Ας μάθουμε για μια σπάνια λευχαιμία που αναπτύσσεται στο αίμα; (Μεγάλη Κοκκώδης Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία - LGL)

Έχετε ακούσει ποτέ για έναν παράξενο, αλλά πολύ σπάνιο τύπο λευχαιμίας που αναπτύσσεται στο αίμα; Ίσως έχετε ακούσει για έναν φίλο που την έχει. Ή ίσως μόλις την έχετε ακούσει και την έχετε αναρωτηθεί. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια τέτοια σπάνια, αλλά πολύ σημαντική λευχαιμία. Ονομάζεται Μεγάλη Κοκκώδης Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (LGL). Το όνομα μπορεί να ακούγεται λίγο μακροσκελές, αλλά ας το κρατήσουμε απλό.

Τι σημαίνει πραγματικά το LGL;

Με απλά λόγια, η LGL είναι ένας τύπος λευχαιμίας που αναπτύσσεται αργά στο σώμα, χρόνια (που σημαίνει ότι διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα). Επηρεάζει έναν ειδικό τύπο λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα μας. Ονομάζουμε αυτά τα κύτταρα λεμφοκύτταρα . Γνωρίζατε ότι τα λεμφοκύτταρα είναι πολύ σημαντικά μέρη του ανοσοποιητικού μας συστήματος; Είναι σαν στρατιώτες στον στρατό μας. Είναι αυτά που καταπολεμούν μικρόβια όπως ιούς που εισέρχονται στο σώμα μας και είναι αυτά που παράγουν αντισώματα που μας προστατεύουν από ασθένειες;

Έτσι, στο LGL, αυτό που συμβαίνει είναι ότι αυτά τα λεγόμενα λεμφοκύτταρα, ειδικά οι δύο τύποι κυττάρων που ονομάζονται κυτταροτοξικά Τ κύτταρα ή φυσικά κύτταρα φονείς (κύτταρα NK), αλλάζουν ανώμαλα για κάποιο λόγο και αρχίζουν να διαιρούνται και να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα. Αυτά τα ανώμαλα κύτταρα ονομάζονται κύτταρα LGL.

Αυτή η πάθηση, που ονομάζεται LGL, συνήθως αναπτύσσεται πολύ αργά. Γι' αυτό και ονομάζεται χρόνια λευχαιμία. Είναι πιο συχνή σε άτομα άνω των 60 ετών. Οι γιατροί μπορούν να θεραπεύσουν την LGL. Αλλά μερικές φορές η πάθηση μπορεί να υποτροπιάσει και να αποτελέσει ένα μακροχρόνιο πρόβλημα υγείας.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι LGL:

Έχουν εντοπιστεί δύο κύριοι τύποι αυτής της πάθησης LGL. Αυτοί είναι:

1. Μεγάλη κοκκιώδης λεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων (T-LGL)

2. Χρόνια λεμφοϋπερπλαστική διαταραχή των κυττάρων NK (CLPD-NK)

Και στις δύο περιπτώσεις, όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, αυτό που συμβαίνει είναι ότι τα Τ κύτταρα ή τα κύτταρα NK γίνονται ανώμαλα.

Πώς επηρεάζει αυτή η κατάσταση το σώμα μας;

Ίσως αναρωτιέστε τι είδους επίδραση έχει αυτή η ασθένεια που ονομάζεται LGL στο σώμα μας. Λοιπόν, επειδή πρόκειται για έναν τύπο Χρόνιας Λεμφοκυτταρικής Λευχαιμίας, αυτά τα ανώμαλα κύτταρα LGL πηγαίνουν στον μυελό των οστών και παρεμβαίνουν στην παραγωγή φυσιολογικών αιμοσφαιρίων εκεί. Είναι σαν ένα κακό φυτό να μπαίνει και να καταλαμβάνει ένα καλό φυτό.

Αυτό μπορεί να προκαλέσει δύο κύρια προβλήματα:

• Ουδετεροπενία : Πρόκειται για μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων στο σώμα μας.Μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων (κοκκιοκύτταρα) (ο πιο συνηθισμένος τύπος λευκών αιμοσφαιρίων). Όταν αυτά τα κύτταρα μειώνονται, η ικανότητα του σώματός μας να καταπολεμά τις ασθένειες ή η ανοσία μειώνεται. Αυτό αυξάνει τον κίνδυνο συχνών λοιμώξεων.
• Αναιμία : Μπορεί να το έχετε ακούσει αυτό. Η αναιμία είναι όταν το σώμα χάνει την απαιτούμενη ποσότητα υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η πάθηση μπορεί να εμφανιστεί επειδή τα κύτταρα LGL επηρεάζουν επίσης την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Όταν αναπτύσσεται αναιμία, αισθάνεστε κουρασμένοι και εξαιρετικά κουρασμένοι.

Ποιος είναι πιο πιθανό να νοσήσει από αυτή την ασθένεια;

Το LGL είναι στην πραγματικότητα μια πολύ σπάνια ασθένεια. Αν κοιτάξετε σε όλο τον κόσμο, αυτή η πάθηση αναφέρεται σε περίπου έναν στο ένα εκατομμύριο ανθρώπους. Αυτό σημαίνει ότι σε μια χώρα όπως η Σρι Λάνκα, αυτοί οι ασθενείς μπορεί να είναι πολύ λίγοι. Τις περισσότερες φορές, όταν διαγιγνώσκεται αυτή η ασθένεια, οι ασθενείς είναι στην ηλικία των 60 ετών.

Ποια είναι τα συμπτώματα; Πώς το καταλαβαίνουμε αυτό;

Να τι προκαλεί έκπληξη. Μερικά άτομα με LGL μπορεί να περάσουν για χρόνια χωρίς συμπτώματα . Μια μελέτη διαπίστωσε ότι περίπου το ένα τρίτο των ατόμων με LGL δεν είχαν καθόλου συμπτώματα όταν διαγνώστηκαν. Ανακάλυψαν ότι το είχαν μόνο όταν μια εξέταση αίματος για άλλο λόγο έδειξε ασυνήθιστα χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων ή χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ουδετερόφιλα.

Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα κοινά σημάδια που μπορεί να παρατηρήσουν άτομα που εμφανίζουν συμπτώματα:

• Ακραία κόπωση και εξάντληση : Αυτό είναι το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα του LGL. Τις περισσότερες φορές, αυτό οφείλεται στην προαναφερθείσα αναιμία.
• Συχνοί πυρετοί και επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις : Οι βακτηριακές λοιμώξεις μπορούν να προκαλέσουν πυρετό. Αυτό οφείλεται σε εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα.
• Σπληνομεγαλία: Πρόκειται για διεύρυνση του σπλήνα, ενός οργάνου στο σώμα μας. Αυτό μπορεί να προκληθεί από λοιμώξεις και ορισμένους τύπους αναιμίας.

Να θυμάστε ότι το να έχετε αυτά τα συμπτώματα δεν σημαίνει ότι έχετε LGL. Αυτά μπορεί επίσης να είναι συμπτώματα πολλών άλλων ασθενειών. Επομένως, εάν αντιμετωπίζετε κάτι παρόμοιο, το καλύτερο που έχετε να κάνετε είναι να επισκεφτείτε έναν γιατρό και να ζητήσετε συμβουλές.

Υπάρχουν άλλες παθήσεις που σχετίζονται με το LGL;

Ναι, πολλά άτομα με LGL έχουν βρεθεί να πάσχουν από άλλες αυτοάνοσες ασθένειες . Δηλαδή, καταστάσεις στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός μας επιτίθεται στα δικά μας υγιή κύτταρα. Μεταξύ αυτών, η ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι η πιο συχνή.

Επιπλέον, αρκετές άλλες παθήσεις μπορεί να σχετίζονται με το LGL:

• Αναιμία : Έχουμε μιλήσει γι' αυτό και στο παρελθόν. Μερικοί άνθρωποι εμφανίζουν σοβαρή αναιμία και χρειάζονται μεταγγίσεις αίματος για να διατηρήσουν τα επίπεδα των ερυθρών αιμοσφαιρίων τους. Μερικοί άνθρωποι με LGLΜπορεί επίσης να αναπτυχθεί ένας τύπος αναιμίας που ονομάζεται αιμολυτική αναιμία. Σε αυτήν την περίπτωση, αντί να μειωθεί η παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα υπάρχοντα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται.
• Λεμφοκυττάρωση : Πρόκειται για αύξηση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται λεμφοκύτταρα στο αίμα. Αυτή η αύξηση των λεμφοκυττάρων παρατηρείται συνήθως σε άτομα με λεμφοκυτταρικές λευχαιμίες, λεμφώματα ή ιογενείς λοιμώξεις.

Ποια είναι η πραγματική αιτία του LGL;

Αυτό είναι κάτι που οι γιατροί δεν κατανοούν ακόμη πλήρως. Η ακριβής αιτία της LGL δεν είναι ακόμη γνωστή. Ωστόσο, πιστεύουν ότι υπάρχει σύνδεση μεταξύ αυτής της λευχαιμίας και της λειτουργίας του ανοσοποιητικού μας συστήματος, των αυτοάνοσων νοσημάτων και άλλων μορφών καρκίνου.

• Περίπου το 30% των ατόμων με LGL έχουν και άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα.
• Ένα άλλο 25% έως 30% μπορεί να έχει άλλο τύπο λεμφώματος ή άλλο είδος καρκίνου.
• Επίσης, πολλά άτομα με LGL έχουν αλλαγές στα γονίδιά τους. Συγκεκριμένα, υπάρχουν μεταλλάξεις σε δύο γονίδια που ονομάζονται STAT3 και STAT5B . Αυτά τα δύο γονίδια παίζουν σημαντικό ρόλο στην κυτταρική ανοσία και στον τρόπο με τον οποίο τα κύτταρα διαιρούνται και πολλαπλασιάζονται.

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί αυτή την ασθένεια;

Οι γιατροί χρησιμοποιούν κυρίως εξετάσεις αίματος και γενετικές αναλύσεις για τη διάγνωση του LGL. Ακολουθούν ορισμένες από τις εξετάσεις που πραγματοποιούνται συνήθως:

• Πλήρης αιμοληψία (CBC) με διαφορικό : Αυτή μετρά όλους τους τύπους κυττάρων στο αίμα σας, ειδικά πόσα από κάθε τύπο λευκών αιμοσφαιρίων έχετε.
• Επίχρισμα περιφερικού αίματος : Αυτό περιλαμβάνει την εξέταση ενός δείγματος αίματος στο μικροσκόπιο και την καταμέτρηση του αριθμού των LGL κυττάρων στο αίμα.
• Κυτταρομετρία ροής: Πρόκειται για μια εργαστηριακή εξέταση που χρησιμοποιείται για την ανάλυση των χαρακτηριστικών των κυττάρων. Αυτή η εξέταση χρησιμοποιείται συχνά για την αναγνώριση και την ταξινόμηση τύπων λευχαιμίας.
• Ανοσοφαινοτυπία : Αυτή περιλαμβάνει τη λήψη δειγμάτων αίματος ή ιστών και την εξέτασή τους για συγκεκριμένους δείκτες στην επιφάνεια των κυττάρων. Αυτοί οι δείκτες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αναγνώριση ορισμένων τύπων ασθενειών.
• Ανάλυση αναδιάταξης γονιδίων υποδοχέα Τ-κυττάρων (TCR) : Αυτή η μέθοδος λαμβάνει ένα δείγμα αίματος ή μυελού των οστών και αναζητά τυχόν προβλήματα με τα γονίδια που ελέγχουν τον τρόπο λειτουργίας των Τ-κυττάρων.
• Γενετικός έλεγχος : Μπορείτε επίσης να ελέγξετε για μεταλλάξεις στα προαναφερθέντα γονίδια STAT3 και STAT5B.

Εκτός από αυτές τις εξετάσεις, η ανοσοανεπάρκειαΆλλες εξετάσεις, όπως εξετάσεις μυελού των οστών, μπορούν να γίνουν για να αποκλειστούν άλλες παθήσεις όπως η ανοσοανεπάρκεια, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η μυελοδυσπλασία και οι μυελοειδείς μεταλλάξεις . Μπορούν επίσης να ελεγχθούν τα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης και τα επίπεδα μονοκλωνικών πρωτεϊνών .

Πώς αντιμετωπίζεται το LGL;

Ας υποθέσουμε ότι έχετε λευχαιμία T-LGL ή CLPD-NK, αλλά δεν έχετε κανένα σύμπτωμα . Σε αυτήν την περίπτωση, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μια στρατηγική που ονομάζεται «παρακολούθηση αναμονής». Αυτή περιλαμβάνει τη συνεχή παρακολούθηση της υγείας σας. Συνήθως, θα κάνετε εξετάσεις αίματος κάθε λίγους μήνες για να δείτε εάν εμφανιστούν συμπτώματα.

Για όσους παρουσιάζουν συμπτώματα, μπορεί να χορηγηθεί ανοσοκατασταλτική θεραπεία και στεροειδή . Οι γιατροί μπορούν να ξεκινήσουν τη μία θεραπεία μετά την άλλη ή μπορούν να ξεκινήσουν μια θεραπεία χαμηλής έντασης. Επειδή το LGL είναι μια σπάνια ασθένεια, οι περισσότεροι άνθρωποι αναζητούν έναν γιατρό που ειδικεύεται σε αυτήν την ασθένεια.

Δεν μπορούμε να μειώσουμε τη συχνότητα εμφάνισης αυτής της ασθένειας;

Δυστυχώς, όχι, δεν μπορούμε. Οι γιατροί εξακολουθούν να μην γνωρίζουν ακριβώς τι το προκαλεί. Επομένως, είναι δύσκολο να πούμε πώς να το αποτρέψουμε. Ωστόσο, έχει διαπιστωθεί ότι τα άτομα με αυτοάνοσα νοσήματα διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν αυτή την πάθηση. Επομένως, εάν έχετε μία από αυτές τις αυτοάνοσες ασθένειες, είναι καλή ιδέα να ρωτήσετε τον γιατρό σας εάν πρέπει να ανησυχείτε για την LGL.

Είναι το LGL μια θανατηφόρα ασθένεια;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η LGL είναι μια χρόνια ασθένεια, όχι ένας αιφνίδιος θάνατος . Περίπου το 75% των ατόμων με λευχαιμία T-LGL και λευχαιμία CLPD-LGL επιβιώνουν για πέντε χρόνια μετά τη διάγνωση. Ωστόσο, περίπου το 10% των ατόμων με αυτούς τους τύπους λευχαιμίας πεθαίνουν από σοβαρές λοιμώξεις που μπορεί να εμφανιστούν ως επιπλοκή της λευχαιμίας. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να προστατευτείτε από λοιμώξεις.

Πώς μπορώ να φροντίσω τον εαυτό μου; Πώς μπορώ να ζήσω με αυτή την πάθηση;

Εάν έχετε LGL, μπορεί να μην έχετε κανένα σύμπτωμα. Ωστόσο, είναι σημαντικό να φροντίζετε τη συνολική σας υγεία, συμπεριλαμβανομένου του τακτικού ελέγχου. Είτε έχετε συμπτώματα είτε όχι, αυτές οι προτάσεις μπορεί να σας βοηθήσουν:

• Ακολουθήστε μια υγιεινή διατροφή : Τρώτε περισσότερα άπαχα κρέατα, ψάρια, φρούτα, λαχανικά και δημητριακά ολικής αλέσεως.
• Ασκηθείτε τακτικά : Επιλέξτε μια άσκηση που σας κάνει να νιώθετε καλά και σας ταιριάζει.
• Κοιμηθείτε καλά : Η επαρκής ξεκούραση είναι πολύ σημαντική.
• Διαχειριστείτε το άγχος.Κάνε πράγματα που σε κάνουν χαρούμενο, διαλογίσου, κάνε γιόγκα.
• Προστατέψτε το ανοσοποιητικό σας σύστημα : Ρωτήστε τον γιατρό σας σχετικά με τα εμβόλια και άλλα πράγματα που μπορείτε να κάνετε για την πρόληψη λοιμώξεων. Ακόμα και απλά πράγματα όπως το πλύσιμο των χεριών σας με σαπούνι και η αποφυγή πολυσύχναστων χώρων μπορούν να βοηθήσουν.

Είναι δυνατόν να ζήσει κανείς μια φυσιολογική ζωή με αυτή την πάθηση;

Γενικά, τα άτομα που λαμβάνουν θεραπεία για LGL συχνά ζουν φυσιολογική ζωή . Μπορούν να ζήσουν όσο κάποιος χωρίς την πάθηση. Ωστόσο, είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι ορισμένα άτομα με LGL μπορεί ήδη να έχουν σοβαρές αιματολογικές παθήσεις που επηρεάζουν την ποιότητα ζωής τους.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;

Εάν εμφανίσετε συμπτώματα που υποδηλώνουν ότι η κατάστασή σας μπορεί να επιδεινώνεται, θα πρέπει οπωσδήποτε να επισκεφτείτε τον γιατρό σας. Εάν ήδη λαμβάνετε θεραπεία για συμπτώματα, θα πρέπει επίσης να ενημερώσετε τον γιατρό σας για τυχόν αλλαγές που παρατηρείτε στο σώμα σας (για παράδειγμα, επιδείνωση των συμπτωμάτων).

Ποιες είναι οι σημαντικές ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γιατρό;

Δεδομένου ότι η LGL είναι μια τόσο σπάνια ασθένεια, είναι φυσιολογικό να έχετε πολλές ερωτήσεις σχετικά με αυτήν. Ακολουθούν ορισμένες ερωτήσεις που ελπίζουμε ότι θα σας βοηθήσουν να μάθετε περισσότερα για την LGL:

• Τι είδους LGL έχω;
• Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;
• Θα χρειαστώ περισσότερες από μία θεραπείες;
• Νιώθω πολύ καλά τώρα. Θα εμφανίσω συμπτώματα;
• Έχω και άλλες ασθένειες. Θα τις επιδεινώσει το LGL;

Ποτέ μην διστάσετε να κάνετε ερωτήσεις όπως αυτές. Ο γιατρός σας είναι εκεί για να σας βοηθήσει. Δεσμεύεται να σας εξηγήσει τα πάντα με τρόπο που μπορείτε να καταλάβετε.

Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε

Η μεγάλη κοκκιώδης λεμφοκυτταρική λευχαιμία (LGL) είναι ένας σπάνιος καρκίνος του αίματος που επηρεάζει τα λευκά αιμοσφαίρια σας. Ακόμα κι αν έχετε αυτήν την πάθηση, μπορεί να μην παρατηρήσετε αλλαγές στο σώμα σας που θα μπορούσαν να είναι συμπτώματα της LGL. Μερικές φορές, τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανίζονται για χρόνια.

Οι γιατροί δεν μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως αυτή την πάθηση. Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων της. Είναι φυσιολογικό να νιώθετε σοκ και φόβο όταν ακούτε ότι έχετε μια ανίατη ασθένεια . Οι γιατροί σας θα καταλάβουν γιατί νιώθετε έτσι.

Θα χαρούν να σας εξηγήσουν τι μπορείτε να κάνετε για να φροντίσετε την υγεία σας τώρα και τι να περιμένετε εάν εμφανιστούν συμπτώματα. Γνωρίζοντας τι να περιμένετε στο μέλλον, θα σας δώσει πολλή αυτοπεποίθηση και δύναμη για να ζήσετε με το LGL. Γι' αυτό, μιλήστε με τον γιατρό σας για όλες τις ερωτήσεις που έχετε. Ενημερωθείτε. Αυτό είναι το καλύτερο που μπορείτε να κάνετε σε μια τέτοια στιγμή.

`Λευχαιμία LGL, καρκίνος του αίματος, λευκά αιμοσφαίρια, λεμφοκύτταρα, ουδετεροπενία, αναιμία, ανοσοποιητικό σύστημα