Τι είναι το γλυκαγόνωμα; Ας μιλήσουμε για αυτή τη σπάνια πάθηση!

Το πάγκρεας είναι ένα μικρό αλλά πολύ σημαντικό όργανο στο σώμα σας. Παράγει αρκετές ορμόνες που χρειάζεται το σώμα μας. Έτσι, μερικές φορές, ένας σπάνιος τύπος καρκίνου που αναπτύσσεται στο πάγκρεας μπορεί να προκαλέσει προβλήματα. Αυτό ονομάζεται γλυκαγόνωμα . Ίσως έχετε αναπτύξει ξαφνικά διαβήτη ή έχετε αναπτύξει κάτι σαν ένα περίεργο εξάνθημα στο δέρμα σας, είναι πολύ σημαντικό να το γνωρίζετε αυτό.

Τι είναι το γλυκαγονώμα; Με απλά λόγια...

Το γλυκαγόνωμα είναι ένας πολύ σπάνιος καρκινικός όγκος που αναπτύσσεται στο πάγκρεας. Αυτός ο όγκος παράγει υπερβολική ποσότητα μιας ορμόνης που ονομάζεται γλυκαγόνη. Τώρα μπορεί να αναρωτιέστε τι είναι αυτή η γλυκαγόνη.

Η γλυκαγόνη είναι μια πολύ σημαντική ορμόνη που βοηθά στον έλεγχο των επιπέδων σακχάρου στο σώμα μας, δηλαδή των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα . Παράγεται από τα άλφα κύτταρα, έναν ειδικό τύπο κυττάρων στο πάγκρεας. Φανταστείτε αν δεν έχετε φάει για κάποιο χρονικό διάστημα, αν ασκείστε πολύ σκληρά ή αν τρώτε ένα γεύμα πλούσιο σε πρωτεΐνες, τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα σας μπορεί να μειωθούν, σωστά; Τότε είναι που αυτή η γλυκαγόνη έρχεται, απελευθερώνει τη ζάχαρη που είναι αποθηκευμένη στο συκώτι σας, δηλαδή το γλυκογόνο , και επαναφέρει τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα. Είναι σαν κάποιος που βοηθά στη διατήρηση της ισορροπίας του σακχάρου στο σώμα μας.

Ωστόσο, όταν υπάρχει γλυκαγόνωμα, αυτή η ορμόνη γλυκαγόνης παράγεται σε περίσσεια. Στη συνέχεια, το σώμα μας δεν μπορεί να την διαχειριστεί. Ο συνδυασμός συμπτωμάτων που εμφανίζονται λόγω αυτού ονομάζεται σύνδρομο γλυκαγόνωμα . Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πολλές επιπλοκές, όπως δερματικά προβλήματα και διαβήτη.

Αυτός ο τύπος καρκίνου, που ονομάζεται γλυκαγόνωμα, ανήκει στην κατηγορία των νευροενδοκρινών όγκων του παγκρέατος ή όγκων κυττάρων νησίδων . Τις περισσότερες φορές, αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται στην ουρά ή στο μεσαίο τμήμα του παγκρέατος.

Είναι όντως καρκίνος αυτό;

Ναι, τις περισσότερες φορές, το γλυκαγονώμα είναι καρκίνος . Το λυπηρό είναι ότι, ακόμη και όταν διαγνωστεί, σε περίπου 50% των περιπτώσεων, δηλαδή περίπου μία στις δύο, αυτός ο καρκίνος μπορεί να έχει εξαπλωθεί (να έχει κάνει μετάσταση) σε άλλα μέρη του σώματος, ειδικά στο ήπαρ .

Πόσο συχνή είναι αυτή η πάθηση;

Το γλυκαγόνωμα είναι στην πραγματικότητα μια πολύ σπάνια πάθηση. Λιγότερες από μία στις ένα εκατομμύριο νέες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο. Επηρεάζει συχνότερα άτομα ηλικίας μεταξύ 50 και 70 ετών .

Ποια είναι τα συμπτώματα αυτού;

Τα γλυκαγονώματα συχνά αναπτύσσονται αργά . Έτσι, εκτός εάν το σώμα σας παράγει αρκετή γλυκαγόνη για να προκαλέσει προβλήματα, μπορεί να μην έχετε κανένα σύμπτωμα.

Ωστόσο, όταν ένα γλυκαγονώμα παράγει υπερβολική ποσότητα γλυκαγόνης και ο οργανισμός δεν μπορεί να την διαχειριστεί, εμφανίζεται το προαναφερθέν σύνδρομο γλυκαγονώματος.Εμφανίζεται. Στη συνέχεια, θα δείτε σαφή συμπτώματα. Εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα, είναι πολύ σημαντικό να επισκεφθείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό.

Δερματικό εξάνθημα (νεκρολυτικό μεταναστευτικό ερύθημα - NME)

Αυτό είναι το κύριο και πιο συνηθισμένο σύμπτωμα του συνδρόμου γλυκαγονώματος. Περίπου το 90% των ατόμων με αυτό το σύνδρομο αναπτύσσουν αυτό το δερματικό πρόβλημα. Ονομάζεται νεκρολυτικό μεταναστευτικό ερύθημα (NME) .

Φανταστείτε, το δέρμα σας, ειδικά στα γεννητικά όργανα, τους γλουτούς και τα κάτω άκρα, αρχίζει να εμφανίζει κόκκινα, κνησμώδη και μερικές φορές επώδυνα σημεία. Αυτά αργότερα μετατρέπονται σε φουσκάλες, ραγίζουν και σχηματίζουν κρούστα. Ακόμα και μετά την επούλωση, μπορεί να παραμείνει μια καφέ κηλίδα. Αυτή μπορεί να σχηματιστεί σε ένα σημείο, να επουλωθεί και στη συνέχεια να επανεμφανιστεί σε άλλο σημείο. Είναι σαν ένα εξάνθημα που μετακινείται από μέρος σε μέρος.

Άλλα χαρακτηριστικά του NME:

• Αυτό μπορεί να έρθει και να φύγει, και μπορεί να κινηθεί γύρω από το σώμα .
• Μπορεί να είναι πολύ φαγούρα και επώδυνη στην αρχή.
• Το εξάνθημα γίνεται κόκκινο και στη συνέχεια σχηματίζει φουσκάλες και κρούστα. Μετά την επούλωση, μπορεί να παραμείνει μια καφέ κηλίδα.
• Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πράγματα όπως πληγές στη γλώσσα (γλωσσίτιδα ), πληγές στο στόμα, σκασμένα χείλη και γωνιώδη χειλίτιδα .
• Μπορεί επίσης να εμφανιστεί πρήξιμο των βλεφάρων ( βλεφαρίτιδα ), τριχόπτωση και προβλήματα με τα νύχια.

Συμπτώματα διαβήτη

Αυτό το σύνδρομο προκαλεί υψηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα ( υπεργλυκαιμία ), τα οποία μπορούν να οδηγήσουν σε διαβήτη. Τα συμπτώματα του διαβήτη περιλαμβάνουν:

• Το να είσαι αδύνατος χωρίς λόγο.
• Συχνή υπερβολική δίψα (πολυδιψία) .
• Συχνή ούρηση ( πολυουρία ), ειδικά τη νύχτα.
• Υπερβολική πείνα ( πολυφαγία ).

Άλλα συμπτώματα (συνδρόμου γλυκαγονώματος)

Υπάρχουν πολλά άλλα συμπτώματα:

• Χρόνια διάρροια .
• Χαμηλή αιμοσφαιρίνη στο αίμα (αναιμία ). Αυτό μπορεί να προκαλέσει κόπωση και ζάλη.
• Θρόμβοι αίματος, ειδικά στις βαθιές φλέβες των ποδιών ( εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση (ΕΒΦΘ) ).

Συμπτώματα που σχετίζονται με το ψυχικό και νευρικό σύστημα

Μερικές φορές, μπορεί επίσης να παρατηρήσετε συμπτώματα που σχετίζονται με το ψυχικό και νευρικό σύστημα, όπως:

• Κατάθλιψη
• Άνοια
• Ανακίνηση
• Υπερρεφλεξία (επιτάχυνση των σωματικών αντιδράσεων)
• Τρεκλίζον βάδισμα (αταξία )
• Ψυχικές διαταραχές ( ψύχωση))
• Παράλογοι φόβοι και υποψίες ( Παρανοειδείς ψευδαισθήσεις )

Τι προκαλεί το γλυκαγόνωμα;

Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί δεν γνωρίζουν την ακριβή αιτία του γλυκαγονώματος. Ωστόσο, σε περίπου 10% των περιπτώσεων, αυτός ο καρκίνος συνδέεται με μια γενετική πάθηση που ονομάζεται Πολλαπλή Ενδοκρινική Νεοπλασία τύπου 1 (MEN τύπου 1) .

Ωστόσο, δεν αναπτύσσουν γλυκαγόνωμα όλοι με ΜΕΝ τύπου 1. Αυτό επίσης αποτελεί ένα πολύ μικρό ποσοστό.

Πώς το αναγνωρίζετε αυτό;

Εάν έχετε την δερματική πάθηση νεκρολυτικό μεταναστευτικό ερύθημα (NME) που αναφέρθηκε προηγουμένως, ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί γλυκαγονώμα. Στη συνέχεια, μπορεί να πραγματοποιήσει εξετάσεις όπως:

• Εξέταση σακχάρου αίματος νηστείας: Εάν το επίπεδο σακχάρου είναι υψηλό, μπορεί να τεθεί υποψία γλυκαγονώματος και να επιβεβαιωθεί ο σχετικός διαβήτης.
• Εξέταση γλυκαγόνης νηστείας στο αίμα: Τα επίπεδα γλυκαγόνης είναι ασυνήθιστα υψηλά στο γλυκαγόνωμα - συνήθως μεγαλύτερα από 500 πικογραμμάρια ανά χιλιοστόλιτρο (pg/mL). Τα φυσιολογικά επίπεδα γλυκαγόνης νηστείας είναι μικρότερα από 150 pg/mL.
• Εξέταση αίματος αμινοξέων: Το γλυκαγόνωμα συνήθως προκαλεί χαμηλά επίπεδα αμινοξέων στο αίμα ( υποαμινοξέωση ).
• Πλήρης Αιματολογική Εξέταση (CBC): Αυτή ελέγχει για αναιμία , καθώς μπορεί να εμφανιστεί αναιμία με γλυκαγόνωμα.

Απεικονιστικές εξετάσεις όπως αυτές μπορούν να βοηθήσουν στην επιβεβαίωση της παρουσίας ενός όγκου:

• Αξονική τομογραφία
• Μαγνητική τομογραφία
• Ενδοσκοπικό Υπερηχογράφημα

Πώς αντιμετωπίζεται;

Η θεραπεία του γλυκαγονώματος εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το εάν ο καρκίνος περιορίζεται στο πάγκρεας (εντοπίζεται) ή έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος (έχει κάνει μετάσταση) .

Πώς να ελέγξετε πρώτα τα συμπτώματα

Το πρώτο βήμα είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων και των επιπλοκών που προκαλούνται από την υπερβολική γλυκαγόνη. Αυτό αντιμετωπίζεται ως εξής:

• Φάρμακα για τον έλεγχο της περίσσειας γλυκαγόνης: Οι ενέσεις που ονομάζονται Οκτρεοτίδη και Λανρεοτίδη βοηθούν στη μείωση των επιδράσεων της περίσσειας γλυκαγόνης και στη διακοπή της παραγωγής γλυκαγόνης. Αυτά τα φάρμακα μπορούν ακόμη και να επιβραδύνουν την ανάπτυξη των όγκων. Παρέχουν επίσης ανακούφιση από τα συμπτώματα της νευρομεταβολικής νεανικής μελαγχολίας, του διαβήτη, της διάρροιας και των διαταραχών του νευρικού συστήματος.
• Διαχείριση διαβήτη: Μπορεί να χρειαστείτε από του στόματος φαρμακευτική αγωγή για τον διαβήτη ή ενέσεις ινσουλίνης για να διατηρήσετε τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα σας εντός του σωστού εύρους.
• Διατροφική υποστήριξη:Μπορούν να χορηγηθούν συμπληρώματα Ολικής Παρεντερικής Διατροφής (ΟΠΔ) , αμινοξέων και ψευδαργύρου για τη μείωση των επιπτώσεων του υποσιτισμού.
• Θεραπεία της δερματικής νόσου NME: Τα αντιβιοτικά και τα κορτικοστεροειδή μπορούν να βελτιώσουν τη NME.
• Αντιπηκτική θεραπεία: Τα αραιωτικά αίματος όπως η ηπαρίνη βοηθούν στην πρόληψη της βαθιάς φλεβικής θρόμβωσης (DVT) .

Αν περιορίζεται στο πάγκρεας...

Εάν ο καρκίνος εντοπίζεται μόνο στο πάγκρεας, η κύρια θεραπεία είναι η χειρουργική επέμβαση . Εάν ο χειρουργός μπορεί να αφαιρέσει πλήρως τον όγκο, η νόσος συχνά θεραπεύεται . Μετά την αφαίρεση του γλυκαγονώματος, τα επίπεδα γλυκαγόνης θα πρέπει να επιστρέψουν στο φυσιολογικό. Τα συμπτώματά σας θα πρέπει επίσης να υποχωρήσουν.

Αν έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη (έχει κάνει μετάσταση)...

Όποτε είναι δυνατόν, οι γιατροί συστήνουν χειρουργική αφαίρεση των όγκων. Αυτή μπορεί να περιλαμβάνει την αφαίρεση όγκων στο πάγκρεας, στους κοντινούς λεμφαδένες και στο ήπαρ.

Αλλά εάν ο χειρουργός δεν είναι σε θέση να αφαιρέσει μέρος ή ολόκληρο το ογκίδιο, η ιατρική σας ομάδα μπορεί να συστήσει μία ή περισσότερες από αυτές τις θεραπείες:

• Χημειοθεραπεία: Αυτή η θεραπεία λειτουργεί καταστρέφοντας τα καρκινικά κύτταρα και εμποδίζοντας την ανάπτυξή τους.
• Αφαίρεση με ραδιοσυχνότητες: Χρησιμοποιεί θερμότητα από ραδιοκύματα για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα.
• Κρυοχειρουργική αφαίρεση: Χρησιμοποιεί εξαιρετικά ψυχρές χημικές ουσίες, όπως υγρό άζωτο, για την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων.
• Χημειοεμβολισμός: Αυτή η θεραπεία μπλοκάρει την παροχή αίματος στον καρκίνο.

Ποια είναι η πρόγνωση για την ανάρρωση από αυτή την πάθηση;

Οι προοπτικές για κάποιον με γλυκαγόνωμα εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες:

• Η ηλικία και η γενική σας υγεία .
• Το μέγεθος του καρκινικού όγκου .
• Είτε ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί είτε όχι .

Εάν ο καρκίνος περιορίζεται στο πάγκρεας, η πρόγνωση είναι συνήθως καλή . Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου είναι συχνά θεραπευτική, αλλά αυτό ισχύει μόνο για περίπου το 20% των ασθενών με γλυκαγόνωμα.

Επειδή το γλυκαγόνωμα είναι τόσο σπάνιο, δεν υπάρχουν αρκετά δεδομένα για να πούμε ακριβώς πόσο καιρό μπορείτε να ζήσετε ή ποιο θα είναι το αποτέλεσμα εάν ο καρκίνος εξαπλωθεί. Η ιατρική σας ομάδα θα είναι σε θέση να σας παράσχει περισσότερες πληροφορίες με βάση την ιδιαίτερη κατάστασή σας.

Μπορεί αυτό να προληφθεί;

Επειδή οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν την αιτία των περισσότερων περιπτώσεων γλυκαγονώματος, δεν υπάρχει τίποτα που μπορείτε να κάνετε για να το αποτρέψετε .

Ωστόσο, εάν κάποιος από τους συγγενείς πρώτου βαθμού σας (βιολογικοί γονείς και αδέλφια) έχει διαγνωστεί με ΜΕΝ (Πολλαπλή Ενδοκρινική Νεοπλασία) , μιλήστε με τον γιατρό σας σχετικά με τις γενετικές εξετάσεις. Εάν έχετε κι εσείς ΜΕΝ, οι γενετικές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στην ανίχνευση καρκίνων στα πρώιμα στάδια.

Η διάγνωση του καρκίνου είναι μια πολύ δυσάρεστη εμπειρία. Όταν πρόκειται για κάτι σπάνιο όπως το γλυκαγόνωμα, είναι ακόμη πιο δύσκολο. Αλλά να θυμάστε ότι η ιατρική σας ομάδα είναι εκεί για να απαντήσει στις ερωτήσεις σας και να σας υποστηρίξει. Εάν αισθάνεστε ψυχικά και συναισθηματικά μόνοι με το γλυκαγόνωμα, ρωτήστε τον γιατρό σας σχετικά με προγράμματα και υπηρεσίες που μπορούν να σας βοηθήσουν.

Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Έτσι, παρόλο που το γλυκαγόνωμα είναι μια πολύ σπάνια πάθηση, είναι σημαντικό να το γνωρίζετε. Ειδικά αν εμφανίσετε ξαφνικά συμπτώματα παρόμοια με τον διαβήτη μαζί με ένα παράξενο δερματικό εξάνθημα (NME), όπως αναφέρθηκε, επισκεφθείτε έναν γιατρό χωρίς καθυστέρηση. Εάν αναγνωριστεί έγκαιρα, μπορεί να αντιμετωπιστεί. Αν και αυτό είναι σπάνιο, υπάρχουν θεραπείες.

Μην ανησυχείτε, δεν είστε μόνοι. Ο γιατρός και η ιατρική σας ομάδα θα σας βοηθήσουν σε αυτό το ταξίδι. Μείνετε δυνατοί και ακολουθήστε τις συμβουλές που σας δίνουν.

Γλυκαγόνωμα , καρκίνος του παγκρέατος, γλυκαγόνη, διαβήτης, δερματικά συμπτώματα, ορμόνες, σπάνιοι καρκίνοι