Hat Ihr Baby eine Harnröhre und eine Vagina? (Urogenitalsinus) Lass uns darüber sprechen!

Wie sehr beunruhigt es Mütter und Väter, wenn sie bei ihrem Neugeborenen kleine Veränderungen feststellen? Manchmal kann selbst etwas sehr Seltenes unser Baby betreffen und uns sehr traurig machen. Heute sprechen wir über eine Erkrankung, von der man selten hört, über die aber sehr viel bekannt sein sollte: die Urogenitalsinus.

Was ist das (Urogenitalsinus)? Lasst es uns einfach erklären.

Vereinfacht gesagt, ist ein Urogenitalsinus ein angeborener Defekt des Harn- und Fortpflanzungssystems bei Mädchen. Normalerweise hat ein weibliches Baby drei Ausscheidungsöffnungen: den Enddarm (Rektum) für den Stuhl, die Harnröhre (Urethra) für den Urin und die Vagina . Bei einem Baby mit Urogenitalsinus sind es jedoch nur zwei: der Enddarm für den Stuhl und eine gemeinsame Öffnung für Harnröhre und Vagina. Das bedeutet, dass der Urin über dieselbe Öffnung in die Vagina gelangt.

Diese Erkrankung (Urogenitalsinus) tritt in den frühen Stadien der fetalen Entwicklung auf. Stellen Sie sich vor: Für einen kurzen Zeitraum im Fötalstadium sind alle drei Systeme – Darm (Rektum), Geschlechtsorgane (Vagina) und Harnwege (Harnblase) – durch eine einzige Öffnung verbunden. Diese Öffnung nennen wir Kloake . Mit dem Wachstum des Fötus trennen sich diese drei Systeme und bilden drei separate Öffnungen (Vagina, Harnröhre und Anus). Manchmal trennen sich Harnwege und Geschlechtsorgane – insbesondere Harnröhre und Vagina – jedoch aus unbekannten Gründen nicht vollständig, sondern bleiben durch eine einzige Öffnung verbunden. Diese gemeinsame Öffnung wird Urogenitalsinus genannt. Manche bezeichnen dies auch als persistierenden Urogenitalsinus (PUGS).

Was verursacht üblicherweise eine Sinusitis urogenitalis?

Im Verlauf der normalen Entwicklung entstehen aus diesem Bereich (dem sogenannten Urogenitalsinus) später die Harnröhre und die Haut um den Scheideneingang (Vulvavestibulum). Die Harnröhre ist der Schlauch, durch den der Urin den Körper verlässt. Die Haut um den Scheideneingang (Vulvavestibulum) befindet sich an der Innenseite der Schamlippen, zwischen Harnröhre und Scheideneingang.

Wo genau im Körper befindet sich der Urogenitalsinus?

Dieser (Urogenitalsinus) ist mit der Harnröhre und der Vagina verbunden.

Gibt es verschiedene Arten von Urogenitalsinus?

Ja, es gibt zwei Haupttypen von Urogenitalsinus. Die Identifizierung dieses Typs ist für die Behandlungsplanung sehr wichtig.

1. Tiefer Zusammenfluss: Bei dieser Form münden Harnröhre und Scheide sehr nahe am äußeren Scheideneingang, also ganz unten. Daher ist dieser gemeinsame Gang sehr kurz. Harnröhre und Scheide ähneln in diesem Fall in Größe und Lage dem Normalzustand. Es handelt sich um eine etwas weniger schwerwiegende Form.

2. Hoher Zusammenfluss: Hierbei vereinigen sich Harnröhre und Vagina in einem gewissen Abstand von der äußeren Körperöffnung, also im oberen Bereich. Dieser gemeinsame Abschnitt ist dann sehr lang. Diese Form des hohen Zusammenflusses ist die schwerwiegendste, da hierbei weitere Komplikationen auftreten können. Beispielsweise kann der Anus deutlich weiter vorne als üblich liegen.

Wie selten ist diese Erkrankung (Urogenitalsinus)?

Der Urogenitalsinus ist eine sehr seltene Erkrankung . Grob geschätzt betrifft sie etwa 0,6 von 10.000 Neugeborenen.

Was sind die Symptome einer Urogenitalsinusitis?

Die Symptome einer Urogenitalsinusitis können je nach Schweregrad der Erkrankung variieren. Zu den offensichtlicheren Symptomen gehören:

• Sie besitzt nur einen Ausgang für Fäkalien und einen weiteren Ausgang, der sowohl der Vagina als auch der Harnröhre gemeinsam ist.
• Schwellung der Scheide aufgrund von Urinansammlung. Dies wird auch als Hydrokolpos bezeichnet.
• Die Vagina kann abnormal verschlossen sein.
• Manchmal gibt es gar keine Vagina.
• Die Gebärmutter, die Eierstöcke oder die Eileiter sind nicht richtig entwickelt.

Was sind die Ursachen einer Urogenitalsinusitis?

Ehrlich gesagt fällt es selbst medizinischen Experten schwer, eine eindeutige Ursache für Urogenitalsinus zu bestimmen.

In manchen Fällen kann dies mit einer Erkrankung namens kongenitale Nebennierenhyperplasie (CAH) zusammenhängen. CAH ist eine Gruppe genetischer Erkrankungen. Bei CAH produziert eine oder beide Nebennieren ein Enzym nicht, das für die Hormonproduktion notwendig ist. Dies kann zu Fehlbildungen der Geschlechtsorgane führen. CAH kann jeden betreffen, Mädchen sind jedoch häufiger von Fehlbildungen der Geschlechtsorgane betroffen.

Eine Erkrankung namens Virilisierung kann ebenfalls zu einer Urogenitalsinusitis führen. Virilisierung bezeichnet einen Zustand, bei dem ein Junge zu viele männliche Geschlechtshormone (Androgene) im Körper hat. Androgene sind für die körperliche Reifung verantwortlich und beeinflussen unter anderem die Stimmbildung, die Körperbehaarung und das Muskelwachstum.

Wie wird eine Urogenital-Sinus-Erkrankung diagnostiziert?

Die Diagnose einer Urogenitalsinusitis ist für die Wahl der Behandlungsmethode von entscheidender Bedeutung . Diese Erkrankung kann nicht nur die Genitalien Ihres Kindes, sondern auch dessen allgemeines Wachstum und seine Entwicklung beeinträchtigen.

Manchmal können Ärzte diese Erkrankung (Urogenitalsinus) bereits im Mutterleib per Ultraschall feststellen. Meistens wird sie jedoch bei der ersten körperlichen Untersuchung nach der Geburt entdeckt. Anschließend werden möglicherweise Bluttests durchgeführt, um mehr über den allgemeinen Gesundheitszustand des Babys und mögliche genetische Probleme zu erfahren.

Der Arzt kann weitere Untersuchungen anordnen, um die Diagnose zu bestätigen oder mehr über das Ausmaß der Urogenitalsinus zu erfahren. Dazu gehören beispielsweise:

• Ultraschall: Dabei werden hochfrequente Schallwellen eingesetzt, um Videos oder Bilder der inneren Organe Ihres Babys aufzunehmen. So lassen sich Probleme mit den Nieren, der Blase, der Vagina und dem Enddarm Ihres Babys erkennen. Auch eine Harnstauung in der Vagina (Hydrokolpos) kann damit festgestellt werden.
• Retrogrades Genitogramm: Dies ist ebenfalls eine bildgebende Untersuchungsmethode. Dabei spritzt der Arzt ein spezielles Kontrastmittel in die Harnröhre/Vagina und fertigt Röntgenaufnahmen an. Mithilfe dieses Kontrastmittels lassen sich Größe, Form und Lage von Gewebe und Organen genau bestimmen.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Bei einer MRT werden mithilfe eines Magneten, Radiowellen und eines Computers hochauflösende Bilder des Körpers erstellt. So lassen sich sehr detaillierte Bilder der Harn- und Geschlechtshöhlen darstellen. Die MRT kann auch zur Untersuchung des Beckens und der Wirbelsäule des Kindes eingesetzt werden.
• Endoskopie: Bei einer Endoskopie wird ein dünner, langer Schlauch (Endoskop) mit einer Lichtquelle und einer Kamera an einem Ende verwendet. Dieses Endoskop wird in die Harnröhre/Vagina eingeführt, um die inneren Organe zu betrachten.

Wie behandelt man Sinusitis urogenitalis?

Die einzige Behandlungsmöglichkeit bei einer Urogenitalsinus-Erkrankung ist eine Operation zur Trennung von Vagina und Harnröhre beim Baby. Manchmal, insbesondere bei Kindern mit Virilisierung (aufgrund einer kongenitalen Nebennierenhyperplasie (CAH)) und der Diagnose einer Störung der sexuellen Entwicklung (DSD), gibt es unterschiedliche Meinungen zur Durchführung einer Operation. Daher sollten Sie vor einer Operation ausführlich mit dem behandelnden Ärzteteam sprechen. Dieses Team besteht in der Regel aus:

• Ein Arzt, der sich auf Erkrankungen des Harnsystems und des Fortpflanzungssystems spezialisiert hat (Urologe).
• Ein Endokrinologe ist ein Arzt, der sich auf Erkrankungen des Hormonsystems spezialisiert hat. Das Hormonsystem produziert und setzt Hormone frei.

Der Eingriff wird üblicherweise im ersten Lebensjahr des Babys durchgeführt. Er wird von einem Urologen vorgenommen.

Bei einer tiefsitzenden Erkrankung des Sinus ureteralis führt ein Urologe meist eine Operation namens Lappenvaginoplastik durch. Dabei werden zwei separate Öffnungen nach außen geschaffen – eine für die Vagina und die andere für die Harnröhre.

Bei einer hochliegenden Urogenitalsinus-Verbindung führt ein Urologe in der Regel eine sogenannte Pull-through-Vaginoplastik durch. Dieser Eingriff ist etwas komplexer. Dabei trennt der Urologe die Vagina von der gemeinsamen Öffnung, schafft eine separate Öffnung und verschließt die alte. Der Urin kann dann weiterhin an der Stelle abfließen, wo sich zuvor die gemeinsame Öffnung befand.

In manchen Fällen eines hochstehenden Sinus ureteralis kann ein Urologe eine sogenannte Urogenitalmobilisierung in Kombination mit einer Lappenplastik durchführen. Bei der Urogenitalmobilisierung wird Folgendes getan:

• Der Enddarm ist abgetrennt.
• Harnröhre und Vagina werden getrennt, gemeinsam mobilisiert und zum Damm geführt.
• Der Mastdarm ist mit dem Analschließmuskel verbunden.
• Anschließend wird eine Lappenplastik durchgeführt.

Manche Kinder benötigen möglicherweise auch eine Klitorisplastik und/oder Labienplastik. Bei der Klitorisplastik wird das Gewebe so geformt, dass eine normale Klitoris entsteht. Der Chirurg versucht, so viele Nerven wie möglich zu erhalten, damit das Kind später ein gesundes Sexualleben führen kann. Bei der Labienplastik werden die Schamlippen, also die Lippen, die die Vagina umgeben, neu geformt.

Wie lange dauert die Genesung eines Babys nach einer Behandlung der Urogenitalsinus?

Ihr Kind muss nach der Operation der Harnröhrenhöhle einige Tage im Krankenhaus bleiben. Die Schmerzen sollten innerhalb einer Woche nachlassen, und die vollständige Genesung ist in der Regel innerhalb eines Monats abgeschlossen. Je nach Schweregrad der Harnröhrenhöhlenentzündung wird Ihnen der behandelnde Arzt Ihres Kindes jedoch genauere Informationen dazu geben.

Kann man einer Sinusitis urogenitalis vorbeugen?

Wenn in Ihrer Familie jemand an einer angeborenen Nebennierenhyperplasie (CAH) leidet und Sie schwanger sind oder versuchen, schwanger zu werden, ist es wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen. Um einem Urogenitalsinus vorzubeugen, können pränatal Hormone verabreicht werden.

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind an einer Urogenitalsinus leidet?

Der Behandlungserfolg Ihres Kindes hängt von der Größe seiner Harn- und Geschlechtshöhlen ab. Ziel der Operation ist es, Ihrem Kind eine normale Funktion und ein normales Aussehen der Geschlechtsorgane zu ermöglichen. Die meisten Kinder können nach der Operation wieder normal urinieren.

Mit zunehmendem Wachstum des Babys kann sich die Vagina verengen (Vaginalstenose) und verkürzen. Dies kann zu Problemen beim vaginalen Geschlechtsverkehr führen.

Eine Erkrankung der Urogenitalsinus schließt eine Schwangerschaft bei einem Kind nicht aus. War der Eingriff jedoch sehr umfangreich, kann ein Kaiserschnitt während der Geburt ratsam sein. Ihr Arzt wird dies zu gegebener Zeit mit Ihrem Kind besprechen.

Wie sorge ich für mein Kind?

Die Ärzte Ihres Kindes werden Ihnen die beste Behandlungsmethode empfehlen. Der Schweregrad der Urogenitalsinus und der Erfolg der Operation bestimmen, wie Sie die weitere Pflege fortsetzen.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Nach der Operation sind regelmäßige Nachuntersuchungen notwendig, um sicherzustellen, dass der Körper Ihres Kindes ordnungsgemäß heilt und wie erwartet funktioniert. Bitte nehmen Sie alle diese Termine wahr.

Wenn Sie neue Symptome bemerken, wie zum Beispiel Harninkontinenz, sprechen Sie mit dem Kinderarzt oder Urologen Ihres Kindes.

Welche Fragen sollte ich dem Kinderarzt stellen?

Hier sind einige Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen können:

• Welche Art von Urogenitalsinus hat mein Kind?
• Welche Operation empfehlen Sie?
• In welchem ​​Alter wird eine Operation empfohlen?
• Wird mein Kind Schmerzen haben, oder hat es bereits Schmerzen?
• Wird das Kind im Laufe seines Wachstums weitere Operationen benötigen?
• Erwarten Sie, dass Ihr Kind im Erwachsenenalter Probleme mit der Harnröhre oder der Vagina haben wird?
• Wird sich das auf den Menstruationszyklus meines Kindes auswirken?
• Wird dies meine Fähigkeit, ein Kind zu empfangen, beeinträchtigen?
• Wird mein Kind sicher entbinden können?

Wichtig: Scheuen Sie sich nie, Ihrem Arzt Fragen zu stellen, egal wie unbedeutend sie Ihnen erscheinen mögen. Sie haben das Recht, alles genau zu erfahren.

Was ist im Allgemeinen eine urogenitale Erkrankung?

Eine urogenitale Erkrankung ist jede Erkrankung, die das Harn- und Fortpflanzungssystem betrifft. Weitere Beispiele sind:

• Gutartige Tumore.
• Hernie.
• Sexuell übertragbare Infektionen (STI).
• Krebsarten wie Blasenkrebs, Eierstockkrebs oder Gebärmutterkrebs.
• Interstitielle Zystitis/Blasenschmerzsyndrom (IC/BPS).

Abschließend noch einige wichtige Punkte (Kernaussage)

Es ist verständlich, dass man schockiert und verängstigt ist, wenn man erfährt, dass das eigene Kind einen Urogenitalsinus hat. Aber denken Sie daran: Diese Erkrankung kann operativ behandelt werden, indem Harnröhre und Vagina getrennt werden. Das bedeutet, dass Ihr Kind danach problemlos urinieren kann.Mit zunehmendem Alter sollte sie auch ihre Menstruation bekommen. Allerdings kann es mitunter vorkommen, dass sie im Laufe der Zeit Beschwerden beim Geschlechtsverkehr verspürt.

Das Wichtigste ist: Sie müssen diese Dinge nicht allein bewältigen. Sprechen Sie mit dem Kinderarzt. Er kann all Ihre Fragen beantworten, Ihre Ängste lindern und Ihnen helfen, die bestmögliche Behandlung und Betreuung für Ihr Kind zu erhalten.

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