Έχετε ακούσει για αυτή την ασθένεια κατά την οποία γίνεστε μπλε στο κρύο και αισθάνεστε πολύ κουρασμένοι; (Νόσος Συγκολλητίνης από Κρύο)

Νιώθετε μερικές φορές μπλε χρώμα στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών σας όταν κρυώνετε πολύ; Ή μήπως αισθάνεστε ασυνήθιστα κουρασμένοι και αδύναμοι χωρίς λόγο; Ίσως το δέρμα σας να έχει χλωμίσει. Εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα, η αιτία μπορεί να είναι μια σπάνια πάθηση, αλλά είναι κάτι που όλοι πρέπει να γνωρίζουμε. Σήμερα, θα μιλήσουμε για αυτήν την πάθηση που ονομάζεται «Νόσος της Κρυοαγλουτινίνης (ΣΚΑ)», που σημαίνει «νόσος συσσωμάτωσης κυττάρων του κρύου αίματος» στα Σινχάλα.

Τι είναι η «Ψυχροσυγκολλητίνη (ΣΝ)»; Ας την κατανοήσουμε πολύ απλά.

Με απλά λόγια, η «Ψυχροσυγκολλητίνη (ΣΑ)» είναι μια σπάνια αιματολογική ασθένεια κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού μας - το σύστημα που μας προστατεύει από ασθένειες όπως οι στρατιώτες στο σώμα μας - επιτίθεται κατά λάθος στα δικά μας υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια .

Φανταστείτε, το ανοσοποιητικό μας σύστημα παράγει κανονικά έναν ειδικό τύπο πρωτεΐνης που ονομάζεται «αντισώματα» για να καταστρέψει τα επιβλαβή μικρόβια που εισέρχονται στο σώμα. Αλλά σε αυτήν την περίπτωση της στεφανιαίας νόσου, το ανοσοποιητικό μας σύστημα παράγει έναν ειδικό τύπο «αντισώματος» που ονομάζεται «αυτοαντίσωμα», γνωστό και ως «ψυχρή συγκολλητίνη». Η ιδιαιτερότητα αυτού είναι ότι επιτίθεται και καταστρέφει τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια στο σώμα μας.

Όπως γνωρίζετε, τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι ένας πολύ σημαντικός τύπος κυττάρων που μεταφέρουν οξυγόνο σε όλο το σώμα μας. Αυτό το οξυγόνο βοηθά τα κύτταρά μας να παράγουν την ενέργεια που χρειάζονται. Έτσι, όταν μειώνεται ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, δηλαδή όταν εμφανίζεται αναιμία , το σώμα μας βιώνει διάφορα είδη δυσφορίας.

Η «νόσος των ψυχρών συγκολλητινινών» ανήκει σε μια ομάδα αναιμιών που ονομάζεται «αιμολυτική αναιμία». Η «αιμολυτική αναιμία» είναι όταν ο μυελός των οστών μας διασπά τα ερυθρά αιμοσφαίρια πιο γρήγορα από ό,τι μπορεί να δημιουργήσει νέα. Είναι σαν ένας κουβάς που έχει μια τρύπα και αρχίζει να στάζει νερό.

Πόσο συχνή είναι αυτή η πάθηση που ονομάζεται «Νόσος Κρυοαγλουτινίνης»;

Πρόκειται στην πραγματικότητα για μια πολύ σπάνια πάθηση . Μόνο περίπου ένας στους 100.000 ανθρώπους διαγιγνώσκεται πρόσφατα με την ασθένεια κάθε χρόνο. Είναι πιο συχνή σε γυναίκες ηλικίας μεταξύ 40 και 80 ετών. Ωστόσο, ο μεγαλύτερος αριθμός διαγνώσεων αφορά άτομα ηλικίας άνω των 65 ετών.

Πώς επηρεάζει το σώμα μου η «Νόσος Κρυοαγλουτινίνης»;

Αυτή η ασθένεια μπορεί να σας προκαλέσει συμπτώματα αναιμίας. Η αναιμία είναι όταν το σώμα δεν έχει αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια. Ανάλογα με την αιτία, αυτή η πάθηση μπορεί να είναι χρόνια ή βραχυπρόθεσμη . Επίσης, οι επιπτώσεις στο σώμα μπορεί να ποικίλλουν από ήπιες έως σοβαρές .

Για παράδειγμα, εάν η στεφανιαία νόσος δεν είναι σοβαρή, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν πολύ αργά. Μπορεί να χρειαστούν χρόνια για να διαγνωστεί η πάθηση. Ωστόσο, σε σοβαρές περιπτώσεις, η στεφανιαία νόσος μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές, ακόμη και απειλητικές για τη ζωή, καρδιακές παθήσεις.Είναι πιθανό να συμβεί.

Το όνομα αυτής της ασθένειας περιέχει τη λέξη «κρυολόγημα». Ως εκ τούτου, αυτά τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα αισθητά σε περιοχές με κρύο κλίμα ή σε κρύες ημέρες.

Ποια είναι τα συμπτώματα της «νόσου των ψυχρών συγκολλητινινών»;

Τα συμπτώματα της στεφανιαίας νόσου συχνά σχετίζονται με αναιμία και κακή ροή αίματος σε όλο το σώμα. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Αίσθημα μεγάλης κόπωσης (Κόπωση) : Όχι μόνο κούραση, αλλά και αίσθημα απώλειας ζωντάνιας.
• Αδυναμία : Το σώμα γίνεται τόσο αδύναμο που δεν μπορεί να κάνει τίποτα.
• Ζάλη : Αίσθημα περιστροφής.
• Εφίδρωση : Εφίδρωση μάταια.
• Δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια) : Δυσκολία στην αναπνοή ακόμη και με ήπια άσκηση.
• Αυξήσεις καρδιακού ρυθμού (ταχυκαρδία) : Ο καρδιακός ρυθμός αυξάνεται.
• Ωχρότητα : Το δέρμα χάνει την παροχή αίματος και γίνεται χλωμό.
• Τα δάχτυλα των χεριών, των ποδιών και των αυτιών γίνονται μπλε όταν εκτίθενται στο κρύο (φαινόμενο Raynaud) : Όταν πηγαίνετε σε ένα κρύο μέρος όπως το Nuwara Eliya ή όταν αγγίζετε κρύο νερό, τα δάχτυλα των χεριών, των ποδιών και των αυτιών σας γίνονται μπλε, μερικές φορές άσπρα. Αυτό μπορεί επίσης να συνοδεύεται από μούδιασμα.

Μπορεί επίσης να εμφανίσετε συμπτώματα ίκτερου . Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται, απελευθερώνουν μια κίτρινη ουσία που ονομάζεται χολερυθρίνη. Όταν αυτή η χολερυθρίνη συσσωρεύεται στο σώμα, εμφανίζεται ίκτερος. Τα συμπτώματα του ίκτερου περιλαμβάνουν:

• Σκούρο καφέ χρώμα ούρων.
• Πας, το λευκό των ματιών και οι ίριδες είναι κίτρινα.

Ποιες είναι οι αιτίες της «νόσου των ψυχρών συγκολλητινών»;

Η νόσος της ψυχρής συγκολλητίνης είναι ένας τύπος αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό μας σύστημα επιτίθεται στα δικά μας κύτταρα. Στη στεφανιαία νόσο (CAD), το ανοσοποιητικό μας σύστημα ενεργοποιείται από ψυχρές συνθήκες και παράγει ένα αυτοαντίσωμα που «επισημαίνει» τα ερυθρά αιμοσφαίρια για να τα καταστρέψει. Τα επισημασμένα ερυθρά αιμοσφαίρια κολλάνε μεταξύ τους και συσσωματώνονται (συγκολλώνται). Τα συσσωματωμένα κύτταρα μπορούν εύκολα να συλληφθούν και να καταστραφούν από ένα άλλο μέρος του ανοσοποιητικού μας συστήματος, που ονομάζονται μακροφάγα.

Αυτή η διαδικασία ξεκινά όταν η θερμοκρασία πέσει κάτω από 3-4 βαθμούς Κελσίου (37-39 βαθμούς Φαρενάιτ). Λάβετε υπόψη ότι η κανονική θερμοκρασία του σώματός μας είναι περίπου 37 βαθμοί Κελσίου. Αυτό το πρόβλημα ξεκινά όταν εκτιθέμεθα σε θερμοκρασίες πολύ χαμηλότερες από αυτό.

Η στεφανιαία νόσος (CAD) διαταράσσει το φυσιολογικό πρόγραμμα του σώματός μας για την παραγωγή υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Κανονικά, ένα ερυθρό αιμοσφαίριο ζει για περίπου 120 ημέρες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο μυελός των οστών μας μπορεί να παράγει νέα ερυθρά αιμοσφαίρια για να αντικαταστήσει αυτά που πεθαίνουν. Αλλά στη στεφανιαία νόσο, αυτός ο κύκλος διαταράσσεται.

Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν ακόμη ακριβώς γιατί το ανοσοποιητικό μας σύστημα επιτίθεται σε υγιή κύτταρα.Μερικές φορές η στεφανιαία νόσος μπορεί να προκληθεί από μια άλλη υποκείμενη ιατρική πάθηση. Αυτό ονομάζεται «δευτεροπαθής στεφανιαία νόσος». Εάν δεν μπορεί να βρεθεί τέτοια σύνδεση, που σημαίνει ότι η στεφανιαία νόσος αναπτύσσεται χωρίς αιτία, ονομάζεται «πρωτοπαθής στεφανιαία νόσος» ή «ιδιοπαθής στεφανιαία νόσος».

Ποιες άλλες παθήσεις μπορεί να σχετίζονται με την «Νόσο των Κρυολογικών Συγκολλητινινών»;

Η δευτεροπαθής στεφανιαία νόσος (CAD) συνήθως σχετίζεται με λοιμώξεις, αυτοάνοσα νοσήματα και λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές. Για παράδειγμα:

• «Λοιμώδης μονοπυρήνωση» (αδενικός πυρετός)
• Πνευμονία από μυκόπλασμα
• `Κυτταρομεγαλοϊός`
• Λύκος
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα
• «Λέμφωμα μη-Hodgkin»
• Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
• «Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom»

Αυτά τα ονόματα μπορεί να σας φαίνονται λίγο μπερδεμένα, αλλά πρόκειται για συγκεκριμένα ονόματα που χρησιμοποιούνται από τους γιατρούς, οπότε είναι καλό να τα γνωρίζετε.

Πώς να διαγνώσετε την «νόσο των ψυχρών συγκολλητικών»; (Διάγνωση)

Ο γιατρός σας θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και θα εξετάσει το ιατρικό σας ιστορικό. Στη συνέχεια, θα σας ζητήσει να κάνετε κάποιες ειδικές εξετάσεις αίματος για να ελέγξει εάν έχετε αιμολυτική αναιμία και εάν έχετε αυτοαντισώματα που σχετίζονται με τη στεφανιαία νόσο.

Οι εξετάσεις αίματος που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας είναι:

• Πλήρης εξέταση αίματος (CBC) : Αυτή παρέχει λεπτομερείς πληροφορίες για τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας. Μπορεί να ελέγξει πόσα ερυθρά αιμοσφαίρια έχετε, πόσο μεγάλα είναι και το επίπεδο αιμοσφαιρίνης σας. Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πολύ σημαντική πρωτεΐνη που βοηθά τα ερυθρά αιμοσφαίρια να μεταφέρουν οξυγόνο.
• «Αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων »: Μετράει τον αριθμό των ανώριμων ερυθρών αιμοσφαιρίων («δικτυοερυθροκύτταρα») που έχετε στο σώμα σας. Όταν το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια, το σώμα προσπαθεί να παράγει περισσότερα από αυτά τα ανώριμα κύτταρα ως τρόπο αντιστάθμισης.
• Εξετάσεις επιπέδων ορού : Τα αυξημένα επίπεδα «γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH)» και «χολερυθρίνης» στο αίμα και τα μειωμένα επίπεδα «απτοσφαιρίνης» είναι σημάδια «αιμολυτικής αναιμίας».

Στη συνέχεια, για να διαπιστωθεί εάν η στεφανιαία νόσος είναι η αιτία της αιμολυτικής σας αναιμίας, ο γιατρός σας θα ελέγξει για την παρουσία αυτοαντισωμάτων που προσβάλλουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Οι εξετάσεις που γίνονται για αυτό είναι:

• Άμεση δοκιμή Coombs (DAT) : Αυτή η δοκιμή ελέγχει την παρουσία αυτοαντισωμάτων που σχετίζονται με τη στεφανιαία νόσο. Στη δοκιμή, τα ερυθρά αιμοσφαίρια διαχωρίζονται από το υπόλοιπο αίμα σας και τοποθετούνται σε ελεγχόμενο περιβάλλον. Στη συνέχεια, προστίθεται ένα ειδικό διάλυμα. Εάν τα ερυθρά αιμοσφαίρια κολλήσουν μεταξύ τους με το διάλυμα και συσσωματωθούν (συγκολληθούν), η δοκιμή είναι θετική, που σημαίνει ότι υπάρχει το αυτοαντίσωμα.
• «Δοκιμή τίτλου ψυχρής συγκολλητίνης»Αυτή η εξέταση μετρά τη συγκέντρωση ή την ποσότητα αυτών των «αυτοαντισωμάτων» στο αίμα σας. Οι υψηλές συγκεντρώσεις αυτών των «αυτοαντισωμάτων» αποτελούν ένδειξη στεφανιαίας νόσου.

Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωσή σας, ο γιατρός σας θα ελέγξει επίσης εάν η στεφανιαία νόσος (CAD) σχετίζεται με κάποια υποκείμενη πάθηση («δευτεροπαθής στεφανιαία νόσος»).

Πώς αντιμετωπίζεται η «νόσος των ψυχροσυγκολλητινών»;

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει αλλαγές στον τρόπο ζωής, φαρμακευτική αγωγή και μερικές φορές μεταγγίσεις αίματος σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης .

• Τρόπος ζωής : Εάν έχετε στεφανιαία νόσο, ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας συμβουλεύσει να αποφεύγετε τις χαμηλές θερμοκρασίες . Αυτό είναι το πιο σημαντικό πράγμα. Θα πρέπει να κάνετε πράγματα όπως να φοράτε ζεστά ρούχα, να αποφεύγετε τα κρύα ντους και να περιορίζετε τα ταξίδια σας σε ψυχρά κλίματα.
• Φάρμακα : Το πιο συνηθισμένο φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της στεφανιαίας νόσου είναι η «ριτουξιμάμπη ». Λειτουργεί σταματώντας το ανοσοποιητικό σας σύστημα να παράγει «αυτοαντισώματα» που επιτίθενται στα ερυθρά αιμοσφαίρια σας. Ένα νέο φάρμακο που ονομάζεται «σουτιμλιμάμπη» έχει επίσης εγκριθεί πρόσφατα. Λειτουργεί σταματώντας άμεσα το ανοσοποιητικό σύστημα να επιτίθεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια σας.
• Μεταγγίσεις αίματος και πλασμαφαίρεση : Εάν η στεφανιαία νόσος σας γίνει οξεία, ο γιατρός σας μπορεί να χρειαστεί να σας κάνει μετάγγιση αίματος ή πλασμαφαίρεση για να σταθεροποιήσει την κατάστασή σας. Η πλασμαφαίρεση λειτουργεί μειώνοντας την ποσότητα των αυτοαντισωμάτων στο αίμα σας.

Εάν έχετε «δευτεροπαθή στεφανιαία νόσο», ο γιατρός σας θα θεραπεύσει επίσης την υποκείμενη πάθηση.

Μπορεί να προληφθεί η ΣΝ;

Δυστυχώς, η νόσος των κρυοαγλουτινινών δεν είναι μια ασθένεια που μπορεί να προληφθεί. Ωστόσο, μπορείτε να διαχειριστείτε τα συμπτώματα και να ζήσετε μια καλή ζωή.

Πόσο καιρό μπορεί κανείς να ζήσει με την «νόσο των κρυοαγλουτινινών»;

Τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με στεφανιαία νόσο ζουν συνήθως όσο και τα άτομα της ηλικίας τους που δεν έχουν στεφανιαία νόσο. Σύμφωνα με πρόσφατη μελέτη, τα άτομα που διαγιγνώσκονται στην ηλικία των 68 ετών μπορούν να αναμένουν να ζήσουν κατά μέσο όρο έως τα 80 τους χρόνια. Αυτό σημαίνει ότι με την κατάλληλη θεραπεία και διαχείριση, μπορείτε να περιμένετε να ζήσετε μια καλή ζωή.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;

Εάν διαγνωστείτε με στεφανιαία νόσο, είναι καλή ιδέα να κάνετε στον γιατρό σας ερωτήσεις όπως οι εξής:

• Σχετίζεται η στεφανιαία νόσος μου με κάποια υποκείμενη νόσο;
• Ποια είναι τα συμπτώματα που θα με βοηθήσουν να καταλάβω αν η κατάστασή μου βελτιώνεται ή επιδεινώνεται;
• Θα πρέπει να συνεχίσω να παίρνω φάρμακα για αυτή την πάθηση;
• Ποιο είναι το καλύτερο κλίμα για να ζήσει κάποιος με ΣΝ;
• Ποιες θερμοκρασίες πρέπει να αποφεύγω για να διαχειριστώ τα συμπτώματά μου;

Η εμπειρία σας με τη νόσο συγκολλητίνης από κρυολόγημα (ΣΝ) εξαρτάται από το αν είναι πρωτοπαθής («πρωτοπαθής») ή δευτεροπαθής («δευτεροπαθής»). Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας θα επηρεάσει επίσης το πόσο επιθετικά χρειάζεστε θεραπεία. Θεραπεύοντας την υποκείμενη πάθηση, ο γιατρός σας μπορεί να είναι σε θέση να θεραπεύσει τη ΣΝ σας. Ακόμα κι αν έχετε μακροχρόνια ΣΝ, μπορείτε να ελέγξετε τα συμπτώματα της αναιμίας σας και να παραμείνετε καλά αποφεύγοντας τα κρυολογήματα και λαμβάνοντας τα φάρμακά σας σύμφωνα με τις οδηγίες.

Τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε από όσα συζητήσαμε (Μήνυμα για το σπίτι)

• Η νόσος των συγκολλητικών από το κρύωμα (CAD) είναι μια σπάνια ασθένεια κατά την οποία το ίδιο μας το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια μας και επιδεινώνεται από το κρύο.
• Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πόνο στις αρθρώσεις, υπερβολική κόπωση, χλωμό δέρμα, μπλε χρώμα στα δάχτυλα στο κρύο και μερικές φορές ίκτερο .
• Αυτό μπορεί να είναι «πρωτοπαθές» (χωρίς αιτία) ή «δευτεροπαθές» (που προκαλείται από άλλη ασθένεια).
• Υπάρχουν εξετάσεις αίματος για τη διάγνωση.
• Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει την αποφυγή κρυολογημάτων, φαρμακευτικής αγωγής και μερικές φορές μεταγγίσεων αίματος.
• Αν και αυτό δεν μπορεί να προληφθεί, με την κατάλληλη διαχείριση, μπορείτε να ζήσετε μια καλή ζωή.
• Εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα, μη διστάσετε να ζητήσετε ιατρική συμβουλή. Όσο πιο γρήγορα το αναγνωρίσετε, τόσο πιο εύκολο είναι να αντιμετωπιστεί.

Να θυμάστε ότι αυτό το άρθρο προορίζεται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Εάν έχετε οποιαδήποτε συμπτώματα, φροντίστε να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

` Νόσος συγκολλητίνης από κρυολόγημα, στεφανιαία νόσος, αναιμία, ερυθρά αιμοσφαίρια, ανοσοποιητικό σύστημα, κρυολόγημα, αυτοάνοσο, αιμολυτική αναιμία, αιματολογική νόσος