Wollen wir heute über den seltenen Tumor namens Phäochromozytom sprechen?

Haben Sie manchmal plötzlich hohen Blutdruck? Oder schwitzen Sie einfach nur? Bekommen Sie Kopfschmerzen mit Herzrasen? Gehen Sie nicht gleich davon aus, dass einige dieser Symptome auf eine ernsthafte Erkrankung hindeuten. Wenn diese Symptome jedoch anhalten, insbesondere bei schwer einstellbarem Bluthochdruck, ist es ratsam, etwas genauer hinzusehen. Heute sprechen wir über eine eher seltene Erkrankung, die sich bei richtiger Diagnose sehr gut behandeln lässt: das Phäochromozytom.

Was ist ein Phäochromozytom? Lassen Sie uns das einfach erklären.

Vereinfacht gesagt ist ein Phäochromozytom ein Tumor, der sich im Nebennierenmark, dem mittleren Teil der Nebennieren, entwickelt. Diese Tumore bestehen aus einer speziellen Zellart, den sogenannten chromaffinen Zellen. Diese Zellen produzieren und geben Hormone in den Blutkreislauf ab, die für die „Kampf-oder-Flucht“-Reaktion unseres Körpers unerlässlich sind. Denken Sie nur daran: Wenn Sie plötzlich Angst bekommen oder starkem Stress ausgesetzt sind, sind die Veränderungen in Ihrem Körper – Ihr Herzschlag beschleunigt sich, Sie schwitzen, Ihr Körper zittert – auf diese Hormone zurückzuführen.

Ein Phäochromozytom entwickelt sich üblicherweise nur in einer Nebenniere. Gelegentlich kann es jedoch auch in beiden Nebennieren auftreten. Es ist möglich, dass in einer Nebenniere mehrere Tumoren vorkommen.

Wichtig ist, dass die meisten Phäochromozytome gutartig (nicht bösartig) sind . Das bedeutet, dass sie sich nicht auf andere Körperteile ausbreiten. Allerdings können 10 bis 15 % bösartig sein. In diesem Fall wird die Krebserkrankung je nach Ausbreitung in verschiedene Hauptkategorien eingeteilt:

• Lokalisiertes Phäochromozytom: Der Tumor befindet sich nur in einer oder in beiden Nebennieren.
• Regionales Phäochromozytom: Der Krebs hat sich auf Lymphknoten in der Nähe der Nebennieren oder auf andere Gewebe ausgebreitet.
• Metastatisches Phäochromozytom: Der Krebs hat sich auf entfernte Organe wie Leber, Lunge oder Knochen ausgebreitet.
• Rezidivierendes Phäochromozytom: Der Krebs ist nach der Behandlung zurückgekehrt. Er kann sich an derselben Stelle wie zuvor oder an einer anderen Stelle befinden.

Was sind diese Nebennieren in unserem Körper? Welche Funktion haben sie?

Wir haben zwei Nebennieren. Sie liegen im hinteren Bauchraum, oberhalb der Nieren, wie eine Kappe. Sie gehören zu unserem endokrinen System. Jede Nebenniere besteht aus zwei Hauptteilen: der äußeren Nebennierenrinde (Cortex sinistra) und dem mittleren Nebennierenmark (Medulla sinistra).

Unser Nebennierenmark produziert eine Gruppe von Hormonen, die Katecholamine genannt werden. Diese Hormone steuern mehrere sehr wichtige Prozesse in unserem Körper:

• Herzfrequenz
• Blutdruck
• Blutzuckerspiegel (Blutglukose)
• Wie unser Körper auf Stress reagiert (die „Kampf-oder-Flucht“-Reaktion)

Die wichtigsten Katecholamintypen sind:

• Dopamin
• Epinephrin (Adrenalin) `(Epinephrin / Adrenalin)`
• Norepinephrin (Noradrenalin) `(Norepinephrin / Noradrenalin)`

Bei einem Phäochromozytom werden vermehrt die Hormone Adrenalin und Noradrenalin ins Blut abgegeben. Dann treten verschiedene Symptome auf.

Worin besteht der Unterschied zwischen Phäochromozytom und Paragangliom?

Es handelt sich um zwei sehr ähnliche, seltene Tumorarten. Beide entstehen aus denselben chromaffinen Zellen, die wir bereits besprochen haben. Phäochromozytome entstehen jedoch im mittleren Teil der Nebenniere (dem Nebennierenmark), während Paragangliome außerhalb der Nebenniere entstehen .

Wer ist am ehesten von dieser Erkrankung betroffen? Wie häufig tritt sie auf?

Ein Phäochromozytom kann in jedem Alter auftreten, ist aber am häufigsten bei Menschen zwischen 30 und 50 Jahren zu verzeichnen. Ungefähr 10 % der Fälle treten im Kindesalter auf.

Es handelt sich um einen sehr seltenen Tumor . Wie viele Menschen genau betroffen sind, lässt sich nur schwer sagen. Da manche Betroffene keine Symptome zeigen, bleibt die Erkrankung möglicherweise unentdeckt. Schätzungsweise weniger als 1 % der Menschen mit Bluthochdruck haben ein Phäochromozytom.

Welche Symptome zeigt eine Person mit Phäochromozytom?

Symptome eines Phäochromozytoms treten auf, wenn der Tumor zu viel Adrenalin (Epinephrin) oder Noradrenalin (Norepinephrin) ins Blut abgibt. Manche Tumoren produzieren jedoch nicht zu viel dieser Hormone und können daher symptomlos verlaufen.

Die am häufigsten auftretenden Symptome sind:

• Bluthochdruck (Hypertonie): Dies ist das Hauptsymptom. Manchmal ist er schwer zu kontrollieren.
• Kopfschmerzen: Es kann sich um heftige, plötzlich auftretende Kopfschmerzen handeln.
• Übermäßiges Schwitzen ohne erkennbaren Grund.
• Herzklopfen ist ein Gefühl von schnellem, unregelmäßigem oder pochendem Herzschlag.
• Das Gefühl, als würde der ganze Körper zittern.

Weniger häufige Symptome:

• Schmerzen in der Brust und/oder im Bauchraum.
• Die Haut wird plötzlich blasser als sonst.
• Übelkeit und/oder Erbrechen.
• Durchfall.
• Verstopfung.
• Orthostatische Hypotonie ist ein plötzlicher Blutdruckabfall beim Aufstehen. Das bedeutet, dass Ihnen schwindelig wird, wenn Sie abrupt aus dem Sitzen aufstehen.
• Gewichtsverlust ohne erkennbaren Grund.

Diese Symptome können nach bestimmten Ereignissen auftreten oder sich verschlimmern. Zum Beispiel:

• Intensive körperliche Aktivität.
• Körperliche Verletzung oder schwere psychische Belastung.
• Geburt.
• Narkoseeinleitung.
• Ich führe eine Operation durch.
• Der Verzehr von tyraminreichen Lebensmitteln (z. B. Rotwein, Schokolade, Käse).

Sind die Symptome immer vorhanden? Oder treten sie nur zeitweise auf?

Bei einer Person mit Phäochromozytom kann der Blutdruck dauerhaft hoch sein oder er kann kommen und gehen .

Manche Menschen erleben sogenannte paroxysmale Attacken, also plötzliche Anfälle von Symptomen. Dabei steigt der Blutdruck abrupt an, begleitet von Symptomen wie starken Kopfschmerzen, erhöhtem Puls und starkem Schwitzen. Diese Attacken können mehrmals täglich oder auch nur ein- bis zweimal im Monat auftreten.

Wichtig: Sollten Sie eines oder mehrere dieser Symptome verspüren, insbesondere plötzlich auftretenden Bluthochdruck, Kopfschmerzen, Schwitzen und Herzklopfen, ist es sehr wichtig, ärztlichen Rat einzuholen.

Warum entsteht ein Phäochromozytom? Was sind die Ursachen?

In den meisten Fällen lässt sich keine spezifische Ursache für ein Phäochromozytom feststellen . Es tritt zufällig auf.

In 25 bis 35 % der Fälle ist diese Erkrankung jedoch auf erbliche Faktoren zurückzuführen. Zu den wichtigsten gehören:

• Multiples endokrines Neoplasie-Syndrom Typ 2, Typ A und B (MEN2A und MEN2B)
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL-Krankheit)
• Neurofibromatose Typ 1 (NF1)
• Hereditäres Paragangliom-Syndrom
• Carney-Stratakis-Dyade [Paragangliom und gastrointestinaler Stromatumor (GIST)]
• Carney-Trias (Paragangliom, GIST und pulmonales Chondrom)

Neben diesen genetischen Erkrankungen kann ein Phäochromozytom auch durch Mutationen in mindestens 10 verschiedenen Genen entstehen.

Wie wird diese Krankheit diagnostiziert? (Diagnose)

Phäochromozytome sind oft schwer zu diagnostizieren, da es sich um einen seltenen Tumor handelt, der mitunter keine Symptome verursacht. Manchmal wird er zufällig im Rahmen einer Untersuchung entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt wurde.

Es gibt mehrere Gründe, warum ein Arzt diese Krankheit vermuten könnte:

• DeinEine detaillierte medizinische Vorgeschichte, insbesondere ob in der Familie bereits Fälle von Phäochromozytom aufgetreten sind.
• Eine vollständige körperliche und medizinische Untersuchung.
• Bestimmte Symptome , zum Beispiel die „paroxysmalen Anfälle“, von denen wir gesprochen haben, und ein hoher Blutdruck, der sich mit normalen Behandlungsmethoden nicht kontrollieren lässt.

Welche Art von Tests werden durchgeführt?

Ihr Arzt empfiehlt Ihnen möglicherweise die folgenden Tests, um zu bestätigen, ob Sie ein Phäochromozytom haben:

• 24-Stunden-Urin-Test: Dabei wird Ihr Urin über den Tag verteilt gesammelt und die darin enthaltene Menge an Katecholaminen gemessen. Außerdem werden die Abbauprodukte dieser Hormone erfasst. Erhöhte Werte können auf ein Phäochromozytom hindeuten.
• Blut-Katecholamin-Tests: Diese Tests messen den Katecholaminspiegel im Blut. Ähnlich wie Urintests suchen sie nach Substanzen, die beim Abbau von Hormonen entstehen.
• Computertomographie (CT): Dabei werden mithilfe einer Reihe von Röntgenaufnahmen detaillierte Bilder vom Inneren Ihres Körpers erstellt. Ihr Arzt/Ihre Ärztin empfiehlt diese Untersuchung möglicherweise, um Ihre Nebennieren zu untersuchen.
• MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie): Dabei werden mithilfe eines Magneten, Radiowellen und eines Computers detaillierte Bilder des Körperinneren erstellt. Sie wird auch zur Untersuchung der Nebennieren eingesetzt.

Sobald die Krankheit bestätigt ist, können weitere Tests durchgeführt werden, um festzustellen, ob der Tumor bösartig (maligne) oder gutartig (benigne) ist und ob er sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Warum sind Gentests wichtig?

Wenn bei Ihnen ein Phäochromozytom diagnostiziert wird, wird Ihr Arzt Ihnen wahrscheinlich eine genetische Beratung und Tests empfehlen, um festzustellen, ob Sie ein vererbtes Syndrom haben, das Ihr Risiko für die Entwicklung anderer Krebsarten erhöht.

In Fällen wie diesen kann ein Gentest empfohlen werden:

• Wenn Sie oder ein Familienmitglied Symptome aufweisen, die mit einem erblichen Phäochromozytom oder Paragangliom-Syndrom in Zusammenhang stehen.
• Wenn Sie Tumore in beiden Nebennieren haben.
• Wenn sich in einer Nebenniere mehr als ein Tumor befindet.
• Wenn Symptome eines erhöhten Katecholaminspiegels im Blut auftreten.
• Wenn ein Phäochromozytom vor dem 40. Lebensjahr diagnostiziert wird.

Wenn bei einem Gentest eine Genveränderung festgestellt wird, kann der genetische Berater empfehlen, dass auch andere Familienmitglieder (die keine Symptome aufweisen, aber einem Risiko ausgesetzt sind) diesen Test durchführen lassen.

Welche Behandlungsmethoden gibt es für Phäochromozytom?

Die beste Behandlungsmethode hierfür ist, wenn möglich, die operative Entfernung des Tumors .

Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von mehreren Faktoren ab:

• Die Größe des Tumors.
• Ob der Tumor bösartig (maligne) oder gutartig (benigne) ist.
• Ob Symptome aufgrund eines Anstiegs der Katecholaminhormone auftreten.
• Ist der Tumor auf eine Stelle beschränkt oder hat er sich auf andere Körperteile ausgebreitet? (Metastasiert)
• Ob die Krankheit zum ersten Mal diagnostiziert wurde oder ob sie nach einer vorherigen Behandlung wieder aufgetreten ist.

Wenn Sie Symptome aufgrund erhöhter Nebennierenhormone haben, kann Ihnen Ihr Arzt Medikamente zur Linderung dieser Symptome verschreiben. Zum Beispiel:

• Medikamente zur Aufrechterhaltung eines normalen Blutdrucks, wie zum Beispiel Alphablocker.
• Medikamente zur Aufrechterhaltung eines normalen Herzschlags, wie beispielsweise Betablocker.
• Medikamente, die die Wirkung von Hormonen blockieren, die in zu großer Menge von der Nebenniere freigesetzt werden.

Die wichtigsten Behandlungsoptionen für Phäochromozytome sind:

• Operation
• Strahlentherapie
• Chemotherapie
• Ablationstherapie
• Embolisationstherapie
• Gezielte Therapie

Gemeinsam mit Ihrem Ärzteteam werden Sie den für Sie besten Behandlungsplan festlegen.

Hauptbehandlungsmethoden

• Operation:

Dies ist die Hauptbehandlungsmethode für Phäochromozytome. Ungefähr 90 % der Tumoren können erfolgreich operativ entfernt werden .

Ihr Arzt kann Ihnen eine Operation zur Entfernung einer oder beider Nebennieren (Adrenalektomie) empfehlen. Während der Operation untersucht der Chirurg das umliegende Gewebe und die Lymphknoten, um festzustellen, ob der Tumor gestreut hat. Falls ja, wird er dieses Gewebe, wenn möglich, entfernen.

Nach der Operation werden Ihre Blut- oder Urinproben auf Katecholaminwerte untersucht. Normalisieren sich die Werte, bedeutet dies, dass alle Phäochromozytomzellen entfernt wurden.

Wenn beide Nebennieren entfernt werden, müssen Sie für den Rest Ihres Lebens eine Hormontherapie durchführen lassen, um die von den Nebennieren produzierten Hormone zu ersetzen.

• Strahlentherapie:

Diese Behandlung dient dazu, Krebszellen entweder abzutöten oder ihr Wachstum zu hemmen. Dabei wird so vorgegangen, dass gesundes Gewebe möglichst wenig geschädigt wird.

Es gibt zwei Arten der Strahlentherapie:

• Externe Strahlentherapie: Die Strahlung wird von einem Gerät außerhalb des Körpers an die Krebsstelle abgegeben.
• Interne Strahlentherapie: Eine radioaktive Substanz wird in Nadeln, Seeds, Drähte oder Katheter verpackt und von einem Arzt in oder in die Nähe des Tumors eingeführt.

Die Art der Strahlentherapie hängt davon ab, ob der Krebs lokalisiert, regional, metastasiert oder rezidivierend ist. Maligne Phäochromozytome werden meist mit externer Strahlentherapie und/oder einer 131I-MIBG-Therapie behandelt. 131I-MIBG ist eine radioaktive Substanz, die sich an bestimmte Krebszellen anlagert und diese abtötet.

• Chemotherapie:

Dabei werden Medikamente eingesetzt, um Krebszellen abzutöten, ihre Teilung und Vermehrung zu hemmen oder das Krebswachstum zu stoppen. Diese Medikamente werden üblicherweise intravenös verabreicht. Obwohl es sich um eine erfolgreiche Behandlungsmethode handelt, können Nebenwirkungen auftreten.

• Ablationstherapie:

Es handelt sich hierbei um eine minimalinvasive Behandlungsmethode. Dabei werden die Tumore mithilfe extremer Hitze oder extremer Kälte zerstört.

• Radiofrequenzablation: Bei der Radiofrequenzablation werden Radiowellen eingesetzt, um Krebszellen und abnorme Zellen zu erhitzen und zu zerstören.
• Kryoablation: Dabei werden Krebszellen und abnorme Zellen mithilfe von flüssigem Stickstoff oder flüssigem Kohlendioxid eingefroren und zerstört.

• Embolisationstherapie:

Dabei wird die Arterie, die die Nebenniere mit Blut versorgt, blockiert. Dadurch wird die Blutzufuhr zur Drüse unterbrochen und die dort wachsenden Krebszellen sterben ab.

• Gezielte Therapie:

Dabei werden Medikamente oder andere Substanzen eingesetzt, die gezielt nur Krebszellen angreifen, ohne gesunde Zellen zu schädigen. Diese Behandlungsmethode wird bei metastasiertem und rezidivierendem Phäochromozytom angewendet.

Ein Tyrosinkinase-Inhibitor namens Sunitinib wird derzeit für die Behandlung von metastasiertem Phäochromozytom erforscht. Diese Medikamente hemmen das Tumorwachstum.

Lässt sich diese Krankheit verhindern?

Leider lässt sich ein Phäochromozytom nicht verhindern . Wenn Sie jedoch aufgrund erblicher Syndrome und Gene ein erhöhtes Risiko für diese Erkrankung haben, kann eine genetische Beratung bei der Früherkennung und dem Screening helfen.

Wenn bei einem Ihrer nahen Familienmitglieder (Geschwister, Eltern) ein Phäochromozytom aufgetreten ist oder wenn Sie an einer genetischen Erkrankung leiden, wie sie zuvor besprochen wurden (Multiple endokrine Neoplasie Typ 2, Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL), Neurofibromatose Typ 1 (NF1), Hereditäres Paragangliom-Syndrom, Carney-Stratakis-Dyade, Carney-Triade), ist es sehr wichtig, mit Ihrem Arzt darüber zu sprechen.

Wie hoch sind die Heilungschancen nach der Behandlung? (Prognose)

Die Prognose für ein Phäochromozytom ist bei Behandlung im Allgemeinen sehr gut .Wir haben bereits erwähnt, dass etwa 90 % der Tumore erfolgreich operativ entfernt werden können.

Wird diese Erkrankung jedoch nicht behandelt, kann sie zu schwerwiegenden, sogar lebensbedrohlichen Komplikationen führen . Zum Beispiel:

• Kardiomyopathie
• Myokarditis
• Unkontrollierte Blutung im Gehirn (Hirnblutung)
• Flüssigkeitsansammlung in der Lunge (Lungenödem)

Bei einigen Phäochromozytom-Patienten besteht auch ein Risiko für Schlaganfall oder Herzinfarkt.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

• Wenn bei Ihnen ein Phäochromozytom diagnostiziert wird und Sie beunruhigende Symptome entwickeln, suchen Sie umgehend Ihren Arzt auf.
• Wenn Sie Symptome eines Phäochromozytoms wie Bluthochdruck und Kopfschmerzen haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Obwohl ein Phäochromozytom selten ist, ist die Behandlung von Bluthochdruck wichtig.
• Wenn Sie wissen, dass einer Ihrer nahen Verwandten (Geschwister, Eltern) an einer genetischen Erkrankung wie dem „Multiplen endokrinen Neoplasie-Syndrom Typ 2“ oder der „Von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL)“ leidet, besteht möglicherweise auch für Sie ein höheres Risiko, ein Phäochromozytom zu entwickeln. Sprechen Sie daher mit einem Arzt über Gentests.

Welche Fragen sollte ich dem Arzt stellen?

Wenn bei Ihnen ein Phäochromozytom diagnostiziert wurde, kann es hilfreich sein, Ihrem Arzt folgende Fragen zu stellen:

• Warum habe ich ein Phäochromozytom entwickelt?
• Können meine Kinder und/oder Verwandten ein Phäochromozytom entwickeln?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich?
• Welche Nebenwirkungen haben die verschiedenen Behandlungsmethoden?
• Wie kann ich meine Symptome lindern?

Abschließend die wichtigsten Punkte, die man sich merken sollte (Kernaussage)

Okay, also, obwohl ein Phäochromozytom ein seltener Tumor ist, ist er oft gutartig und behandelbar . Da er familiär gehäuft auftreten kann, ist eine genetische Untersuchung wichtig, wenn bei Ihnen oder einem Familienmitglied diese Erkrankung diagnostiziert wird. Dadurch lässt sich auch feststellen, ob Sie ein Risiko für andere Gesundheitsprobleme haben.

Denken Sie daran: Wenn Sie Fragen zu Ihrem Risiko, an einem Phäochromozytom zu erkranken, oder zu dieser Erkrankung im Allgemeinen haben, scheuen Sie sich nicht, mit Ihrem Arzt zu sprechen. Er ist für Sie da. Bleiben Sie gesund!

Phäochromozytom , Nebenniere, Katecholamine, Bluthochdruck, Kopfschmerzen, Schwitzen, Tumor, endokrines System