Hier finden Sie Antworten auf Ihre Fragen zu diesem seltenen Tumor namens Paragangliom!

Haben Sie manchmal plötzlich das Gefühl, stark zu schwitzen, Herzrasen zu haben oder Kopfschmerzen zu verspüren? Oder haben Sie das Gefühl, Ihr Blutdruck steigt plötzlich und ohne ersichtlichen Grund an? Auch wenn Sie diese Beschwerden zunächst für unbedeutend halten, kann es manchmal eine andere Ursache geben. Paragangliom ist eine solche seltene, aber wichtige Erkrankung, über die man Bescheid wissen sollte.

Was genau ist also dieses Paragangliom?

Paragangliome sind, vereinfacht gesagt, seltene Tumoren, die sich im Körper bilden. Sie entstehen häufig in der Nähe der Halsschlagader, einem großen Blutgefäß im Hals, entlang der Nerven in Kopf und Hals oder an anderen Körperstellen. Diese Tumoren bestehen aus einer speziellen Zellart, den sogenannten chromaffinen Zellen . Diese Zellen produzieren Hormone, sogenannte Katecholamine , und geben sie in den Blutkreislauf ab.

Wussten Sie, dass die Nebennieren, die sich oberhalb unserer Nieren befinden, verschiedene Hormone produzieren? Diese Katecholamine sind Hormone, die zahlreiche wichtige Körperfunktionen steuern. Wissen Sie, welche das sind?

• Ihre Herzfrequenz.
• Blutdruck.
• Blutzuckerspiegel (`Blutglukose`).
• Wie unser Körper auf Stress reagiert.

Die wichtigsten Katecholamintypen sind:

• Dopamin.
• Epinephrin (das nennen wir auch Adrenalin).
• Norepinephrin (auch Noradrenalin genannt).

Obwohl Paragangliome nicht in den Nebennieren selbst entstehen, bilden sich diese Tumoren aus Gewebe, das sich in den Nebennieren befindet. Daher können sich neben diesen Paragangliomen auch Katecholaminhormone im Blut anreichern. Dann treten verschiedene Symptome auf.

Worin besteht der Unterschied zwischen Paragangliom und Phäochromozytom?

Diese beiden Bezeichnungen können etwas verwirrend sein, nicht wahr? Paragangliom und Phäochromozytom sind beides seltene Tumoren, die von den bereits erwähnten chromaffinen Zellen ausgehen. Der Hauptunterschied zwischen den beiden liegt in ihrem Entstehungsort im Körper.

Phäochromozytome entwickeln sich im mittleren Teil der Nebenniere, dem sogenannten Nebennierenmark. Paragangliome hingegen entstehen außerhalb der Nebenniere. Sie finden sich häufig entlang von Arterien oder Nerven im Halsbereich. Daher werden Paragangliome manchmal auch als „extraadrenale Phäochromozytome“ bezeichnet.

Ist ein Paragangliom eine Krebsart?

Dies ist ein Problem, das viele Menschen haben. Diese Tumore, sogenannte Paragangliome , können bösartig (maligne) oder gutartig (benigne) sein.Grob gesagt sind etwa 20 % der Paragangliome bösartig.

Die Herausforderung besteht darin, dass es Ärzten manchmal schwerfällt, sicher zu bestimmen, ob ein Tumor bösartig ist oder nicht. Selbst wenn der Tumor operativ entfernt und sein Gewebe mikroskopisch untersucht wird, lässt sich dies nicht immer eindeutig feststellen. Daher wird ein Paragangliom in der Regel in folgenden Fällen als bösartig eingestuft:

• Wenn sich der Tumor auf umliegendes Gewebe ausgebreitet hat (dies wird als „regionale Ausbreitung eines Paraganglioms“ bezeichnet).
• Wenn sich der Krebs auf entfernte Organe wie Lunge oder Knochen ausgebreitet hat (dies wird als „metastasiert“ bezeichnet).
• Wenn die Krankheit nach der ersten Behandlung und Heilung wieder aufgetreten ist (dies wird als „Rezidiv“ bezeichnet).

Falls es sich um Krebs handelt, wie breitet er sich aus?

Falls es sich bei diesem Paragangliom um Krebs handelt, gibt es kein standardisiertes Stadieneinteilungssystem. Stattdessen wird es wie folgt beschrieben:

• Lokalisiertes Paragangliom: Der Tumor befindet sich nur an einer Stelle.
• Regionales Paragangliom: Der Krebs hat sich auf Lymphknoten oder andere Gewebe in der Nähe des Ursprungsortes ausgebreitet.
• Metastatisches Paragangliom: Der Krebs hat sich auf andere Körperteile ausgebreitet, beispielsweise auf die Leber, die Lunge, die Knochen oder entfernte Lymphknoten. Zwischen 35 % und 50 % aller bösartigen Paragangliome können auf diese Weise streuen (metastasieren).
• Rezidivierendes Paragangliom: Der Krebs ist nach der Behandlung und Heilung zurückgekehrt. Er kann sich an derselben Stelle wie zuvor befinden oder in einem anderen Körperteil.

Wie schnell wachsen diese Nüsse?

Paragangliome wachsen normalerweise sehr langsam. Dies kann jedoch von Person zu Person variieren. Bei manchen Menschen wachsen sie etwas schneller.

Wer ist von dieser Situation am stärksten betroffen?

Diese Erkrankung, Paragangliom genannt , kann in jedem Alter auftreten. Am häufigsten kommt sie jedoch bei Menschen zwischen 30 und 50 Jahren vor. Etwa 10 % der Fälle betreffen Kinder.

Wie häufig kommt ein Paragangliom vor?

Es handelt sich hierbei um einen sehr seltenen Tumor. Statistisch gesehen erkranken schätzungsweise nur zwei von einer Million Menschen an einem Paragangliom. Man kann sich also vorstellen, wie selten diese Erkrankung ist.

Was sind die Symptome eines Paraganglioms?

Die Symptome von Paragangliomen entstehen dadurch, dass der Tumor zu viel Adrenalin oder Noradrenalin ins Blut abgibt. Manche Paragangliome produzieren dieses Hormon jedoch nicht und verursachen daher keine Symptome (sie werden als asymptomatisch bezeichnet).

Häufigste SymptomeIst:

• Plötzliches Auftreten von Bluthochdruck (Hypertonie).
• Kopfschmerzen.
• Übermäßiges Schwitzen ohne erkennbaren Grund.
• Ein schneller, unregelmäßiger Herzschlag, der so laut ist, dass man das Herz schlagen hören kann.
• Das Gefühl, als würde der ganze Körper zittern.

Darüber hinaus gibt es auch weniger häufige Symptome :

• Du siehst viel blasser aus als sonst.
• Übelkeit und/oder Erbrechen.
• Durchfall.
• Verstopfung.
• Hohe Blutzuckerwerte (Hyperglykämie).
• Ein plötzlicher Blutdruckabfall, der beim Aufstehen Schwindel verursacht (dies wird als orthostatische Hypotonie bezeichnet).
• Dünn sein ohne jeden Grund.

Manche Menschen erleben diese Symptome nur gelegentlich oder in Schüben. Stellen Sie sich vor: Manchmal ist alles in Ordnung, dann treten diese Symptome plötzlich auf und verschwinden nach einer Weile wieder. Deshalb wird dies manchmal erst spät erkannt.

Was verursacht Paragangliome?

In den meisten Fällen gibt es keine spezifische Ursache für Paragangliome. Sie treten also zufällig auf. Allerdings entwickeln etwa 25 bis 35 % der Menschen Paragangliome aufgrund einer genetischen Veranlagung, die familiär gehäuft auftritt (Erbkrankheit). Zu diesen Veranlagungen gehören unter anderem:

• Multiples endokrines Neoplasie-Syndrom Typ 2, Typ A und Typ B (MEN2A und MEN2B).
• Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL).
• Neurofibromatose Typ 1 (NF1).
• Hereditäres Paragangliom-Syndrom.
• Carney-Stratakis-Dyade (bei der ein Paragangliom von einem gastrointestinalen Stromatumor (GIST) begleitet sein kann).
• Carney-Trias (zu der Paragangliom, GIST und eine Art von Lungentumor namens pulmonales Chondrom gehören können).

Wie wird ein Paragangliom diagnostiziert?

Paragangliome können schwer zu diagnostizieren sein, da es sich um einen seltenen Tumor handelt, der mitunter keine Symptome verursacht. Manchmal entdecken Ärzte Paragangliome zufällig im Rahmen von Untersuchungen aus einem anderen Grund.

Ein Arzt kann nach Abwägung der folgenden Faktoren den Verdacht auf ein Paragangliom hegen:

• Ihre vollständige Krankengeschichte, insbesondere ob in Ihrer Familie jemals ein Phäochromozytom oder ein Paragangliom vorgekommen ist.
• Eine vollständige körperliche und medizinische Untersuchung.
• Die Art mancher Symptome. Zum Beispiel, wenn man Bluthochdruck hat, der sich mit üblichen Behandlungen nicht kontrollieren lässt.

Welche Tests werden hierfür durchgeführt?

Ihr Arzt kann diese Tests und Verfahren anwenden, um festzustellen, ob Sie an einem Paragangliom leiden:

• Körperliche Untersuchung: Ihr Arzt wird Sie untersuchen und Ihren allgemeinen Gesundheitszustand, wie z. B. Ihren Blutdruck, überprüfen. Er oder sie wird Sie auch nach Ihrer und der Krankengeschichte Ihrer Familie fragen, insbesondere nach hormonell bedingten Problemen.
• 24-Stunden-Urin-Test: Dabei wird über einen Zeitraum von 24 Stunden eine Urinprobe gesammelt und die Menge der Nebennierenrindenhormone, der sogenannten Katecholamine, gemessen. Außerdem werden Abbauprodukte dieser Hormone untersucht. Sind die Katecholamine im Urin in erhöhter Konzentration vorhanden, kann dies ein Hinweis auf ein Paragangliom sein.
• Katecholamin-Bluttests: Diese Tests messen den Katecholaminspiegel im Blut. Wie bereits erwähnt, werden auch Abbauprodukte dieser Hormone untersucht. Ein erhöhter Katecholaminspiegel im Blut kann ebenfalls ein Hinweis auf ein Paragangliom sein.
• PET-Scan (Positronen-Emissions-Tomographie): Bei einem PET-Scan wird eine ungefährliche radioaktive Substanz (Radiotracer) in den Körper injiziert. Anschließend werden mit einem PET-Scanner Bilder der Organe und des Gewebes aufgenommen. Der Scan identifiziert Zellen und Tumore, die die Substanz besonders stark absorbieren. Dies kann helfen, gesundheitliche Probleme zu erkennen. Der PET-Scan eignet sich besonders gut zur genauen Lokalisierung eines Paraganglioms.
• Computertomographie (CT): Bei einer CT-Untersuchung werden Röntgenaufnahmen aus verschiedenen Winkeln angefertigt, um detaillierte Bilder des Körperinneren zu erstellen. Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann Ihnen eine CT-Untersuchung empfehlen, um die genaue Lage eines Tumors (meist im Halsbereich) zu bestimmen.
• MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie): Bei einer MRT werden mithilfe eines Magneten, Radiowellen und eines Computers detaillierte Bilder des Körperinneren erstellt. Ihr Arzt/Ihre Ärztin empfiehlt Ihnen möglicherweise eine MRT, um den Bereich, in dem sich der Tumor befindet, genauer zu untersuchen.

Nach der Diagnose eines Paraganglioms durch Ihren Arzt werden möglicherweise weitere Untersuchungen durchgeführt, um festzustellen, ob sich die Erkrankung auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Ist ein Gentest notwendig?

Wenn bei Ihnen ein Paragangliom diagnostiziert wird, wird Ihr Arzt Ihnen wahrscheinlich eine genetische Beratung empfehlen, um herauszufinden, ob Sie ein vererbtes Syndrom haben und ob bei Ihnen ein Risiko besteht, weitere damit verbundene Krebsarten zu entwickeln.

Ihr Arzt kann Ihnen in diesen Fällen einen Gentest empfehlen:

• Wenn Sie oder jemand in Ihrer Familie Symptome aufweist, die auf ein erbliches Phäochromozytom- oder Paragangliom-Syndrom hindeuten.
• Wenn Sie Anzeichen für einen überdurchschnittlich hohen Katecholaminspiegel im Blut oder Anzeichen eines bösartigen Paraganglioms haben.
• Wenn Sie vor dem 40. Lebensjahr ein Paragangliom entwickelt haben.

Wenn Ihr genetischer Berater Genveränderungen in Ihren Testergebnissen feststellt, wird er Ihnen wahrscheinlich empfehlen, auch andere Familienmitglieder (selbst diejenigen, die keine Symptome aufweisen, aber einem Risiko ausgesetzt sind) testen zu lassen.

Wie wird ein Paragangliom behandelt?

Die Behandlung von Paragangliomen hängt von mehreren Faktoren ab, darunter:

• Die Größe des Tumors.
• Ob der Tumor bösartig (maligne) oder gutartig (benigne) ist.
• Ob Sie Symptome aufgrund erhöhter Katecholaminwerte haben.
• Befindet sich der Tumor nur an einer Stelle oder hat er sich auf andere Körperteile ausgebreitet (metastasiert)?
• Ob der Tumor zum ersten Mal entdeckt wurde oder ob er zuvor geheilt worden war und dann wieder aufgetreten ist.

Wenn Sie ein Paragangliom haben, das aufgrund eines Hormonüberschusses Symptome verursacht, wird Ihnen Ihr Arzt Medikamente zur Linderung dieser Symptome verschreiben. Zu diesen Medikamenten gehören beispielsweise:

• Medikamente, die den Blutdruck regulieren, zum Beispiel Alphablocker .
• Medikamente, die den Herzschlag auf einem normalen Niveau halten, zum Beispiel Betablocker .
• Medikamente, die die Wirkung von Hormonen blockieren, die in zu großer Menge von Ihrer/Ihren Nebenniere(n) freigesetzt werden.

Folgende Behandlungsmöglichkeiten stehen für Paragangliome zur Verfügung:

• Chirurgische Entfernung des Tumors.
• Strahlentherapie.
• Chemotherapie.
• Ablationstherapie.
• Gezielte Therapie.

Gemeinsam mit Ihrem Ärzteteam werden Sie den Behandlungsplan festlegen, der am besten zu Ihnen und Ihrem Gesundheitszustand passt.

Chirurgische Entfernung des Tumors

Die Hauptbehandlungsmethode bei Paragangliomen ist die Operation. Während der Tumorentfernung untersucht der Chirurg das umliegende Gewebe und die Lymphknoten, um festzustellen, ob der Tumor gestreut hat. Falls ja, entfernt er das betroffene Gewebe, sofern möglich.

Die meisten Paragangliome lassen sich minimalinvasiv, beispielsweise laparoskopisch, entfernen. Dabei werden nur wenige kleine Schnitte in die Haut gemacht und der Tumor mit Spezialinstrumenten entfernt. Größere Tumore erfordern jedoch unter Umständen eine offene Operation.

Nach der Operation wird Ihr Arzt die Katecholaminwerte in Ihrem Blut oder Urin überprüfen. Wenn die Katecholaminwerte wieder im Normbereich liegen, ist dies ein Zeichen dafür, dass alle Paragangliomzellen entfernt wurden.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie ist eine Krebsbehandlung, bei der hochenergetische Strahlung eingesetzt wird, um Krebszellen abzutöten oder ihr Wachstum zu hemmen. Dabei wird das umliegende gesunde Gewebe so wenig wie möglich geschädigt.

Es gibt zwei Arten der Strahlentherapie:

• Externe Strahlentherapie: Hierbei wird ein Gerät außerhalb des Körpers eingesetzt, um die Strahlung gezielt auf den Bereich zu richten, in dem sich der Krebs befindet.
• Interne Strahlentherapie: Dabei wird eine radioaktive Substanz in Nadeln, Seeds, Drähten oder Kathetern platziert, die dann von einem Arzt direkt in oder in die Nähe des Tumors eingeführt werden.

Die Art der Strahlentherapie, die Ihr Arzt empfiehlt, hängt davon ab, ob Ihr Krebs lokalisiert, regional, metastasiert oder wiederaufgetreten ist. Zur Behandlung von Paragangliomen setzen Ärzte am häufigsten die externe Strahlentherapie und/oder die 131I-MIBG-Therapie ein. Bei der 131I-MIBG-Therapie wird bestimmten Krebszellen eine radioaktive Substanz zugeführt, die anschließend in den Körper injiziert wird. Die dabei entstehende Strahlung tötet die Zellen ab.

Chemotherapie

Die Standardbehandlung für metastasierte Paragangliome ist die Chemotherapie. Dabei werden Medikamente eingesetzt, um Krebszellen abzutöten, ihre Teilung oder ihr Wachstum zu hemmen. Die Chemotherapie wird üblicherweise intravenös verabreicht. Obwohl sie in der Regel wirksam ist, kann sie Nebenwirkungen verursachen.

Ablationstherapie

Die Ablationstherapie ist eine minimalinvasive Behandlungsmethode, bei der Tumore mithilfe sehr hoher oder sehr niedriger Temperaturen zerstört werden. Zu den Ablationstherapien, die Krebszellen und abnorme Zellen abtöten, gehören:

• Radiofrequenzablation: Dabei werden Krebszellen und abnorme Zellen mithilfe von Radiowellen erhitzt und zerstört. Die Radiowellen werden über Elektroden (kleine, elektrisch leitende Geräte) gesendet.
• Kryoablation: Bei dieser Behandlung werden Krebszellen und abnorme Zellen mit flüssigem Stickstoff oder flüssigem Kohlendioxid eingefroren und zerstört.

Gezielte Therapie

Die zielgerichtete Therapie ist eine Behandlungsoption, bei der Medikamente oder andere Substanzen eingesetzt werden, um ausschließlich bestimmte Krebszellen anzugreifen, ohne gesunde Zellen zu schädigen. Ärzte wenden die zielgerichtete Therapie zur Behandlung von Paragangliomen an, die in entfernten Tumoren münden oder wiederkehren.

Derzeit untersuchen Forscher einen Tyrosinkinase-Inhibitor namens Sunitinib.Ein bestimmter Wirkstoff wird derzeit untersucht, um seine Wirksamkeit bei der Behandlung von Paragangliomen in entfernten Organen zu prüfen. Die Therapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren ist eine Form der zielgerichteten Therapie, die das Tumorwachstum hemmt.

Lässt sich die Entstehung von Paragangliomen verhindern?

Leider lassen sich Paragangliome nicht verhindern. Wenn Sie jedoch bestimmte vererbte Syndrome und Gene haben, die Ihr Risiko für die Entwicklung von Paragangliomen erhöhen, kann Ihnen eine genetische Beratung helfen, sich auf Paragangliome testen zu lassen und diese möglicherweise frühzeitig zu erkennen.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Ihre Verwandten ersten Grades (Geschwister und Eltern) an Paragangliom oder Phäochromozytom erkrankt sind und/oder wenn Sie eine der folgenden genetischen Erkrankungen haben:

• Multiples endokrines Neoplasie-Syndrom Typ 2.
• Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL).
• Neurofibromatose Typ 1.
• Hereditäres Paragangliom-Syndrom.
• Die Dyade Carney-Stratakis.
• Carney-Triade.

Wie ist die Prognose in dieser Situation?

Die Prognose für Paragangliome, also die Heilungs- und Überlebenschancen, hängt von verschiedenen Faktoren ab. Dazu gehören:

• Wo sich der Tumor in Ihrem Körper befindet und wie groß er ist.
• Ob es sich um Krebs handelt oder ob er sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat.
• Wurde der Tumor operativ entfernt, und wenn ja, wie viel des Tumors wurde während der Operation entfernt?

Bei Menschen mit einem kleinen Paragangliom, das sich nicht auf andere Körperteile ausgebreitet hat (nicht metastasiert), liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei etwa 95 %. Bei Menschen mit einem Paragangliom, das nach der Erstbehandlung erneut aufgetreten ist oder sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat (metastasiert), liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate hingegen zwischen 34 % und 60 % .

Es gibt auch schwere Paragangliome, die selbst bei geringer Ausbreitung nicht vollständig operativ entfernt werden können, da sie bereits tief in das umliegende Gewebe eingewachsen sind. In solchen Fällen kann die übermäßige Ausschüttung von Adrenalin und Noradrenalin gefährlich und schwer zu behandeln sein.

Am wichtigsten ist jedoch, dass Paragangliome, egal ob sie gutartig oder bösartig sind, unbehandelt zu schwerwiegenden, sogar lebensbedrohlichen Komplikationen führen können, da sie übermäßige Mengen an Adrenalin und Noradrenalin ausschütten.

Zu diesen Komplikationen gehören unter anderem:

• Herzmuskelerkrankung (Kardiomyopathie).
• Entzündung des Herzmuskels (Myokarditis).
• Unkontrollierte Blutung im Gehirn (Hirnblutung).
• Flüssigkeitsansammlung in der Lunge (Lungenödem).
• Herzinfarkt (Myokardinfarkt).
• Schlaganfall.
• Koma.
• Tod.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn bei Ihnen ein Paragangliom diagnostiziert wird und Sie verdächtige Symptome verspüren, suchen Sie umgehend Ihren Arzt auf.

Wenn Sie Symptome eines Paraganglioms wie Bluthochdruck und Kopfschmerzen verspüren, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Da Paragangliome selten sind, ist es dennoch wichtig, Bluthochdruck zu behandeln, selbst wenn es unwahrscheinlich ist, dass Sie daran leiden.

Wenn Sie erfahren, dass einer Ihrer Verwandten ersten Grades (Geschwister, Eltern) ein genetisches Syndrom wie das „Multiple endokrine Neoplasie Typ 2“ oder die „Von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL)“ hat, fragen Sie Ihren Arzt nach Gentests, da dies Ihr Risiko, an einem Paragangliom zu erkranken, erhöhen kann.

Welche Fragen sollten Sie Ihrem Arzt stellen?

Wenn bei Ihnen ein Paragangliom diagnostiziert wurde, kann es hilfreich sein, Ihrem Arzt folgende Fragen zu stellen:

• Warum habe ich ein Paragangliom entwickelt?
• Können meine Kinder und/oder Verwandten an einem Paragangliom erkranken?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich?
• Welche Nebenwirkungen haben die verschiedenen Behandlungsmethoden?
• Wie kann ich meine Symptome lindern?

Abschließend noch einige wichtige Punkte (Kernaussage)

Paragangliome sind selten, aber es ist wichtig, sie zu kennen. Bei anhaltenden und schwer zu erklärenden Symptomen, insbesondere plötzlichem Bluthochdruck, starkem Schwitzen oder Herzrasen, ist es ratsam, ärztlichen Rat einzuholen, anstatt die Beschwerden als bloßen Zufall abzutun.

Obwohl die Ursache von Paragangliomen oft unbekannt ist, besteht ein Zusammenhang mit bestimmten Erbkrankheiten. Wenn also in Ihrer Familie bereits Paragangliome oder Phäochromozytome aufgetreten sind, kann ein Gentest Ihnen helfen, Ihr persönliches Risiko sowie mögliche weitere gesundheitliche Probleme zu ermitteln. Bei Fragen hierzu wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt. Er hilft Ihnen gerne weiter.

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