Ðe tosese kple nukpɔkpɔ siaa ƒe kuxiwo le viwòa ŋua? Mina míaƒo nu tso Usher Syndrome ŋu!

Ède dzesii kpɔ be viwò suea ƒe to me gblẽ viea? Ðewohĩ wodze azɔlizɔzɔ gɔme emegbe vie wu vidzĩ bubuwoa? Ekema ne wole tsitsim la, ɖe nède dzesii be esesẽna na wo be woakpɔ nu le kekeli sue aɖe me le zã mea? Ne kuxi siawo wu ɖeka la, ate ŋu adzɔ be nusi gbɔ wòtso la ato vovo na alesi nèsusui. Egbea míele nu ƒom tso nɔnɔme aɖe si mebɔ o si gblẽa nu le ame etɔ̃awo katã ŋu zi ɖeka ŋu: nusese, nukpɔkpɔ, kple ɣeaɖewoɣi dadasɔ, gake womeƒoa nu tso eŋu boo le hadome o. Woyɔa esia be Usher Dɔléle.

Nuka tututue nye Usher Dɔlélea?

Kpuie ko la, Usher ƒe dɔlélea nye dɔléle si ƒe dome míenyi. Ehea tosese, nukpɔkpɔ ƒe kuxi, kple dadasɔ ƒe kuxiwo vɛ na ame aɖewo koŋ. Bu eŋu abe alesi míaƒe ŋutilã atsie ƒe nɔnɔmetata ene. Tɔtrɔ sue aɖe ŋutɔ si va domenyiŋusẽfianu siawo me, si woyɔna be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ, gbɔe nɔnɔme sia tsona. Le domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ta la, ŋutinu siwo do ƒome kple nusese kple nukpɔkpɔ metsina nyuie ne vidzĩa le tsitsim le vidzidɔa me o.

Zi geɖe la, nɔnɔme sia ƒe dzesiwo dzena le vidzidzi me (dzigbe me) alo wodzea egɔme dzena le ɖevime. Ƒã ŋutɔ hafi dzesiawo ate ŋu adze le ame tsitsi me. Fifia la, womekpɔ atike aɖeke na dɔléle sia o. Gake mègatsi dzi o. Mɔ geɖe li siwo dzi nàto akpɔ dzesi siawo gbɔ eye nàkpe ɖe viwòa ŋu wòanɔ agbe nyui.

Ðe esia ƒomevi vovovowo lia?

Ẽ, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siwo wonya abe 10 ene ye li siwo hea esia vɛ. Woma Usher ƒe dɔlélea ɖe hatsotso vevi etɔ̃ me, le alesi wotsɔ domenyiŋusẽfianu siawo ƒo ƒui nu. Nu siawo ƒomevi katã ate ŋu ahe tosese, nukpɔkpɔ, kple dadasɔ ƒe kuxiwo vɛ. Gake vovototo vevitɔ si le wo domee nye ɣeyiɣi si me dzesiawo dzea egɔme kple woƒe sesẽme.

Be gɔmesese nanɔ bɔbɔe la, mina míalé ŋku ɖe esia ŋu le kplɔ̃ dzi .

Esia menye nɔnɔme si bɔ ŋutɔ le Sri Lanka o. Edzea ame 3 va ɖo 6 le ame 100,000 ɖesiaɖe me le xexeame katã.

Nukawoe nye nɔnɔme sia ƒe dzesi veviwo?

Azɔ mina míaƒo nu tso dzesi siawo ŋu tsitotsito vie.

• Tosese: Woate ŋu adzi ɖevi aɖewo tokunɔwo alo woƒe to me gbɔdzɔ ŋutɔ. Le ame bubuwo gome la, woƒe tosese tea ɖiɖi vivivi ne wole tsitsim.

• Nukpɔkpɔ ƒe bu: Nɔnɔme aɖe si woyɔna be Retinitis Pigmentosa (RP) gbɔe esia tsona. Kpuie ko la, enye lãmenugbagbevi siwo sea kekeli nu (ati kple kɔ) siwo le míaƒe ŋku ƒe ŋkume ƒe tsɔtsrɔ̃ vivivi.
• Dzesi gbãtɔ: ŋkumaʋumaʋu le zã me. Ŋutete si mele ame si be wòakpɔ nuwo nyuie le nɔnɔme siwo me kekeli mele o, abe zã me ene.
• Akpa si kplɔe ɖo: Nukpɔkpɔ ƒe akpaa dzi ɖeɖe kpɔtɔ (tunnel vision). Ele abe ŋkuléle ɖe mɔ̃ aɖe me ene, eye nukpɔkpɔ tẽ koe le ŋgɔ eye nukpɔkpɔ aɖeke mele gota o. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, nɔnɔme sia ate ŋu asẽ eye wòana ame nazu ŋkuagbãtɔ keŋkeŋ.

• Dadasɔ ƒe nyawo: Esia gblẽa nu le ɖevi siwo ŋu Ƒomevi 1. Míaƒe to ememetɔ ƒe akpa siwo kpena ɖe mía ŋu míeɖua míaƒe dadasɔ dzi la gblẽna. Nɔnɔme sia ate ŋu ana akpa siawo nagblẽ. Esia tae ɖevi siawo xɔa ɣeyiɣi aɖe hafi srɔ̃a azɔlizɔzɔ ɖo. Woate ŋu ase le wo ɖokui me be yewole gegem ɣesiaɣi.

Nukatae esia le dzɔdzɔm? Nuka tae?

Abe alesi míedzro eme va yi ene la, domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme aɖee nye esia keŋkeŋ. Woyɔa domenyinyi ƒe ɖoɖo sia be autosomal recessive pattern . Esia fia be hafi ɖevia nate ŋu axɔ nɔnɔme sia la, ele be ɖevia nanyi domenyiŋusẽfianu si gblẽ la ƒe dome tso dadaa kple fofoa siaa gbɔ .

Bu eŋu kpɔ, ne ɖevia nyi domenyiŋusẽfianu si gblẽ la ƒe dome tso dadaa ɖeɖeko gbɔ eye domenyiŋusẽfianu si le lãmesẽ me nyi tso fofoa gbɔ la, ɖevia maxɔ dɔlélea o. Gake ɖevia ava zu domenyiŋusẽfianu si gblẽ la tsɔla . Togbɔ be dzesi aɖeke manɔ eŋu o hã la, ate ŋu atsɔ domenyiŋusẽfianua ana viawo.

Aleke mawɔ anya ne dɔléle sia le ŋunye?

Mɔnu si wozãna tsɔ dia dɔlélea toa vovo le ɖevia ƒe dzesiwo kple eƒe ƒomevi nu.

Bu eŋu kpɔ, ne wokpɔe be viwòa ƒe to me gblẽ le vidzĩ yeye ƒe tosese dodokpɔ si wowɔna le kɔdzi le edzidzi megbe teti me la, ɖɔktawo agawɔ dodokpɔ bubuwo atsɔ aku nyaa me. Emegbe ne wosusu be Usher ƒe dɔlélea le wo ŋu la, woate ŋu aɖo aɖaŋu be woado domenyiŋusẽfianu kpɔ .

Ne viwòa ɖe tosese alo nukpɔkpɔ ƒe kuxiwo fia esime wòle tsitsim la, wò ƒomea ƒe ɖɔkta (ɖeviwo ƒe dɔdala) aɖo wò ɖe eŋutinunyala bibiwo gbɔ.

• Tosese dodokpɔwo: Tomeŋutinunyala kple toŋutinunyala wɔa dɔ ɖekae wɔa dodokpɔ vovovowo be woatsɔ anya alesi gbegbe ɖevia ƒe tosese ƒe sesẽme le.
• Nukpɔkpɔ dodokpɔwo: Ŋkudɔdala aɖe ado ɖevia ƒe ŋkuwo kpɔ, vevietɔ be yeakpɔe ɖa be nu gblẽ le ŋku ƒe ŋkume, abe ŋkume ƒe amadede ene ŋu hã. Woawɔ dodokpɔwo hã atsɔ adzidze nukpɔkpɔ le gota gome.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na esia?

Togbɔ be womate ŋu ada nɔnɔme sia keŋkeŋ o hã la, nu geɖe li nàte ŋu awɔ atsɔ akpɔ dzesiawo gbɔ. Ðɔktawo nɔa te ɖe ɖevia ƒe nɔnɔme, ƒe si wòxɔ, kple alesi dɔlélea ƒe dzesiwo nu sẽe dzi wɔa ɖoɖo ɖe atikewɔwɔ ŋu.

• Tomeka siwo wotsɔ dea to me: Woate ŋu akpe ɖe ɖevi siwo wodzi kple to sesẽ vevie ŋu be woase gbeɖiɖiwo to mɔ̃ sia si wotsɔa amekoko dea to ememetɔ me la dzi.
• Tomemɔ̃wo: Esiawo ɖea vi ŋutɔ na ɖevi siwo ƒe to me gblẽna le mɔ si sɔ nu.
• Nukpɔkpɔ ƒe kpekpeɖeŋunuwo: Woate ŋu azã ŋkumeɖobolo siwo ŋu ŋkumeɖonu tɔxɛ siwo ɖea kekeli le, kple nukpɔkpɔ ƒe mɔ̃wo.
• Dɔwɔwɔ siwo wowɔna na ame kaba: Esia le vevie ŋutɔ. Nuƒoƒo ƒe dɔdamɔnu, kamedede, kple tokunɔgbe ƒe hehexɔxɔ gɔmedzedze le eƒe ɖevime ate ŋu akpe ɖe ɖevi ƒe tsitsi ŋu ŋutɔ.

Nya vevi siwo wòle be nàbia wò ɖɔkta

Enye nusi sɔ be nyabiase geɖe nanɔ asiwò ne èsrɔ̃ nu tso nɔnɔme si mebɔ o alea ŋu. Mègavɔ̃ alo nàhe ɖe megbe le nusiawo katã me dzodzro kple wò ɖɔkta ŋu o. Nyabiase aɖewo siwo nàte ŋu abiae nye esi:

• "Usher ƒe dɔléle ƒomevi nenie le vinye ŋu?"
• "Atikewɔwɔ kawoe nèkafu?"
• "Ðe wòate ŋu adzɔ be vinyea nabu eƒe ŋkume keŋkeŋ le ɣeyiɣi aɖe megbea?"
• "Ðe woate ŋu ado nye kpɔ be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siwo hea esia vɛ la le nye alo srɔ̃nye ŋua?"

Míaƒe nukpɔkpɔ, nusese, kple dadasɔ nye sidzenu vevi etɔ̃ siwo míezãna tsɔ wɔa nu kple xexeame. Eya ta abe dzila ene la, ele dzɔdzɔme nu be nàtsi dzimaɖi, alé blanui, ahanɔ vɔvɔ̃m ne èse be nu siawo le viwòa bum. Gake ɖo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o. Atikewɔwɔ, kpekpeɖeŋunadɔ, kple ɖoɖo geɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe viwòa ŋu. Wò ɖɔkta kple wò atikewɔlawo ase wò seselelãmewo gɔme eye woana mɔfiame si nèhiã la wò.