Sollten wir nach einer Organtransplantation auf PTLD (posttransplantäre lymphoproliferative Erkrankungen) achten?

Sie oder jemand in Ihrem Bekanntenkreis hat wahrscheinlich eine lebensrettende Operation hinter sich, beispielsweise eine Organtransplantation oder eine Stammzelltransplantation. Nach solchen Eingriffen können seltene, unerwartete Komplikationen auftreten. Eine dieser Komplikationen ist die PTLD, die posttransplantäre lymphoproliferative Erkrankung. Da diese Erkrankung mitunter schwerwiegend sein kann, erklären wir sie Ihnen hier verständlich.

Was genau ist PTLD?

Vereinfacht gesagt, ist PTLD eine lebensbedrohliche Komplikation, die nach einer Organtransplantation oder einer allogenen Stammzelltransplantation auftreten kann. Dabei teilen sich Lymphozyten, eine Art weißer Blutkörperchen, unkontrolliert und vermehren sich rasant.

Diese Erkrankung namens PTLD ist eine Form des Lymphoms . Ein Lymphom ist eine Krebsart, die sich im Lymphsystem entwickelt. Sie tritt auf, wenn weiße Blutkörperchen entartet und sich unkontrolliert vermehren, ohne abzusterben.

PTLD wird häufig durch das Epstein-Barr-Virus (EBV) verursacht. Dieses Virus trägt jeder Mensch in sich. Es gibt verschiedene PTLD-Typen, und die Auswirkungen können individuell sehr unterschiedlich sein. Die gute Nachricht: PTLD ist behandelbar. Allerdings kann die Erkrankung manchmal wiederkehren.

Was sind die Haupttypen von PTLD?

Ärzte unterteilen PTLD in vier Haupttypen, je nachdem, wie die Lymphomzellen unter dem Mikroskop aussehen:

• Frühes Stadium: Diese Personen erleben Symptome, die denen einer Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) ähneln.
• Polymorphe PTLD: Hierbei sind Lymphomzellen mit anderen Arten von weißen Blutkörperchen, wie z. B. normalen Lymphozyten und Plasmazellen, vermischt.
• Monomorphes PTLD: Dies ist die häufigste Form des PTLD . Die Lymphomzellen ähneln hier denen anderer Lymphomarten, wie beispielsweise Non-Hodgkin-Lymphome, etwa dem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom oder dem Burkitt-Lymphom.
• Klassisches Hodgkin-Lymphom - PTLD-Typ: Dies ist der seltenste Typ von PTLD .

Wie häufig ist diese Erkrankung namens PTLD?

Wie bereits erwähnt, ist PTLD eine sehr seltene Erkrankung . Das bedeutet, dass sie nicht bei jedem auftritt. Grob geschätzt entwickeln etwa 2 von 100 Menschen, die eine Stammzelltransplantation erhalten haben (2 %), eine PTLD. Menschen, die eine Organtransplantation erhalten haben, haben ein etwas höheres Risiko, an PTLD zu erkranken. Dieses Risiko variiert jedoch je nach transplantiertem Organ.

Man kann es sich so vorstellen: Während etwa drei von 100 Nierentransplantierten (3 %) diese Erkrankung entwickeln, sagen Experten, dass etwa zehn von 100 Lungentransplantierten (10 %) betroffen sein können. Es besteht also kein Grund zur Sorge, das betrifft nur die wenigsten Menschen.

Welche Symptome können bei PTLD auftreten?

Manche Menschen verspüren anfangs keine Symptome. PTLD-Symptome können jederzeit auftreten, von wenigen Monaten bis zu mehreren Jahren nach der Transplantation. Zu den möglichen Symptomen gehören:

• Sich sehr müde fühlen (`Fatigue`) : Einfach ein Gefühl der Leblosigkeit.
• Fieber ohne erkennbaren Grund .
• Das Essen ist geschmacklos .
• Unerwarteter Gewichtsverlust .
• Übermäßiges Schwitzen in der Nacht (`Nachtschweiß`) .
• Geschwollene Lymphknoten : Sie fühlen sich wie Knoten im Hals und in den Achselhöhlen an.

Warum tritt diese PTLD auf? Was sind die Ursachen?

Das ist etwas schwer zu verstehen. PTLD entsteht , weil ein sehr häufiges Virus eine Schwäche in unserem Immunsystem ausnutzt .

Stellen Sie sich vor, Sie bereiten sich auf eine Stammzelltransplantation vor. Zuvor erhalten Sie eine Chemotherapie, um die Krebszellen in Ihrem Knochenmark abzutöten. Dies nennt man Konditionierung. Dadurch wird die Fähigkeit Ihres Immunsystems, Sie vor Krankheiten zu schützen, geschwächt. Genauer gesagt reduziert die Konditionierung die Aktivität der mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) infizierten T-Zellen, die dadurch wieder inaktiv werden.

Nach der Transplantation der Stammzellen oder des Organs erhält Ihr Körper Immunsuppressiva , um eine Abstoßung des neuen Gewebes zu verhindern. Diese Medikamente schützen zwar das neue Organ oder die neuen Zellen, schwächen aber gleichzeitig die körpereigenen Abwehrkräfte und machen den Körper anfälliger für Krankheitserreger wie Viren.

Bei der posttransplantationslymphoproliferativen Erkrankung (PTLD) ist das Epstein-Barr-Virus (EBV) der Hauptverursacher. EBV wird mit PTLD in Verbindung gebracht, die sich innerhalb von ein bis zwei Jahren nach einer Stammzell- oder Organtransplantation entwickelt. Die genaue Ursache von PTLD, die erst Jahre nach der Transplantation auftritt, ist jedoch weiterhin unbekannt. Experten untersuchen auch, ob Viren wie das Zytomegalievirus (CMV) oder das Adenovirus eine Rolle spielen könnten.

Experten zufolge haben sich etwa 90 % der Bevölkerung im Laufe ihrer Kindheit oder Jugend mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) infiziert. Man kann das Virus in sich tragen, ohne Symptome zu verspüren oder es überhaupt zu wissen. Das EBV-Virus infiziert unsere B-Zellen und verbleibt im Körper in einem latenten Zustand, ohne Beschwerden zu verursachen. (Man kann sich auch von einem Spender angesteckt haben.)

Da Sie diese Immunsuppressiva einnehmen, kann Ihr Immunsystem das ruhende EBV nicht mehr unter Kontrolle halten. Daraufhin beginnen sich die EBV-infizierten B-Zellen rasant zu teilen und zu vermehren. Das führt zu PTLD.

Wer hat ein höheres Risiko, an PTLD zu erkranken?

Ihr Risiko, an PTLD zu erkranken, kann aus folgenden Gründen erhöht sein:

• Das Vorhandensein des Epstein-Barr-Virus (EBV) im eigenen Körper oder im Körper der Person, die Ihnen das Organ/die Zellen gespendet hat (`(Donor)`).
• Sie haben vor der Transplantation eine Behandlung erhalten (`Vorbehandlung vor der Transplantation`), die die normale Funktion Ihrer T-Zellen reduziert .
• Die Einnahme von Immunsuppressiva , um zu verhindern, dass Ihr Körper das neue Organ oder die neuen Zellen abstößt.
• Variationen in bestimmten Genen (`(Gene)`) , die das Risiko erhöhen, an PTLD zu erkranken.

Wie diagnostizieren Ärzte diese Erkrankung namens PTLD?

Ärzte führen zunächst eine körperliche Untersuchung durch und prüfen Ihre Krankengeschichte sorgfältig. Zusätzlich führen sie in der Regel folgende Tests durch:

• Vollständiges Blutbild (`Complete Blood Count - CBC`) .
• Umfassendes Stoffwechselprofil .
• Laktatdehydrogenase (LDH) -Spiegel.
• Urinanalyse , einschließlich Harnsäurespiegel.
• Ein Test zum Nachweis von Antikörpern, die im Körper gegen das EBV-Virus gebildet werden .
• CT-Scan (`Computertomographie - CT-Scan`) .
• MRT-Scan (Magnetresonanztomographie – MRT) .
• PET-Scan (`Positronen-Emissions-Tomographie - PET-Scan`) .
• Knochenmarkbiopsie .

Mithilfe dieser Tests können Ärzte genau feststellen, ob eine PTLD vorliegt oder nicht, und wenn ja, wie sie sich äußert.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für PTLD?

Ärzte beginnen üblicherweise damit, die Dosis der Immunsuppressiva zu reduzieren . Manchmal kann dies einen großen Unterschied machen. Darüber hinaus gibt es weitere Behandlungsoptionen wie zum Beispiel:

• Chemotherapie : Medikamente, die Krebszellen abtöten.
• Strahlentherapie : Zerstörung von Krebszellen mithilfe hochenergetischer Strahlen.
• Immuntherapie mit monoklonalen Antikörpern : Hierbei werden spezifische Proteine ​​(monoklonale Antikörper) eingesetzt, um Krebszellen anzugreifen.
• Operation : Diese wird selten durchgeführt. Eine Operation wird nur dann in Betracht gezogen, wenn die PTLD lokalisiert ist und sicher entfernt werden kann. Sind beispielsweise die Mandeln von PTLD betroffen, können diese entfernt werden.

Gibt es etwas, was wir tun können, um die Entwicklung von PTLD zu verhindern?

Es gibt derzeit keine direkte Möglichkeit, PTLD zu verhindern. Ärzte und Forscher untersuchen jedoch Medikamente, die vor und/oder nach der Transplantation eingesetzt werden können, um das PTLD-Risiko zu senken. Daher besteht Hoffnung, dass in Zukunft bessere Lösungen gefunden werden.

Was passiert, wenn man an PTLD erkrankt? Kann die Krankheit geheilt werden?

Wie Sie auf PTLD reagieren, kann von Person zu Person unterschiedlich sein. Es hängt von vielen Faktoren ab.

Zum Beispiel bessert sich PTLD manchmal schon dann, wenn Ärzte lediglich die Immunsuppressiva reduzieren.

Jüngste Studien haben gezeigt, dass bei 60 bis 70 % der Menschen, die nach einer Organtransplantation ein Lymphom entwickeln und mit Immuntherapie und Chemotherapie behandelt werden, eine Verringerung oder ein Verschwinden der Symptome (Remission) eintritt .

Ist PTLD heilbar? Ja, PTLD kann mit Immuntherapie allein oder in Kombination mit Chemotherapie geheilt werden. Studien haben gezeigt, dass 50 bis 60 % der Patienten, die diese Behandlung erhalten, vollständig genesen . Das ist also ein Grund zur Hoffnung.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt am wichtigsten stellen?

Wenn Sie an PTLD leiden, ist es ratsam, Ihrem Arzt Fragen wie diese zu stellen:

• Warum ist mir das passiert?
• Wie wird PTLD behandelt?
• Wenn ich meine immunsuppressiven Medikamente reduziere, wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass mein Körper das neue Organ/die neuen Zellen abstößt?
• Wenn meine Behandlung erfolgreich ist, wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass diese Erkrankung wieder auftritt?

Neben diesen Fragen sollten Sie sich nicht scheuen, dem Arzt alles zu fragen, was Ihnen auf dem Herzen liegt.

Wann sollte ich zum Arzt gehen?

Wenn Sie an PTLD erkrankt sind, wird Ihr Arzt Ihren allgemeinen Gesundheitszustand engmaschig überwachen . Er achtet dabei auf Anzeichen einer Verschlechterung. Falls Sie wegen PTLD in Behandlung sind, wird Ihr Arzt Ihnen die auftretenden Veränderungen oder eine Verschlechterung Ihrer Symptome erläutern. Es ist wichtig, Ihren Arzt umgehend zu informieren, falls dies der Fall ist.

Abschließend noch einige Dinge, an die man sich erinnern sollte.

Organtransplantationen und Stammzelltransplantationen können Leben retten oder verlängern . Da es sich jedoch um große medizinische Eingriffe handelt, bergen sie Risiken. PTLD ist eine solche seltene, aber potenziell schwerwiegende Komplikation.

Wenn Sie für eine Organ- oder Stammzelltransplantation in Frage kommen, wird Ihr Behandlungsteam mit Ihnen über Ihr PTLD-Risiko sowie über viele andere Risikofaktoren sprechen. Ärzte und Forscher suchen nach Möglichkeiten, das PTLD-Risiko zu senken. Am wichtigsten ist es, dass Sie sich dessen bewusst sind und Ihrem Behandlungsteam alle Ihre Fragen stellen.

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