Kennen Sie diese seltsame Krankheit (Susac-Syndrom), die gleichzeitig Augen, Ohren und Gehirn betrifft?

Stellen Sie sich vor, Sie hätten plötzlich starke Kopfschmerzen, verschwommenes Sehen und Hörverlust? Man könnte meinen, das seien drei voneinander unabhängige Probleme. Doch heute sprechen wir über eine sehr seltene Erkrankung, die alle drei Symptome vereint, aber in der Öffentlichkeit kaum bekannt ist. Sie heißt „Susac-Syndrom“. Dieser Name mag Ihnen neu sein. Es ist aber sehr wichtig, davon zu wissen.

Einfach ausgedrückt: Was ist das Susac-Syndrom?

Das Susac-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der das körpereigene Abwehrsystem, das Immunsystem, fälschlicherweise den eigenen Körper angreift. Man spricht hier von einer Autoimmunerkrankung. Stellen Sie sich eine Armee vor, die ein Land verteidigt und dabei irrtümlicherweise die eigene Bevölkerung angreift.

Bei dieser Erkrankung greift unser Immunsystem die kleinsten Blutgefäße an drei sehr wichtigen Stellen in unserem Körper an. Diese drei Stellen sind:

1. Gehirn

2. Netzhaut

3. Innenohr (Cochlea)

Wenn dies geschieht, schwellen die Innenwände dieser Blutgefäße an. Ähnlich wie bei einer verstopften Wasserleitung wird der Wasserfluss durch diese Blutgefäße reduziert und manchmal sogar vollständig blockiert. Dadurch werden Gehirn, Augen und Ohren nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt. Dann treten die Symptome dieser Krankheit auf.

Was sind die Hauptsymptome dieser Krankheit?

Beim Susac-Syndrom können Symptome, die mit diesen drei Hauptkomponenten zusammenhängen, gemeinsam oder einzeln auftreten. In der Regel sind jedoch alle drei Komponenten betroffen. Schauen wir uns diese Symptome genauer an.

Warum geschieht das und wer ist am stärksten gefährdet?

Wie bereits erwähnt, ist die genaue Ursache noch nicht geklärt . Bekannt ist lediglich, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Sie ist nicht erblich . Das bedeutet, dass es keine Hinweise darauf gibt, dass Kinder die Erkrankung entwickeln, wenn ihre Eltern daran erkrankt sind.

Bestimmte Faktoren können jedoch Menschen identifizieren, die ein Risiko für die Entwicklung dieser Krankheit haben:

• Geschlecht: Frauen erkranken etwa dreimal häufiger an dieser Krankheit als Männer.
• Alter: Diese Symptome treten am häufigsten bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren auf.

Wie finden Ärzte das heraus?

Das Susac-Syndrom kann schwer zu diagnostizieren sein, da seine Symptome denen vieler anderer Erkrankungen ähneln. Beispielsweise ähneln sie stark denen von Multipler Sklerose (MS), Schlaganfall und Hirnhautentzündung (Enzephalitis). Daher kann ein Arzt fälschlicherweise annehmen, es handele sich um eine andere Erkrankung.

Deshalb werden mehrere spezielle Tests durchgeführt, um eine genaue Diagnose zu stellen.

• Körperliche Untersuchung
• Neurologische Untersuchung
• Augenärztliche Untersuchung

Darüber hinaus sind diese speziellen Tests sehr wichtig, um die Krankheit zu bestätigen.

Wie sieht die Behandlung aus?

Das Hauptziel der Behandlung dieser Krankheit ist die Regulierung unseres fehlgeleiteten Immunsystems, d. h. die Unterdrückung seiner Aktivität. Die zu diesem Zweck verabreichten Medikamente werden Immunsuppressiva genannt.

Diese Behandlungen müssen unter Umständen langfristig durchgeführt werden. Zu den am häufigsten verwendeten Medikamenten gehören:

• Kortikosteroide – z. B. Prednison
• Intravenöses Immunglobulin (IVIG)
• Mycophenolat
• Azathioprin
• Cyclophosphamid
• Rituximab

Es gibt verschiedene Möglichkeiten, diese Medikamente zu verabreichen. Einige werden als Tabletten, andere als Injektionen und manche intravenös (i.v.) als Kochsalzlösung verabreicht.

Wie alle Medikamente kann auch dieses Nebenwirkungen haben. Sprechen Sie daher vor Behandlungsbeginn offen mit Ihrem Arzt darüber. Sollten Nebenwirkungen auftreten, informieren Sie ihn umgehend.

Wie können wir Hoffnung für die Zukunft haben?

Auch wenn der Name Susac-Syndrom beängstigend klingen mag, gibt es sehr gute Behandlungsmöglichkeiten für diese Erkrankung. Insbesondere bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung sind die Heilungschancen sehr gut. Eine frühzeitige Behandlung kann dauerhafte Schäden an Gehirn, Augen und Ohren verhindern.

Wird die Behandlung jedoch verzögert, kann es in seltenen Fällen zu einem dauerhaften Seh- und Hörverlust kommen.

Diese Erkrankung ist nur sehr selten lebensbedrohlich. Das heißt, sie verkürzt die Lebenserwartung nicht. Sie kann jedoch die Lebensqualität beeinträchtigen. Wenn sich beispielsweise Seh- und Hörvermögen, die zuvor gut waren, verändern, ebenso wie die Denk- und Erinnerungsfähigkeit, kann dies erhebliche psychische Auswirkungen haben. Daher ist es für viele Betroffene eine Erleichterung, nach einer solchen Diagnose mit einem Psychotherapeuten oder Psychiater zu sprechen.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie oder jemand, den Sie kennen, eine oder mehrere der folgenden Veränderungen gleichzeitig bemerkt, suchen Sie unverzüglich einen Arzt auf.

• Plötzliche Veränderungen des Sehvermögens (schwarze Flecken, das Gefühl, von einem Vorhang bedeckt zu werden).
• Plötzlicher Hörverlust , Schwindel oder Ohrensausen.
• Denk- oder Erinnerungsschwierigkeiten (Veränderungen der Gehirnfunktion).
• Unerklärliche Veränderungen im Verhalten oder der Persönlichkeit .
• Wenn diese Symptome Ihren Alltag beeinträchtigen.

Ihr Arzt kann die genaue Ursache dieser Symptome diagnostizieren und Ihnen die notwendige Behandlung anbieten, wodurch langfristige Komplikationen vermieden werden können.