Ðe nèsena le ɖokuiwò me be yeƒe abɔwo kple afɔwo ƒe ŋusẽ le vɔvɔm vivivia? Esia ate ŋu anye Motor Neuron Disease (MND)!

Ðe nèse le ɖokuiwò me kpɔ be yeƒe afɔwo le ʋuʋum ne èle atrakpuiwo liam, wò nyawo nɔ ɖiɖim ne èle nu ƒom, alo nane le gegem le asiwò zi ɖekaa? Àsusu be nusiawo sɔ, gake ne dzesi siawo gakpɔtɔ li la, anyo be nàtsi dzi vie. Elabena esiawo ate ŋu anye nɔnɔme aɖe si woyɔna be Motor Neuron Disease (MND) ƒe dzesi gbãtɔwo . Eyata, mina míaƒo nu tso esia ŋu tsitotsito vie egbea.

Nukae nye motor neurone dɔléle (MND)?

Kpuie ko la, motor neurone disease (MND) nye dɔlélewo ƒe ƒuƒoƒo aɖe si gblẽa nu le míaƒe lãmekawo ŋu. Ena míaƒe ahɔhɔ̃meka siwo ʋãa ame la kuna vivivi. Fifia ɖewohĩ ànɔ nusi nye motor neurons siawo ŋu bum. Esiawoe nye lãmeka siwo kpɔa ŋusẽ ɖe míaƒe lãmekawo dzi. Ahɔhɔ̃meka siawo le vevie na míaƒe dɔwɔwɔwo katã, tso gbɔgbɔ, nuƒoƒo, nu mimi, kple azɔlizɔzɔ dzi.

Bu eŋu kpɔ, gbedasiwo tso míaƒe ahɔhɔ̃ (si míeyɔna be upper motor neurons ) gbɔ vaa míaƒe aklã me. Tso afima la, gbedasi mawo toa ahɔhɔ̃meka siwo le ete me yia lãmeka siwo le míaƒe ŋutilã me. Ʋuka siawo siwo le etame lae gblɔna na ahɔhɔ̃meka siwo le ete be, "Enyo, azɔ miʋuʋu lãmeka sia alea."

Fifia, nukae dzɔna ne lãmeka siawo siwo le ete mete ŋu ɖoa gbedasiwo ɖe lãmekaawo o? Lãmetsiawo dzea gbɔdzɔgbɔdzɔ gɔme vivivi henɔa ɖeɖem (muscle atrophy) . Azɔ hã, ne lãmeka siwo le etame mete ŋu ɖoa dzesiwo ɖe lãmeka siwo le ete o la, lãmekaawo sesẽna eye wowɔa nu wògbɔa eme ( hyperreflexia ). Esia wɔnɛ be esesẽna na mí be míawɔ lɔlɔ̃nu faa ʋuʋu, eye wodzɔna blewu ŋutɔ. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, ate ŋu adzɔ be míagate ŋu azɔ azɔli ahaɖu ʋuʋu bubuwo dzi gɔ̃ hã o.

Nu vevitɔe nye be fifia la, womekpɔ atike aɖeke na motor neurone dɔléle o. Esiawo nye dɔléle siwo nu sẽna ɖe edzi, siwo nu sẽna ɖe edzi le ɣeyiɣi aɖe megbe. Gake atikewɔmɔnu aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu be wòaɖe dɔlélea ƒe ŋusẽkpɔɖeamedzi dzi akpɔtɔ.

MND ƒomevi kawoe li?

Ðɔktawo daa MND ɖe hatsotsowo me le alesi wògblẽa nu le lãmeka siwo le etame, lãmeka siwo le ete, alo evea siaa ŋu nu. MND ƒomevi vevi geɖewo li:

`Amyotrophic axadzi ƒe ƒunukpeƒetetedɔ (ALS)`

Esiae nye MND ƒomevi si bɔ wu. Ame aɖewo hã yɔnɛ be Lou Gehrig ƒe dɔléle . ALS gblẽa nu le lãmeka siwo le etame kple esiwo le ete siaa ŋu. Esia ate ŋu ana lãmekawo nagate ŋu aɖu wo dzi kabakaba o, si ana ame nazu lãmetututɔ mlɔeba . Ðɔkta geɖe zãa nya siwo nye ALS kple motor neurone disease ɣeaɖewoɣi tsɔ ɖɔlia wo nɔewo.

`Bulbar palsy si yia ŋgɔ (PBP)`

Esiae dzea mía dzi.Lãmetsi siwo le ete siwo doa ka kple ahɔhɔ̃meka (bulbar region). Míaƒe ahɔhɔ̃meka kpɔa ŋusẽ ɖe lãmeka siwo hiã na nuwo abe nuƒoƒo, nuɖuɖu ɖuɖu, kple nu mimi ene dzi. Ŋkɔ bubu si wotsɔ na PBP enye ``progressive bulbar atrophy``.

`Axadzi ƒe ʋuʋudedi gbãtɔ (PLS)`

Esia gblẽa nu le lãmeka siwo le etame siwo wɔa dɔ le lãmekawo ŋu ko. Zi geɖe la, dɔléle sia dzea afɔwo dzi gbã. Emegbe egblẽa nu le abɔwo, asiwo, kple akɔta ŋu. Mlɔeba la, ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe lãmeka siwo wozãna tsɔ ƒoa nu, mimi, kple nuɖuɖu ɖuɖu dzi.

`Lãmetsiŋusẽ ƒe tsɔtsɔ yi ŋgɔe (PMA)`

Ekpɔa ŋusẽ ɖe lãmeka siwo le anyime siwo wɔa dɔ le lãmekawo dzi ko. Nɔnɔmea bɔ ɖe ŋutsuwo me wu, eye wòte ŋu dzea egɔme le woƒe ɖevime wu MND bubu siwo dzea egɔme tso ame tsitsiwo dzi. Dzesi gbãtɔwoe nye abɔwo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ, si kaka ɖe ŋutilã ƒe akpa si le ete. Ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe akɔta kple gbɔgbɔ hã dzi.

Aklã ƒe lãmekawo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie (SMA) .

Esia nye domenyiŋusẽfianu si gblẽa nu le lãmeka siwo le ete ŋu. Wobunɛ hã be enye domenyiŋusẽfianu vevitɔ si nana vidzĩwo kuna . Dzɔdzɔmeŋusẽ ƒe tɔtrɔ le `SMN1` domenyiŋusẽfianu me nana be `SMN` protein la buna . Esia gblẽa lãmeka siwo le ete la dome vivivi, si wɔnɛ be lãmekawo gblẽna hegbɔdzɔna, eye mlɔeba la, wokuna.

Kennedy ƒe dɔlélea

Edo ƒome kple domenyiŋusẽfianu aɖe si le X domenyiŋusẽfianu me le ŋutsuwo me. Trɔtrɔ siwo va le androgen receptor domenyiŋusẽfianu me gbɔe wòtsona. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, gbɔdzɔgbɔdzɔ va nɔa abɔwo kple afɔwo me, eye zi geɖe la, edzea egɔme tso akɔta alo abɔta ƒe akpawo. Abɔwo kple afɔwo hã ate ŋu ase veve eye woƒe lãme nagbã.

Polio megbe dɔléle (PPS) .

Edzɔna le amesiwo haya tso ʋumenugbagbeviɣidɔ me dzi. Ate ŋu adzɔ vaseɖe ƒe blaene le woƒe dɔléle gbãtɔ megbe. Polio ate ŋu agblẽ nu le lãmeka siwo me ʋu sina tona ŋu vevie. PPS ƒe dzesiwo dometɔ aɖewoe nye lãmekawo kple ƒunukpeƒewo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ, ɖeɖiteameŋu, vevesese si dzina ɖe edzi le ɣeyiɣi aɖe megbe, lãmekawo ƒe ʋuʋu kple gbegblẽ, kple vuvɔ ƒe ŋutetemanɔamesi.

Nukae nye MND ƒe dzesiwo?

MND ƒe dzesiwo medzena kpata o, ke boŋ vivivi. Le gɔmedzedzea me la, ɖewohĩ womadze ƒã tututu o.

Dzesi siwo dzena le gɔmedzedzea me

• Atrakpui lialia sesẽ alo nukikli enuenu le afɔ alo afɔkpodzi ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ ta.
• Nuƒoƒo si me mekɔ o (dysarthria) .
• Nuɖuɖu mimi sesẽ .
• Nane si nèlé ɖe asi ƒe asiléle ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ . Le kpɔɖeŋu me, ate ŋu asesẽ be nàbla awudziwui, aʋu aŋetu, alo nusiwo le asiwò ate ŋu adze anyigba ɣesiaɣi.
• Lãmetsiwo ƒe ʋuʋu kple lãmekawo ƒe ʋuʋu .
• Kpekpeme dzi ɖeɖe kpɔtɔ le abɔ kple afɔ siwo le tsɛ ta.
• Mete ŋu dzudzɔ nukoko alo avifafa le ɣeyiɣi siwo mesɔ o me o (pseudobulbar affect) . Esia le abe nukoko ne èlé blanui, alo nuxaxa ne èse le ɖokuiwò me be dzi le ye dzɔm ene.

Dzesi bubuwo

Tsɔ kpe ɖe dzesi gbãtɔ siawo ŋu la, dzesi bubuwo ate ŋu adze:

• Yagbɔgbɔ sesẽ (gbɔgbɔtsixe) .
• Gbɔgbɔ sesẽ ne mlɔ aba dzi.
• Akɔtadɔléle enuenu .
• Alɔ̃dɔdɔ ƒe kuxiwo (alɔ̃dɔdɔ ƒe tɔtɔ) .
• Lɔlɔ̃ ɖe nu dzi kple ŋkuɖoɖonudzi ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ .
• Tɔtɔ .
• Ŋdi taɖuame .
• Ɖeɖiteameŋu .

Nukae hea MND vɛ?

Abe alesi míeƒo nu tso eŋu va yi ene la, kuxi siwo le míaƒe motor neurons ŋu gbɔe MND tsona. Vivivi la, lãmenugbagbevi siawo dzudzɔa dɔwɔwɔ nyuie le ɣeyiɣi aɖe megbe. Gake numekulawo menya nusita tututu nusia dzɔna haɖe o .

MND nye domenyiŋusẽfianu

MND ƒe nɔnɔme aɖewo nye domenyiŋusẽfianu, si fia be wotoa ƒomea me tɔwo dzi toa domenyiŋusẽfianuwo dzi. Le nɔnɔme siawo me la, domenyiŋusẽfianu ɖeka ƒe tɔtrɔ gbɔe dɔlélea tsona. Woate ŋu anyi nusiawo ƒe dome le mɔ vevi geɖe nu:

• ``Autosomal dominant``: Le go sia me la, ne ènyi domenyiŋusẽfianu si woɖɔli ƒe kɔpi ɖeka ƒe dome tso dzila siwo ŋu dɔlélea le dometɔ ɖeka ko gbɔ hã la, afɔku gakpɔtɔ li be nàxɔ dɔlélea.
• ``Autosomal recessive``: Le go sia me la, hafi dɔlélea nadze ŋuwò la, ele be nàxɔ domenyiŋusẽfianu si wogbugbɔ trɔ la ƒe kɔpi eve tso dzila eveawo gbɔ.
• `X-linked inheritance`: Le esia me la, vidada tsɔa domenyiŋusẽfianu sia ɖe X domenyiŋusẽfianu dzi eye wòtsɔa dɔlélea yia via ŋutsuwo gbɔ.

Susu bubuwo tae

MND ƒe nɔnɔme siwo menye domenyiŋusẽfianu o ate ŋu atso nu vovovowo gbɔ. Esiawo ate ŋu anye dɔlékuiwo, aɖinuwo, domenyiŋusẽfianuwo, kple nutoa me ƒe nɔnɔmewo .

Amekawoe le afɔku gã me be woaxɔ MND?

Zi geɖe la, MND dzea amesiwo xɔ tso ƒe 60 va ɖo ƒe 70. Gake ate ŋu adze ɖeviwo kple ame tsitsi siwo xɔ ƒe ɖesiaɖe dzi. Ne MND, alo nɔnɔme ma tɔgbe si woyɔna be frontotemporal dementia , le wò ƒometɔ kplikplikpli aɖe ŋu la , ke èle afɔku me be MND nadze dziwò.

Aleke ɖɔktawo wɔa dea dzesi MND?

Ate ŋu asesẽ be woakpɔ MND kaba, elabena dodokpɔ aɖeke koŋ meli na esia o . Ne lãmekawo gbɔdzɔ vivivi eye vevesese alo seselelãme aɖeke megale ŋuwò o la, wò ɖɔkta ate ŋu asusui be MND le ŋuwò.

Nya siwo ɖɔktaa bia

Àte ŋu abia nyawo ɖokuiwò abe:

• Ŋutilã ƒe akpa kawoe wògblẽa nu le ?
• Ɣekaɣie dzesiawo dze egɔme?
• Dzesi gbãtɔwoNu ka?
• Ðe dzesiawo trɔ le ɣeyiɣi aɖe megbea?

Dodokpɔ siwo wowɔ

Woate ŋu awɔ dodokpɔ geɖe atsɔ akpe ɖe ame ŋu wòanya dɔlélea:

• Electromyography (EMG): Esia ŋlɔa elektrikŋusẽ si le wò lãmekawo me la ɖi. Esia ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòanya nenye be lãmekawo, lãmekawo, alo ahɔhɔ̃mekawo ƒe kadodo mee kuxia le.
• Lãmetsiŋusẽ ƒe ʋuʋu ŋuti numekukuwo: Esia dzidzea alesi lãmekawo tsɔa nusiwo ʋãa ame kabakabae.
• Magnetic resonance imaging (MRI) scan: Wowɔa ahɔhɔ̃a ƒe MRI, eye ɣeaɖewoɣi la, wowɔa MRI le aklã me tsɔ dia nu bubu siwo mesɔ o siwo ate ŋu anɔ dzesi mawo ke hem vɛ.

Be ɖɔktaa naɖe atikewɔwɔ me nɔnɔme bubuwo ɖa la, ate ŋu abia be woawɔ dodokpɔ bubuwo:

• Ʋudodokpɔwo
• Aɖuɖɔtoe dodokpɔwo
• Spinal tap (akɔta ƒe ʋuʋu) .
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔwo

Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, MND ƒe dzesiwo va dzena gaglãa ale gbegbe be ɣeyiɣi aɖewo li siwo me woate ŋu akpɔ dɔlélea dodokpɔ aɖeke manɔmee.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na MND?

Atike alo atike aɖeke koŋ meli na ahɔhɔ̃meka siwo me ʋu sina tona ƒe dɔlélea o . Gake numekulawo yi edzi le nu srɔ̃m tso mɔ siwo le dedie eye wowɔa dɔ nyuie siwo dzi woato ada dɔlélea ŋu.

Ahiã be nàwɔ dɔ kple ɖɔktawo ƒe ƒuƒoƒo aɖe be woakpe ɖe ŋuwò nàkpɔ wò dzesiwo gbɔ. MND ƒe atikewɔwɔ ate ŋu anye:

• Lãmesẽnyawo gbɔ kpɔkpɔ: Esia kpena ɖe ŋuwò be wò lãmekawo ƒe ŋusẽ nanɔ anyi eye wò ƒunukpeƒewo nate ŋu atrɔ ɖe nɔnɔmewo ŋu.
• Ne nu mimi sesẽ na wò la , woate ŋu ana nunyiame wò to mɔ̃ aɖe (gastrostomy tube) si wotsɔ to ƒodo ƒe gli me de dɔgboa me.

Atikewo

Atike aɖewo kpena ɖe ame geɖe siwo ŋu MND le ŋu be woakpɔ gbɔdzɔe tso woƒe dzesiwo me:

• Baclofen: Ðe lãmekawo ƒe sesẽ dzi kpɔtɔna eye wòɖea lãmekawo ƒe ʋuʋu dzi kpɔtɔna.
• Phenytoin alo quinine: Ðe lãmekawo ƒe ʋuʋu dzi kpɔtɔ.
• Glycopyrrolate: Ðe aɖuɖɔ ƒe dodo dzi kpɔtɔ.
• Blanuilélenutsitikewo: Kpena ɖe ame ŋu le blanuiléle me.
• Benzodiazepines: Na vevesese si dzɔna ne dɔlélea le edzi yim.

Le amesiwo ŋu ALS le gome la, atike eve aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu woanɔ agbe didi eye woaɖu dɔwɔwɔ ƒe toɖeɖe dzi: riluzole kple edaravone .

Ame geɖe kpɔa gome le dɔdamɔnu dodokpɔwo hã me .

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Ne nane le ŋuwò abe lãmekawo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ ene, si ate ŋu anye MND ƒe dzesi gbãtɔ la, ele be nàkpɔ ɖɔkta godoo. Ðewohĩ MND mele ŋuwò o, gake dɔlélea didi nyuie kaba ale si nàte ŋui le vevie ŋutɔ be nàkpɔ beléle kple kpekpeɖeŋu si nèhiã.

Azɔ hã, ne wò ƒometɔ kplikplikpli aɖe si ŋu MND alo ŋkume ƒe tagbɔdɔ le eye nètsi dzi be ye hã yeate ŋu axɔ dɔlélea la, anyo be nàyi ɖɔkta gbɔ. Wò ɖɔkta ate ŋu aɖo wò ɖe domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖola hã be wòaƒo nu tso afɔku si le ŋuwò ŋu.

Nukae nàte ŋu akpɔ mɔ na ne èle agbe kple nɔnɔme sia?

Motor neurone dɔléle nye dɔléle si yia ŋgɔ, eyata ele vevie be nàdi ɖɔkta si ase wò nɔnɔmea gɔme eye wòate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ atike nyuitɔ si nàtsɔ akpɔ wò nɔnɔmea gbɔ.

Ele vevie hã be kpekpeɖeŋunaɖoɖo aɖe nanɔ asiwò . Ne wò nɔnɔmea le sesẽm ɖe edzi la, ɖewohĩ àhiã kpekpeɖeŋu geɖe tso ame bubuwo gbɔ be nàte ŋu awɔ nu siwo sesẽ na wò. Ðo dze kple xɔ̃wòwo kple ƒometɔwo, alo bia wò ɖɔkta tso mɔ siwo dzi nàto axɔ kpekpeɖeŋu tso wò nutoa me ŋu. Ðo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o.

Nukae nye ame si ŋu MND le ƒe agbenɔƒe?

Nublanuitɔe la, ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔwɔwɔ ate ŋu aɖe wò agbenɔƒe dzi akpɔtɔ ŋutɔ . Esiawo nye dɔléle siwo yia ŋgɔ le ɣeyiɣi aɖe megbe eye wova kplɔa ame yia ku me mlɔeba. Ke hã, ɣeyiɣi didi si wòxɔna hafi woɖoa afi ma la toa vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Ame aɖewo nɔa agbe ƒe geɖe, ɣeaɖewoɣi ƒe bla nanewo gɔ̃ hã, hafi wokuna le dɔléle siawo ƒe nugbegblẽ ta. Wò ɖɔkta ate ŋu ana nàse wò nɔnɔmea ƒe ŋgɔdonya/nukpɔsusu gɔme nyuie wu.

Nu vevitɔ kekeake - nusi wòle be nàgblɔ

Ne ènya be ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle (MND) le ŋuwò la, ate ŋu anye nuteƒekpɔkpɔ dziŋɔ aɖe si agbɔ eme . Ðo ŋku edzi be menye wò vodadae o . Miewɔ nu gbegblẽ aɖeke o. Eye metrɔa amesi nènye o – gake ateŋu ana agbea nato vovo vie. Togbɔ be àte ŋu ado go kuxiwo ne dɔlélea le sesẽm ɖe edzi hã la, atikewɔmɔnu aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖu eƒe nugbegblẽwo dzi. Ðo ŋu ɖe xɔ̃wòwo kple ƒowòmetɔwo ŋu hena kpekpeɖeŋu. Ne èle agbagba dzem be yeanɔ te ɖe enu alo nèhiã kpekpeɖeŋu geɖe wu la, ƒo nu kple wò ɖɔkta. Woate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ nunɔamesi siwo nèhiã, eye nàkpɔ egbɔ be yexɔ kpekpeɖeŋu si nèhiã le ɣeyiɣi aɖe megbe.

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