Θα μιλήσουμε σήμερα για τον σπάνιο όγκο που ονομάζεται φαιοχρωμοκύτωμα;

Έχετε μερικές φορές ξαφνική υψηλή αρτηριακή πίεση; Ή απλώς ιδρώνετε; Έχετε πονοκέφαλο με ταχυπαλμία; Μην βιαστείτε να υποθέσετε ότι μερικά από αυτά τα συμπτώματα είναι σοβαρή ασθένεια. Ωστόσο, εάν αυτά τα συμπτώματα επιμένουν, ειδικά με υψηλή αρτηριακή πίεση που είναι δύσκολο να ελεγχθεί, είναι καλή ιδέα να ανησυχήσετε λίγο. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια πάθηση που είναι λίγο σπάνια, αλλά αν διαγνωστεί σωστά, μπορεί να αντιμετωπιστεί πολύ καλά. Αυτή ονομάζεται φαιοχρωμοκύτωμα.

Τι είναι το φαιοχρωμοκύτωμα; Ας το καταλάβουμε απλά.

Με απλά λόγια, το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας όγκος που αναπτύσσεται στο μεσαίο τμήμα των επινεφριδίων, τον μυελό των επινεφριδίων. Αυτοί οι όγκοι σχηματίζονται από έναν ειδικό τύπο κυττάρων που ονομάζονται χρωμαφινικά κύτταρα. Αυτά τα κύτταρα παράγουν και απελευθερώνουν ορμόνες στην κυκλοφορία του αίματος που είναι απαραίτητες για την αντίδραση «μάχης ή φυγής» του σώματός μας. Σκεφτείτε το, όταν ξαφνικά φοβάστε ή αντιμετωπίζετε πολύ άγχος, οι αλλαγές που συμβαίνουν στο σώμα σας - ο καρδιακός σας ρυθμός αυξάνεται, ιδρώνετε, το σώμα σας τρέμει - αυτές οι ορμόνες είναι υπεύθυνες για αυτό.

Το φαιοχρωμοκύτωμα συνήθως αναπτύσσεται μόνο σε ένα επινεφρίδιο αδένα. Ωστόσο, μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί και στους δύο αδένες. Είναι πιθανό να υπάρχουν περισσότεροι από ένας όγκοι σε έναν αδένα.

Είναι σημαντικό ότι τα περισσότερα φαιοχρωμοκυττώματα είναι καλοήθη (όχι κακοήθη) . Αυτό σημαίνει ότι δεν εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος. Ωστόσο, ποσοστό μεταξύ 10% και 15% μπορεί να είναι καρκινικό. Εάν πρόκειται για καρκινική πάθηση, περιγράφεται σε διάφορες κύριες κατηγορίες, ανάλογα με τον τρόπο εξάπλωσής της:

• Εντοπισμένο φαιοχρωμοκύτωμα: Ο όγκος εντοπίζεται μόνο στο ένα ή και στα δύο επινεφρίδια.
• Περιφερικό φαιοχρωμοκύτωμα: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες κοντά στα επινεφρίδια ή σε άλλους ιστούς.
• Μεταστατικό φαιοχρωμοκύτωμα: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα όργανα όπως το ήπαρ, οι πνεύμονες ή τα οστά.
• Υποτροπιάζον φαιοχρωμοκύτωμα: Ο καρκίνος έχει επανεμφανιστεί μετά τη θεραπεία. Μπορεί να βρίσκεται στο ίδιο σημείο που βρισκόταν πριν ή σε διαφορετικό σημείο.

Τι είναι αυτά τα επινεφρίδια στο σώμα μας; Ποια είναι η λειτουργία τους;

Έχουμε δύο επινεφρίδια. Βρίσκονται στο πίσω μέρος της κοιλιάς μας, πάνω από τα νεφρά μας, σαν ένα κάλυμμα. Αποτελούν μέρος του ενδοκρινικού μας συστήματος. Κάθε επινεφρίδιο έχει δύο κύρια μέρη. Το εξωτερικό στρώμα ονομάζεται φλοιός των επινεφριδίων και το μεσαίο τμήμα ονομάζεται μυελός των επινεφριδίων.

Ο μυελός των επινεφριδίων μας παράγει μια ομάδα ορμονών που ονομάζονται κατεχολαμίνες. Αυτές οι ορμόνες ελέγχουν αρκετές πολύ σημαντικές διεργασίες στο σώμα μας:

• Καρδιακός ρυθμός
• Αρτηριακή πίεση
• Επίπεδο σακχάρου στο αίμα `(γλυκόζη αίματος)`
• Πώς αντιδρά το σώμα μας στο στρες (η αντίδραση «μάχης ή φυγής»)

Οι κύριοι τύποι κατεχολαμινών είναι:

• Ντοπαμίνη
• Επινεφρίνη (Αδρεναλίνη) `(Επινεφρίνη / Αδρεναλίνη)`
• Νορεπινεφρίνη (Νοραδρεναλίνη) `(Νορεπινεφρίνη / Νοραδρεναλίνη)`

Όταν υπάρχει φαιοχρωμοκύτωμα, μπορεί να απελευθερώσει περισσότερες από αυτές τις ορμόνες, αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη, στην κυκλοφορία του αίματος από ό,τι είναι απαραίτητο. Τότε αρχίζουν να εμφανίζονται διάφορα συμπτώματα.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ φαιοχρωμοκυτώματος και παραγαγγλιώματος;

Πρόκειται για δύο πολύ παρόμοιους, σπάνιους τύπους όγκων. Και οι δύο προέρχονται από τα ίδια χρωμαφινικά κύτταρα που συζητήσαμε νωρίτερα. Ωστόσο, το φαιοχρωμοκύτωμα εμφανίζεται στο μεσαίο τμήμα των επινεφριδίων (τον μυελό των επινεφριδίων), ενώ το παραγαγγλίωμα εμφανίζεται σε άλλα σημεία εκτός των επινεφριδίων .

Ποιος είναι πιο πιθανό να αναπτύξει αυτή την πάθηση; Πόσο συχνή είναι;

Το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνό σε άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών. Περίπου το 10% των περιπτώσεων αναφέρεται στην παιδική ηλικία.

Πρόκειται για έναν πολύ σπάνιο όγκο . Είναι δύσκολο να πούμε ακριβώς πόσοι άνθρωποι έχουν αυτή την πάθηση. Επειδή ορισμένοι άνθρωποι δεν εμφανίζουν συμπτώματα, η ασθένεια μπορεί να μην διαγνωστεί. Εκτιμάται ότι λιγότερο από το 1% των ατόμων με υψηλή αρτηριακή πίεση έχουν φαιοχρωμοκύτωμα.

Ποια συμπτώματα εμφανίζει κάποιος με φαιοχρωμοκύτωμα;

Τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυττώματος εμφανίζονται όταν ο όγκος απελευθερώνει υπερβολική ποσότητα από τις ορμόνες αδρεναλίνη (επινεφρίνη) ή νοραδρεναλίνη (νορεπινεφρίνη) στην κυκλοφορία του αίματος. Ωστόσο, ορισμένοι όγκοι δεν παράγουν υπερβολική ποσότητα από αυτές τις ορμόνες και μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί.

Τα πιο συχνά εμφανιζόμενα συμπτώματα είναι:

• Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση): Αυτό είναι το κύριο σύμπτωμα. Μερικές φορές είναι δύσκολο να ελεγχθεί.
• Πονοκέφαλος: Μπορεί να είναι ένας έντονος, ξαφνικός πονοκέφαλος.
• Υπερβολική εφίδρωση χωρίς λόγο.
• Οι αίσθημα παλμών είναι ένα αίσθημα γρήγορου, ακανόνιστου ή δυνατού καρδιακού παλμού.
• Νιώθεις σαν να τρέμει το σώμα σου.

Λιγότερο συνηθισμένα συμπτώματα:

• Πόνος στο στήθος ή/και στην κοιλιά.
• Το δέρμα ξαφνικά γίνεται πιο χλωμό από το συνηθισμένο.
• Ναυτία ή/και έμετος.
• Διάρροια.
• Δυσκοιλιότητα.
• Η ορθοστατική υπόταση είναι η απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης όταν σηκώνεστε όρθιοι. Αυτό σημαίνει ότι αισθάνεστε ζάλη όταν σηκώνεστε απότομα από καθιστή θέση.
• Απώλεια βάρους χωρίς λόγο.

Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ή να επιδεινωθούν μετά από ορισμένα συμβάντα. Για παράδειγμα:

• Έντονη σωματική δραστηριότητα.
• Σωματική βλάβη ή σοβαρό ψυχολογικό στρες.
• Τοκετός.
• Λήψη αναισθησίας.
• Εκτέλεση χειρουργικής επέμβασης.
• Κατανάλωση τροφών πλούσιων σε τυραμίνη (π.χ. κόκκινο κρασί, σοκολάτα, τυρί).

Είναι τα συμπτώματα πάντα παρόντα; Ή έρχονται και παρέρχονται;

Ένα άτομο με φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να έχει επίμονη υψηλή αρτηριακή πίεση ή αυτή μπορεί να εμφανίζεται και να υποχωρεί .

Μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν «παροξυσμικές κρίσεις» ή ξαφνικές κρίσεις συμπτωμάτων. Αυτό σημαίνει ότι υπάρχει ξαφνική αύξηση της αρτηριακής πίεσης, συνοδευόμενη από συμπτώματα όπως έντονος πονοκέφαλος, αυξημένος καρδιακός ρυθμός και υπερβολική εφίδρωση. Αυτές οι «κρίσεις» μπορεί να εμφανίζονται αρκετές φορές την ημέρα ή ακόμα και μία ή δύο φορές το μήνα.

Σημαντικό: Εάν έχετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, ειδικά ξαφνική υψηλή αρτηριακή πίεση, πονοκέφαλο, εφίδρωση και αίσθημα παλμών, είναι πολύ σημαντικό να ζητήσετε ιατρική συμβουλή.

Γιατί αναπτύσσεται το φαιοχρωμοκύτωμα; Ποιες είναι οι αιτίες;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν μπορεί να βρεθεί συγκεκριμένη αιτία για το φαιοχρωμοκύτωμα. Εμφανίζεται τυχαία.

Ωστόσο, σε ποσοστό 25% έως 35% των περιπτώσεων, η πάθηση αυτή σχετίζεται με κληρονομικές παθήσεις. Μερικές από τις κυριότερες είναι:

• Σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας 2, τύποι Α και Β (MEN2A και MEN2B)
• Νόσος von Hippel-Lindau (VHL)
• Νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1)
• Σύνδρομο κληρονομικού παραγαγγλιώματος
• Δυάδα Carney-Stratakis [παραγαγγλίωμα και γαστρεντερικός στρωματικός όγκος (GIST)]
• Τριάδα Carney (παραγαγγλίωμα, GIST και πνευμονικό χόνδρωμα)

Εκτός από αυτές τις γενετικές παθήσεις, το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί επίσης να αναπτυχθεί λόγω μεταλλάξεων σε τουλάχιστον 10 διαφορετικά γονίδια.

Πώς διαγιγνώσκεται αυτή η ασθένεια; (Διάγνωση)

Η διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος μπορεί να είναι δύσκολη επειδή είναι ένας σπάνιος όγκος και μερικές φορές δεν προκαλεί συμπτώματα. Μερικές φορές, ο όγκος ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης που γίνεται για άλλο λόγο.

Υπάρχουν διάφοροι λόγοι για τους οποίους ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί αυτή την ασθένεια:

• Δικό σουΈνα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό, ειδικά εάν κάποιος στην οικογένεια είχε φαιοχρωμοκύτωμα στο παρελθόν.
• Πλήρης κλινική και ιατρική εξέταση.
• Μερικά συγκεκριμένα συμπτώματα , για παράδειγμα οι «παροξυσμικές κρίσεις» για τις οποίες μιλήσαμε και η υψηλή αρτηριακή πίεση που δεν ελέγχεται με τις συνήθεις θεραπείες.

Τι είδους εξετάσεις γίνονται;

Ο γιατρός μπορεί να συστήσει τις ακόλουθες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει εάν έχετε φαιοχρωμοκύτωμα:

• 24ωρη εξέταση ούρων: Αυτό περιλαμβάνει τη συλλογή ούρων καθ' όλη τη διάρκεια της ημέρας και τη μέτρηση της ποσότητας των κατεχολαμινών σε αυτά. Μετρά επίσης τις ουσίες που παράγονται όταν αυτές οι ορμόνες διασπώνται. Εάν αυτά τα επίπεδα είναι υψηλότερα από το φυσιολογικό, θα μπορούσε να είναι σημάδι φαιοχρωμοκυτώματος.
• Εξετάσεις κατεχολαμινών στο αίμα: Αυτές μετρούν τα επίπεδα κατεχολαμινών στο αίμα. Όπως και οι εξετάσεις ούρων, αναζητούν επίσης ουσίες που παράγονται από την αποικοδόμηση των ορμονών.
• Αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία): Αυτή η εξέταση λαμβάνει μια σειρά από ακτινογραφίες για να δημιουργήσει λεπτομερείς εικόνες του εσωτερικού του σώματός σας. Ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει αυτή τη μέθοδο για να εξετάσει τα επινεφρίδιά σας.
• Μαγνητική τομογραφία (MRI - Μαγνητική Τομογραφία): Χρησιμοποιεί μαγνήτη, ραδιοκύματα και υπολογιστή για να δημιουργήσει λεπτομερείς εικόνες του εσωτερικού του σώματος. Χρησιμοποιείται επίσης για την εξέταση των επινεφριδίων.

Μόλις επιβεβαιωθεί η νόσος, μπορούν να γίνουν περαιτέρω εξετάσεις για να διαπιστωθεί εάν ο όγκος είναι καρκινικός (κακοήθης) ή καλοήθης (καλοήθης) και εάν έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Γιατί είναι σημαντικός ο γενετικός έλεγχος;

Εάν διαγνωστείτε με φαιοχρωμοκύτωμα, ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας συστήσει γενετική συμβουλευτική και εξετάσεις για να διαπιστώσει εάν έχετε κάποιο κληρονομικό σύνδρομο που σας θέτει σε κίνδυνο για την ανάπτυξη άλλων καρκίνων.

Γενετικές εξετάσεις μπορεί να συστηθούν σε περιπτώσεις όπως αυτές:

• Εάν εσείς ή κάποιος στην οικογένειά σας έχει συμπτώματα που σχετίζονται με κληρονομικό φαιοχρωμοκύτωμα ή σύνδρομο παραγαγγλιώματος.
• Εάν έχετε όγκους και στα δύο επινεφρίδια σας.
• Εάν υπάρχουν περισσότεροι από ένας όγκοι σε ένα επινεφρίδιο αδένα.
• Εάν υπάρχουν συμπτώματα αυξημένων επιπέδων κατεχολαμινών στο αίμα.
• Εάν το φαιοχρωμοκύτωμα διαγνωστεί πριν από την ηλικία των 40 ετών.

Εάν μια γενετική εξέταση εντοπίσει μια γονιδιακή αλλαγή, ο γενετικός σύμβουλος μπορεί να συστήσει να υποβληθούν και άλλα μέλη της οικογένειάς σας (εκείνα που είναι ασυμπτωματικά αλλά διατρέχουν κίνδυνο) σε αυτήν την εξέταση.

Ποιες είναι οι θεραπείες για το φαιοχρωμοκύτωμα;

Η καλύτερη θεραπεία για αυτό είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου, εάν είναι δυνατόν .

Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:

• Το μέγεθος του όγκου.
• Είτε ο όγκος είναι καρκινικός (κακοήθης) είτε καλοήθης (καλοήθης).
• Είτε υπάρχουν συμπτώματα λόγω αύξησης των κατεχολαμινικών ορμονών.
• Περιορίζεται ο όγκος σε μία συγκεκριμένη θέση ή έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος; (Έχει κάνει μετάσταση)
• Είτε η νόσος διαγνώστηκε για πρώτη φορά είτε έχει υποτροπιάσει μετά από προηγούμενη θεραπεία.

Εάν έχετε συμπτώματα λόγω αυξημένων ορμονών των επινεφριδίων, ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει φάρμακα για τον έλεγχο αυτών των συμπτωμάτων. Για παράδειγμα:

• Φάρμακα για τη διατήρηση της αρτηριακής πίεσης σε φυσιολογικά επίπεδα, όπως οι άλφα-αναστολείς.
• Φάρμακα για τη διατήρηση του καρδιακού ρυθμού σε φυσιολογικά επίπεδα, όπως βήτα-αναστολείς.
• Φάρμακα που μπλοκάρουν τις επιδράσεις των ορμονών που απελευθερώνονται σε περίσσεια από τα επινεφρίδια.

Οι κύριες θεραπευτικές επιλογές για το φαιοχρωμοκύτωμα είναι:

• Χειρουργική
• Ακτινοθεραπεία
• Χημειοθεραπεία
• Θεραπεία αφαίρεσης
• Θεραπεία εμβολισμού
• Στοχευμένη θεραπεία

Μαζί, εσείς και η ιατρική σας ομάδα θα καθορίσετε το θεραπευτικό πλάνο που είναι καλύτερο για εσάς.

Κύριες μέθοδοι θεραπείας

• Χειρουργική:

Αυτή είναι η κύρια θεραπεία για το φαιοχρωμοκύτωμα. Περίπου το 90% των όγκων μπορούν να αφαιρεθούν με επιτυχία χειρουργικά .

Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του ενός ή και των δύο επινεφριδίων σας (αδρεναλεκτομή). Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, ο χειρουργός θα εξετάσει τον περιβάλλοντα ιστό και τους λεμφαδένες για να διαπιστώσει εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί. Εάν ναι, θα αφαιρέσει αυτόν τον ιστό, εάν είναι δυνατόν.

Μετά την επέμβαση, το αίμα ή τα ούρα σας θα εξεταστούν για επίπεδα κατεχολαμινών. Εάν τα επίπεδα επιστρέψουν στο φυσιολογικό, αυτό σημαίνει ότι έχουν αφαιρεθεί όλα τα κύτταρα φαιοχρωμοκυτώματος.

Εάν αφαιρεθούν και τα δύο επινεφρίδια, θα πρέπει να λαμβάνετε ορμονοθεραπεία για το υπόλοιπο της ζωής σας για να αντικαταστήσετε τις ορμόνες που παράγονται από τα επινεφρίδια.

• Ακτινοθεραπεία:

Πρόκειται για μια θεραπεία που χρησιμοποιείται είτε για την εξόντωση των καρκινικών κυττάρων είτε για την αναστολή της ανάπτυξής τους. Αυτό γίνεται με τρόπο που δεν βλάπτει όσο το δυνατόν περισσότερο τους υγιείς ιστούς.

Υπάρχουν δύο τύποι ακτινοθεραπείας:

• Εξωτερική ακτινοθεραπεία: Η ακτινοβολία χορηγείται στην περιοχή του καρκίνου από μια μηχανή έξω από το σώμα.
• Εσωτερική ακτινοθεραπεία: Μια ραδιενεργός ουσία συσκευάζεται σε βελόνες, σπόρους, σύρματα ή καθετήρες και εισάγεται από έναν γιατρό στην περιοχή του καρκίνου ή κοντά σε αυτήν.

Ο τύπος της ακτινοθεραπείας εξαρτάται από το αν ο καρκίνος είναι εντοπισμένος, περιφερειακός, μεταστατικός ή υποτροπιάζων. Το κακόηθες φαιοχρωμοκύτωμα αντιμετωπίζεται συχνότερα με εξωτερική ακτινοθεραπεία ή/και θεραπεία με 131I-MIBG. Η 131I-MIBG είναι μια ραδιενεργός ουσία που προσκολλάται σε ορισμένα καρκινικά κύτταρα και τα σκοτώνει.

• Χημειοθεραπεία:

Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα, να σταματήσει τη διαίρεση και τον πολλαπλασιασμό τους ή να σταματήσει την ανάπτυξη του καρκίνου. Αυτά τα φάρμακα χορηγούνται συνήθως ενδοφλεβίως. Αν και πρόκειται για μια επιτυχημένη θεραπεία, μπορεί να έχει παρενέργειες.

• Θεραπεία αφαίρεσης:

Πρόκειται για μια ελάχιστα επεμβατική θεραπεία. Χρησιμοποιεί υπερβολική θερμότητα ή υπερβολικό κρύο για την καταστροφή των όγκων.

• Αφαίρεση με ραδιοσυχνότητες: Η αφαίρεση με ραδιοσυχνότητες χρησιμοποιεί ραδιοκύματα για τη θέρμανση και την καταστροφή καρκινικών και μη φυσιολογικών κυττάρων.
• Κρυοαφαίρεση: Χρησιμοποιεί υγρό άζωτο ή υγρό διοξείδιο του άνθρακα για την κατάψυξη και καταστροφή καρκινικών κυττάρων και μη φυσιολογικών κυττάρων.

• Θεραπεία εμβολισμού:

Σε αυτή την περίπτωση, η αρτηρία που παρέχει αίμα στα επινεφρίδια αποφράσσεται. Αυτό σταματά τη ροή του αίματος προς τον αδένα και τα καρκινικά κύτταρα που αναπτύσσονται εκεί πεθαίνουν.

• Στοχευμένη θεραπεία:

Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες που επιτίθενται ειδικά μόνο στα καρκινικά κύτταρα χωρίς να βλάπτουν τα υγιή κύτταρα. Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιείται για μεταστατικό και υποτροπιάζον φαιοχρωμοκύτωμα.

Ένας αναστολέας τυροσινικής κινάσης που ονομάζεται σουνιτινίμπη μελετάται για το μεταστατικό φαιοχρωμοκύτωμα. Αυτά τα φάρμακα αναστέλλουν την ανάπτυξη του όγκου.

Μπορεί να προληφθεί αυτή η ασθένεια;

Δυστυχώς, δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης του φαιοχρωμοκυττώματος. Ωστόσο, εάν διατρέχετε κίνδυνο να αναπτύξετε αυτήν την ασθένεια λόγω κληρονομικών συνδρόμων και γονιδίων, η γενετική συμβουλευτική μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο και την έγκαιρη ανίχνευση.

Εάν κάποιο από τα στενά μέλη της οικογένειάς σας (αδέλφια, γονείς) είχε φαιοχρωμοκύτωμα ή εάν έχετε κάποια γενετική πάθηση όπως αυτές που συζητήσαμε νωρίτερα (σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας 2, νόσος Von Hippel-Lindau (VHL), νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1), σύνδρομο κληρονομικού παραγαγγλιώματος, δυάδα Carney-Stratakis, τριάδα Carney), είναι πολύ σημαντικό να μιλήσετε με τον γιατρό σας σχετικά.

Ποιες είναι οι πιθανότητες ανάρρωσης μετά τη θεραπεία; (Πρόγνωση)

Οι προοπτικές για το φαιοχρωμοκύτωμα είναι γενικά πολύ καλές εάν αντιμετωπιστεί.Έχουμε ήδη πει ότι περίπου το 90% των όγκων μπορούν να αφαιρεθούν με επιτυχία χειρουργικά.

Ωστόσο, εάν δεν αντιμετωπιστεί, η πάθηση αυτή μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές, ακόμη και απειλητικές για τη ζωή, επιπλοκές . Για παράδειγμα:

• Καρδιομυοπάθεια
• Μυοκαρδίτιδα
• Ανεξέλεγκτη αιμορραγία στον εγκέφαλο (εγκεφαλική αιμορραγία)
• Συσσώρευση υγρού στους πνεύμονες (πνευμονικό οίδημα)

Μερικοί ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα διατρέχουν επίσης κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου ή εμφράγματος του μυοκαρδίου.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;

• Εάν διαγνωστείτε με φαιοχρωμοκύτωμα και εμφανίσετε οποιαδήποτε ανησυχητικά συμπτώματα, επισκεφθείτε αμέσως τον γιατρό σας.
• Εάν έχετε συμπτώματα φαιοχρωμοκυτώματος, όπως υψηλή αρτηριακή πίεση και πονοκεφάλους, μιλήστε με τον γιατρό σας. Αν και το φαιοχρωμοκύτωμα είναι σπάνιο, είναι σημαντικό να αντιμετωπίζεται η υψηλή αρτηριακή πίεση.
• Εάν γνωρίζετε ότι κάποιος από τους στενούς συγγενείς σας (αδέρφια, γονείς) πάσχει από κάποια γενετική πάθηση όπως το «σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας 2» ή η «νόσος Von Hippel-Lindau (VHL), ενδέχεται επίσης να διατρέχετε υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης φαιοχρωμοκυττώματος, επομένως επισκεφθείτε έναν γιατρό για να συζητήσετε γενετικές εξετάσεις.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό;

Εάν διαγνωστείτε με φαιοχρωμοκύτωμα, μπορεί να είναι χρήσιμο να κάνετε στον γιατρό σας τις ακόλουθες ερωτήσεις:

• Γιατί ανέπτυξα φαιοχρωμοκύτωμα;
• Μπορούν τα παιδιά μου ή/και οι συγγενείς μου να αναπτύξουν φαιοχρωμοκύτωμα;
• Ποιες επιλογές θεραπείας έχω;
• Ποιες είναι οι παρενέργειες διαφορετικών θεραπειών;
• Πώς μπορώ να διαχειριστώ τα συμπτώματά μου;

Τέλος, τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Εντάξει, λοιπόν, αν και το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας σπάνιος όγκος, είναι συχνά καλοήθης και θεραπεύσιμος . Επίσης, μπορεί να είναι κληρονομικό, επομένως εάν εσείς ή κάποιος στην οικογένειά σας έχει διαγνωστεί με αυτή την πάθηση, είναι σημαντικό να υποβληθείτε σε γενετικό έλεγχο. Αυτό μπορεί επίσης να βοηθήσει στον προσδιορισμό του κινδύνου για άλλα προβλήματα υγείας.

Να θυμάστε ότι, εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις σχετικά με τον κίνδυνο εμφάνισης φαιοχρωμοκυτώματος ή σχετικά με αυτήν την ασθένεια, μην διστάσετε να μιλήσετε με τον γιατρό σας. Είναι εδώ για να σας βοηθήσει. Να είστε υγιείς!

Φαιοχρωμοκύττωμα , επινεφρίδια, κατεχολαμίνες, υψηλή αρτηριακή πίεση, πονοκέφαλος, εφίδρωση, όγκος, ενδοκρινικό σύστημα