Ðe teƒe dzĩ gãwo le viwò suea ƒe ŋutilã ŋua? Mina míasrɔ̃ nu tso PHACE Syndrome ŋu.

Dadawo kple papawo, miate ŋu atsi dzimaɖi eye miavɔ̃ ne miekpɔ teƒe dzĩ gãwo alo ʋuʋudedi suesuesuewo le mia vi suea ƒe ŋutilã ŋu, ɣeaɖewoɣi le mo kple kɔ ŋu. Ɣeaɖewoɣi la, nusiawo nyea nusiwo ada gbe le ame ŋu ko, gake ƒã hafi woate ŋu anye nɔnɔme si mebɔ o eye wòsesẽ vie abe PHACE Syndrome ene ƒe dzesi. Eyata, nya bubu aɖeke magblɔmagblɔe la, mina míaƒo nu tsitotsito tso nusi PHACE Dɔléle nye, nusi wòhena vɛ, kple nusi wòle be míawɔ nenye be enye nane si le abe ema ene ŋu.

Nukae nye PHACE Dɔléle?

Enyo, gbã la, mina míakpɔ nusi PHACE ƒe dɔlélea nye ɖa. Kpuie ko la, enye nɔnɔme si mebɔ kura o. Ema fia be medzɔna ɖe amesiame dzi o. Enye nɔnɔme si wodzina si nɔa anyi le vidzidzi me. Ema fia be edzɔna esime vidzĩa gakpɔtɔ le vidzidɔa me. Nɔnɔme sia ate ŋu agblẽ nu le vidzĩa ƒe ŋutilã ƒe akpa vovovowo ŋu. Ŋutilã, ahɔhɔ̃, dzi, ʋuka gãwo, kple ŋkuwo koŋue wògblẽa nu le .

Zi geɖe la, gbɔdzɔgbɔdzɔ ʋɛ aɖewo koe nɔa teƒe siawo dometɔ ɖesiaɖe. Dzesi siwo woŋlɔ ɖe ete la dometɔ ʋɛ aɖewo koe ate ŋu aɖe ɖevi aɖewo afia. Nɔnɔme siwo wokpɔna zi geɖe le ɖevi siwo ŋu PHACE ƒe dɔlélea le ŋue nye ʋumenugbagbeviɣidɔ , ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie, kple dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie . Woate ŋu ade dzesi nusiawo le fufɔɣi, le vidzidzi me, alo le vidzĩme.

Le nyateƒe me la, PHACE nye dɔléle vovovo geɖe ƒe kpukpui. Eƒo nu tso tsitsime ƒe tɔtrɔ gã siwo do ƒome kple dɔléle sia ŋu. Woyɔa esia ɣeaɖewoɣi be PHACES ƒe dɔléle. ‘S’ si kpe ɖe eŋu la tsi tre ɖi na akɔta ƒe ʋuʋu . Esia fia be ƒu si le akɔta titina, si nye akɔtaƒu la, mewɔ ɖeka nyuie o, alo nusi gblẽ le eŋu.

Nukae nye PHACE ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo?

Eyata nukawoe nye ɖevi si ŋu PHACE ƒe dɔlélea le ƒe dzesiwo? Esia ate ŋu ato vovo tso ɖevi ɖesiaɖe gbɔ. Ðevi aɖewo ƒe dzesiwo mesɔ gbɔ o, ɖewo hã ƒe dzesiwo sɔ gbɔ wu. Eye dzesiawo ƒe sesẽ hã toa vovo tso ɖevi ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Na míakpɔ nusiwo nye dzesi vevitɔwo ɖa:

• Ʋumenugbagbeviɣidɔ: Esiawo nye ƒunukpeƒetetedɔ siwo woate ŋu akpɔ, siwo ƒe amadede trɔ le ŋutigbalẽa ŋu. Le nyateƒe me la , ʋuka siwo sɔ gbɔ wu ƒe tsitsi ye dzɔna . Wokpɔa wo zi geɖe le ta, mo, kɔ, ŋutilã, kple abɔwo dzi. Zi geɖe la, wololona ŋutɔ eye woate ŋu akaka. Gake ɣeaɖewoɣi la, ʋumenugbagbeviɣidɔ siawo ate ŋu agblẽ nu le ɖevia ƒe ŋutinu ememetɔwo hã ŋu. Ne esia dzɔ la, nukpɔkpɔ kple nusese ƒe kuxiwo ate ŋu ado mo ɖa.

• Ahɔhɔ̃ ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie:Ahɔhɔ̃a ƒe akpa si le megbe nye ahɔhɔ̃a ƒe akpa si kpɔa dɔ veviwo abe dadasɔ, nuwɔwɔ aduadu, kple gbɔgbɔ ene dzi. Ne nane si mesɔ o le go sia me la, ɖevia ate ŋu aʋuʋu le eɖokui si eye wòazu nuwɔametɔ . Tɔtrɔ ate ŋu ava ahɔhɔ̃a ŋutɔ ƒe wɔwɔme hã me.

• Dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie: Dzidɔ aɖewo ate ŋu ahe dzesiwo abe gbɔgbɔtsixetsixe , lãmekawo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ , ʋusɔgbɔdɔ , dzimaɖitsitsi enuenu, kple fifia vɛ. Ɣeaɖewoɣi la, vidzĩ ƒe dzi metsi bliboe o, eye do ate ŋu anɔ dzia ƒe xɔwo dome (ventricular septal defect) . Alo, ate ŋu anye be ʋuka si me ʋu sina tona (aorta ƒe ʋuʋu) natsi.

• Ʋukawo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie: Ne ʋuka siwo tsɔa ʋu yia ahɔhɔ̃ kple kɔ me la xaxa alo nu bubu siwo mesɔ o le wo ŋu la, ɖewohĩ ʋu masɔ gbɔ na ahɔhɔ̃a o. Esia ate ŋu ahe nɔnɔme siwo me afɔku le abe ʋukawo ƒe ʋuʋu , alɔ̃madɔmadɔ , ʋusɔgbɔdɔ , alo seselelãme ƒe bu le ŋutilã ƒe akpa ɖeka vɛ.

• Ŋku ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie: Ðewohĩ vidzĩa ƒe ŋkuwo, ŋku ƒe lãmekawo, alo ʋuka siwo le ŋkua me metsi nyuie o. Esia ate ŋu ana ame nakpɔ nu nyuie o, ame nagate ŋu akpɔ nu nyuie o , ŋku natsi le mɔ si mesɔ o nu , ŋku ƒe ʋuʋu si dzi womate ŋu aɖu o, alo ŋku naɖiɖi .

• No me ƒu ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie: Abe alesi míegblɔe va yi ene la, no me ƒu (sternum) si le vidzĩa ƒe akɔta titina ate ŋu abu alo mate ŋu atsi nyuie o. Esia ate ŋu ana gbagbãƒewo, dowo, kple dowo nado le teƒe ma.

Kuxi siwo ate ŋu ado tso PHACE ƒe dɔlélea me

Ðevi siwo ŋu PHACE ƒe dɔlélea le ate ŋu axɔ kuxi aɖewo le woƒe ŋutilã ƒe wɔwɔme kple ʋukawo ƒe masɔmasɔ siawo ta. Nusiwo wonye enye si:

• Dadasɔ ƒe nyawo
• Le kpɔɖeŋu me , aɖu ƒe kuxiwo , aɖu ƒe ʋuʋu kple aɖu ƒe ke ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie.
• Nu mimi sesẽ
• Dɔlékuiwutikewo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie. Le kpɔɖeŋu me, lãkusi ƒe dɔwɔwɔ dzi ɖe kpɔtɔ eye lãmetsiŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ dzi ɖe kpɔtɔ.
• Taɖuame enuenu, ɣeaɖewoɣi taɖuame .
• Tsitsi nyuie o
• Nuƒoƒo kple gbegbɔgblɔ ƒe megbetsitsi
• Afɔku si le ʋusɔgbɔdɔ me ƒe dzidziɖedzi .
• Vidzidzi ŋutinu siwo metsi o

Nukae hea PHACE ƒe dɔlélea vɛ?

Numekulawo menya nusita tututu vidzĩ aɖewo xɔ PHACE ƒe dɔlélea haɖe o. Numekukuwo ɖee fia be ate ŋu atso domenyiŋusẽfianu kple nutoa me siaa gbɔ. Gake domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si tututu gbɔ wòtsona la me mekɔ haɖe o. Eŋutinunyala aɖewo xɔe se be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le vome (de novo) si dzɔna le fufɔɣi gbɔe wòtso. Esia fia be zi geɖe la, menye dzilawo gbɔe wònyina o.

Aleke wowɔna dea dzesi PHACE ƒe dɔlélea?

Enyo, eyata aleke ɖɔktawo wɔa anya PHACE ƒe dɔlélea? Zi geɖe la, ɖɔkta awɔ ŋutilã dodokpɔ tsitotsito eye wòawɔ dodokpɔ aɖewo . Woƒe dɔléle ŋuti dzidzenu tɔxɛwo le wo si , siwo nye mɔfiamewo. Aleae wotsoa nya me nenye be PHACE ƒe dɔléle le ɖevi ŋu.

Ɣeaɖewoɣi la, ɖɔktawo ate ŋu akpɔ nɔnɔmea tso foto siwo wowɔ na wò esime nèfɔ fu me. Gake ɣebubuɣiwo la, ɖewohĩ madze ƒã o vaseɖe esime wodzi vidzĩa vɔ, alo emegbe le eƒe vidzĩme.

Zi geɖe la, ɖɔkta la adi ʋu gã aɖe si le ɖevia ƒe ŋutilã ŋu gbã, vevietɔ le mo, kɔ, alo tagbɔ. Ʋumenugbagbeviɣidɔ ɖeka kple nu vevi bubu ɖeka ya teti si do ƒome kple PHACE ƒe anyinɔnɔ ate ŋu asu na dɔlélea didi.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woate ŋu awɔ dodokpɔ geɖe be woalé ŋku ɖe vidzĩa ƒe ahɔhɔ̃, dzi, ʋukawo, kple ŋkuwo ŋu nyuie wu. Esiawoe nye dodokpɔ siwo wowɔna zi geɖe:

• CT-dɔdamɔnu siwo wozãna
• Echocardiograms – Esia léa ŋku ɖe dzi ƒe wɔwɔme kple dɔwɔwɔ ŋu.
• Ŋkudodokpɔ – si ŋkudɔdala aɖe wɔ.
• Tosese dodokpɔwo
• MRI scan – Ðe foto tsitotsito, vevietɔ ahɔhɔ̃ kple ʋukawo.
• Ultrasound ƒe fotoɖeɖe

Aleke wodaa PHACE ƒe dɔléleae?

Ne wole PHACE ƒe dɔlélea dam la, woƒe susu koŋue nye be woaxe mɔ ɖe kuxi siwo ate ŋu ado mo ɖa nu eye woakpe ɖe ɖevia ŋu wòanɔ agbe abe alesi wòle ene kple woƒe dzesiwo. Atikewɔwɔ ƒe mɔnuwo toa vovo le ŋutinu alo ŋutilã ƒe akpa siwo ŋu dɔlélea gblẽ nu le nu.Ema fia be menye ɖevi ɖesiaɖee wowɔa atike ɖekae o.

Zi geɖe la, wowɔa atikewɔwɔ sia ƒomevi:

• Laser-dɔdamɔnu na ʋumenugbagbeviɣidɔ siwo le ŋutigbalẽa dzi, alo atikewo nana wo (e.g., beta-blockers abe propranolol ene) be woaɖe wo dzi akpɔtɔ.
• Hehenana tɔxɛ , nuƒoƒo ƒe atikewɔwɔ, kple kamedede be wòakpe ɖe nusɔsrɔ̃ ŋu le suku.
• Ɣeaɖewoɣi la, ehiãna be woawɔ dɔ na ame be woatsɔ aɖɔ dzi, ʋukawo, alo ahɔhɔ̃a ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔwo ɖo.
• Atike vovovowo nana be woatsɔ aɖu asrã, taɖuame, kple lãmetsiŋusẽ ƒe masɔmasɔ dzi.
• Mɔ̃ siwo akpe ɖe ame ƒe tosese ŋu kple ŋkumeɖobolo nana ame be wòagakpɔ nu nyuie o.

Ƒome geɖe ƒoa nu kple domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖola aɖe be yewoasrɔ̃ nu geɖe tso atikewɔmɔnu siwo woate ŋu azã na yewo vi ŋu, kpakple ale si yewoakpe ɖe wo ŋu ne wole tsitsim. Esia ate ŋu akpe ɖe ame ŋu ŋutɔ.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe esia nua?

Nublanuitɔe la, mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe PHACE ƒe dɔlélea nu o. Esi womenya nusi tututu gbɔ wòtso o ta la, naneke meli nàte ŋu awɔ atsɔ aɖe vi si ŋu dɔléle sia le dzidzi ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ o.

Gake ne èdi be yeanya nu geɖe tso mɔnukpɔkpɔ si li be yeadzi vi si ŋu domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle aɖe le ŋu la, àte ŋu aƒo nu kple wò ɖɔkta tso domenyiŋusẽfianu dodokpɔ wɔwɔ ŋu .

Nukae dzɔna ne PHACE ƒe dɔléle le vinye ŋu? Nukae míakpɔ mɔ na?

Ne nɔnɔme sia le viwòa ŋu la, ahiã be woado wo kpɔ edziedzi le woƒe atikewɔla gbãtɔ kple eŋutinunyala bibi siwo le dɔ vovovowo me (e.g., dzidɔŋutinunyala, ahɔhɔ̃ŋutinunyala, ŋkudɔdala) be woakpɔ egbɔ be yewoƒe dzesiwo mele ŋusẽ kpɔm ɖe yewoƒe agbenɔnɔ ƒe nyonyome dzi o. Esia nye nɔnɔme si hiã be woakpɔ egbɔ ɣeyiɣi didi.

Menye ɖevia ɖeɖekoe nɔnɔme sia ate ŋu agblẽ o, ke ate ŋu agblẽ nu le wò kple ƒomea me tɔ mamlɛawo hã ŋu. Eyata ele vevie ŋutɔ be nàbu wò susu ƒe lãmesẽ ŋu. Ame aɖewo kpɔa gbɔdzɔe kple ŋusẽ gã aɖe ne woƒo nu kple susumedɔdala aɖe .

Eyata nukae nye agbenɔƒe si ame si ŋu dɔléle sia le? Le nyateƒe me la, enɔ te ɖe alesi ɖevia ƒe dzesiwo nu sẽe kple ŋutinu siwo dzi dɔlélea kpɔ ŋusẽ ɖo dzi.

Ðevi siwo ƒe ahɔhɔ̃ kple dzi gblẽ vevie la ƒe agbenɔƒe anɔ kpuie wu. Gake ne dzesi siwo nu mesẽ o le ɖevi aɖe ŋu eye wokpɔ wo dzi nyuie la, ate ŋu anɔ agbe si sɔ.

Ɣekaɣie wòle be nàkpɔ ɖɔkta?

Ne nu siawo dometɔ aɖe le viwòa ŋu la, kpɔ egbɔ be yeyi ɖɔkta gbɔ:

• Ne nuɖuɖu alo nunono sesẽ na wò
• Ne ɖevia mele tsitsime ƒe dzesi siwo sɔ ɖe eƒe ƒexɔxɔ nu o, si fia be, ne ele tsitsim tsi megbe (e.g., eƒe kɔ melé ɖe dzi ɖe game dzi o, azɔlizɔzɔ manɔmee, nuƒoƒo manɔmee).
• Ne mèwɔ nu ɖe ​​nuwo ŋu le nukpɔkpɔ me o, si fia be ne èkpɔ nane si wɔ nuku le wò ŋkume.
• Ne èkpɔ teƒe gã aɖe si le gbadzaa, si biã le wò ŋutilã ŋu (abe ʋumenugbagbeviɣidɔ ene).

Ɣekaɣie wòle be nàkplɔ viwòa ayi kɔdzi kaba?

Ne èkpɔ nane si le abe esia ene la, kplɔ viwòa yi xɔ si me wowɔa dɔ kpata le si te ɖe ŋuwò enumake , alo nàƒo ka na 1990:

• Ne èle ʋusɔgbɔdɔ ƒe dzesiwo ɖem fia (e.g. mo ƒe akpa ɖeka ƒe gege ɖe anyi kpata, alɔ ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie, nuƒoƒo ƒe ŋutetemanɔamesi).
• Ne alɔ̃madɔmadɔ aɖe le ŋuwò.
• Ne gbɔgbɔ sesẽ na wò, ne èse le ɖokuiwò me be yeƒe gbɔgbɔ le ƒoƒom.
• Ne dzi ƒe tsotso mele ɖoɖo nu o, alo ne vidzĩa trɔ zu blɔ.

Nya siwo wòle be woabia ɖɔkta/aƒenɔ.

Àte ŋu abia nya siawo tɔgbe viwòa ƒe ɖɔkta alo dɔnɔdzikpɔla. Esiawo akpe ɖe ŋuwò nàse nɔnɔmea gɔme:

• Ðe PHACE ƒe dɔlélea le vinye ŋu nyateƒea? Ðe wòhiã be mawɔ dodokpɔ bubu aɖewo atsɔ aɖo kpe edzia?
• Ðe wòhiã be woawɔ dɔ na vinyea ? Ne nenemae la, ke nukatae eye ɣekaɣie?
• Ðe atike aɖe li si woatsɔ aɖe vinye ƒe ʋumenugbagbeviɣidɔa ɖaa ? Ðe woadae keŋkeŋa?
• Ðe atikewɔmɔnu siawo ƒe nugbegblẽ le ame ŋu aɖewoa? Nukawoe wonye?
• Nu kawoe wòle be míaɖɔ ŋu ɖo etɔxɛe na ɖevia?
• Aleke vinye ƒe agbenɔƒe anɔ?
• Ðe ɖevia ate ŋu anɔ agbe si sɔ kple nɔnɔme siaa?

Mlɔeba la, nane si wòle be wòanɔ susu me na mí

Ne èva kpɔe be dɔléle aɖe si mebɔ o le viwòa ŋu eye mènya nu geɖe tso eŋu o la, ate ŋu awɔ nuku na wò ŋutɔ, alé blanui, eye vɔvɔ̃ ɖo wò. Esesẽ ŋutɔŋutɔ be woaxɔe ase. Esia ate ŋu akpɔ ŋusẽ gã aɖe ɖe wò kple wò ƒomea dzi le seselelãme gome.

Ðevi aɖewo nɔa agbe nyuie vaseɖe tsitsime kple nɔnɔme sia. Gake le ame bubuwo gome la, ate ŋu aɖe agbenɔƒe dzi akpɔtɔ le dzesi sesẽwo ta. Kpekpeɖeŋunaha aɖe me nɔnɔ, alo nuƒoƒo kple domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖola alo susumedɔdala ate ŋu anye akɔfafa kple ŋusẽtsoƒe gã aɖe na wò kple wò ƒomea le ɣeyiɣi sia me. Eyata mègahe ɖe megbe le kpekpeɖeŋu ma xɔxɔ me o.

Ðo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o. Ðɔktawo, dɔnɔdzikpɔlawo, kple ame bubu geɖe li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàto kuxi siawo me, aɖo to wò biabiawo, eye woana nyatakaka siwo nèhiã la wò. Eyata, sẽ ŋu eye nàdze agbagba ana nu nyuitɔ kekeake si viwòa hiã.

` PHACE syndrome, hemangioma, dɔléle siwo wodzina, ahɔhɔ̃ ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie, dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie, ʋukawo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie, ŋku ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, dɔléle siwo mebɔ o, ɖeviwo ƒe lãmesẽ