Γνωρίζετε για αυτή την ασθένεια που επηρεάζει ταυτόχρονα τους πνεύμονες και τα νεφρά σας; Ας μιλήσουμε για το σύνδρομο Goodpasture!

Έχετε μερικές φορές επίμονο βήχα; Μήπως ο βήχας φέρνει μερικές φορές λίγο αίμα; Ή μήπως νιώθετε ότι δυσκολεύεστε να αναπνεύσετε ή απλώς είστε κουρασμένοι και έχετε μειωμένη παραγωγή ούρων; Αυτά θα μπορούσαν να είναι σημάδια κάποιου σοβαρού προβλήματος. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια τέτοια σπάνια πάθηση, την οποία όμως πρέπει να γνωρίζετε.

Τι είναι το σύνδρομο Goodpasture;

Με απλά λόγια, το σύνδρομο Goodpasture είναι μια σπάνια αλλά δυνητικά απειλητική για τη ζωή αυτοάνοση ασθένεια . «Αυτοάνοση» σημαίνει ότι το αμυντικό σύστημα του οργανισμού μας, το ανοσοποιητικό σύστημα, αρχίζει κατά λάθος να επιτίθεται στα δικά μας υγιή κύτταρα και ιστούς.

Σε αυτήν την ασθένεια, το ανοσοποιητικό μας σύστημα επιτίθεται σε μια πρωτεΐνη που ονομάζεται κολλαγόνο. Το κολλαγόνο είναι σαν δομικό στοιχείο στο σώμα μας. Το κολλαγόνο βοηθά στη διατήρηση της δύναμης του δέρματος, των μυών, των τενόντων, των συνδέσμων και των οστών μας.

Έτσι, εάν έχετε σύνδρομο Goodpasture, ορισμένες από τις πρωτεΐνες που παράγει το σώμα σας, τις ονομάζουμε αντισώματα, προσκολλώνται στο κολλαγόνο στους πνεύμονες και τα νεφρά σας. Όταν συμβεί αυτό, ξεκινά φλεγμονή σε αυτές τις περιοχές και αυτός ο ιστός αρχίζει να αποικοδομείται αργά. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή φλεγμονή των νεφρών (σπειραματονεφρίτιδα), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια. Μπορείτε επίσης να αρχίσετε να αιμορραγείτε έντονα από τους πνεύμονες (πνευμονική αιμορραγία). Σε πολλές περιπτώσεις, η κύρια αιτία θανάτου από αυτή την ασθένεια είναι η αιμορραγία από τους πνεύμονες.

Ένα άλλο όνομα για αυτό είναι:

• Νόσος της αντισπειραματικής βασικής μεμβράνης (αντι-GBM)
• Η ασθένεια Goodpasture

Πόσο συνηθισμένο είναι αυτό;

Πρόκειται για μια πολύ σπάνια ασθένεια. Σύμφωνα με τους γιατρούς, μόνο μία έως δύο νέες περιπτώσεις αυτής της ασθένειας αναφέρονται ανά 100.000 άτομα ετησίως. Μπορείτε λοιπόν να φανταστείτε πόσο σπάνια είναι.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Το σύνδρομο Goodpasture είναι μια «(πνευμονο-νεφρική)» πάθηση. Αυτό σημαίνει ότι επηρεάζονται ταυτόχρονα τόσο οι πνεύμονες όσο και οι νεφροί. Συχνά, τα πρώτα συμπτώματα που εμφανίζονται σχετίζονται με τους πνεύμονες. Αυτά είναι:

• Δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια): Όχι μόνο όταν ανεβαίνετε σκάλες, αλλά ακόμα και όταν είστε σε ηρεμία.
• Πόνος στο στήθος : Πόνος στο στήθος κατά την αναπνοή ή τον βήχα.
• Βήχας : Ένας επίμονος, μερικές φορές επώδυνος βήχας.
• Ένας θόρυβος προέρχεται από το στήθος κατά την αναπνοή : Μπορεί να είναι ένας γουργουρητός ήχος, σαν να έχει κολλήσει κάτι μέσα στο στήθος.
• Νιώθω πολύ κουρασμένος/η.`(κόπωση)`: Ένα αίσθημα τόσο αδυναμίας που δεν μπορείς να κάνεις τίποτα.
• Ρινορραγίες (επίσταξη).
• Βήχας με αίμα : Αυτό είναι ένα σημάδι που τρομάζει πολλούς ανθρώπους και απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα.
• Ωχρότητα : Το δέρμα γίνεται χλωμό λόγω έλλειψης αίματος.

Συμπτώματα που σχετίζονται με τα νεφρά μπορεί επίσης να εμφανιστούν αργότερα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα, δηλαδή αναιμία .
• Αίμα στα ούρα (αιματουρία): Τα ούρα μπορεί να γίνουν κόκκινα ή σκούρα καφέ.
• Λιγότερη παραγωγή ούρων από το συνηθισμένο.
• Υψηλή αρτηριακή πίεση .
• Ναυτία και έμετος : Αυτό μπορεί επίσης να συμβεί με απώλεια όρεξης.

Τι προκαλεί αυτό;

Το σύνδρομο Goodpasture εμφανίζεται όταν τα αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό μας σύστημα επιτίθενται στο κολλαγόνο στη βασική μεμβράνη των σπειραμάτων (GBM) στα νεφρά. Αυτή η GBM είναι μέρος των σπειραμάτων, των μικροσκοπικών μονάδων φιλτραρίσματος του αίματος στα νεφρά μας. Αυτά τα αντισώματα επιτίθενται επίσης στο κολλαγόνο στους αερόσακους στους πνεύμονες. Αυτό προκαλεί την καταστροφή του πνευμονικού ιστού, προκαλώντας αιμορραγία και δυσκολεύοντας την αναπνοή.

Δεν είναι ακόμη γνωστό ακριβώς γιατί το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο δικό του κολλαγόνο. Είναι πιθανό περιβαλλοντικοί παράγοντες και τα γονίδιά μας να εμπλέκονται στην πάθηση. Μελέτες έχουν δείξει ότι τα άτομα με τη νόσο έχουν ισχυρή συσχέτιση με έναν γενετικό δείκτη που ονομάζεται Αντιγόνο Ανθρώπινων Λευκοκυττάρων (HLA) DR15. Αυτή είναι μια πρωτεΐνη που βοηθά το ανοσοποιητικό σύστημα να διακρίνει μεταξύ των δικών μας ιστών και ξένων ουσιών.

Μερικές φορές, αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μετά από μια λοίμωξη, όπως ένα κρυολόγημα ή μια γρίπη. Επίσης, εσείς:

• Αν καπνίζετε .
• Εάν εισπνέετε ναρκωτικά όπως η κοκαΐνη .
• Ο κίνδυνος εμφάνισης αυτής της ασθένειας είναι υψηλότερος εάν εκτίθεστε σε μεταλλική σκόνη ή σε χημικές ουσίες υδρογονανθράκων όπως μεθάνιο και προπάνιο.

Ποιον επηρεάζει περισσότερο αυτό;

Το σύνδρομο Goodpasture μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνό σε νεότερα άτομα, μεταξύ δέκα και τριάντα ετών, και ξανά σε άτομα ηλικίας 60 και 70 ετών.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Όταν επισκεφτείτε έναν γιατρό, θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και θα σας κάνει μια κλινική εξέταση. Επιπλέον, μπορεί επίσης να κάνει τις ακόλουθες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει το σύνδρομο Goodpasture:

• Εξετάσεις αίματος : Αυτές ελέγχουν τον εκτιμώμενο ρυθμό σπειραματικής διήθησης (eGFR), ο οποίος μετρά πόσο καλά λειτουργούν τα νεφρά σας.
• Εξετάσεις ούρωνΟυροανάλυση: Αυτή η εξέταση ελέγχει για αίμα στα ούρα σας ή υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης (πρωτεϊνουρία).
• Απεικονιστικές εξετάσεις : Διεξάγεται ακτινογραφία θώρακος ή αξονική τομογραφία για τον έλεγχο τυχόν βλάβης στους πνεύμονες.
• Βρογχοσκόπηση : Σε αυτή τη διαδικασία, ένας γιατρός εισάγει έναν λεπτό, μακρύ σωλήνα (βρογχοσκόπιο) με μια κάμερα και φως προσαρτημένο μέσω της μύτης ή του στόματος σας για να ελέγξει για τυχόν βλάβη στους πνεύμονές σας.
• Βιοψία νεφρού : Σε αυτήν, ένα μικρό κομμάτι ιστού λαμβάνεται από το νεφρό και εξετάζεται στο μικροσκόπιο για να επιβεβαιωθεί εάν υπάρχει νεφρική νόσος.

Μπορεί να θεραπευτεί το σύνδρομο Goodpasture;

Ναι, αυτό μπορεί να θεραπευτεί εάν διαγνωστεί σωστά και η θεραπεία ξεκινήσει γρήγορα.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Η θεραπεία για το σύνδρομο Goodpasture ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα της πάθησης. Εάν η πάθηση δεν είναι πολύ σοβαρή, οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν φάρμακα όπως:

• Κορτικοστεροειδή : Για παράδειγμα, φάρμακα όπως η πρεδνιζόνη. Αυτά βοηθούν στη διακοπή της αιμορραγίας στους πνεύμονες.
• Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα : Φάρμακα όπως η κυκλοφωσφαμίδη. Αυτά εμποδίζουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα να επιτεθεί στους δικούς του ιστούς.
• Φάρμακα για την αρτηριακή πίεση (αντιυπερτασικά): Αυτά βοηθούν στον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και στη μείωση της βλάβης στα νεφρά.

Επιπλέον, οι γιατροί χρησιμοποιούν επίσης μια θεραπεία που ονομάζεται πλασμαφαίρεση . Αυτή περιλαμβάνει τη λήψη αίματος από μια φλέβα στο χέρι σας μέσω μιας βελόνας, διαχωρίζοντας το υγρό μέρος του αίματος, που ονομάζεται πλάσμα, από τα αιμοσφαίρια. Τα επιβλαβή αντισώματα κατά της GBM βρίσκονται σε αυτό το πλάσμα. Το πλάσμα στη συνέχεια αφαιρείται και το πλάσμα από ένα υγιές άτομο προστίθεται πίσω στα αιμοσφαίρια σας και σας επιστρέφεται. Με απλά λόγια, αφαιρεί τα επιβλαβή αντισώματα από το σώμα σας.

Πόσος χρόνος χρειάζεται για να αναρρώσω μετά τη θεραπεία;

Θα πρέπει να λαμβάνετε ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για περίπου 6 έως 12 μήνες. Σε πολλές περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να κάνετε πλασμαφαίρεση κάθε μέρα για αρκετές εβδομάδες.

Τι θα συμβεί στη συνέχεια;

Εάν δεν αντιμετωπιστεί, το σύνδρομο Goodpasture μπορεί να οδηγήσει σε απειλητική για τη ζωή αιμορραγία από τους πνεύμονες και νεφρική ανεπάρκεια. Ωστόσο, εάν η νόσος αναγνωριστεί έγκαιρα και ξεκινήσει η θεραπεία, η έκβαση είναι συνήθως καλή. Το σώμα σας παράγει αυτά τα επιβλαβή αντισώματα μόνο για μικρό χρονικό διάστημα - από μερικές εβδομάδες έως περίπου δύο χρόνια. Οι υποτροπές ή οι υποτροπές είναι πολύ σπάνιες.

Η πιο σοβαρή επιπλοκή αυτού είναι η νεφρική ανεπάρκεια. Εάν συμβεί αυτό, απαιτείται αιμοκάθαρση για το φιλτράρισμα του αίματος.Μια μεταμόσχευση νεφρού είναι απαραίτητη.

Τι έχω να πω για τη ζωή μου;

Περίπου το 80% των ατόμων με σύνδρομο Goodpasture έχουν πενταετές ποσοστό επιβίωσης 80%. Αυτό ισχύει εάν η νόσος διαγνωστεί έγκαιρα και αντιμετωπιστεί σωστά.

Μπορεί αυτό να προληφθεί;

Μπορεί να μην είναι δυνατό να το αποτρέψετε πλήρως. Ωστόσο, μπορείτε να μειώσετε τον κίνδυνο αποφεύγοντας ορισμένα πράγματα:

• Υδρογονάνθρακες, που σημαίνει πράγματα όπως μεθάνιο, προπάνιο, βενζίνη, κηροζίνη και πίσσα.
• Μεταλλική σκόνη.
• Κοκαΐνη.
• Προϊόντα βαφής μαλλιών.

Πώς μπορώ να φροντίσω τον εαυτό μου;

Εάν έχετε σύνδρομο Goodpasture, είναι καλή ιδέα να κάνετε τα εξής:

• Σταματήστε εντελώς το κάπνισμα. Αποφύγετε να βρίσκεστε σε μέρη όπου καπνίζουν άλλοι άνθρωποι (δηλαδή, αποφύγετε την έκθεση σε παθητικό κάπνισμα).
• Ασχοληθείτε με σωματική δραστηριότητα για τουλάχιστον 30 λεπτά κάθε μέρα.
• Προσπαθήστε να μειώσετε το άγχος .

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;

Εάν βήχετε με αίμα, έχετε δυσκολία στην αναπνοή, έχετε μειωμένη ούρηση ή έχετε οποιοδήποτε από τα άλλα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω, επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό. Η έγκαιρη διάγνωση αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες ανάρρωσής σας. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να προκαλέσει μόνιμη νεφρική βλάβη, ακόμη και θανατηφόρα πνευμονικά προβλήματα.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνετε στον γιατρό;

Όταν επισκεφτείτε έναν γιατρό, μπορείτε να κάνετε τις εξής ερωτήσεις:

• Πώς μπορώ να ξέρω με βεβαιότητα αν έχω σύνδρομο Goodpasture;
• Πόσο σοβαρή είναι η κατάστασή μου;
• Ποιες θεραπείες προτείνετε;
• Τι μπορώ να κάνω για να φροντίσω τα νεφρά μου;
• Πρέπει να επισκεφτώ νεφρολόγο ή πνευμονολόγο;
• Μπορείτε να μου πείτε για μια ομάδα υποστήριξης που βοηθά άτομα με αυτή την ασθένεια;

Ποια είναι τα τρία κύρια χαρακτηριστικά (Τριάδα) του συνδρόμου Goodpasture;

Στην ιατρική, μια «τριάδα» αναφέρεται σε τρία κύρια συμπτώματα που περιγράφουν μια ιατρική πάθηση. Τα τρία κύρια συμπτώματα του συνδρόμου Goodpasture είναι:

• Αιμορραγία από τους πνεύμονες.
• Ταχεία αύξηση της φλεγμονής των νεφρών.
• Η παρουσία αυτών των αντισωμάτων που ονομάζονται «αντισώματα κατά της GBM» στον οργανισμό.

Η ασθένεια αυτή μπορεί να είναι πραγματικά οδυνηρή και μοναχική, ειδικά επειδή η ακριβής αιτία είναι ακόμη άγνωστη. Μπορεί να επηρεάσει τις καθημερινές σας δραστηριότητες και μπορεί ακόμη και να χρειαστεί να αλλάξετε εργασία εάν εργάζεστε με μεταλλική πυρίτιδα, βενζίνη ή πίσσα.

Τέλος, τι να θυμάστε

Έτσι, το σύνδρομο Goodpasture είναι κάτι που πρέπει να φοβάστε, αλλά αν αναγνωρίσετε τα συμπτώματα νωρίς, επισκεφθείτε γρήγορα έναν γιατρό και ξεκινήσετε τη θεραπεία, μπορείτε να έχετε πολύ καλά αποτελέσματα. Να είστε ενήμεροι για τις αλλαγές στο σώμα σας. Εάν αισθανθείτε κάτι περίεργο, είναι σημαντικό να ζητήσετε ιατρική συμβουλή χωρίς να το απορρίψετε ως κάτι ασήμαντο. Δεν είστε μόνοι και οι γιατροί μπορούν να σας βοηθήσουν.

Σύνδρομο Goodpasture , νόσος Anti-GBM, πνευμονική αιμορραγία, νεφρική νόσος, αυτοάνοσα νοσήματα, δυσκολία στην αναπνοή, αίμα στα ούρα