Wissenswertes über Hämophilie

Wenn man sich leicht schneidet, hört die Blutung nach einer Weile auf, richtig? Das liegt an einem erstaunlichen Mechanismus in unserem Körper. Bei manchen Menschen stoppt die Blutung jedoch nicht so leicht. Selbst eine kleine Schnittwunde kann eine anhaltende Blutung verursachen. Heute sprechen wir über eine Erkrankung namens Hämophilie, von der viele schon einmal gehört haben, über die sie aber nicht wirklich Bescheid wissen. Bevor wir uns davor fürchten, wollen wir erst einmal verstehen, was Hämophilie genau ist.

Woran erkennt man, ob man Hämophilie hat?

Vereinfacht gesagt, bildet sich bei jeder Blutung im Körper eine Art „Pfropfen“, um die Blutung zu stoppen. Dieses Gerinnsel nennen wir Fibrin. Für die Bildung dieses Gerinnsels müssen viele spezielle Proteine ​​im Blut zusammenarbeiten. Diese Proteine ​​werden als „Gerinnungsfaktoren“ bezeichnet.

Hämophilie ist eine Erkrankung, bei der einer dieser Gerinnungsfaktoren, genauer gesagt Faktor VIII oder Faktor IX, von Geburt an fehlt oder vermindert ist. Dadurch bildet sich kein richtiges Blutgerinnsel, und die Blutung hält unaufhörlich an.

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie an dieser Erkrankung leiden, wird er verschiedene Bluttests durchführen.

• Erster Schritt: Es wird eine Blutprobe entnommen und im Labor wird getestet, wie lange das Blut zum Gerinnen benötigt.
• Schritt 2: Sollten diese Tests Auffälligkeiten zeigen, werden spezifischere Tests durchgeführt, um festzustellen, wie viel Faktor VIII und Faktor IX sich in Ihrem Blut befindet.

Welche Behandlungsmethoden gibt es für Hämophilie?

Die Behandlung von Hämophilie hängt von der Art und dem Schweregrad der Erkrankung ab. Bei einer leichten Hämophilie ist beispielsweise eine Behandlung möglicherweise nur nach einer Verletzung oder vor einer Operation erforderlich.

Wenn Sie jedoch an einer schweren Hämophilie leiden, bei der es häufig zu Blutungen kommt, müssen Sie die Behandlung regelmäßig fortsetzen, um die Blutungen zu verhindern und um zu vermeiden, dass Ihre Gelenke geschädigt und geschwächt werden.

Es gibt mehrere Hauptbehandlungsmethoden:

• Ersatz des verbrauchten Gerinnungsfaktors (Substitutionstherapie)
• Andere spezifische Medikamente
• Behandlung von Nebenwirkungen wie z. B. Gelenkblutungen

Bereitstellung des fehlenden Gerinnungsfaktors

Dies ist die Hauptbehandlung. Dabei wird dem Körper eine Dosis des fehlenden Gerinnungsfaktors über eine Vene (intravenös oder i.v.) zugeführt.

• Faktor VIII für Menschen mit Hämophilie AGeben.
• Faktor IX wird Menschen mit Hämophilie B verabreicht.

Diese Faktoren werden auf zwei Arten hergestellt. Zum einen aus gespendetem Blutplasma . Zum anderen aus synthetischen oder rekombinanten DNA-Faktoren, die im Labor hergestellt werden . Die heute verfügbaren neuen Faktoren sind so konzipiert, dass sie länger im Körper verbleiben. Daher müssen sie nicht mehr so ​​häufig injiziert werden wie früher.

Andere spezifische Medikamente

Neben der Therapie mit Gerinnungsfaktoren gibt es weitere moderne Medikamente, die helfen können, Blutungen zu stillen. Ihr Arzt wird Ihnen diese erläutern.

Achten Sie auf Blutungen in die Gelenke und andere mögliche Probleme.

Ein häufiges Symptom der Hämophilie sind Blutungen in den Gelenken . Diese können beispielsweise in Knien, Ellbogen und Knöcheln auftreten. In diesem Fall schwellen die Gelenke an und schmerzen.

• Behandlung: Es ist wichtig, die Faktorbehandlung umgehend durchführen zu lassen. Andernfalls kann es zu dauerhaften Gelenkschäden kommen. Ihr Arzt wird Ihnen außerdem raten , das Gelenk zu schonen und zu kühlen . Dadurch werden Schmerzen und Schwellungen gelindert.
• Im Anschluss: Nach Abklingen der Schmerzen kann auch eine Physiotherapie empfohlen werden, um die Gelenkbeweglichkeit und -kraft wiederherzustellen.

Außerdem sollten Sie bei der Auswahl Ihrer körperlichen Aktivitäten vorsichtig sein. Nicht alle Sportarten sind für Menschen mit Hämophilie geeignet. Gefährliche Kontaktsportarten können innere Blutungen verursachen. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, welche Übungen und Sportarten für Sie geeignet sind und welche nicht.

Können Behandlungen Komplikationen verursachen?

Obwohl die Behandlungen heutzutage sehr sicher sind, gibt es zwei Dinge, die Sie wissen sollten.

1. Durch Blut übertragbare Krankheiten

Früher, etwa in den 1980er-Jahren, bestand ein hohes Risiko, sich durch Blut mit Viren wie HIV und Hepatitis anzustecken. Heute besteht darüber kein Grund mehr zur Sorge. Blutspender werden heutzutage sehr sorgfältig untersucht, und das gesamte gespendete Blut wird auf Viren getestet und mit speziellen Methoden gereinigt. Daher ist das Risiko einer Ansteckung durch eine Behandlung sehr gering. Dennoch empfehlen Ärzte eine Impfung gegen Hepatitis A und B.

2. Veränderungen des Immunsystems (Inhibitoren)

Das ist etwas kompliziert, aber wichtig zu verstehen. Manchmal erkennt unser Immunsystem, also unser körpereigenes Abwehrsystem, den zugeführten Gerinnungsfaktor als „Feind“. Dann beginnt es, diesen Faktor abzubauen. Diesen Vorgang nennt man die Bildung von „Inhibitoren“ . In diesem Fall kann die Behandlung, die Sie erhalten, möglicherweise nicht richtig wirken. Deshalb wird Ihr Arzt regelmäßig Ihr Blut untersuchen, um festzustellen, ob dies der Fall ist.