Èse MELAS Dɔlélea ŋu nya kpɔa? Ðewohĩ menye nenemae o. Elabena enye nɔnɔme si mebɔ o, si fia be womekpɔnɛ zi geɖe o. Gake ele vevie ŋutɔ be míanɔ ŋudzɔ. Elabena ate ŋu agblẽ nu le míaƒe lãmekawo, lãmekawo, kple ŋutilã ƒe akpa vevi bubuwo ŋu. Egbea, míaƒo nu tso eŋu tsitotsito, bɔbɔe ŋutɔ, le mɔ si gɔme nàte ŋu ase nu.
Nukae nye MELAS Dɔléle? Mina míase egɔme bɔbɔe!
Kpuie ko la, MELAS Dɔléle nye nɔnɔme si dzɔna ne míaƒe lãmenugbagbeviwo ƒe akpa suesuesue siwo woyɔna be
mitochondria mewɔa dɔ nyuie o. Bu eŋu abe elektrikŋusẽdɔwɔƒe sue siawo siwo naa ŋusẽ míaƒe lãmenugbagbeviwo ene. Ne elektrikŋusẽdɔwɔƒe siawo mewɔa dɔ nyuie o la, ŋutilã bliboa senɛ le eɖokui me. Woto dɔléle sia ƒe nɔnɔme vevi geɖe ƒoƒo ƒu me tsɔ wɔ nya MELAS:
- Mitochondrial encephalomyopathy: Esia fia dɔléle aɖe si gblẽa nu le ahɔhɔ̃ kple lãmeka siwo do ƒome kple mitochondria ŋu .
- Lactic acidosis: Esia nye ne atike aɖe si woyɔna be lactic acid ƒo ƒu ɖe míaƒe ŋutilã me. Zi geɖe la, wowɔa lactic acid abe nusi dona tso eme ene ne míezã carbohydrates siwo míeɖuna tsɔ wɔa ŋusẽ, gake le dɔléle sia me la, eƒoa ƒu wògbɔa eme.
- Nudzɔdzɔ siwo le abe ʋusɔgbɔdɔ ene : Esiae nye esi bɔ wu. Edze abe dzesi siwo ɖi ʋusɔgbɔdɔ ene le wo ŋu ene , gake le nyateƒe me la, menye ʋusɔgbɔdɔe wonye o. Esiawo ate ŋu adzɔ enuenu.
This is
a genetic condition , si fia be enye nane si wodzi mí kplii. Gake zi geɖe la, dzesiawo dzea egɔme emegbe vie. Ame akpa gãtɔ dzea dzesiwo ɖeɖefia gɔme le woƒe ƒe 20-awo me alo do ŋgɔ nɛ. Gake le ame aɖewo gome la, dzesi siawo ate ŋu adze do ŋgɔ gɔ̃ hã, abe ƒe eve megbe ene, eye le ame bubuwo gome la, ne woxɔ ƒe 40 gɔ̃ hã.
Aleke gbegbee nɔnɔme sia bɔe?
MELAS Dɔléle menye dɔléle si bɔ ŋutɔ o. Wobu akɔnta be ame siwo ade
ɖeka le ame 4,000 ɖesiaɖe me ye ŋu dɔléle sia gblẽa nu le. Togbɔ be ate ŋu adze ame sia ame dzi hã la, nu tɔxɛ si le emee nye be
vidadaa koe nyi dɔléle sia ƒe dome. Wometsɔnɛ tso fofoa gbɔ yia ɖevia gbɔ o.
Nukae nye MELAS Dɔléle ƒe dzesiwo?
Abe alesi míegblɔe va yi ene la, esi wònye be mitochondria le lãmenugbagbevi ɖesiaɖe kloe me le míaƒe ŋutilã me ta la, MELAS Dɔléle ate ŋu adze ŋutinu alo lãkusi ɖesiaɖe dzi. Esia wɔe be dzesiawo ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ ŋutɔ. Gake le ame geɖe gome la, dzesiawo mesẽ ale gbegbe be woate ŋu ahe ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle ƒe dzesiwo vɛ o.
Woate ŋu akpɔ suklidɔ kple tosese ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie. Esia hã nye aɖaŋuɖoɖo sue aɖe si ana nàbu dɔléle sia ŋu. Kuxi kple dzesi siwo do ƒome kple ahɔhɔ̃ (ahɔhɔ̃ŋutinunya).
Nusiwo dzɔna abe ʋusɔgbɔdɔ ene koŋue hea esiawo vɛ. Nu siwo ate ŋu adzɔ dometɔ aɖewoe nye esi:- Tɔtrɔ kpata le nuwɔna me .
- Susu va tɔtɔna , mete ŋu sea nusi le dzɔdzɔm gɔme o.
- Sese le eɖokui me be taɖuame alo dadasɔ megale ye ŋu o .
- Ŋutilã ƒe akpa ɖeka, le kpɔɖeŋu me, alɔ alo afɔ, zua lãmetutudɔ (lãmedzoe) .
- Ewɔna nam abe ɖe wòle ʋuʋum alo le ʋuʋum le ŋutilã ƒe akpa ɖeka ene.
- Taɖuame va dona eye wòdzona, eye ɣeaɖewoɣi la, tɔtrɔ ate ŋu ava le nukpɔkpɔ alo nuƒoƒo me .
- Fit la le vava ge ( alɔ̃madɔmadɔ ) .
- Nya siwo me mekɔ o , nuƒoƒo sesẽ.
- Nukpɔkpɔ ƒe kuxiwo dzɔna – nukpɔkpɔ zi eve alo nukpɔkpɔ ƒe bu keŋkeŋ.
- Gbɔdzɔgbɔdzɔ ƒe seselelãme le ŋutilã ƒe akpa ɖeka.
Ne èkpɔ dzesi siawo dometɔ ɖeka alo esi wu nenema zi ɖeka la, mègaŋe aɖaba ƒu edzi o. Anyo wu be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo enumake.
Dzesi siwo gblẽa nu le ŋutilã ƒe akpa bubuwo ŋu
Tsɔ kpe ɖe ahɔhɔ̃a ƒe dzesiwo ŋu la, dɔléle sia ate ŋu adze ŋutilã ƒe akpa bubuwo hã dzi.- Kpuie – Ame aɖewo ateŋu anɔ kpuie wu mamã dedie.
- Aɖuɖɔtoe ƒe dzɔdzɔ enuenu .
- Ƒodo ƒe vevesese .
- Mesena le ɖokuinye me be ɖeɖi te ŋunye ŋutɔ , abe ɖe ŋusẽ mele ŋunye be mawɔ naneke o ene.
- Muscle cramps , si nye seselelãme abe lãmekawo le ʋuʋum ene.
Nukatae MELAS Dɔlélea dzɔna? Nuka gbɔe wòtso?
Nusi koŋ gbɔ esia tsoe nye tɔtrɔ aɖewo siwo va le míaƒe domenyiŋusẽfianuwo me (domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ) . Ènyaa, mɔfiame siwo hiã be míaƒe lãmenugbagbeviwo katã nawɔ dɔ la le míaƒe DNA me . Ne tɔtrɔ aɖe, alo tɔtrɔ aɖe va le nyatakakadzraɖoƒe sia si woyɔna be DNA me la, lãmenugbagbeviawo mate ŋu awɔ dɔ nyuie o. Nu ma ke dzɔna le MELAS Dɔlélea hã me. Nu vevitɔe nye be, ne MELAS Dɔléle le ŋuwò la, ke ènyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ ma ƒe dome tso dawò gbɔ.Esia tsoa tɔtrɔ si vaa DNA si le mitochondria me gbɔ. Amekae le afɔku me wu le esia ta?
Nusi koŋ gbɔ dɔléle sia ate ŋu ahe vɛ enye ƒome ŋutinya . Esia fia be ne dɔléle sia le vidadaa alo ƒometɔ aɖe si le dadaa ƒe akpa dzi la, afɔku aɖe li be ɖeviawo hã naxɔe. Nukawoe nye kuxi siwo ate ŋu ado tso MELAS Dɔlélea me?
MELAS Dɔlélea menye nusi ɖea dzesi ʋɛ aɖewo fiana ko eye wòdzudzɔna o. Ate ŋu ahe kuxi bubuwo vɛ , si fia be lãmesẽkuxi bubuwo.- Ate ŋu ana ame nazu nuwɔametɔ le susu me eye ɖewohĩ wòaxɔ tagbɔdɔ .
- Suklidɔ (Suklidɔ) .
- Tosese ƒe kuxiwo , ɖewohĩ tosese keŋkeŋ gɔ̃ hã.
- Lãmetsinyawo – nuwo abe lãmekawo ƒe ʋuʋu, lãmekawo ƒe dziɖuɖu ƒe anyimanɔmanɔ.
- Azɔlizɔzɔ kple dadasɔ ƒe nyawo .
- Nukpɔkpɔ ƒe bu .
- Aklã me kuxiwo .
Kuxi siawo tɔgbe na be agbenɔnɔ kple dɔléle sia nyea kuxi. Aleke ɖɔktawo dea dzesi esiae?
Ne dzesi siawo le ŋuwò la, ɖɔkta abia wò gbã tso wò dzesiwo kple nenye be dɔléle siawo nɔ wò ƒomea me dometɔ aɖe ŋu (atikewɔwɔ ŋutinya). Emegbe woaɖe gbe be woawɔ dodokpɔ vovovowo. Dodokpɔ siwo wowɔna tsɔ dia dɔlélea:
- Domenyiŋusẽfianu dodokpɔwo: Esiae afia nenye be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔa le eme.
- Nɔnɔmetatawo dodokpɔ: Le kpɔɖeŋu me , woate ŋu awɔ MRI (Magnetic Resonance Imaging) scan atsɔ alé ŋku ɖe ahɔhɔ̃a ƒe nɔnɔme ŋu. Esia ate ŋu alé ŋku ɖe ahɔhɔ̃a ƒe gbegblẽ si nɔnɔme siwo ɖi ʋusɔgbɔdɔ hena vɛ hã ŋu.
- Ahɔhɔ̃metsi, aɖuɖɔ, kple ʋudodokpɔ: Esiawo ate ŋu alé ŋku ɖe nuwo abe lactic acid ƒe agbɔsɔsɔ ene ŋu.
- Lãmetsiwo ɖeɖe: Ɣeaɖewoɣi ne ehiã la, woɖea lãmeka sue aɖe hedoa wo kpɔ le nusuekpɔmɔ̃ me be woakpɔe ɖa be tɔtrɔ aɖewo le mitochondria me hã.
Nukawoe nye atike siwo wozãna na MELAS Dɔlélea?
Nublanuitɔe la, fifia la, womekpɔ atike aɖeke na MELAS Dɔlélea o. Esia fia be atike aɖeke meli si anɔ anyi ɖaa o. Gake atikewɔwɔ aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòaɖu dzesiawo dzi eye wòana agbenɔnɔ nanyo ɖe edzi . Ðɔktawo dzea agbagba be yewoaɖe dzesi siawo ƒe ŋusẽkpɔɖeamedzi dzi akpɔtɔ. Atike siwo woatsɔ akpɔ dɔlélea ƒe dzesiwo:
Ðewohĩ wò ɖɔkta aɖo aɖaŋu na wò be nàzã atikewo abe esiawo ene:- Atike siwo tsia alɔ̃madɔmadɔ nu: Gake alɔ̃madɔmadɔtike si nye valproate mesɔ na dɔnɔ siawo o, eyata ɖɔktawo aŋlɔ atike bubu si sɔ na wo.
- Coenzyme Q10 alo L-carnitine: Esiawo nye nusiwo le abe vitamin ene siwo woxɔ se be wonaa ŋusẽ ƒe wɔwɔme ɖe edzi le mitochondria me eye wònaa dɔlélea ƒe ŋgɔyiyi nɔa blewu.
- L-arginine kple L-citrulline: Esiawo nye amino acidwo. Numekukuwo ɖee fia be woate ŋu akpe ɖe ame ŋu be woaɖe nusiwo le abe ʋusɔgbɔdɔ ene ƒe dzidziɖedzi dzi akpɔtɔ eye woaɖe nusiwo wogblẽna le ahɔhɔ̃a ŋu dzi akpɔtɔ.
- Insulin alo Metformin: Ne suklidɔ le ŋuwò la, woate ŋu ana atike siawo atsɔ aɖu edzi.
- Atikewo: Ele be amesiwo ŋu MELAS Dɔléle le naxɔ woƒe ɖevimetikewo kaba ale si woate ŋui. Ele vevie hã be woaxɔ COVID-19 ƒe atike, dzamezã ƒe atike, kple aklãdɔ ƒe atike ƒe sia ƒe, elabena dɔlékuiwo ate ŋu ana woƒe nɔnɔmea nagagblẽ ɖe edzi.
Atikewɔwɔ siwo menye atikewo o:
Tsɔ kpe ɖe atikewo ŋu la, ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò hã be:- Kamedede ƒe ɖoɖo si wowɔna tsɔ doa ŋusẽ lãmekawo eye wòléa dɔwɔwɔ me ɖe asi.
- Ne wò to me gblẽ la, àte ŋu axɔ kpekpeɖeŋu tso mɔ̃wo abe tomeka siwo wotsɔ dea to me ene gbɔ .
Ne MELAS Dɔléle le ŋunye la, nukae wòle be makpɔ mɔ na?
Esi wònye dɔléle si womate ŋu ada o nye esia ta la, ahiã be nàkpɔ nɔnɔmea gbɔ le wò agbemeŋkekewo katã me . Mele bɔbɔe o, gake woate ŋu awɔe ne woɖo aɖaŋu na wo nyuie le atikewɔlawo kple kpekpeɖeŋu me. Esi wònye be dɔléle sia ate ŋu adze ŋutilã ƒe ŋutinu alo lãkusi ɖesiaɖe dzi ta la, àte ŋu ahiã lãmesẽdɔwɔlawo ƒe ƒuƒoƒo aɖe ƒe kpekpeɖeŋu . Le kpɔɖeŋu me:- Ahɔhɔ̃ŋutinunyalawo
- Domenyiŋusẽfianuŋutinunyalawo
- Dzidɔŋutinunyalawo
- Lãmesẽdɔwɔlawo – na lãmekawo kple ƒunukpeƒewo ƒe dɔwɔwɔ
- Dɔwɔlawo ƒe dɔdamɔnufialawo – ame siwo kpena ɖe amewo ŋu wowɔa gbesiagbedɔwo bɔbɔe wu
- Nuƒoƒo ƒe dɔdamɔnufialawo – na nuƒoƒo ƒe kuxiwo
- Hadomedɔwɔlawo – hena susuŋutinunya kple hadomekpekpeɖeŋu
Tsɔ kpe ɖe eŋu la, kpekpeɖeŋunaha aɖe me nɔnɔ ate ŋu anye kpekpeɖeŋu gã aɖe na wò kple wò ƒomea. Le ƒuƒoƒo mawo me la, àte ŋu agblɔ nuteƒekpɔkpɔwo, axɔ nyatakakawo, eye seselelãme ƒe ŋusẽ asu asiwò tso ame bubu siwo le nɔnɔme mawo tɔgbe me tom gbɔ. Ɣeyiɣi didi kae nàte ŋu anɔ agbe kple MELAS Dɔlélea?
Nya sia nye nya si ame geɖe biana. Esesẽ be woana ŋuɖoɖo si sɔ pɛpɛpɛ na biabia si nye "Ɣeyiɣi didi kae amesi ŋu MELAS Dɔléle le ate ŋu anɔ agbe?". Esia le alea elabena eto vovo ŋutɔ tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Ame aɖewo ƒe dzesiwo mesɔ gbɔ o, ame aɖewo hã ƒe dzesiwo sɔ gbɔ wu. Alesi wowɔa nui ɖe atikewɔwɔ ŋu hã to vovo. Le ƒome ɖeka me gɔ̃ hã la, dzesiawo ƒe nɔnɔme kple alesi dɔlélea le edzi yim kabakabae ate ŋu ato vovo. Ke hã, ehiã be míase nyateƒea gɔme. MELAS Dɔléle nye dɔléle si ate ŋu awu ame le go aɖewo me. Ema fia be ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me gɔ̃ hã. Esia tae wòle vevie be woanya nu tso dɔléle sia ŋu nyuie eye woakpɔ egbɔ nyuie alesi woate ŋui. Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe esia nua?
Nublanuitɔe la, mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe MELAS Dɔlélea nu fifia o elabena domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélee wònye. Gake ne domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle aɖe le ƒomea me abe esia ene la, ele vevie ŋutɔ be amesiwo le ƒome ma me nado go domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖola aɖe ahadi aɖaŋuɖoɖo. Woate ŋu ana nyatakaka tso afɔku si le ɖevi siwo ava va axɔ dɔléle sia ƒe dome kple afɔ siwo woate ŋu aɖe atsɔ axe mɔ ɖe enu ŋu. Aleke mawɔ akpɔ ɖokuinye dzi abe amesi ŋu MELAS Dɔléle le ene?
Ne MELAS Dɔléle le ŋuwò la, ele vevie ŋutɔ be nàlé be na ɖokuiwò nyuie.- Wɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi pɛpɛpɛ. Yi atikewɔƒea ɖe game dzi, no atike si woŋlɔ na wò pɛpɛpɛ. Anɔ eme be ɖɔktaa agblɔ na wò be nàkpɔe zi ɖeka ya teti le ƒea me.
- Ahiã be woawɔ dodokpɔ aɖewo ƒe sia ƒe . Le kpɔɖeŋu me:
- Dzi ƒe nɔnɔme
- Sukli ƒe agbɔsɔsɔ le ʋu me
- Tosese
- Ŋkuwo
- Ele be nàdzudzɔ ahanono kple atamanono keŋkeŋ, elabena nu siawo ate ŋu agblẽ nu le mitochondria ŋu geɖe wu.
- Na wò ƒe sia ƒe ƒe dzamezãtike, aklãdɔlékuiwutike, kple atike bubu siwo wò ɖɔkta kafu na wò la ɖe game dzi.
Nya kawoe wòle be mabia nye ɖɔkta?
Esɔ be nàse le ɖokuiwò me be nu te ɖe ye dzi ne èse be mitochondrial dɔléle aɖe le ye alo viwò ŋu. Ðewohĩ mèse mitochondria ŋkɔ gɔ̃ hã kpɔ o. Esia tae wòle vevie be nàxɔ nyatakaka siwo me kɔ tso MELAS Dɔlélea kple nusi wòfia be ele ame ŋu. Bia wò atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒoa tso nusiawo katã ŋu. Mègavɔ̃ gbeɖe be yeabia nya o. Nyabiase aɖewo siwo nàte ŋu abiae nye esi:- "Nukae nye dzesi alo dzesi siwo fia be atikewɔwɔ kpata aɖe gogo?"
- "Ne nane si le abe esia ene dzɔ la, ɖe wòle be maƒo ka na ɖɔktaa loo alo mayi xɔ si me wokpɔa nudzɔdzɔ kpatawo gbɔ le tẽa?"
- "Ðe nuɖuɖu ŋuti ɖoɖo tɔxɛ aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe nɔnɔme sia ŋua?"
- "Atike alo atikewɔwɔ kawoe nèkafu nam? Nukae nye nusiwo ate ŋu ado tso eme?"
- "Ðe wòhiã be woawɔ domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo na nye ƒomeaa?"
- "Ðe medze akpɔ gome le dɔdamɔnu dodokpɔwo mea?"
- "Àte ŋu aɖo aɖaŋu na kpekpeɖeŋunaha aɖe si mía kple nye ƒomea míate ŋu adea?"
Bia nya siwo katã nèhiã eye nàkpɔ ŋuɖoɖo siwo nèhiã. Na kpekpeɖeŋu alesi nèhiã tso wò ɖɔktawo, ƒometɔwo, kple xɔlɔ̃wo gbɔ. Sese le ɖokuiwò me be wodo alɔ ye, eye le nyateƒe me la, kpekpeɖeŋu xɔxɔ ate ŋu ana tɔtrɔ gã aɖe nava le mɔzɔzɔ sia me. Nusiwo dzi wòle be míaɖo ŋkui tso esia me (Take-Home Message) .
Enyo, eyata mina míagbugbɔ aƒo nu tso nya vevi aɖewo siwo me míedzro egbea ŋu:- MELAS Dɔléle nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si mebɔ o gake wòsẽa ŋu ŋutɔ, si tsoa mitochondria, siwo nye lãmenugbagbevi siwo naa ŋusẽ le míaƒe lãmenugbagbeviwo me ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie gbɔ.
- Lãmetsiŋusẽ kple lãmekawo koŋue wògblẽa nu le. Dzesi vevitɔwoe nye nɔnɔme siwo le abe ʋusɔgbɔdɔ ene kple lactic acid ƒe ƒoƒo ɖe ŋutilãa me.
- Woate ŋu anyi dɔléle sia ƒe dome tso vidada gbɔ ayi vi gbɔ.
- Togbɔ be womekpɔ atike keŋkeŋ fifia o hã la, atikewɔmɔnu aɖewo li siwo dzi woato akpɔ dzesiawo gbɔ eye woana agbenɔnɔ nanyo ɖe edzi.
- Atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒo bibi aɖe ƒe kpekpeɖeŋu, ƒomea ƒe kpekpeɖeŋunana, kple kpekpeɖeŋunahawo le vevie ŋutɔ ne wole agbe kple dɔléle sia.
- Mègahe ɖe megbe gbeɖe le nyabiabia, nyatakakawo didi, kple kpekpeɖeŋu si nèhiã la xɔxɔ me o.
MELAS Dɔlélea ate ŋu ado vɔvɔ̃ na ame ne èse ŋkɔa. Gake nu vevitɔ kekeakee nye be nànya nu tso eŋu nyuie, awɔ ɖe atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖowo dzi, eye nàtsɔ nɔnɔme nyui adze ŋgɔ nɔnɔme sia. Ðo ŋku edzi ɣesiaɣi be menye wò ɖeka koe o. MELAS ƒe dɔléle, mitochondria, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, lactic acidosis, dzesi siwo le abe ʋusɔgbɔdɔ ene, lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ, lãmekawo ƒe dɔlélewo
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Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee