Kupfer, das Mineral Kupfer, ist in geringsten Mengen für unsere Gesundheit unerlässlich. Doch was passiert, wenn sich dieses lebenswichtige Kupfer im Körper in einem Überschuss anreichert? Dann entsteht die seltene, aber potenziell schwerwiegende Erkrankung Morbus Wilson. Keine Sorge, diese Nachricht ist nicht zu verwundern. Mit der richtigen Information und der passenden Behandlung lässt sich Morbus Wilson gut behandeln. Heute erklären wir Ihnen das Thema in einfachen, verständlichen Worten.
Was genau ist die Wilson-Krankheit?
Vereinfacht gesagt ist die Wilson-Krankheit eine Erbkrankheit . Sie wird von Generation zu Generation weitergegeben. Die Leber ist das wichtigste Organ in unserem Körper, das Kupfer aus dem Körper filtert. Sie funktioniert wie ein Wasserfilter. Bei Menschen mit Wilson-Krankheit liegt jedoch ein Defekt in einem Gen vor (dem ATP7B-Gen), das für diesen Kupferfilterprozess verantwortlich ist.
Dies führt dazu, dass die Leber ihre Funktion nicht mehr richtig erfüllen kann. Infolgedessen lagert sich überschüssiges Kupfer in lebenswichtigen Organen wie Leber, Gehirn und Augen ab, anstatt ausgeschieden zu werden. Mit der Zeit kann diese Kupferansammlung die Organe schädigen und verschiedene Symptome hervorrufen.
Wichtig ist, dass es sich um eine genetische Erkrankung handelt. Damit die Krankheit ausbricht, muss das Kind das defekte Gen von beiden Elternteilen erben. Wird es nur von einem Elternteil vererbt, treten zwar keine Symptome auf, die betreffende Person kann aber Träger der Krankheit sein und das Gen an ihre Kinder weitergeben.
Was sind die Symptome dieser Krankheit?
Die Symptome der Wilson-Krankheit treten nicht sofort auf. Da sich Kupfer erst nach einiger Zeit im Körper anreichert, zeigen sich die Symptome erst später. Sie können außerdem je nach dem Organ, in dem sich das Kupfer am stärksten ablagert, variieren. Schauen wir uns die Hauptsymptome genauer an.
| Betroffenes Organ/System | Sichtbare Symptome |
|---|---|
| Leberbezogene Symptome | |
| Leber |
|
| Neurologische Symptome, die das Gehirn und das Nervensystem betreffen | |
| Gehirn |
|
| Augensymptome | |
| Augen | Dies ist ein sehr spezifisches Symptom. Um das blaue Auge bildet sich ein goldbrauner Ring . Ärzte bezeichnen dies als Kayser-Fleischer-Ringe . Dies ist das Hauptanzeichen für Kupferablagerungen im Auge. Manche Menschen entwickeln auch Sonnenblumenstar, der wie eine Sonnenblume aussieht. |
Weitere Funktionen
Zusätzlich zu den oben genannten Hauptsymptomen können aufgrund eines erhöhten Kupfergehalts im Körper noch weitere Probleme auftreten.
- Nierensteine
- Unregelmäßige Menstruationszyklen bei Frauen
- Niedrige Knochendichte und Arthritis-Erkrankungen
- Blaue Verfärbung der Nägel
Wer hat ein höheres Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken?
Da es sich um eine genetische Erkrankung handelt, ist die familiäre Vorbelastung der wichtigste Risikofaktor.
Wenn jemand in Ihrer Familie, insbesondere Ihre Eltern, Ihr Bruder oder Ihre Schwester, an Morbus Wilson leidet, besteht für Sie das Risiko, die Krankheit zu entwickeln oder Träger zu werden.
Die Symptome treten üblicherweise zwischen dem 5. und 40. Lebensjahr auf. Es gibt jedoch Berichte über Symptome, die bereits in einem viel jüngeren Alter auftreten, unter anderem bei einem 9 Monate alten Säugling und bei einem 70-jährigen Erwachsenen.
Wenn jemand in Ihrer Familie an dieser Krankheit leidet, sollten Sie am besten Ihren Arzt aufsuchen und ohne Zögern darüber sprechen. Gegebenenfalls kann ein Gentest durchgeführt werden, um die Erkrankung zu bestätigen.
Wie wird es behandelt?
Auch wenn die Diagnose Morbus Wilson beängstigend sein kann, gibt es gute Nachrichten: Es existieren wirksame Behandlungsmethoden . Die Behandlung verfolgt zwei Hauptziele.
1. Entfernung von überschüssigem Kupfer, das sich bereits im Körper angesammelt hat:
Hierfür verschreiben Ärzte spezielle Medikamente, sogenannte Chelatbildner. Diese Medikamente binden überschüssige Kupferpartikel im Körper und scheiden sie über den Urin aus. Bei fortgesetzter Behandlung lässt sich der Kupferspiegel im Körper regulieren. Allerdings kann die Wundheilung während der Einnahme dieser Medikamente verzögert sein. Informieren Sie Ihren Arzt daher unbedingt im Voraus, wenn Sie sich einer Operation unterziehen müssen.
2. Verhinderung der Aufnahme von Kupfer aus der Nahrung in den Körper:
Zur Behandlung dieser Erkrankung werden Zinkpräparate verschrieben. Zink verringert die Kupferaufnahme im Verdauungssystem. Manchmal beginnen Ärzte diese Zinktherapie sogar bei Patienten, bei denen die Erkrankung bereits diagnostiziert wurde, die aber noch keine Symptome entwickelt haben.
Es ist sehr wichtig, diese Behandlung, wie von Ihrem Arzt empfohlen, lebenslang ohne Unterbrechung durchzuführen. Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise auch raten, kupferreiche Lebensmittel (z. B. Schalentiere, Leber, Schokolade, Nüsse) einzuschränken.
Kernaussage
- Die Wilson-Krankheit ist eine seltene Erbkrankheit, die durch die Ansammlung von Kupfer im Körper verursacht wird.
- Dies betrifft vor allem die Leber, das Gehirn und die Augen.
- Zu den Hauptsymptomen können unerklärliche Gelbsucht, Persönlichkeitsveränderungen und ein goldbrauner Ring um das blaue Auge (Kayser-Fleischer-Ring) gehören.
- Sollte jemand in Ihrer Familie an dieser Krankheit leiden, suchen Sie umgehend Ihren Arzt auf, auch wenn keine Symptome vorliegen.
- Früherkennung und lebenslange Behandlung können Ihnen zu einem gesunden, normalen Leben verhelfen. Brechen Sie die Behandlung niemals ohne ärztlichen Rat ab.
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