Können sich Tumore an den Nerven entwickeln? Sprechen wir über Nervenscheidentumore in einfachen Worten!

Die Nerven, die unseren Körper durchziehen, gleichen einem Netzwerk von Drähten, die elektrische Signale leiten. Sie transportieren Informationen zwischen Gehirn und Körper hin und her. Man kann sich vorstellen, dass diese Nervenzellen, ihre Zellverbände, von speziellen Schutzmembranen umgeben sind, ähnlich der Kunststoffisolierung eines Kabels. Diese Membranen schützen die Nervenzellen und beschleunigen die Weiterleitung der elektrischen Signale. In diesen Schutzmembranen können sich manchmal sogenannte Nervenscheidentumore entwickeln.

Was sind Nervenscheidentumoren?

Vereinfacht gesagt, bilden sich diese Tumore in den schützenden „Hüllen“, die unsere Nerven umgeben. Diese „Hülle“ oder Hülle besteht aus mehreren Schichten:

• Schwann-Zellen: Das sind die Zellen, die sich um das Axon, den langen Teil der Nervenzelle, wickeln, wie eine Isolierung um einen Draht.
• Endoneurium: Dies ist das Bindegewebe, das jede Nervenfaser umgibt, ähnlich wie die Hülle um einen einzelnen Kupferdraht in einem Kabel.
• Perineurium: Dies ist die Hülle, die die Bündel von Nervenfasern umgibt.

Unser Nervensystem lässt sich in zwei Teile unterteilen:

• Zentralnervensystem: Dazu gehören unser Gehirn und unser Rückenmark.
• Peripheres Nervensystem: Dies ist das Netzwerk von Nerven, das sich vom Gehirn und Rückenmark in alle Teile des Körpers verzweigt.

In den meisten Fällen bilden sich diese Neurofibrome im peripheren Nervensystem .

Welche Nussarten gibt es?

Es gibt verschiedene Haupttypen von Neuromen. Schauen wir uns diese einmal genauer an.

Schwannome

Diese Tumoren entwickeln sich in den bereits erwähnten Schwann-Zellen . Etwa 60 % der Schwannome entstehen im Vestibularnerv des Innenohrs . Dieser Nerv ist für das Gleichgewicht des Körpers verantwortlich. Andere Schwannome können sich unter der Haut oder tief im Gewebe und in den Organen des Körpers entwickeln. Die häufigsten Lokalisationen dieser Tumoren sind:

• In den Armen und Beinen
• Im Kopf
• Im Rumpf (d. h. im Bereich zwischen Schultern und Hüften)

Schwannome sind Tumoren, die üblicherweise von einer dünnen Gewebeschicht, der sogenannten Kapsel, umschlossen sind. Sie sind in der Regel gutartig (benigne).** Sehr selten kann ein langjähriger Tumor jedoch bösartig (krebsartig) werden.

Neurofibrome

Diese Tumorart betrifft verschiedene Gewebearten, sogenannte Schwann-Zellen, Endoneurium und Perineurium, die die Nerven umgeben. Sie treten üblicherweise als Knoten unter der Haut auf, können sich aber auch an tiefer liegenden Nerven entwickeln.

Im Gegensatz zu Schwannomen sind Neurofibrome nicht gekapselt. Sie wachsen innerhalb von Nervenbündeln. Plexiforme Neurofibrome sind eine Tumorart, die sich netzartig ausbreitet, viele Nervenbündel umschließt und in das umliegende Gewebe einwachsen kann.

Die meisten Neurofibrome sind gutartig. Allerdings können etwa 5 bis 10 % dieser Tumoren bösartig werden . Sie werden als maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) bezeichnet. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen haben sich die Tumoren zum Zeitpunkt der Diagnose bereits auf andere Körperteile ausgebreitet.

Wie verbreitet ist diese Frucht?

Gutartige Nervenscheidentumoren sind relativ selten.

• Schwannome treten am häufigsten bei Menschen zwischen 50 und 60 Jahren auf.
• Neurofibrome treten am häufigsten bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren auf.
• Plexiforme Neurofibrome entwickeln sich in der Regel vor dem 5. Lebensjahr.

Bösartige periphere Nervenscheidentumoren sind eine sehr seltene Krebsart, von der jährlich nur etwa einer von 10 Millionen Menschen betroffen ist.

Warum entstehen solche Tumore? Was sind die Ursachen?

Genetische Veränderungen haben einen großen Einfluss auf die Entwicklung dieser Neurofibrome.

• Die Entstehung von Schwannomen ist mit Veränderungen des Gens NF2 verbunden.
• Neurofibrome sind mit einem Gen namens NF1 assoziiert.

Meistens treten diese genetischen Veränderungen sporadisch und ohne erkennbare Ursache auf. Eine kleine Anzahl von Schwannomen und Neurofibromen wird jedoch durch eine seltene genetische Erkrankung namens Neurofibromatose verursacht, die familiär gehäuft auftreten kann.

Arten von Neurofibromatose

Es gibt drei Haupttypen dieser Krankheit:

• Neurofibromatose Typ 1 (NF1): Menschen mit NF1 entwickeln zahlreiche Neurofibrome. Sie haben außerdem ein erhöhtes Risiko für plexiforme Neurome und maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST). Weitere Begleiterscheinungen von NF1 sind Makrozephalie , Skoliose und Lernschwierigkeiten .

• Neurofibromatose Typ 2 (NF2):Fast alle Menschen mit NF2 entwickeln vor dem 30. Lebensjahr Vestibularisschwannome an beiden Ohren. Darüber hinaus können sich auch andere Arten von Schwannomen und Tumoren in der Haut, den Augen und dem zentralen Nervensystem entwickeln.

• Schwannomatose: Bei dieser Erkrankung entwickeln sich multiple Schwannome im Vestibularnerv (in beiden Ohren) anstatt im Vestibularnerv.

Welche Symptome verursachen diese Tumore?

Die meisten Menschen mit Neuromastoidtumoren verspüren keine Schmerzen oder andere Symptome . Wenn der Tumor jedoch groß wird oder auf einen Nerv drückt, können Symptome wie die folgenden auftreten:

• Ein Knoten oder Tumor unter der Haut (kann bei Druck schmerzhaft sein).
• Muskelschwäche .
• Taubheit .
• Schmerzen, Beschwerden oder stechende Schmerzen .
• Ein kribbelndes Gefühl, wie von einem elektrischen Schlag getroffen .

Je nach Lage des Tumors können auch andere spezifische Symptome auftreten. Hier einige Beispiele:

• Tumor des Ischiasnervs: Schmerzen, die vom Rücken ins Bein ausstrahlen (Ischias).
• Ein Tumor am Handgelenk: Symptome ähnlich denen des Karpaltunnelsyndroms.
• Tumor des Vestibularnervs: Hörverlust, Tinnitus, Gleichgewichtsstörungen.

Normalerweise handelt es sich bei Neurofibromatose um einen einzelnen Tumor. Bei Menschen mit dieser Erkrankung können jedoch auch mehrere Tumore auftreten (oft an der Haut).

Woran erkennt man, ob man diese Nüsse hat?

Ihr Arzt wird Sie zunächst körperlich untersuchen und Ihren allgemeinen Gesundheitszustand beurteilen. Dazu gehört, dass er Sie nach Ihrer Krankengeschichte, der Krankengeschichte Ihrer Familie und etwaigen Symptomen befragt.

Zur weiteren Untersuchung eines bereits sichtbaren oder vermuteten Tumors kann Ihr Arzt Ihnen folgende Tests empfehlen:

• Medizinische Bildgebungsverfahren: Dazu gehören MRT-Untersuchungen, Ultraschalluntersuchungen und PET-Untersuchungen, um den Tumor klar darzustellen.
• Biopsie: Dabei wird eine kleine Gewebeprobe aus dem Tumor entnommen und mikroskopisch untersucht, um die vorhandenen Zelltypen zu bestimmen. Nur so lässt sich sicher feststellen, ob der Tumor bösartig ist oder nicht.

Wenn Sie mehrere Tumore haben, kann Ihr Arzt Ihnen auch Gentests empfehlen, um festzustellen, ob Sie an Erkrankungen namens NF1, NF2 und Schwannomatose leiden.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Wenn Sie keine Symptome einer Neuromastoiditis haben, empfiehlt Ihnen Ihr Arzt möglicherweise die Strategie „Beobachten und Abwarten“.Sie können sich für die Methode des sogenannten Monitorings entscheiden. Das bedeutet, den Tumor regelmäßig zu kontrollieren, um festzustellen, ob er größer wird oder sich verändert.

Bei symptomatischen Tumoren oder wenn Sie den Tumor aus kosmetischen Gründen entfernen lassen möchten, ist eine Operation in der Regel die einzige Option .

Manche Neurofibrome, insbesondere die sogenannten plexiformen Neurofibrome, lassen sich nur schwer vollständig entfernen, da sie im Inneren des Nervs und zwischen den Schichten der Nervenhülle wachsen. Kann der Tumor nach der Operation nicht vollständig entfernt werden, wird Ihr Arzt Sie engmaschig überwachen, da er erneut auftreten kann.

Behandlung von Schwannomen im Kopf

Schwannome im Kopf, wie beispielsweise Vestibularisschwannome, können die Nerven beeinträchtigen, die wichtige Körperfunktionen steuern. In solchen Fällen wenden Ärzte eine Technik namens stereotaktische Radiochirurgie (z. B. Gamma Knife®) an, um Nervenschäden zu verhindern.

Es handelt sich hierbei nicht um eine herkömmliche Operation, bei der ein Schnitt vorgenommen wird. Vielmehr wird ein sehr präzise ausgerichteter Strahl durch die Haut gesendet, um den Tumor zu zerstören oder zu verkleinern.

Behandlung von bösartigen peripheren Nervenscheidentumoren

Neben chirurgischen Eingriffen können zur Behandlung bösartiger peripherer Nervenscheidentumoren auch andere Krebsbehandlungen wie Strahlentherapie und Chemotherapie eingesetzt werden.

Welche Komplikationen können bei der Operation auftreten?

Wie bei jedem chirurgischen Eingriff gibt es auch bei diesen Operationen einige häufig auftretende Komplikationen:

• Blutung
• Wundinfektion
• Schmerz
• Narbenbildung

Darüber hinaus birgt eine Nervenoperation das Risiko von Nervenschäden und dauerhafter Behinderung . Ihr Ärzteteam wird Sie bei der Bewältigung möglicher Langzeitfolgen nach der Operation unterstützen. Verschiedene Behandlungen (Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie) können Ihren Genesungsprozess fördern.

Lässt sich die Entstehung dieser Tumore verhindern?

Es gibt keine bekannte Methode, die Entstehung dieser Tumore zu verhindern. Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann Ihnen jedoch einen Gentest empfehlen, wenn Sie:

• Wenn in Ihrer Familie bereits Fälle von Neurofibromen aufgetreten sind.
• Wenn Sie mehrere Nervenscheidentumore haben (dies könnte ein Anzeichen für die Erkrankung Neurofibromatose sein).

Was sollten wir in Zukunft über diese Nüsse denken? (Ausblick)

Die meisten Neurofibrome sind gutartig . Sie können operativ entfernt werden und treten selten wieder auf. Sollte Ihr Tumor jedoch nicht vollständig operativ entfernt werden können, ist eine fortlaufende ärztliche Betreuung erforderlich.

Etwa drei von vier Menschen, die wegen eines Vestibularisschwannoms behandelt werden , können ihr Gehör behalten .

Das Risiko, dass ein Nervenscheidentumor bösartig wird, ist sehr gering. Das höchste Risiko besteht für Menschen mit Neurofibromatose Typ 1 (NF1), die ein plexiformes Neurofibrom entwickeln. Die Prognose für maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) ist weniger günstig, insbesondere wenn der Tumor größer als 5 cm ist. Weniger als die Hälfte der Betroffenen überlebt fünf Jahre nach der Diagnose.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie einen Knoten unter Ihrer Haut bemerken oder Symptome haben, die Ihrer Meinung nach auf eine Neurofibromatose hindeuten könnten , suchen Sie umgehend einen Arzt auf . Informieren Sie Ihren Arzt auch, falls in Ihrer Familie bereits Fälle dieser Art von Tumoren aufgetreten sind.

Wichtigste Kernaussage

Denken Sie daran: Die meisten neuroendokrinen Tumoren sind gutartige, langsam wachsende Wucherungen . Wenn Sie keine Symptome haben, kann Ihr Arzt entscheiden, Sie zunächst nur zu beobachten. Sollte eine Tumorentfernung notwendig sein, verläuft die Operation in der Regel sehr erfolgreich. Komplikationen (wie z. B. eine unvollständige Tumorentfernung oder Nervenschädigung) oder die Entartung des Tumors zu Krebs sind äußerst selten. Ihr Arzt wird mit Ihnen gemeinsam einen Behandlungsplan und einen Zeitplan für zukünftige Untersuchungen erstellen, um Ihnen die bestmögliche Behandlung zu ermöglichen. Scheuen Sie sich daher nicht, mit Ihrem Arzt über alles zu sprechen.

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