Ακολουθούν οι απαντήσεις στις ερωτήσεις σας σχετικά με αυτόν τον σπάνιο όγκο που ονομάζεται Παραγαγγλίωμα!

Νιώθετε ξαφνικά μερικές φορές ότι ιδρώνετε πολύ, ότι η καρδιά σας χτυπάει γρήγορα, ότι το κεφάλι σας χτυπάει δυνατά; Ή μήπως νιώθετε ότι η αρτηριακή σας πίεση αυξάνεται ξαφνικά χωρίς λόγο; Ακόμα κι αν νομίζετε ότι αυτά είναι απλώς τυχαία πράγματα, μερικές φορές μπορεί να υπάρχει και κάποιος άλλος λόγος πίσω από αυτό. Το παραγαγγλίωμα είναι μια τόσο σπάνια αλλά σημαντική πάθηση που πρέπει να γνωρίζετε.

Τι είναι, λοιπόν, αυτό το παραγαγγλίωμα;

Με απλά λόγια, τα παραγαγγλιώματα είναι σπάνιοι όγκοι που σχηματίζονται στο σώμα σας. Συχνά αναπτύσσονται κοντά στην καρωτιδική αρτηρία, ένα σημαντικό αιμοφόρο αγγείο στον λαιμό σας, κατά μήκος των νεύρων στο κεφάλι και τον λαιμό σας ή αλλού στο σώμα σας. Αυτοί οι όγκοι αποτελούνται από έναν ειδικό τύπο κυττάρων που ονομάζονται χρωμαφινικά κύτταρα . Αυτά τα κύτταρα παράγουν ορμόνες που ονομάζονται κατεχολαμίνες και τις απελευθερώνουν στην κυκλοφορία του αίματος.

Γνωρίζατε ότι τα επινεφρίδια, που βρίσκονται πάνω από τα νεφρά μας, παράγουν διάφορους τύπους ορμονών; Αυτές οι κατεχολαμίνες είναι ορμόνες που ελέγχουν αρκετές πολύ σημαντικές λειτουργίες στο σώμα μας. Γνωρίζετε ποιες είναι;

• Ο καρδιακός σας ρυθμός.
• Αρτηριακή πίεση.
• Επίπεδο σακχάρου στο αίμα («γλυκόζη αίματος»).
• Πώς αντιδρά το σώμα μας στο στρες.

Οι κύριοι τύποι κατεχολαμινών που είναι σημαντικοί είναι:

• Ντοπαμίνη.
• Επινεφρίνη (αυτό ονομάζουμε και αδρεναλίνη).
• Νορεπινεφρίνη (ονομάζεται επίσης νοραδρεναλίνη).

Αν και τα παραγαγγλιώματα δεν αναπτύσσονται στα επινεφρίδια, αυτοί οι όγκοι σχηματίζονται από τον ιστό που βρίσκεται στα επινεφρίδια. Επομένως, εκτός από αυτά τα παραγαγγλιώματα, οι κατεχολαμινικές ορμόνες μπορούν επίσης να συσσωρευτούν στο αίμα. Τότε αρχίζουν να εμφανίζονται διάφορα συμπτώματα.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ του παραγαγγλιώματος και του φαιοχρωμοκυτώματος;

Αυτά τα δύο ονόματα μπορεί να είναι λίγο συγκεχυμένα, σωστά; Το παραγαγγλίωμα και το φαιοχρωμοκύτωμα είναι και τα δύο σπάνιοι όγκοι που προκύπτουν από τα προαναφερθέντα χρωμαφινικά κύτταρα. Η κύρια διαφορά μεταξύ των δύο είναι το σημείο στο οποίο σχηματίζονται στο σώμα.

Τα φαιοχρωμοκυττώματα αναπτύσσονται στο μεσαίο τμήμα των επινεφριδίων σας, που ονομάζεται μυελός των επινεφριδίων. Τα παραγαγγλιώματα αναπτύσσονται έξω από τα επινεφρίδια. Συχνά βρίσκονται κατά μήκος αρτηριών ή νεύρων στον αυχένα. Γι' αυτό τα παραγαγγλιώματα ονομάζονται μερικές φορές «εξωεπινεφριδιακά φαιοχρωμοκυττώματα».

Είναι το παραγαγγλίωμα καρκίνος;

Αυτό είναι ένα πρόβλημα που αντιμετωπίζουν πολλοί άνθρωποι. Αυτοί οι όγκοι, που ονομάζονται παραγαγγλιώματα , μπορεί να είναι καρκινικοί (κακοήθεις) ή μη καρκινικοί (καλοήθεις).Σε γενικές γραμμές, περίπου το 20% των παραγαγγλιωμάτων είναι καρκινικά.

Αλλά η πρόκληση εδώ είναι ότι μερικές φορές είναι δύσκολο για τους γιατρούς να πουν με βεβαιότητα εάν ένας όγκος είναι καρκινικός ή όχι. Δηλαδή, ακόμη και αν ο όγκος αφαιρεθεί χειρουργικά και ο ιστός του εξεταστεί με μικροσκόπιο, μερικές φορές δεν είναι δυνατόν να πούμε με βεβαιότητα. Επομένως, ένα παραγαγγλίωμα θεωρείται συνήθως καρκινικό στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• Εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί στους περιβάλλοντες ιστούς (αυτό ονομάζεται «περιφερειακή εξάπλωση του παραγαγγλιώματος»).
• Εάν έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα όργανα, όπως οι πνεύμονες ή τα οστά σας (αυτό ονομάζεται «μετάσταση»).
• Εάν έχει επανεμφανιστεί μετά την αρχική θεραπεία και ίαση (αυτό ονομάζεται «υποτροπιάζον»).

Αν είναι καρκίνος, πώς εξαπλώνεται;

Εάν αυτό το παραγαγγλίωμα είναι καρκίνος, δεν υπάρχει τυποποιημένο σύστημα σταδιοποίησης για αυτό. Αντίθετα, περιγράφεται ως εξής:

• Εντοπισμένο παραγαγγλίωμα: Ο όγκος εντοπίζεται μόνο σε ένα σημείο.
• Περιφερικό παραγαγγλίωμα: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή άλλους ιστούς κοντά στο σημείο όπου ξεκίνησε αρχικά.
• Μεταστατικό παραγαγγλιώμα: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματός σας, όπως το ήπαρ, τους πνεύμονες, τα οστά ή τους απομακρυσμένους λεμφαδένες. Μεταξύ 35% και 50% των καρκινικών παραγαγγλιωμάτων μπορούν να εξαπλωθούν (να κάνουν μετάσταση) με αυτόν τον τρόπο.
• Υποτροπιάζον παραγαγγλίωμα: Ο καρκίνος έχει επανεμφανιστεί μετά από θεραπεία και ίαση. Μπορεί να βρίσκεται στο ίδιο σημείο που βρισκόταν πριν ή μπορεί να βρίσκεται σε διαφορετικό μέρος του σώματος.

Πόσο γρήγορα μεγαλώνουν αυτοί οι ξηροί καρποί;

Συνήθως, τα παραγαγγλιώματα αναπτύσσονται πολύ αργά. Ωστόσο, αυτό μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο. Κάποιοι άνθρωποι μπορεί να αναπτύσσονται λίγο πιο γρήγορα.

Ποιος επηρεάζεται περισσότερο από αυτή την κατάσταση;

Αυτή η πάθηση, που ονομάζεται παραγαγγλίωμα , μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, είναι πιο συχνή σε άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών. Επίσης, περίπου το 10% των περιπτώσεων αναφέρεται σε παιδιά.

Πόσο συχνό είναι το παραγαγγλίωμα;

Πρόκειται στην πραγματικότητα για έναν πολύ σπάνιο όγκο. Στατιστικά, εκτιμάται ότι μόνο περίπου δύο άνθρωποι στο ένα εκατομμύριο αναπτύσσουν παραγαγγλιώματα. Μπορείτε λοιπόν να φανταστείτε πόσο σπάνιο είναι αυτό.

Ποια είναι τα συμπτώματα του παραγαγγλιώματος;

Τα συμπτώματα των παραγαγγλιωμάτων προκαλούνται από τον όγκο που απελευθερώνει υπερβολική ποσότητα της προαναφερθείσας αδρεναλίνης ή νοραδρεναλίνης στην κυκλοφορία του αίματος. Ωστόσο, ορισμένα παραγαγγλιώματα δεν παράγουν αυτήν την επιπλέον ορμόνη και επομένως δεν προκαλούν συμπτώματα (ονομάζονται ασυμπτωματικά).

Τα πιο συχνά εμφανιζόμενα συμπτώματαΕίναι:

• Ξαφνική εμφάνιση υψηλής αρτηριακής πίεσης (υπέρταση).
• Πονοκέφαλο.
• Υπερβολική εφίδρωση χωρίς λόγο.
• Ένας γρήγορος, ακανόνιστος καρδιακός παλμός που είναι τόσο δυνατός που μπορεί να ακουστεί ο καρδιακός παλμός.
• Νιώθεις σαν να τρέμει το σώμα σου.

Εκτός από αυτά, υπάρχουν και συμπτώματα που είναι λιγότερο συχνά :

• Το να είσαι πολύ πιο χλωμός από ό,τι συνήθως.
• Ναυτία ή/και έμετος.
• Διάρροια.
• Δυσκοιλιότητα.
• Υψηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα (υπεργλυκαιμία).
• Μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης που προκαλεί ζάλη όταν σηκώνεστε (αυτό ονομάζεται ορθοστατική υπόταση).
• Το να είσαι αδύνατος χωρίς λόγο.

Μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίζουν αυτά τα συμπτώματα σπάνια ή σε εκρήξεις. Φανταστείτε, μερικές φορές δεν υπάρχει τίποτα λάθος, μετά αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και μετά από λίγο εξαφανίζονται. Γι' αυτό μερικές φορές είναι αργά για να το αναγνωρίσετε αυτό.

Τι προκαλεί το παραγαγγλίωμα;

Τις περισσότερες φορές, δεν υπάρχει συγκεκριμένη αιτία για τα παραγαγγλιώματα. Δηλαδή, εμφανίζονται τυχαία. Ωστόσο, περίπου το 25% έως 35% των ανθρώπων αναπτύσσουν παραγαγγλιώματα ως αποτέλεσμα μιας γενετικής πάθησης που είναι κληρονομική (κληρονομική πάθηση). Μερικές από αυτές τις παθήσεις περιλαμβάνουν:

• Σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας 2, τύποι Α και Β (MEN2A και MEN2B)).
• Νόσος von Hippel-Lindau (VHL).
• Νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1).
• Κληρονομικό σύνδρομο παραγαγγλιώματος.
• Δυάδα Carney-Stratakis (στην οποία το παραγαγγλίωμα μπορεί να συνοδεύεται από γαστρεντερικό στρωματικό όγκο (GIST)).
• Τριάδα Carney (η οποία μπορεί να περιλαμβάνει παραγαγγλίωμα, GIST και έναν τύπο όγκου του πνεύμονα που ονομάζεται πνευμονικό χόνδρωμα).

Πώς διαγιγνώσκεται το παραγαγγλίωμα;

Το παραγαγγλίωμα μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί επειδή είναι ένας σπάνιος όγκος και μερικές φορές δεν προκαλεί συμπτώματα. Μερικές φορές, οι γιατροί ανακαλύπτουν παραγαγγλιώματα κατά τη διάρκεια εξετάσεων για άλλο λόγο.

Ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί παραγαγγλίωμα αφού λάβει υπόψη τους ακόλουθους παράγοντες:

• Το πλήρες ιατρικό σας ιστορικό, ειδικά εάν κάποιος στην οικογένειά σας είχε ποτέ φαιοχρωμοκύτωμα ή παραγαγγλίωμα.
• Πλήρης κλινική και ιατρική εξέταση.
• Η φύση ορισμένων συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, εάν έχετε υψηλή αρτηριακή πίεση που δεν ελέγχεται με τις συνήθεις θεραπείες.

Τι εξετάσεις γίνονται για αυτό;

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτές τις εξετάσεις και διαδικασίες για να διαπιστώσει εάν έχετε παραγαγγλίωμα:

• Κλινική εξέταση: Ο γιατρός σας θα σας εξετάσει και θα ελέγξει τη γενική σας υγεία, όπως την αρτηριακή σας πίεση. Θα σας ρωτήσει επίσης για το ιατρικό ιστορικό σας και της οικογένειάς σας, ειδικά για τυχόν προβλήματα που σχετίζονται με τις ορμόνες.
• 24ωρη εξέταση ούρων: Αυτό περιλαμβάνει τη συλλογή ενός δείγματος ούρων σας σε διάστημα 24 ωρών και τη μέτρηση της ποσότητας των επινεφριδιακών ορμονών που ονομάζονται κατεχολαμίνες. Επίσης, αναζητά ουσίες που σχηματίζονται όταν αυτές οι ορμόνες διασπώνται. Εάν αυτές οι κατεχολαμίνες υπάρχουν στα ούρα σας σε υψηλότερα από τα φυσιολογικά επίπεδα, θα μπορούσε να είναι σημάδι παραγαγγλιώματος.
• Εξετάσεις κατεχολαμινών στο αίμα: Αυτές οι εξετάσεις μετρούν τα επίπεδα κατεχολαμινών στο αίμα σας. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, αναζητούν επίσης ουσίες που παράγονται όταν αυτές οι ορμόνες διασπώνται. Εάν αυτές υπάρχουν σε υψηλότερες από τις κανονικές ποσότητες στο αίμα, μπορεί επίσης να είναι σημάδι παραγαγγλιώματος.
• Σάρωση PET (τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων): Μια σάρωση PET περιλαμβάνει την έγχυση μιας ασφαλούς ραδιενεργού χημικής ουσίας (ραδιοανιχνευτής) στο σώμα σας και τη λήψη φωτογραφιών των οργάνων και των ιστών σας χρησιμοποιώντας μια συσκευή που ονομάζεται σαρωτής PET. Αυτή η σάρωση εντοπίζει κύτταρα και όγκους υψηλής δραστικότητας που απορροφούν τη χημική ουσία. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό του εάν υπάρχει κάποιο πρόβλημα υγείας. Αυτή η σάρωση είναι ιδιαίτερα καλή για τον εντοπισμό της θέσης ενός παραγαγγλιώματος.
• Αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία): Η αξονική τομογραφία είναι μια διαδικασία που λαμβάνει μια σειρά από ακτίνες Χ από διαφορετικές γωνίες για να δημιουργήσει λεπτομερείς εικόνες του εσωτερικού του σώματός σας. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει αξονική τομογραφία για να βοηθήσει στον εντοπισμό της θέσης ενός όγκου (συνήθως στον λαιμό).
• Μαγνητική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία): Η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιεί μαγνήτη, ραδιοκύματα και υπολογιστή για να δημιουργήσει μια σειρά από λεπτομερείς εικόνες του εσωτερικού του σώματός σας. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μαγνητική τομογραφία για να δείτε καλύτερα την περιοχή όπου βρίσκεται ο όγκος.

Αφού ο γιατρός σας διαγνώσει παραγαγγλίωμα, μπορεί να κάνει περαιτέρω εξετάσεις για να δει εάν έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματός σας.

Είναι απαραίτητος ο γενετικός έλεγχος;

Εάν διαγνωστείτε με παραγαγγλίωμα, ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας συστήσει να υποβληθείτε σε γενετική συμβουλευτική για να διαπιστώσετε εάν έχετε κάποιο κληρονομικό σύνδρομο και διατρέχετε κίνδυνο να αναπτύξετε άλλους καρκίνους που σχετίζονται με αυτό.

Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει γενετικό έλεγχο σε αυτές τις περιπτώσεις:

• Εάν εσείς ή κάποιος στην οικογένειά σας έχει συμπτώματα που σχετίζονται με κληρονομικό φαιοχρωμοκύτωμα ή σύνδρομο παραγαγγλιώματος.
• Εάν έχετε ενδείξεις υψηλότερων από τα φυσιολογικά επίπεδα κατεχολαμινών στο αίμα σας ή ενδείξεις καρκινικού παραγαγγλιώματος.
• Εάν έχετε αναπτύξει παραγαγγλίωμα πριν από την ηλικία των 40 ετών.

Εάν ο γενετικός σας σύμβουλος εντοπίσει οποιεσδήποτε γονιδιακές αλλαγές στα αποτελέσματα των εξετάσεών σας, πιθανότατα θα σας συστήσει να κάνετε εξετάσεις και σε άλλα μέλη της οικογένειάς σας (ακόμα και σε εκείνα που είναι ασυμπτωματικά αλλά διατρέχουν κίνδυνο).

Πώς αντιμετωπίζεται το παραγαγγλίωμα;

Η θεραπεία του παραγαγγλιώματος εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως:

• Το μέγεθος του όγκου.
• Είτε ο όγκος είναι καρκινικός (κακοήθης) είτε καλοήθης (καλοήθης).
• Είτε έχετε συμπτώματα λόγω αυξημένων επιπέδων κατεχολαμινών.
• Είναι ο όγκος μόνο σε ένα σημείο ή έχει εξαπλωθεί (κάνει μετάσταση) σε άλλα μέρη του σώματος;
• Είτε ο όγκος ανιχνεύθηκε για πρώτη φορά είτε είχε θεραπευτεί προηγουμένως και στη συνέχεια υποτροπίασε.

Εάν έχετε παραγαγγλίωμα που προκαλεί συμπτώματα λόγω υπερβολικής παραγωγής ορμονών, ο γιατρός σας θα σας συνταγογραφήσει φάρμακα για τον έλεγχο αυτών των συμπτωμάτων. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα που ελέγχουν την αρτηριακή σας πίεση, για παράδειγμα άλφα-αναστολείς .
• Φάρμακα για τη διατήρηση του φυσιολογικού καρδιακού ρυθμού, για παράδειγμα βήτα-αναστολείς .
• Φάρμακα που μπλοκάρουν τις επιδράσεις των ορμονών που απελευθερώνονται σε περίσσεια από τα επινεφρίδια σας.

Οι επιλογές θεραπείας για το παραγαγγλίωμα είναι:

• Χειρουργική αφαίρεση του όγκου.
• Ακτινοθεραπεία.
• Χημειοθεραπεία.
• Θεραπεία αφαίρεσης.
• Στοχευμένη θεραπεία.

Μαζί, εσείς και η ιατρική σας ομάδα θα καθορίσετε το θεραπευτικό σχέδιο που ταιριάζει καλύτερα σε εσάς και την πάθησή σας.

Χειρουργική αφαίρεση του όγκου

Η κύρια θεραπεία για το παραγαγγλίωμα είναι η χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης για την αφαίρεση του όγκου, ο χειρουργός σας θα ελέγξει τον περιβάλλοντα ιστό και τους λεμφαδένες για να δει εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί. Εάν ναι, ο χειρουργός θα αφαιρέσει τον προσβεβλημένο ιστό, εάν είναι δυνατόν.

Τα περισσότερα παραγαγγλιώματα μπορούν να αφαιρεθούν χρησιμοποιώντας ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές, όπως η λαπαροσκοπική χειρουργική . Αυτή περιλαμβάνει την πραγματοποίηση μερικών μικρών τομών στο δέρμα σας και την αφαίρεση του όγκου με ειδικά εργαλεία. Ωστόσο, οι μεγαλύτεροι όγκοι μπορεί να απαιτούν παραδοσιακή ανοιχτή χειρουργική επέμβαση.

Μετά την επέμβαση, ο γιατρός σας θα ελέγξει τα επίπεδα κατεχολαμινών στο αίμα ή τα ούρα σας. Εάν τα επίπεδα των κατεχολαμινών επιστρέψουν στο φυσιολογικό, αυτό αποτελεί ένδειξη ότι όλα τα κύτταρα του παραγαγγλιώματος έχουν αφαιρεθεί.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία είναι μια θεραπεία για τον καρκίνο που χρησιμοποιεί δέσμες ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα ή να σταματήσει την ανάπτυξή τους. Αυτό γίνεται ελαχιστοποιώντας παράλληλα τη βλάβη στους περιβάλλοντες υγιείς ιστούς.

Υπάρχουν δύο τύποι ακτινοθεραπείας:

• Εξωτερική ακτινοθεραπεία: Αυτή περιλαμβάνει τη χρήση μιας μηχανής έξω από το σώμα σας για να κατευθύνει την ακτινοβολία στην περιοχή όπου βρίσκεται ο καρκίνος.
• Εσωτερική ακτινοθεραπεία: Αυτή περιλαμβάνει την τοποθέτηση μιας ραδιενεργού ουσίας σε βελόνες, σπόρους, σύρματα ή καθετήρες, οι οποίοι στη συνέχεια τοποθετούνται απευθείας μέσα ή κοντά στον όγκο από έναν γιατρό.

Ο τύπος ακτινοθεραπείας που θα συστήσει ο γιατρός σας εξαρτάται από το αν ο καρκίνος σας είναι εντοπισμένος, περιφερειακός, απομακρυσμένος ή έχει υποτροπιάσει. Οι γιατροί χρησιμοποιούν συχνότερα εξωτερική ακτινοθεραπεία δέσμης ή/και θεραπεία με 131I-MIBG για τη θεραπεία καρκινικών παραγαγγλιωμάτων. Η θεραπεία με 131I-MIBG είναι μια μέθοδος χορήγησης μιας ραδιενεργού ουσίας σε ορισμένους τύπους καρκινικών κυττάρων, η οποία στη συνέχεια εγχέεται στο σώμα και η ακτινοβολία που εκπέμπει σκοτώνει τα κύτταρα.

Χημειοθεραπεία

Η τυπική θεραπεία για το μεταστατικό παραγαγγλίωμα είναι η χημειοθεραπεία. Αυτή περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων για την εξόντωση των καρκινικών κυττάρων, την αναστολή της διαίρεσής τους ή την ανάπτυξή τους. Η χημειοθεραπεία χορηγείται συνήθως ενδοφλεβίως. Αν και αυτή είναι συνήθως μια αποτελεσματική θεραπεία, μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.

Θεραπεία αφαίρεσης

Η θεραπεία αφαίρεσης είναι μια ελάχιστα επεμβατική θεραπευτική επιλογή που χρησιμοποιεί πολύ υψηλές ή πολύ χαμηλές θερμοκρασίες για την καταστροφή των όγκων. Οι θεραπείες αφαίρεσης που βοηθούν στην εξόντωση των καρκινικών κυττάρων και των μη φυσιολογικών κυττάρων περιλαμβάνουν:

• Αφαίρεση με ραδιοσυχνότητες: Αυτή περιλαμβάνει τη χρήση ραδιοκυμάτων για τη θέρμανση και την καταστροφή καρκινικών και μη φυσιολογικών κυττάρων. Τα ραδιοκύματα αποστέλλονται μέσω ηλεκτροδίων (μικρές συσκευές που άγουν ηλεκτρικό ρεύμα).
• Κρυοαπομάκρυνση: Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιεί υγρό άζωτο ή υγρό διοξείδιο του άνθρακα για την κατάψυξη και καταστροφή καρκινικών κυττάρων και μη φυσιολογικών κυττάρων.

Στοχευμένη Θεραπεία

Η στοχευμένη θεραπεία είναι μια θεραπευτική επιλογή που χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για να επιτεθεί μόνο σε συγκεκριμένα καρκινικά κύτταρα, χωρίς να βλάψει τα υγιή κύτταρα. Οι γιατροί χρησιμοποιούν στοχευμένη θεραπεία για τη θεραπεία απομακρυσμένων και υποτροπιαζόντων παραγαγγλιωμάτων.

Οι ερευνητές διερευνούν επί του παρόντος έναν αναστολέα τυροσινικής κινάσης που ονομάζεται σουνιτινίμπη.Ένας τύπος φαρμάκου μελετάται για να διαπιστωθεί πόσο καλά μπορεί να θεραπεύσει τα απομακρυσμένα παραγαγγλιώματα. Η θεραπεία με αναστολείς τυροσινικής κινάσης είναι ένας τύπος στοχευμένης θεραπείας που σταματά την ανάπτυξη του όγκου.

Μπορεί να προληφθεί η ανάπτυξη παραγαγγλιώματος;

Δυστυχώς, τα παραγαγγλιώματα δεν μπορούν να προληφθούν. Ωστόσο, εάν έχετε ορισμένα κληρονομικά σύνδρομα και γονίδια που σας θέτουν σε κίνδυνο ανάπτυξης παραγαγγλιωμάτων, η γενετική συμβουλευτική μπορεί να σας βοηθήσει να υποβληθείτε σε εξετάσεις για παραγαγγλιώματα και ενδεχομένως να τα εντοπίσετε έγκαιρα.

Συζητήστε με τον γιατρό σας εάν οι συγγενείς πρώτου βαθμού σας (αδέρφια και γονείς) είχαν παραγαγγλίωμα ή φαιοχρωμοκύτωμα ή/και εάν έχετε κάποια από αυτές τις γενετικές παθήσεις:

• Σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας 2.
• Νόσος von Hippel-Lindau (VHL).
• Νευροϊνωμάτωση τύπου 1.
• Κληρονομικό σύνδρομο παραγαγγλιώματος.
• Δυάδα Κάρνεϊ-Στρατάκη.
• Τριάδα Κάρνεϊ.

Ποια είναι η πρόγνωση σε αυτή την περίπτωση;

Η πρόγνωση για τα παραγαγγλιώματα, δηλαδή η πιθανότητα ανάρρωσης και επιβίωσης, ποικίλλει ανάλογα με διάφορους παράγοντες. Μεταξύ αυτών:

• Πού βρίσκεται ο όγκος στο σώμα σας και πόσο μεγάλος είναι.
• Είτε πρόκειται για καρκίνο είτε για καρκίνο που έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.
• Αφαιρέθηκε χειρουργικά ο όγκος και, αν ναι, πόσο μέρος του όγκου αφαιρέθηκε κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης;

Άτομα με ένα μικρό παραγαγγλίωμα που δεν έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος (δεν έχει κάνει μετάσταση) έχουν πενταετές ποσοστό επιβίωσης περίπου 95%. Ωστόσο, άτομα με παραγαγγλίωμα που έχει υποτροπιάσει μετά την αρχική θεραπεία ή έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος (έχει κάνει μετάσταση) έχουν πενταετές ποσοστό επιβίωσης μεταξύ 34% και 60% .

Επίσης, υπάρχουν ορισμένα σοβαρά παραγαγγλιώματα που, ακόμη και αν δεν έχουν εξαπλωθεί πολύ, δεν μπορούν να αφαιρεθούν πλήρως με χειρουργική επέμβαση επειδή έχουν εξαπλωθεί αρκετά στον περιβάλλοντα ιστό. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η υπερβολική έκκριση αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης μπορεί να είναι επικίνδυνη και δύσκολη στη θεραπεία.

Το πιο σημαντικό είναι ότι τα παραγαγγλιώματα, είτε είναι καρκινικά είτε όχι, εάν δεν αντιμετωπιστούν, μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές, ακόμη και απειλητικές για τη ζωή, επιπλοκές λόγω των υπερβολικών ποσοτήτων αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης που εκκρίνουν.

Μερικές από αυτές τις επιπλοκές είναι:

• Νόσος του καρδιακού μυός (καρδιομυοπάθεια).
• Φλεγμονή του καρδιακού μυός σας («μυοκαρδίτιδα»).
• Ανεξέλεγκτη αιμορραγία στον εγκέφαλό σας (εγκεφαλική αιμορραγία).
• Συσσώρευση υγρού στους πνεύμονές σας (πνευμονικό οίδημα).
• Καρδιακή προσβολή («έμφραγμα του μυοκαρδίου»).
• Κτύπημα.
• Κώμα.
• Θάνατος.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;

Εάν διαγνωστείτε με παραγαγγλίωμα και εμφανίσετε ύποπτα συμπτώματα, επισκεφθείτε αμέσως τον γιατρό σας.

Εάν εμφανίσετε συμπτώματα παραγαγγλιώματος, όπως υψηλή αρτηριακή πίεση και πονοκεφάλους, μιλήστε με τον γιατρό σας. Δεδομένου ότι το παραγαγγλίωμα είναι σπάνιο, είναι σημαντικό να αντιμετωπίζετε την υψηλή αρτηριακή πίεση, ακόμη και αν είναι απίθανο να την έχετε.

Εάν ανακαλύψετε ότι κάποιος από τους συγγενείς πρώτου βαθμού σας (αδέρφια, γονείς) έχει κάποιο γενετικό σύνδρομο όπως το «σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας 2» ή τη «νόσο Von Hippel-Lindau (VHL), ρωτήστε τον γιατρό σας σχετικά με τις γενετικές εξετάσεις, καθώς αυτό μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης παραγαγγλιώματος.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνετε στον γιατρό σας;

Εάν σας διαγνωστεί παραγαγγλίωμα, μπορεί να είναι χρήσιμο να κάνετε στον γιατρό σας τις ακόλουθες ερωτήσεις:

• Γιατί ανέπτυξα παραγαγγλίωμα;
• Μπορούν τα παιδιά μου ή/και οι συγγενείς μου να αναπτύξουν παραγαγγλίωμα;
• Ποιες επιλογές θεραπείας έχω;
• Ποιες είναι οι παρενέργειες διαφορετικών θεραπειών;
• Πώς μπορώ να διαχειριστώ τα συμπτώματά μου;

Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Το παραγαγγλίωμα είναι μια σπάνια πάθηση, αλλά είναι σημαντικό να είστε ενήμεροι για αυτήν. Εάν έχετε επίμονα συμπτώματα που είναι δύσκολο να κατανοήσετε, ειδικά ξαφνική υψηλή αρτηριακή πίεση, εφίδρωση ή ταχυπαλμία, είναι συνετό να ζητήσετε ιατρική συμβουλή αντί να τα θεωρήσετε απλώς τυχαία.

Αν και η αιτία του παραγαγγλιώματος είναι συχνά άγνωστη, συνδέεται με ορισμένες κληρονομικές παθήσεις. Έτσι, εάν κάποιος στην οικογένειά σας είχε παραγαγγλίωμα ή φαιοχρωμοκύτωμα, ο γενετικός έλεγχος μπορεί να σας βοηθήσει να μάθετε τον κίνδυνο που διατρέχετε, καθώς και εάν ενδέχεται να αναπτύξετε άλλα προβλήματα υγείας. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις σχετικά με αυτό, μη διστάσετε να μιλήσετε με τον γιατρό σας. Είναι εδώ για να σας βοηθήσουν.

` Παραγγλίωμα, Παραγαγγλίωμα, Φαιοχρωμοκύττωμα, Χρωμοφιλικά κύτταρα, Κατεχολαμίνες, Ορμόνες, Όγκοι, Καρκίνος, Συμπτώματα, Υψηλή αρτηριακή πίεση, Γενετικά νοσήματα