfanfälle – Dies ist ein gefährliches Zeichen.
• Erbrechen
• Häufiges Windelwechseln erforderlich.

Wie wird nephrogener Diabetes insipidus diagnostiziert?

Wenn Sie diese Symptome haben, sollten Sie als Erstes einen Arzt aufsuchen. Er oder sie wird Ihnen Fragen stellen, Sie untersuchen und gegebenenfalls Tests anordnen, wie zum Beispiel:

• Blutuntersuchungen: Überprüfung des Elektrolytspiegels, z. B. des Natriumspiegels, im Körper sowie der Nierenfunktion.
• Urintests:Schauen Sie sich die Konzentration des Urins an (wie verdünnt er ist) und was sich im Urin befindet.
• Durstversuch: Dabei darf man mehrere Stunden lang keine Flüssigkeit trinken. Anschließend werden Gewicht, Urinmenge sowie Blut- und Urinkonzentrationen stündlich kontrolliert. Dieser Test ist zwar anstrengend, aber für die Diagnose sehr wichtig. Nur so lässt sich genau feststellen, ob die Nieren auf ADH reagieren. Der Test wird unter ärztlicher Aufsicht im Krankenhaus durchgeführt.
• Testung mit ADH-Hormon: Manchmal wird ADH-Hormon zusammen mit dem Durstversuch injiziert, um zu überprüfen, ob sich die Urinkonzentration verändert. Bei nephrogenem Diabetes insipidus ändert sich die Urinkonzentration selbst nach ADH-Gabe kaum.
• MRT-Untersuchung der Hypophyse (Magnetresonanztomographie): Bei Verdacht auf eine Erkrankung wie zentralen Diabetes insipidus sollte nach Auffälligkeiten im Gehirn gesucht werden.
• Gentest: Wenn jemand in Ihrer Familie an Diabetes insipidus leidet oder wenn Sie vermuten, dass es sich um eine erbliche Form handelt.

Gibt es eine vollständige Heilung für nephrogenen Diabetes insipidus?

Ehrlich gesagt gibt es derzeit keine vollständige Heilung für nephrogenen Diabetes insipidus.

Aber keine Sorge. Die Erkrankung lässt sich behandeln. Ihr Arzt kann möglicherweise die Medikamente, die die Beschwerden verursachen (z. B. Lithium), umstellen. Liegt außerdem eine andere Grunderkrankung vor (z. B. eine Nierenerkrankung oder ein Kalzium-Kalium-Ungleichgewicht), kann der nephrogene Diabetes insipidus durch deren richtige Behandlung manchmal rückgängig gemacht oder zumindest kontrolliert werden.

Wie geht man in diesem Fall vor?

In Fällen, in denen die Erkrankung irreversibel ist (z. B. angeboren), zielt die Behandlung hauptsächlich darauf ab, Austrocknung zu verhindern und eine gute Lebensqualität zu erhalten. Dies kann Folgendes umfassen:

• Trinken Sie regelmäßig Wasser: Das ist das Wichtigste. Trinken Sie über den Tag verteilt, immer wenn Sie Durst verspüren. Trinken Sie besonders an heißen Tagen, beim Sport oder wenn Sie schwitzen, mehr. Stellen Sie sich auch nachts eine Wasserflasche in Ihre Nähe.
• Ernährungsumstellung:
• Salzarme Ernährung: Zu viel Salzkonsum verstärkt Durst und Harndrang.
• Eiweißarme Ernährung: Manchmal wird Ihnen geraten, die Eiweißzufuhr einzuschränken, da auch Wasser benötigt wird, um die bei der Eiweißverdauung entstehenden Abfallprodukte auszuspülen.
• Medikamente, die die Urinausscheidung verringern:
• Thiaziddiuretika:Überraschenderweise reduzieren diese Diuretika bei Menschen mit nephrogenem Diabetes insipidus tatsächlich die Urinmenge. Es ist etwas kompliziert, aber sie sind hilfreich.
• Amilorid: Kann in Kombination mit Thiaziden verabreicht werden, insbesondere bei NDI, die durch Lithium verursacht wird.
• Verschreibungspflichtige nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR): Zum Beispiel Indometacin. Diese tragen dazu bei, die Nieren etwas empfindlicher gegenüber ADH zu machen.

Welche Lebensmittel und Getränke sollte jemand mit dieser Erkrankung meiden?

Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise raten, Alkohol, koffeinhaltige Getränke (wie Kaffee, Tee und einige Erfrischungsgetränke), salzige Lebensmittel (wie Essiggurken, Trockenfleisch, Würstchen und Chips) und möglicherweise proteinreiche Lebensmittel einzuschränken, da diese dazu führen können, dass Ihr Körper mehr Wasser verliert und Sie Ihre Flüssigkeitsaufnahme erhöhen müssen.

Gibt es Möglichkeiten, nephrogenen Diabetes insipidus zu verhindern?

Es gibt keine nachweislich wirksamen Strategien, um dies zu verhindern. Insbesondere die angeborene Form lässt sich nicht verhindern. Bei der erworbenen Form hingegen gilt Folgendes:

• Wenn Sie Medikamente einnehmen, die NDI verursachen können, wie zum Beispiel Lithium, ist es wichtig, mit Ihrem Arzt darüber zu sprechen und Ihre Nierenfunktion regelmäßig überprüfen zu lassen.
• Das Risiko kann durch eine umgehende und angemessene Behandlung zugrunde liegender Gesundheitsprobleme (Nierenerkrankungen, Elektrolytstörungen) verringert werden.

Was kann ich erwarten, wenn ich diese Erkrankung habe?

Das sind die besten Neuigkeiten. Mit der richtigen Behandlung und einem gesunden Lebensstil haben Menschen mit nephrogenem Diabetes insipidus in der Regel weniger schwerwiegende Komplikationen und können ein normales Leben führen. Sie können wie gewohnt arbeiten und Ihr Leben genießen.

Wird dies jedoch nicht sachgemäß behandelt, kann es zu schwerwiegenden Komplikationen kommen. Schauen wir uns diese einmal genauer an:

• Dehydration: Dies ist die häufigste und schwerwiegendste Komplikation. Schwere Dehydration kann zu Bewusstlosigkeit, Krampfanfällen und Nierenversagen führen.
• Elektrolytstörung: Hierbei handelt es sich um eine Veränderung der Elektrolytmenge (z. B. Natrium und Kalium) im Körper. Dies kann Auswirkungen auf die Herzfrequenz und die Nervenfunktion haben.
• Infektionen: Dazu gehören beispielsweise Harnwegsinfektionen (HWI) und Nierenbeckenentzündungen.
• Entwicklungsverzögerungen, Hirnschäden und geistige Behinderung bei Säuglingen können auftreten. Dies ist für Kleinkinder sehr gefährlich. Daher sollte bei Auftreten dieser Symptome umgehend eine Behandlung begonnen werden.
• Nierenversagen: Kann langfristig auftreten, wenn die Erkrankung nicht angemessen behandelt wird.
• Hydronephrose: Da die Blase ständig gefüllt ist, staut sich der Urin und die Nieren schwellen an.

Wann sollte man ärztlichen Rat einholen?

Wenn Sie Zweifel oder Bedenken hinsichtlich der Menge Ihres Urins haben, insbesondere wenn Sie viel Urin ausscheiden und häufig urinieren müssen, sollten Sie unbedingt einen Arzt aufsuchen.

Die tägliche Urinmenge bei Erwachsenen ist individuell sehr unterschiedlich, insbesondere abhängig von der Trinkmenge. Werden jedoch mehr als 2–3 Liter Urin pro Tag ausgeschieden (manche Definitionen sprechen von mehr als 3 Litern) oder muss man sehr häufig urinieren (mehr als sieben- oder achtmal täglich) , kann dies ein Anzeichen für ein Problem sein.

Vor dem Arztbesuch ist es sehr hilfreich, ein Tagebuch zu führen, in dem Sie Ihre Trinkmenge und Urinmenge (wenn möglich gemessen) festhalten. Dies erleichtert dem Arzt das Verständnis Ihrer Beschwerden.

Was sollten wir uns also aus dieser Geschichte merken? (Kernaussage)

Nephrogener Diabetes insipidus ist eine seltene Erkrankung, bei der die Nieren nicht richtig auf das Hormon ADH reagieren, was zu einer übermäßigen Urinproduktion führt. Dies kann eine rasche Dehydrierung zur Folge haben.

• Die Hauptsymptome sind übermäßiger Durst und häufiges, wässriges Wasserlassen .
• Dies sollte nicht mit Diabetes mellitus verwechselt werden; in diesem Fall ist der Blutzuckerspiegel normal.
• Diese Erkrankung kann angeboren sein oder sich erst später im Leben entwickeln.
• Auch wenn es keine vollständige Heilung gibt, können Sie mit der richtigen medizinischen Behandlung und einer Umstellung Ihres Lebensstils (insbesondere ausreichend Wasser trinken und Ihre Ernährung kontrollieren) ein normales, gesundes Leben führen.
• Wenn Sie vermuten, dass Sie oder Ihr Kind eines dieser Symptome aufweisen, suchen Sie umgehend ärztlichen Rat. Bewahren Sie Ruhe, aber am wichtigsten ist es, informiert zu sein und die notwendigen Schritte einzuleiten. Sie sind nicht allein, und Ärzte können Ihnen helfen.

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