Ðe wò ŋutigbalẽ sea veve ɖe ɣe ƒe keklẽ nu ŋutɔa? Esia ate ŋu anye (Xeroderma Pigmentosum - XP)!

Egbea míele nu ƒom tso lãmesẽkuxi aɖe si womenya tututu o, gake wòle vevie ŋutɔ la ŋu. Ède dzesi alesi ŋdɔ ʋuna na ame aɖewo eye wobiãna ne wodo ŋdɔ vie gɔ̃ hãa? Ɣeaɖewoɣi la, esia dzɔna ɖe ɖevi suewo hã dzi. Nusiwo ate ŋu ahe esia vɛ dometɔ ɖekae nye nɔnɔme aɖe si woyɔna be Xeroderma Pigmentosum , alo XP kpuie. Egbea míaƒo nu tso nusi wònye, nusita wòdzɔna, kple alesi míate ŋu anɔ agbe kplii ŋu ko.

Nukae esia (XP) fia? Mina míase egɔme pɛpɛpɛ!

Kpuie ko la, Xeroderma Pigmentosum (XP) nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si mebɔ o . Ne èse nya "domenyiŋusẽfianu" la, ɖewohĩ nane si le abe esia ene va susu me na wò. Eyae nye be enye nusi ƒe dome míenyi tso mía dzilawo gbɔ, alo wo ame evea siaa gbɔ. Amesiwo ŋu dɔléle sia le ƒe ŋutigbalẽ te ŋu sea nu gɔme ŋutɔ na ultraviolet (UV) keklẽ si tso ɣea gbɔ. Ne míagblɔe tututu la, esesẽna na woƒe ŋutigbalẽ be wòaxɔ keklẽ siawo (UV).

Zi geɖe la, nɔnɔme sia (XP) ƒe dzesiwo dzena le ŋutilã ƒe akpa siwo ŋdɔ ʋuna enuenu. Le kpɔɖeŋu me, le mo, asiwo, kple nuyiwo dzi . Zi geɖe la, dzesi siawo dzea egɔme dzena le woƒe ɖevime, si fia be le vidzĩme . Bu eŋu kpɔ be ɖevi sue gɔ̃ hã ate ŋu anɔ ŋdɔ me aɖabaƒoƒo ʋɛ aɖewo ko, eye woƒe ŋutigbalẽ ate ŋu azu ʋuʋudedi eye wòafiã (ɣe ƒe dzoxɔxɔ si nu sẽ).

Ðe (XP) nye kansa? Esia nye nyabiase si le ame geɖe si!

Ao, menye kansae XP nye tẽ o . Gake nya vevitɔae nye esi. Afɔku le amesi ŋu XP le ŋu be wòaxɔ ŋutigbalẽ me kansa wu ame bubuwo.

Togbɔ be esia nye ŋutinya dziŋɔ vie hã la, ele vevie be nànya. Kpɔ akɔntabubu siawo ɖa:

• Ame si ŋu XP le la ate ŋu axɔ ŋutigbalẽ me kansa si menye melanoma o , abe basal cell carcinoma alo squamous cell carcinoma ene, abe zi gbɔ zi 10,000 ene wu ame mamã dedie tɔ.
• Azɔ hã, afɔku si le melanoma, si nye ŋutigbalẽ me kansa sesẽ aɖe xɔxɔ me la lolo wu zi gbɔ zi 2,000 .

Tsɔ kpe ɖe ŋutigbalẽ me kansa siawo ŋu la, numekuku aɖewo ɖee fia be amesiwo ŋu XP le la ate ŋu axɔ kansa ƒomevi bubuwo. Le kpɔɖeŋu me:

• Ahɔhɔ̃ me dɔdzẽ (Astrocytoma) , (Glioblastoma) .
• No me dɔdzẽ
• Ayiku me kansa
• Ʋumenugbagbeviɣidɔ
• Aklã me dɔdzẽ
• Dɔdzẽ si le dɔgboa me
• Dɔgbo me kansa
• Vidzidɔ me kansa
• Lãmetsiŋusẽ me dɔdzẽ
• Vidzidɔ me kansa

Mègavɔ̃ le xexlẽdzesi sia ta o. Menye kansa siawo katãe adze dɔnɔ ɖesiaɖe (XP) dzi o. Ke hã, ele vevie be nànya afɔku siwo le eme.

Aleke gbegbee nɔnɔme sia bɔe?

Xeroderma Pigmentosum nye dɔléle si mebɔ kura o . Wobu akɔnta be ame ɖeka le miliɔn ɖeka me koe dɔléle sia le le dukɔwo abe United States kple Europa ene me (XP).

Ke hã, ebɔ ɖe xexeame ƒe akpa aɖewo wu. Le kpɔɖeŋu me, le Japan la, dɔlélea dzea ame ɖeka le 22,000 ɖesiaɖe me. Ebɔ ɖe Dziehe Afrika kple Titina Ɣedzeƒe hã vie. Togbɔ be womekpɔ nyatakaka aɖeke si sɔ pɛpɛpɛ tso alesi wòbɔe le Sri Lanka ŋu o hã la, wobunɛ be enye dɔléle si mebɔ o.

Nukae nye (XP) ƒe dzesiwo? Mina míagbã wo!

(XP) Dzesiawo ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ, gake ŋutigbalẽ, ŋku, kple lãmekawo koŋue wògblẽa nu le .

Ŋutilã ƒe dzesiwo

Esiawoe nye dzesi siwo wokpɔna wu:

• Ɣe ƒe dzobibi si me ʋuʋudedi le: Ne enɔ ŋdɔ me ɣeyiɣi kpui aɖe gɔ̃ hã la, ŋutigbalẽa ƒuna eye wòfiãna.
• Ŋutilã ƒuƒu, si le tsɛ (Xerosis): Ŋutilãa ƒuna ŋutɔ, eye ate ŋu azu lãgbalẽ abe lãgbalẽ ene.
• Aɖatsiwo (Lentigos) hafi woaxɔ ƒe 2: Zi geɖe la, ɖevi suewo mexɔa ɖa kaba alea o.
• Ŋutilã ƒe amadede si dzi ɖe edzi kple esi dzi ɖe kpɔtɔ (Poikiloderma): Teƒe aɖewo ate ŋu anye blɔ, gake bubuwo ate ŋu anye ɣie.
• Ŋutilã ƒe ƒuƒu (Atrophy).
• Fli dzĩ siwo le ŋutigbalẽ ŋu si tso ʋukawo ƒe keke ta - Telangiectasia: Wodzena abe fli dzĩwo ene elabena ʋuka suewo dzena le gota.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, amesiwo ŋu XP le la ate ŋu axɔ ŋutigbalẽ me abi siwo woyɔna be actinic keratoses, siwo ate ŋu azu kansa .

Ŋku ƒe dzesiwo

Zi geɖe la, amesiwo ŋu XP le ate ŋu axɔ ŋku ƒe dzesiwo hafi woaxɔ ƒe 10 :

• Ŋku ƒuƒu.
• Ŋku ƒe ʋuʋu/ŋku ƒe ʋuʋu.
• Wò ŋkume ƒe dɔdzẽ (Keratitis).
• Nusiwo me kɔ le wò ŋku ƒe gota gome ƒe anyimanɔmanɔ - Cornea opacification: Esia fia be ŋkua ƒe akpa si le abe ahuhɔ̃e ene la zua alilikpo.
• Kekeli ƒe seselelãme (Photophobia): Esesẽna be woado dzi le kekeli sue aɖe gɔ̃ hã me.
• Ŋku ƒe ɖa ƒe bu.

Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, dzesi siawo ate ŋu ana ame nakpɔ nu nyuie o, eye wòazu ŋkuagbãtɔ gɔ̃ hã . Amesiwo ŋu XP le hã le afɔku me be woaxɔ ŋkume kansa .

Ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle ƒe dzesiwo

XP ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe wò lãmekawo hã dzi. Ame siwo ŋu XP le la dometɔ siwo ade akpa enelia axɔ dzesi siwo do ƒome kple lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ. Kpɔɖeŋu aɖewoe nye:

• Dysphagia - nu mimi sesẽ.
• Reflexes ƒe bu.
• Lãmetsiwo dzi ɖuɖu nyuie o (Ataxia) kple lãmekawo ƒe sesẽ (Spasticity).
• Tamebubu (sidzedze) ŋutetewo ƒe bu vivivi.
• Tosese ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie vivivi si to ƒe lãmeka ememetɔ ƒe gbegblẽ hena vɛ.
• Ta ƒe lolome le sue wu (Microcephaly).
• Gbe ƒe ka ƒe lãmetutudɔ.

Eŋutinunyalawo xɔe se be lãmenugbagbevi siwo le ahɔhɔ̃a me ƒe tsɔtsrɔ̃ gbɔe dzesi siawo tsona.

Nuka tae wowɔ (XP) ɖo?

Abe alesi míegblɔe va yi ene la, Xeroderma Pigmentosum nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle . Esia fia be tɔtrɔ siwo mesɔ o (mutations) le domenyiŋusẽfianu siwo le míaƒe ŋutilã me gbɔe wòtsona. Àte ŋu anyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siawo ƒe dome tso dawò, fofowò, alo wo ame evea siaa gbɔ. Kpuie ko la, domenyiŋusẽfianu siwo kpena ɖe míaƒe ŋutigbalẽ ŋu wòɖɔa nusiwo UV keklẽ gblẽna ɖo ƒe anyimanɔmanɔ gbɔe wòtso.

Aleke mawɔ anya ne (XP) le ŋunye?

Wò ɖɔkta ate ŋu asusui be XP le ŋuwò le wò dzesiwo nu. Be woaɖo kpe ɖikekea dzi la, woawɔ ʋudodokpɔ . Ʋudodokpɔ sia léa ŋku ɖe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siwo hea Xeroderma Pigmentosum vɛ ŋu.

Ðe atike blibo aɖe li na (XP)a?

Nublanuitɔe la, atike aɖeke meli na Xeroderma Pigmentosum fifia o . Gake wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàwɔ atike vovovowo be wòakpe ɖe ŋuwò nàɖe dzesiawo dzi akpɔtɔ eye wòana wò agbenɔnɔ nanɔ bɔbɔe wu:

• Ŋkutike: Woate ŋu ana ŋkumeɖonu siwo wotsɔa ami ƒoa ŋkume be woatsɔ aɖe ŋku ƒe ɣie ƒe dɔdzẽ dzi akpɔtɔ.
• Tomemɔ̃wo: Ne ame ƒe to me gblẽ la, woate ŋu aŋlɔ tomemɔ̃wo na ame. Le dɔléle sesẽ aɖewo me la , woate ŋu akafui gɔ̃ hã be woade tomeka me .
• Amekoko: Ne ŋutigbalẽ me kansa dze dziwò la, ahiã be woawɔ dɔ na wò hafi aɖee ɖa. Alo ate ŋu ahiã be woawɔ dɔ na wò atsɔ ada ŋku ƒe dɔléle aɖewo, abe ŋku ƒe ʋuʋu (ptosis) alo ŋku ƒe ɣie ƒe kuxiwo ene. Le dɔléle sesẽ aɖewo me la , ate ŋu ahiã be woado ŋkume ƒe ŋkume ƒe ŋkume .
• Vitamin D ƒe kpeɖeŋutɔ:Ame akpa gãtɔ xɔa vitamin D tso ɣe ƒe keklẽ kple nuɖuɖu me. Ele be amesiwo ŋu XP le naƒo asa na ɣe ƒe keklẽ keŋkeŋ kloe, eyata ele be woano vitamin D ƒe kpeɖeŋutɔ.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe XP nua?

Esi wònye be XP nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle ta la, mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ nɛ be wòagadzɔ o . Ne wò ɖɔkta susui be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea XP vɛ la le ŋuwò la, àte ŋu ado domenyiŋusẽfianu kpɔ .

Domenyiŋusẽfianu ƒe dodokpɔ ate ŋu ana nànya ne domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le ŋuwò. Domenyiŋusẽfiala aɖe aɖe nusiwo do tso eme me na wò, afɔku siwo le eme, kple mɔnukpɔkpɔ siwo li be nàdzi vi si ŋu XP le.

Nuka ŋue wòle be nàlé ŋku ɖo ne èle agbe kple (XP)?

Ne Xeroderma Pigmentosum le ŋuwò la, nu ʋɛ aɖewo li siwo ŋu wòle be nàlé ŋku ɖo godoo be nàlé wò lãmesẽ bliboa me ɖe asi. Esiawoe nye nu vevitɔwo kekeake:

• Ɣe takpɔkpɔ: Esiae nye afɔɖeɖe vevitɔ kekeake le XP dzi kpɔkpɔ me. Ele vevie be nàkpɔ wò ŋutigbalẽ ta tso UV keklẽ me.
• Do awu siwo akpɔ ɣe ƒe keklẽ ta . Esia fia awudziwui siwo ƒe abɔwo didi, pantalon legbewo, soxwo, kple kposɔwo.
• Do ɣe ƒe ŋkumewu siwo xea mɔ na UV .
• Zã ɣe ƒe keklẽŋusẽtike si ƒe dɔwɔwɔ keke ta si ƒe SPF 35+ alo esi wu nenema gbesiagbe. Ne edze abe ŋdɔ mekɔ o ene hã la, UV keklẽ ate ŋu ato alilikpoawo me kokoko.
• Eŋutinunyalawo kafui be nàzã UV kekelidzidzenu atsɔ anya afisi wò nutoa me UV keklẽwo ate ŋu adze le wu eye nàƒo asa na wo. Akaɖi aɖewo siwo le wò aƒe me hã ate ŋu ado UV keklẽ, eyata nya ema hã.

• Ŋkudodokpɔ: Kpɔ ŋkudɔdala be wòado wò ŋkuwo kpɔ edziedzi. Alé ŋku ɖe nusiwo le abe ŋkume ƒe ʋuʋu kple ŋku ƒe vuvu ene ŋu. Na woado wò ŋkuwo kpɔ zi ɖeka ya teti le ƒea me, alo zi geɖe wu abe alesi wò ɖɔkta kafui ene.

• Ŋutilãmekpɔkpɔ: Kpɔ ŋutigbalẽŋutinunyala gbɔ ɣleti 6 va ɖo 12 ɖesiaɖe, alo zi geɖe abe alesi wò ɖɔkta kafui ene. Woalé ŋku ɖe kansa alo ʋetsuvi siwo ate ŋu azu kansa ƒe dzesiwo ŋu hã. Ne èle ɖɔkta ƒe dɔwɔƒe la, lé ŋku ɖe wò ŋutigbalẽ ŋu zi ɖeka ya teti le ɣletia me . Ne ède dzesi teƒe yeye aɖewo alo ƒunukpeƒetetedɔ aɖe la, yi ŋutigbalẽŋutinunyala gbɔ enumake.

• Ahɔhɔ̃ŋutinunyalawo ƒe beléle: Ele be amesiwo ŋu (XP) le la nayi ahɔhɔ̃ŋutinunyala gbɔ.Ele be nàdo go kpli wo edziedzi akpɔ woƒe nusese, woƒe tosese, kple bubuawo.Ne ɖɔktaa de dzesi tɔtrɔ aɖewo le dɔwɔwɔ siawo me la, aɖo aɖaŋu be woawɔ atike na wo be woatsɔ akpɔ dɔlélea dzi alo aɖe edzi akpɔtɔ.

Ðo ŋku edzi be esiawo katã nye be nàtsɔ akpɔ ɖokuiwò ta. Ne èwɔ ɖe nusiawo dzi nyuie la, àte ŋu anɔ agbe si me dzidzedzekpɔkpɔ le kple (XP) gɔ̃ hã.

Nya kae nàte ŋu agblɔ tso ame aɖe si ŋu (XP) le ƒe agbenɔƒe ŋu?

Ame si ŋu Xeroderma Pigmentosum le ƒe agbenɔƒe ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Le go geɖe me la, woate ŋu akpɔ ŋutigbalẽ me dɔdzẽ le woƒe ɖevime ŋutɔ, si ate ŋu ana eƒe agbenɔƒe nadidi. Gake afɔɖeɖewo wɔwɔ be ŋdɔ nagagblẽ nu le ŋutigbalẽ ŋu tso ɖevime ke ate ŋu ana mɔnukpɔkpɔ si asu asiwò be nànɔ agbe didi o . Eyata ele vevie ŋutɔ be míawɔ ɖe dedienɔnɔ ƒe ɖoɖo siwo míeyɔ ɖe etame dzi.

Nya siwo wòle be nàbia wò ɖɔkta

Ne Xeroderma Pigmentosum le ŋuwò alo viwòa ŋu, alo ne èsusu be exɔe la, àte ŋu abia nya siawo wò ɖɔkta:

• Nukae mate ŋu awɔ be ŋutigbalẽ me kansa xɔxɔ ƒe afɔkua dzi naɖe akpɔtɔ?
• Kansa dodokpɔ ka ƒomevie wòle be woawɔ?
• Nukawoe nye ŋutigbalẽ me kansa ƒe dzesi gbãtɔwo?
• Aleke dɔléle sia si wokpɔ la akpɔ ŋusẽ ɖe nye ƒomea me tɔ mamlɛawo dzii?
• Ðe wòle be mabu domenyiŋusẽfianu dodokpɔ ŋua?
• Mɔnukpɔkpɔ kawoe li be madzi vi bubu si ŋu (Xeroderma Pigmentosum) le?

Mlɔeba la, nu siwo dzi wòle be woaɖo ŋkui

Enyo, eyata dɔléle si ŋu míeƒo nu tsoe (Xeroderma Pigmentosum - XP) nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si mebɔ o. Nusi koŋ ɖe dzesi le esia ŋue nye alesi wòsea veve ɖe (UV) keklẽwo nu wògbɔa eme. Ame geɖe hã doa go ŋku kple lãmekawo ƒe tsitsi ƒe kuxiwo. Ne (XP) le ŋuwò la, ele be nàƒo asa na ɣe ƒe keklẽ, si nye (UV) keklẽ, alesi nàte ŋui . Wò ŋutigbalẽ takpɔkpɔ tso ŋdɔkutsu me kple ŋutigbalẽ me kansa dodokpɔ edziedzi nye mɔnukpɔkpɔ nyuitɔ kekeake si asu asiwò be nànɔ lãmesẽ me.

Mele mɔ kpɔm be nyatakaka sia akpe ɖe ŋuwò. Ne nya aɖe le asiwò la, mègahe ɖe megbe le wò ɖɔkta biabia me o. Woakpe ɖe ŋuwò.

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