Nukae Nye Prion Dɔléle? Mina míakpɔ nusi tututu wònye ɖa!

Èse ‘Prion Dɔléle’ sia ŋkɔ kpɔa? Ðewohĩ ŋkɔ sia nye nu yeye vie na wò. Nusitae nye be esia nye dɔlélewo ƒe ƒuƒoƒo aɖe si mebɔ kura le xexeame o. Ke hã, ele vevie ŋutɔ be míanya nu tso dɔléle sia ŋu, elabena edzea míaƒe ahɔhɔ̃ dzi tẽ eye dzesiawo nu sẽna kabakaba ŋutɔ. Ate ŋu adzɔ le amegbetɔwo kpakple lãwo hã me.

Nukae Nye Prion Dɔléle?

Kpuie ko la, prion dɔlélewo nye dɔlélewo ƒe ƒuƒoƒo aɖe si protein si sɔ le míaƒe ahɔhɔ̃ me si trɔna le mɔ si mesɔ o nu zua protein siwo gblẽa nu le ame ŋu si woyɔna be ``prions.'' Kpɔe ɖa le susu me be lãmenugbagbevi nyui aɖe le míaƒe ŋutilã me trɔna zi ɖeka zua lãmenugbagbevi gbegblẽ si trɔna.

Ne prion protein siawo siwo mesɔ o ƒo ƒu ɖe ahɔhɔ̃a me la, wodzea nu gblẽ le ahɔhɔ̃menugbagbeviwo ŋu. Ne míagblɔe tututu la, esia nye ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie . Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, nugbegblẽ sia ate ŋu ana ahɔhɔ̃a ƒe dɔwɔwɔ naɖiɖi vivivi, si ana woadze nɔnɔmewo abe tagbɔdɔléle ene vɛ . Esia fia be mègaɖoa ŋku nu dzi o, esesẽna na wò be nàbu tame, eye mète ŋu le wò dɔa wɔm o. Nusi me afɔku le wu le dɔléle sia ŋue nye be dzesi siawo dzea egɔme kpata eye woyia ŋgɔ kabakaba ŋutɔ. Dɔléle sia dzea ame abe ɖeka le miliɔn ɖeka me le xexeame katã. Esia fia be ƒã ŋutɔ.

Nublanuitɔe la, Prion dɔlélewo nye dɔléle siwo wua ame . Esia fia be ne dɔlélea nya dze egɔme ko la, esesẽna be woadae. Ðɔktawo dzea agbagba be yewoaɖu dzesiawo dzi eye woana dɔnɔa ƒe dzi nadze eme alesi woate ŋui. Wokpena ɖe dɔnɔa ŋu hã be wòanɔ te ɖe ŋusẽ si dɔlélea kpɔna ɖe eƒe agbe, eƒe ƒomea, kple amesiwo kpɔa wo dzi dzi.

Aleke prion dɔléle siawo va doa mo ɖae?

Mɔ vevi etɔ̃ li siwo dzi ame ate ŋu ato axɔ prion dɔléle.

1. To domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ (woyɔa esia be ƒome ƒe prion dɔléle) ƒe domenyinyi me.

2. To dɔlékuiwo xɔxɔ me (woyɔa esia be prion dɔléle si woxɔ).

3. Gake zi geɖe la, dɔléle sia dzɔna domenyiŋusẽfianu alo gotagome dɔlékui aɖeke manɔmee . Numekulawo kple ɖɔktawo yɔa esia be ‘prion dɔléle si nɔa anyi ɣeaɖewoɣi’.

Azɔ mina míalé ŋku ɖe mɔnu siawo dometɔ ɖesiaɖe ŋu tsitotsito vie.

Prion Dɔléle Siwo Nɔa Eme ɣeaɖewoɣi

Esiae nye prion dɔléle si bɔ wu. Nusi dzɔna le afisiae nye be, le susu aɖeke manɔmee la, protein siwo sɔ le ahɔhɔ̃a me trɔna zua ‘prion’ gbegblẽ siwo míeyɔ va yi la zi ɖeka. Womenya susu si tututu tae esia dzɔna ɖo haɖe o.

Dɔléle vevi siwo le hatsotso sia mee nye:

• Creutzfeldt-Jakob dɔléle (CJD) : Esia nye prion dɔléle siwo dzɔna ɣeaɖewoɣi ƒe 85%. Enye ƒomevi si bɔ wu.
• Alɔ̃madɔmadɔ si wua ame ɣeaɖewoɣi: Esia mebɔ kura o. Alɔ̃madɔmadɔ si mebɔ o wu domenyiŋusẽfianu si wua ame gɔ̃ hã.
• Variable protease-sensitive prionopathy : Esia hã nye prion dɔléle si mebɔ kura o si dzɔna ɣeaɖewoɣi.

Ƒomea ƒe Prion Dɔlélewo

Prion dɔléle sia ƒomevi tsoa domenyiŋusẽfianu si woyɔna be `PRNP` ƒe tɔtrɔ le míaƒe domenyiŋusẽfianuwo me gbɔ. Dɔlélea ateŋu adzɔ nenye be vidada alo fofoa gbɔe wonyi tɔtrɔa tso (woyɔa esia be `autosomal dominant inheritance`). Wode dzesi tɔtrɔ vovovo siwo wu 50 le `PRNP` domenyiŋusẽfianu me, eye tɔtrɔ ɖesiaɖe ateŋu ahe domenyiŋusẽfianu ƒe prion dɔléle ƒomevi vovovowo vɛ.

Dɔléle aɖewo siwo le hatsotso sia me:

• Ƒomea ƒe Creutzfeldt-Jakob dɔléle (CJD) .
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) ƒe dɔléle : Esia mebɔ ŋutɔ, ƒã ŋutɔ. Edzena le ame ɖeka va ɖo ewo me le ame miliɔn 100 me le xexeame godoo.
• Ƒomea ƒe alɔ̃madɔmadɔ si wua ame : Esia mebɔ wu GSS ƒe dɔlélea gɔ̃ hã o. Ƒome 50 va ɖo 70 koe tsɔa domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea dɔléle sia vɛ le xexeame katã.
• Woka nya ta tso prion dɔléle bubu siwo PRNP domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ hena vɛ hã ŋu. Le kpɔɖeŋu me, Britaintɔwo ƒe ƒome aɖe me tɔ 11 ƒe dzesiwo abe aɖuɖɔtoe, seselelãme ƒe ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie, alɔ̃madɔmadɔ, kple tagbɔdɔléle ene dze wo dzi. Nɔnɔme sia si woyɔna be autonomic neuropathy gblẽa nu le nuwo abe wò ʋu ƒe sisi, dzi ƒe tsotso, kple dɔgbo kple aɖuɖɔtoe ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie ene ŋu.

Prion Dɔléle si Woxɔ

Esiae nye mɔ si mebɔ o si dzi woato axɔ prion dɔlélewo. Le afisia la, ame ate ŋu axɔ dɔlélea ne eɖu nuɖuɖu siwo me prions le (le kpɔɖeŋu me, lã si tso nyi si ŋu ‘nyitsu si ƒe tagbɔ gblẽ’ le) alo to atikewɔnu siwo me dɔlékuiwo le zazã me (le kpɔɖeŋu me, le amekoko me).

• Kuru ye nye ame gbãtɔ si ŋu ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle sia ƒomevi si xɔa ame le si wokpɔ eye wosrɔ̃ nu tso eŋu. Wokpɔe le Foretɔwo dome le Papua New Guinea. Woxɔe se be woto woƒe kɔnu aɖewo (abe amegbetɔ ƒe lã ɖuɖu ene) dzi kakae.

Dzɔgbenyuietɔe la, egbegbe atikewɔnuwo kɔklɔ ƒe mɔnu sesẽwo kple ŋkuléle ɖe nuɖuɖu ƒe dedienɔnɔ ŋu ɖe prion dɔlélewo ƒe kaka dzi kpɔtɔ ŋutɔ le mɔ sia nu.

Nukae nye prion dɔléle siwo me afɔku le wu?

Le nyateƒe me la, prion dɔlélewo katã wua ame . Eyae nye be ne dɔlélea dze dziwò la, àku godoo. Zi geɖe la, dɔnɔa kuna le ɣleti ʋɛ aɖewo va ɖo ƒe etɔ̃ me le prion dɔléle ƒe dzesiwo ƒe gɔmedzedze megbe.

Nukae nye prion dɔlélewo ƒe dzesiwo?

Prion dɔléle ƒe dzesiwo ate ŋu ato vovo, le prion dɔléle ƒomevi kple ahɔhɔ̃a ƒe akpa si wògblẽ nu le nu. Gake le goawo katã me la, amesiwo ŋu prion dɔlélewo le la va doa go kuxiwo le woƒe lãmekawo ŋu si va nɔa sesẽm ɖe edzi vivivi.

Esiawo nye dzesi siwo bɔ wu dometɔ aɖewo:

• Azɔlizɔzɔ sesẽ, ʋuʋu (`Ataxia`) .
• Nuƒoƒo sesẽ, nyawo gbɔgblɔ le mɔ gbegblẽ nu (`Aphasia`) .
• Tɔtɔ, susu ƒe tɔtɔ
• Alɔ̃ madɔmadɔ
• Ŋkuɖodzinu ƒe bu, tamebubu kple nyametsotso wɔwɔ sesẽ
• Ʋuʋu blewu alo lãmekawo ƒe sesẽ (`Hypokinetic movement disorders`) .
• Kasia ʋuʋu, ʋuʋu (`Myoclonus`) .
• Amenyenye ƒe tɔtrɔ (e.g., dzikudodo, dzitsitsi) .
• Susu me kuxiwo (e.g. dzimaɖitsitsi, blanuiléle, kple ɣeaɖewoɣi gɔ̃ hã ŋkumekpɔkpɔ ƒe susumenuwo) .

Bu eŋu kpɔ, kasia ame aɖe si te ɖe ŋuwò ŋutɔ la dze tɔtrɔ gɔme. Eŋlɔa nuwo be, mete ŋu ƒoa nu abe tsã ene o, azɔlizɔzɔ sesẽna nɛ. Aleke gbegbe wòtena ɖe ame dzi ne wokpɔ dzesi siawo?

Nukawoe nye prion dɔlélewo ƒe kuxiwo?

Woate ŋu atsɔ prion dɔlélewo ƒe kuxiwo asɔ kple wo nɔewo, si ahe kuxi gbogbo aɖewo vɛ siwo ate ŋu akpɔ ŋusẽ gã aɖe ɖe menye dɔnɔa ɖeɖeko dzi o, ke boŋ ɖe ƒometɔwo kple xɔlɔ̃ siwo kpɔa wo dzi hã dzi.

Kuxi siawo ate ŋu ado mo ɖa le ɣleti ʋɛ aɖewo alo ƒe ɖeka me le dzesiawo ƒe gɔmedzedze megbe:

• Ame ŋutɔ ƒe dɔ wɔwɔ ƒe ŋutete manɔamesi
• Tagbɔdɔléle ( ŋkuɖoɖonudzi ƒe bu keŋkeŋ kloe) .
• Nuƒoƒo ƒe ŋutetemanɔamesi (`Mutism`) .
• Coma (esiae nye afɔɖeɖe mamlɛtɔ) .

Ne prion dɔléle aɖe le ame aɖe ŋu la, eva nɔa te ɖe ame bubuwo dzi enumake. Ƒometɔwo kple ame bubuwo li be woakpɔ wo dzi ahakpe ɖe wo ŋu. Le ɣeyiɣi ma ke me la, ŋkuléle ɖe woƒe lɔlɔ̃tɔa ƒe ŋkuɖoɖonudzi bu, megate ŋu ƒoa nu o, kple woƒe amenyenye ƒe tɔtrɔ nye nuteɖeamedzi gã aɖe na dɔnɔdzikpɔlawo.

Nukatae prion dɔléle siawo dzɔna?

Esia nye dzɔdzɔmeŋutinunya me nya vie, gake magblɔe kpuie. Prion dɔlélewo dzea egɔme ne prion protein si sɔ le míaƒe ahɔhɔ̃ me (si woyɔna be `PrPc`) trɔ zu protein si mesɔ o, si womebla nyuie o (si woyɔna be `PrPSc` - prion ye nye ema).

Prion siawo siwo mesɔ o (`PrPSc`) dzea ƒoƒo ƒu, alo blana ɖe, prion protein siwo sɔ (`PrPc`) ŋu, si trɔa wo wozua prion siwo mesɔ o. Ele abe akɔɖu gbegblẽ tsɔtsɔ ƒu gbe ɖe akɔɖu nyuiwo ƒe ƒuƒoƒo me ene, eye susɔeawo hã agblẽ. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, prion protein siawo siwo mesɔ o gblẽa nu le ahɔhɔ̃meka siwo le ahɔhɔ̃a me ŋu alo gblẽa wo dome. Ɣemaɣie màte ŋu azɔ, abu tame, alo aƒo nu nyuie o.

Aleke wowɔa dea dzesi prion dɔlélea?

Ðɔktawo ate ŋu azã dodokpɔ siwo gbɔna atsɔ anya prion dɔléle aɖe:

• Ʋudodokpɔ kple akɔta ƒe dodo : Wodoa amesiwo ƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea prion dɔléle siwo ƒe dome wonyi vɛ la kpɔna be dɔléle alo nusiwo gblẽ le woƒe ʋu alo ahɔhɔ̃mekawo (tsi si ƒo xlã ahɔhɔ̃ kple aklã) ƒe nugbegblẽ le wo ŋu hã.
• Brain MRI scan : Esia ate ŋu aɖe ahɔhɔ̃a ƒe foto siwo me kɔ ŋutɔ, eyata ɖɔktawo ate ŋu adi prion dɔléle ƒe dzesiwo.
• Electroencephalogram (EEG) : Esia dzidzea ahɔhɔ̃a ƒe elektrikŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ.
• Real-time quaking-induced conversion assay (RT-QuIC) : Le dodokpɔ sia me la, dɔléleŋutinunyalawo dia prions le aklã me tsi me. Esia nye dodokpɔ yeye aɖe si sɔ pɛpɛpɛ.

Ðe atike aɖe li na prion dɔlélewoa?

Nublanuitɔe la, ɖɔktawo mekpɔ atike aɖeke na prion dɔlélewo alo atike si ate ŋu aɖu dɔlélea ƒe ŋgɔyiyi dzi haɖe o. Prion dɔlélewo nye dɔléle siwo ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me . Ame akpa gãtɔ kuna le ɣleti aɖewo va ɖo ƒe geɖe me tso esime wokpɔ prion dɔléle aɖe le wo ŋu.

Atikewɔwɔa ku ɖe beléle si naa ame ƒe dzi dzea eme ŋu . Esia fia be woaɖu dzesiawo dzi eye woana dɔnɔa naɖe dzi ɖi eye vevesese manɔ eme o alesi woate ŋui. Le kpɔɖeŋu me, ɖɔktawo ate ŋu aŋlɔ atikewo na amewo na nuwo abe:

• Atike siwo wua alɔ̃madɔmadɔ alo lãmekawo ƒe gbɔdzɔe na myoclonus.
• Opioids na vevesese.

Etsɔme ka ƒomevie le amesi ŋu prion dɔléle le?

Le ɣeyiɣi sia me la, atike alo atike aɖeke meli na prion dɔlélewo o. Gake numekulawo le esia me kum le mɔ eve nu, si ate ŋu ana woade dzesi dɔlélea kaba eye woawɔ atike na wo le etsɔme.

`RT-QuIC` dodokpɔ si míeyɔ va yi kpe ɖe eŋu be woade dzesi prion dɔléle hafi nu gblẽ le ahɔhɔ̃a ŋu si womate ŋu atrɔ o. Numekulawo le nu srɔ̃m tso prions hã ŋu be yewoadi mɔ siwo dzi woato atɔ te protein siawo siwo mesɔ o ƒe wɔwɔme eye woaxe mɔ na protein siwo sɔ be woagazu nusiwo mesɔ o.

Nukae wòle be mawɔ ne prion dɔléle aɖe le ŋunye?

Esi prion dɔlélea doa ŋgɔ kabakaba ta la, ate ŋu asesẽ na wò be nàwɔ wò ŋutɔ wò dɔ. Ne dɔléle sia le ŋuwò la, anyo be nàwu ``mɔfiame do ŋgɔ'' nu.

Mɔfiame siwo wona do ŋgɔ nye senyawo ŋuti nuŋlɔɖiwo. Kpɔɖeŋuwo:

• Domenyinu gbagbe : Ne dɔléle si wua ame abe prion dɔléle ene le ŋuwò la, agbalẽ sia ate ŋu agblɔ nusi nèdi be wòadzɔ ɖe dziwò (e.g. ne èdi be yeawɔ atike aɖewo alo mèdi o).
• Lãmesẽnyawo gbɔ kpɔkpɔ ƒe senyala si nɔa anyi didi (DPA): Agbalẽ sia ate ŋu ayɔ amesiwo awɔ wò lãmesẽnyawo ŋuti nyametsotsowo ne mègate ŋu le nu ƒom na ɖokuiwò o.

Ne èwɔ ɖoɖo ɖe nu siawo tɔgbi ŋu do ŋgɔ la, àte ŋu aɖe nuteɖeamedzi si mia kple wò ƒomea miava to emegbe la dzi akpɔtɔ.

Ke ne domenyiŋusẽfianu si nye prion dɔléle aɖe le ame aɖe ŋu le ƒomea me ya ɖe?

Ɣeaɖewoɣi la, amewo nyia domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siwo nana prion dɔléle xɔxɔ ƒe afɔkua dzina ɖe edzi. Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ ate ŋu anya ne domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siwo hea prion dɔléle vɛ la dometɔ ɖeka alo esi wu nenema le ŋuwò. Dodokpɔ siawo ate ŋu aɖe afɔku tɔxɛ si le ŋuwò hã afia.

Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ wɔwɔ be dɔléle aɖe si wua ame hã nye ame ŋutɔ ƒe nyametsotso. Ame aɖewo medina be yewoanya nenye be yewole afɔku me o. Ne èdi be yeado domenyiŋusẽfianu kpɔ la, bia ɖɔkta be wòaɖo ye ɖe ye. Le kpɔɖeŋu me, le United States la, dɔwɔƒewo abe ``Dukɔa ƒe Prion Dɔlélewo Ŋuti Dɔwɔƒe`` li na esia. Ðɔkta bibiwo hã le Sri Lanka siwo ate ŋu aɖo aɖaŋu le nya sia ŋu.

Aleke nèléa be na ƒomea me tɔ si ŋu prion dɔléle le?

Dɔléle sia tɔgbe ate ŋu atrɔ wò gbesiagbegbenɔnɔ katã wòazu tɔtɔ. Togbɔ be èle nu wɔm kple dzidziƒoame kple nuxaxa si nèsena be dɔléle aɖe si wua ame le yeƒe lɔlɔ̃tɔa ŋu hã la, ele be nàwɔ ɖoɖo ɖe alesi nàlé be na wò ƒomea me tɔ hã ŋu. Aɖaŋuɖoɖo aɖewoe nye esi:

• Wɔ ɖoɖo ɖe belélename ŋu : Le wò nɔnɔmea nu la, wò ƒomea me tɔ ate ŋu ahiã beléle le aƒe si me amewo anɔ, alo woate ŋu ahiã beléle le aƒeme, eye woaɖo ŋu ɖe ƒometɔwo, xɔlɔ̃wo, kple ame ŋutɔ ƒe lãmesẽnyawo gbɔ kpɔlawo ŋu. Ðewohĩ wò lɔlɔ̃tɔa ahiã kpekpeɖeŋu le gbesiagbedɔwo abe tsileƒe yiyi kple nuɖuɖu ene me.
• Wɔ ɖoɖo ɖe beléle na ame tsitsiwo ŋu : Prion dɔléle nye dɔléle si wua ame si ate ŋu adze ame dzi kpata eye wòagblẽ ɖe edzi kabakaba ŋutɔ. Ne èwɔ ɖoɖo ɖe ame tsitsiwo dzi kpɔkpɔ ŋu do ŋgɔ la, wò lɔlɔ̃tɔ ate ŋu axɔe ne ehiã.
• Na nɔnɔme si me tomefafa le : Zi geɖe la, amesiwo ŋu prion dɔlélewo le la sea veve ɖe nudzɔdzɔ kpatawo nu le mɔ si mebɔ o nu (e.g., asikaka ame ŋu, toɣliɖeɖe sesẽ sese, teƒe siwo amewo sɔ gbɔ ɖo nɔnɔ). Woate ŋu atsi dzimaɖi alo ado dziku. Nutoa me dzadzraɖo ate ŋu akpe ɖe wo ŋu be woƒe dzi nadze eme ahaɖe dzi ɖi.

Le ɣeyiɣi sia tɔgbe me la, ele vevie be dɔnɔdzikpɔla nabu eɖokui hã ŋu. Wò hã hiã ɖiɖiɖeme kple kpekpeɖeŋu. Mègadze agbagba be ye ɖeka yeatsɔ agba sia o.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Zi geɖe la, prion dɔlélewo ƒe dzesiwo nu sẽna ɖe edzi kabakaba ŋutɔ. Ne prion dɔléle aɖe le ŋuwò alo wò ƒomea me tɔ aɖe ŋu la, ele be nàwɔ dɔ kple wò ɖɔktawo akpɔ dɔlélea ƒe nugbegblẽwo gbɔ.

Vevietɔ ne dzesi siwo míeyɔ va yi (abe ŋkuɖoɖonudzi ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ, azɔlizɔzɔ sesẽ, nuƒoƒo sesẽ, amenyenye ƒe tɔtrɔ) dze egɔme kpata eye wogblẽ ɖe edzi kabakaba la, di atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo enumake.

Nya kawoe wòle be mabia nye ɖɔkta?

Ne èva nya be prion dɔléle aɖe le ye alo yeƒe ƒomea me tɔ aɖe ŋu la, ate ŋu awɔ nuku na wò ŋutɔ. Kuxi geɖe le mia kple wò ƒomea ŋu fifia, eye bubuwo ado mo ɖa ne dɔlélea le sesẽm ɖe edzi. Nyabiase aɖewo siwo akpe ɖe ŋuwò nàse nusi nàkpɔ mɔ na gɔme:

• Aleke nèwɔ nya be prion dɔléle aɖe le ŋunye?
• Prion dɔléle kae le ŋunye?
• Aleke ema kpɔa ŋusẽ ɖe dzinyee?
• Nukae wòle be mawɔ emegbe?
• Nukae mate ŋu awɔ atsɔ alé be na nye ƒomea me tɔ?
• Ðe wòle be woaɖo aɖaŋu na nye ƒomea ahado domenyiŋusẽfianu kpɔa?

Mlɔeba la, nu siwo dzi wòle be woaɖo ŋkui

Prion dɔlélewo nye dɔléle siwo mebɔ o, siwo wua ame, siwo gblẽa nu le wò ahɔhɔ̃ ŋu la ƒe ƒuƒoƒo. Prion ƒe dzesiwo ate ŋu ava kpata eye woagblẽ ɖe edzi kabakaba. Ate ŋu agbã dzi na wò ne èse be dɔléle aɖe le ye ŋu alo ame aɖe si nèlɔ̃, si ƒe atike alo atike aɖeke meli si aɖu edzi o.

Gake atikewɔmɔnu aɖewo li siwo akpe ɖe ame ŋu wòaɖu dzesiawo dzi . Eye ɖoɖowo kple dɔwɔnawo li siwo akpe ɖe amesiwo ŋu prion dɔlélewo le kple wo dzikpɔlawo ŋu. Ne prion dɔléle le ŋuwò alo ame aɖe si nèlɔ̃ la, mègavɔ̃ be yeabia nya ahadi kpekpeɖeŋu o. Menye wò ɖeka koe o.

` Prion Dɔléle, Ahɔhɔ̃medɔléle, Ahɔhɔ̃mekawo ƒe Dɔléle, Tagbɔdɔléle, CJD, Domenyiŋusẽfianudɔléle