Kennen Sie die Sichelzellenkrise? Sprechen wir über diese schmerzhafte Erkrankung!

Wenn Sie an Sichelzellanämie leiden, haben Sie vielleicht schon einmal von einem plötzlichen, heftigen Schmerzanfall gehört oder ihn selbst erlebt. Dies bezeichnen wir als Sichelzellkrise. Sie kann sehr belastend und schmerzhaft sein. Aber keine Sorge, wir werden heute ausführlich darüber sprechen.

Was ist diese Sichelzellenkrise?

Vereinfacht gesagt, ist die Sichelzellanämie eine Erkrankung, bei der sichelförmige rote Blutkörperchen, sogenannte Sichelzellen, in einem Blutgefäß festsetzen und so den Blutfluss verlangsamen oder unterbrechen. Rote Blutkörperchen transportieren bekanntlich Sauerstoff im ganzen Körper. Bei der Sichelzellanämie erhalten Gewebe und Organe daher nicht genügend Sauerstoff. Dies kann starke Schmerzen und weitere Komplikationen verursachen.

Stellen Sie sich das so vor: Wenn sich etwas Schmutz in einem Wasserrohr festsetzt, verlangsamt sich der Wasserdurchfluss. Hier hingegen setzen sich die sichelförmigen roten Blutkörperchen fest. Sie sind nicht so biegsam wie die normalen runden roten Blutkörperchen und können nicht durch enge Spalten gleiten. Deshalb versuchen sie, sich festzusetzen.

Manchmal kann diese Erkrankung zu Hause behandelt werden, aber wenn die Symptome schwerwiegend sind, kann ein mehrtägiger Krankenhausaufenthalt zur Behandlung erforderlich sein.

Welche Arten von Sichelzellkrisen gibt es?

Es gibt vier Haupttypen von Sichelzellkrisen. Schauen wir uns diese einmal genauer an:

• Vaso-okklusive Krise: Dies ist die häufigste Form. Dabei verstopfen Sichelzellen die Kapillaren oder andere kleine Blutgefäße und reduzieren so die Durchblutung von Gewebe und Organen. Dies verursacht die starken Schmerzen. Andere Formen betreffen bestimmte Körperbereiche.

• Aplastische Krise: Dabei stellt das Knochenmark (das Gewebe im Inneren der Knochen, das Blutzellen bildet) plötzlich die Produktion roter Blutkörperchen ein. Ursache sind meist bestimmte Virusinfektionen, insbesondere Parvovirus B19.

• Hyperhämolytische Krise: Dabei sinkt der Hämoglobinwert (das Protein in den roten Blutkörperchen, das Sauerstoff transportiert) plötzlich ab. Dies liegt daran, dass die roten Blutkörperchen zu schnell abgebaut werden. Eine hyperhämolytische Krise kann auch nach einer Bluttransfusion auftreten, die eine gängige Behandlungsmethode bei Sichelzellanämie ist.

• Splenische Sequestration: Dabei lagern sich Sichelzellen in der Milz (einem Organ im linken Oberbauch) ab, was zu einer plötzlichen Vergrößerung und schmerzhaften Schwellung der Milz führt. Dies kann insbesondere für Kleinkinder gefährlich sein, da sich eine große Menge Blut in der Milz ansammeln und ein niedriges Blutvolumen verursachen kann.

Was sind die Symptome?

Die Symptome der Sichelzellanämie können je nach betroffener Körperregion variieren. Häufige Symptome sind:

• Schwindel.
• Extreme Erschöpfung, Müdigkeit.
• Kopfschmerzen.
• Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut und der Augen).
• Schmerzen (dies ist das Hauptsymptom und das schwerwiegendste Symptom).
• Atembeschwerden.
• Schwäche.

Die Schmerzen bei Sichelzellanämie können dumpf, stechend oder heftig sein. Sie können Stunden, Tage oder sogar Wochen anhalten. Die Schmerzen können überall im Körper, an einer oder mehreren Stellen auftreten. Zum Beispiel:

• In den Händen oder in der Handfläche.
• In der Brust.
• In den Beinen oder Füßen.
• Im unteren Rückenbereich.
• Im Magen.

Warum tritt diese Sichelzellkrise auf?

Die Sichelzellanämie entsteht, wenn sichelförmige rote Blutkörperchen verklumpen und ein Blutgefäß verstopfen. Die genauen Ursachen sind jedoch nicht immer bekannt.

Es gibt jedoch einige Auslöser , die zu diesem Zustand beitragen können:

• Dehydration : Wenn dem Körper Wasser fehlt, verdickt sich das Blut und die Zellen verstopfen leichter.
• Der Aufenthalt in großen Höhen (weil in größeren Höhen weniger Sauerstoff vorhanden ist).
• Infektionen : Jegliche Infektion, wie zum Beispiel eine Erkältung oder Grippe.
• Schwangerschaft.
• Rauchen oder Dampfen.
• Übermäßig anstrengende körperliche Aktivität.
• Stress : Dinge wie übermäßige Sorgen und Ängste.
• Plötzliche extreme Temperaturwechsel (z. B. eine kalte Dusche nach dem Aufenthalt in einer sehr heißen Umgebung).
• Mangel an bestimmten Vitaminen, zum Beispiel Folsäure.

Welche Komplikationen können dadurch entstehen?

Der Schweregrad einer Sichelzellkrise hängt davon ab, wo sich das verstopfte Blutgefäß befindet. Wenn Blutgefäße in Geweben oder Organen verstopft sind, können Komplikationen wie die folgenden auftreten:

• Akutes Thoraxsyndrom : Dies ist eine ernste, lebensbedrohliche Erkrankung, die im Brustbereich auftritt. Zu den Symptomen gehören Fieber, Brustschmerzen und Atembeschwerden.
• Blutgerinnsel.
• Chronischer Schmerz (andauernder Schmerz).
• Milzvergrößerung und andere Erkrankungen der Milz.
• Nicht heilende Wunden an den Beinen.
• Lebererkrankung.
• Lungenerkrankungen, zum Beispiel pulmonale Hypertonie.
• Nekrose : Absterben von Knochen oder Gewebe (insbesondere an Stellen wie der Hüfte) aufgrund mangelnder Durchblutung.
• Schmerzhafte Erektionen des Penis (bei Männern auch „Priapismus“ genannt).
• Schlaganfall : Verursacht durch Verstopfung oder Riss eines Blutgefäßes, das das Gehirn mit Blut versorgt.

Woran erkennt man das?

Wenn Sie an Sichelzellanämie leiden, gehen Sie wahrscheinlich ohnehin alle sechs Monate oder einmal im Jahr zu Ihrem Arzt, um Ihr Blut untersuchen zu lassen. Im Falle einer Sichelzellkrise sind jedoch umfassende Laboruntersuchungen erforderlich. Diese können Folgendes umfassen:

• Blutgruppenbestimmung (falls eine Bluttransfusion erforderlich ist).
• CBC (Komplettes Blutbild) : Hierbei werden der Hämoglobinwert sowie die Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen gemessen.
• CMP (Comprehensive Metabolic Panel) : Ein umfassendes Set von Stoffwechseltests, die die Funktion von Organen wie Nieren und Leber untersuchen.
• Leberfunktionstests .
• Retikulozytenzahl : Diese Kennzahl misst die Anzahl der neu gebildeten roten Blutkörperchen. Sie gibt Aufschluss darüber, wie gut das Knochenmark funktioniert.

Darüber hinaus kann Ihr Arzt eine vollständige körperliche Untersuchung und bildgebende Verfahren wie die folgenden durchführen:

• Doppler-Ultraschall : Sehen Sie, wie das Blut durch die Blutgefäße fließt.
• MRT : Insbesondere bei Verdacht auf eine Erkrankung wie beispielsweise einen Schlaganfall.
• Ultraschall : Zur Untersuchung von Organen wie dem Bauchraum und der Milz.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs : Zur Abklärung einer Erkrankung wie dem akuten Thoraxsyndrom.

Wie wird es behandelt?

Bei einer Sichelzellkrise können Schmerzmittel zur Linderung der unangenehmen Symptome erforderlich sein. In leichten Fällen können Sie diese zu Hause mit rezeptfreien Medikamenten wie Paracetamol (z. B. Panadol®, Tylenol®) oder Ibuprofen (z. B. Advil®, Brufen®) behandeln.

Bei starken Schmerzen kann jedoch ein mehrtägiger Krankenhausaufenthalt erforderlich sein. Die Ärzte können Ihnen dann starke Schmerzmittel (wie Morphin), Infusionen (um die Durchblutung aufrechtzuerhalten) und gegebenenfalls Sauerstoff verabreichen.

Darüber hinaus variiert die Behandlung der Sichelzellanämie je nach den betroffenen Körperteilen und dem Schweregrad der Symptome. Ärzte können Medikamente, Bluttransfusionen, Knochenmarktransplantationen oder eine Kombination dieser Behandlungen anwenden.

Medikamente zur Langzeitbehandlung

Es gibt verschiedene Arten von Medikamenten, die Ärzte zur langfristigen Behandlung von Sichelzellkrisen und zur Verringerung ihrer Häufigkeit einsetzen:

• Hydroxyharnstoff: Dieses Medikament vergrößert die roten Blutkörperchen, erhöht deren Faltungsfähigkeit und steigert den Anteil des fetalen Hämoglobins. Dadurch wird die Blutgerinnung verringert.
• Crizanlizumab „(Crizanlizumab)“:Dies ist eine Art monoklonaler Antikörper. Er kann verhindern, dass Ihre roten Blutkörperchen an den Wänden Ihrer Blutgefäße haften bleiben.
• L-Glutamin: Dies ist eine Aminosäure, die dazu beiträgt, Schäden an roten Blutkörperchen zu reduzieren.
• Voxelotor: Dieses Medikament verhindert, dass sich Ihre roten Blutkörperchen sichelförmig verformen und zusammenkleben.

Bluttransfusionen

Ärzte können Bluttransfusionen zur Behandlung von aplastischen oder hyperhämolytischen Sichelzellkrisen einsetzen. Diese Behandlung kann Ihre gesunden roten Blutkörperchen wieder auffüllen und Ihr Risiko für Komplikationen der Sichelzellanämie verringern. Manche Menschen benötigen möglicherweise häufigere Bluttransfusionen.

Transplantationen

Eine Knochenmark- oder Stammzelltransplantation kann in manchen Fällen die einzige Möglichkeit sein, die Sichelzellanämie zu heilen . Die Suche nach einem passenden Spender (z. B. einem Geschwisterkind) kann jedoch einige Zeit in Anspruch nehmen. Zudem können Knochenmarktransplantationen andere schwerwiegende Komplikationen wie die Graft-versus-Host-Reaktion (GvHD) verursachen. Aus diesem Grund führen Ärzte Knochenmarktransplantationen bei der Behandlung von Sichelzellkrisen nur selten durch. Stattdessen liegt der Fokus auf der Behandlung der Symptome und der Linderung der Schmerzen.

Lässt sich das verhindern?

Sichelzellkrisen lassen sich nicht immer verhindern. Es gibt jedoch einige Maßnahmen, die das Risiko verringern können:

• Verzichten Sie vollständig auf das Rauchen.
• Wenn Sie sich in einer kalten Umgebung aufhalten, ziehen Sie sich warm an. Kälte kann zu einer Verengung der Blutgefäße führen und einen Notfall auslösen.
• Schränken Sie den Alkoholkonsum ein oder verzichten Sie ganz darauf . Alkohol kann zu Wassereinlagerungen führen.
• Trinken Sie täglich mindestens 8-10 Gläser Wasser (achten Sie auf ausreichende Flüssigkeitszufuhr).
• Nehmen Sie täglich Folsäuretabletten ein , um die Produktion roter Blutkörperchen zu steigern (dies sollte gemäß den Anweisungen des Arztes erfolgen).
• Waschen Sie Ihre Hände regelmäßig mit Seife, um das Infektionsrisiko zu verringern.
• Lassen Sie sich alle erforderlichen Impfungen rechtzeitig geben (z. B. Grippeimpfung, Pneumokokkenimpfung).
• Übermäßig anstrengende körperliche Betätigung sollte vermieden werden, moderate Bewegung ist jedoch gut.
• Suchen Sie nach Möglichkeiten , Stress abzubauen (z. B. Yoga, Meditation).

Wie kann ich für mich selbst sorgen (wenn eine Krise eintritt)?

Wenn Sie oder eine Ihnen nahestehende Person eine Sichelzellkrise erleidet, können folgende Maßnahmen zur Linderung der Symptome beitragen:

• Halten Sie sich warm. Ein heißes Bad oder ein Heizkissen auf der schmerzenden Stelle erweitert die Blutgefäße und verbessert die Durchblutung. Die Wärme hilft außerdem, Muskelkater zu lindern.(Keine Eisbeutel verwenden. Kälte kann eine Schmerzkrise auslösen. Daher ist es am besten, sich so warm wie möglich zu halten.)
• Trinken Sie viel Wasser. Wenn Sie ausreichend Wasser trinken, verkleben Ihre roten Blutkörperchen weniger, wodurch sie leichter durch die Blutgefäße fließen können.
• Gönnen Sie sich eine Massage. Eine sanfte Massage kann die Durchblutung fördern, die Muskeln entspannen und Schmerzen lindern.
• Üben Sie Achtsamkeit. Studien haben gezeigt, dass die Konzentration auf ein einziges Ziel für kurze Zeit helfen kann, das Gehirn abzulenken und die mit der Sichelzellanämie verbundenen Schmerzen zu lindern. Schon etwas so Einfaches wie die Konzentration auf die Atmung kann hilfreich sein.
• Nehmen Sie rezeptfreie Schmerzmittel ein. Dazu gehören Paracetamol, Ibuprofen oder Naproxen (z. B. Aleve®). Nehmen Sie aber nicht mehr ein, als Ihr Arzt Ihnen verschrieben hat.

Wann sollten Sie die Notaufnahme aufsuchen ?

Wenn Sie eines dieser Symptome haben, begeben Sie sich unverzüglich in die nächstgelegene Notaufnahme :

* Wenn Sie plötzlich starke Schmerzen haben, die sich mit Hausmitteln nicht lindern lassen.

* Atembeschwerden oder Brustschmerzen.

* Hohes Fieber (über 101°F oder 38,3°C).

* Plötzliche Schwäche, Sprachschwierigkeiten, Herabhängen einer Gesichtshälfte (Symptome eines Schlaganfalls).

* Starke Magenschmerzen oder Blähungen.

* Wenn sich die Gelbsucht verschlimmert.

* Bei Männern: eine schmerzhafte Erektion, die länger als 4 Stunden anhält.

Zögern Sie nicht. Ein frühzeitiger Behandlungsbeginn kann das Risiko von Langzeitkomplikationen verringern.

Die wichtigsten Dinge, die Sie sich merken müssen

Wenn Sie an Sichelzellanämie leiden, kann die Vorstellung einer Krise beunruhigend sein. Diese Erkrankungen können unangenehme Symptome und lebenslange Komplikationen verursachen. Wer schon einmal eine Sichelzellkrise erlebt hat, weiß , wie kostbar Zeit ist.

Wenn sich Ihre Symptome durch rezeptfreie Schmerzmittel oder Ihre üblichen Hausmittel nicht bessern, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen. Er ist für Sie da. Scheuen Sie sich nicht, mit Ihrem Arzt über Ihre Beschwerden zu sprechen. Eine frühzeitige Behandlung ist am besten. Entwickeln Sie gemeinsam mit Ihrem Arzt einen individuellen Schmerztherapieplan.

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