Βράζει το αίμα σας; Ας μάθουμε για την Πολυκυτταραιμία Βέρα (PV) με απλά λόγια

Νιώθετε συχνά ζάλη χωρίς λόγο; Νιώθετε πολύ κουρασμένοι; Σας φαγουρίζει αφόρητα, ειδικά μετά από ένα ζεστό μπάνιο; Ακούτε ένα βουητό στα αυτιά σας; Συχνά πιστεύουμε ότι αυτά τα πράγματα είναι φυσιολογικά και τα αγνοούμε. Αλλά μερικές φορές, πίσω από αυτά τα ήπια συμπτώματα, μπορεί να κρύβεται μια πάθηση για την οποία δεν έχουμε ακούσει πολλά και για την οποία θα πρέπει να ανησυχούμε. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια τέτοια ασθένεια. Αυτή είναι η Πολυκυτταραιμία Βέρα ή PV εν συντομία.

Με απλά λόγια, τι είναι η αληθής πολυκυτταραιμία (PV);

Με απλά λόγια, η αληθής πολυκυτταραιμία (PV) είναι μια αιματολογική διαταραχή στο σώμα μας. Προκαλεί την παραγωγή πάρα πολλών ερυθρών αιμοσφαιρίων . Τώρα, ίσως αναρωτιέστε: «Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι καλά για το σώμα, τι συμβαίνει λοιπόν όταν παράγουμε πάρα πολλά;» Αυτό είναι το πρόβλημα.

Φανταστείτε ότι υπάρχει ένας δρόμος που μπορεί να μεταφέρει έναν ορισμένο αριθμό οχημάτων. Τι θα συνέβαινε αν βάλετε σε αυτόν τον δρόμο χίλιες φορές περισσότερα οχήματα από όσα μπορεί να μεταφέρει; Ολόκληρος ο δρόμος θα ήταν μπλοκαρισμένος και τα οχήματα δεν θα μπορούσαν να κινηθούν, σωστά; Αυτό συμβαίνει μέσα στα αιμοφόρα αγγεία μας. Όταν υπάρχουν πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια, το αίμα μας πήζει . Ακριβώς όπως κάτι που θα έπρεπε να είναι νερό πήζει σαν μέλι.

Αυτή η πύκνωση του αίματος προκαλεί πολύ αργή ροή του αίματος. Αυτό αυξάνει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος . Εάν αυτός ο θρόμβος αίματος ταξιδέψει στην καρδιά, μπορεί να προκαλέσει καρδιακή προσβολή και αν ταξιδέψει στον εγκέφαλο, μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλικό επεισόδιο. Όχι μόνο αυτό, αλλά μπορεί επίσης να προκαλέσει ενοχλητικά συμπτώματα όπως συνεχή φαγούρα, βουητό στα αυτιά, πόνο στο στομάχι, ρινορραγίες και θολή όραση.

Είναι όντως καρκίνος; Πρέπει να ανησυχώ;

Αυτή η ερώτηση είναι κάτι που έχουν πολλοί άνθρωποι. Ναι, η αληθής πολυκυτταραιμία είναι ένας τύπος καρκίνου του αίματος. Ιατρικά, την ονομάζουμε Μυελοϋπερπλαστικό Νεόπλασμα (MPN) .

Τώρα, όταν ακούμε τη λέξη «καρκίνος», φοβόμαστε πολύ. Αυτό είναι φυσιολογικό. Αλλά πρέπει να καταλάβουμε ότι δεν είναι όλοι οι καρκίνοι ίδιοι. Μερικοί αναπτύσσονται πολύ γρήγορα και είναι επιθετικοί. Αλλά ο PV είναι ένας πολύ αργά αναπτυσσόμενος τύπος καρκίνου. Αυτό σημαίνει ότι δεν γίνεται επιθετικός μονομιάς. Τις περισσότερες φορές, αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται μετά την ηλικία των 60 ετών.

Αντί να πεθάνει κανείς από αυτήν την ίδια την ασθένεια, ο κίνδυνος είναι μεγαλύτερος από επιπλοκές όπως καρδιακές προσβολές και εγκεφαλικά επεισόδια που προκαλούνται από θρόμβους αίματος, τα οποία συζητήσαμε νωρίτερα. Επίσης, πολύ σπάνια, αυτή η πάθηση μπορεί να εξελιχθεί σε έναν άλλο σοβαρό τύπο καρκίνου του αίματος. Αλλά αυτό συμβαίνει σε ένα πολύ μικρό ποσοστό. Έτσι, παρόλο που ονομάζεται «καρκίνος», πρόκειται για μια πάθηση που μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά με την κατάλληλη θεραπεία.

Πώς επηρεάζει αυτή η ασθένεια τον οργανισμό μας και ποιοι είναι οι κίνδυνοι;

Ας δούμε τώρα πώς αυτή η αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων επηρεάζει διαφορετικά μέρη του σώματός μας.

• Πήξη αίματος: Αυτό είναι το κύριο πρόβλημα. Όταν το αίμα πήζει, η καρδιά πρέπει να εργαστεί σκληρότερα για να αντλήσει αίμα. Επίσης, η ροή του αίματος μέσω των ευαίσθητων αγγείων του σώματος μειώνεται. Αυτό σημαίνει ότι τα όργανα και οι ιστοί μας λαμβάνουν λιγότερο οξυγόνο .
• Υπερφόρτωση σπλήνα: Μία από τις λειτουργίες του οργάνου του σώματός μας που ονομάζεται σπλήνας είναι να φιλτράρει τα παλιά, κατεστραμμένα αιμοσφαίρια. Τώρα, όταν παράγονται τόσα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια, ο σπλήνας υπερφορτώνεται. Είναι σαν να προσπαθείς να φιλτράρεις πολλή βρωμιά μέσα από ένα μόνο φίλτρο και αυτό φράζει. Αυτό μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο του σπλήνα. Το ονομάζουμε σπληνομεγαλία . Τότε μπορεί να νιώσετε βάρος και πόνο στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς σας.

Ας δούμε τον παρακάτω πίνακα για να δούμε ποιοι είναι οι κύριοι κίνδυνοι και οι επιπλοκές αυτής της ΦΒ πάθησης.

Ποιες είναι οι περιπτώσεις αυτής της ασθένειας;

Η PV συνήθως αναπτύσσεται αργά σε διάφορα στάδια.

1. Πρώιμη PV: Σε αυτό το στάδιο, οι περισσότεροι άνθρωποι δεν έχουν καθόλου συμπτώματα . Ή έχουν μόνο πολύ ήπια συμπτώματα, όπως ζάλη και κόπωση. Μερικές φορές ανακαλύπτεται τυχαία όταν γίνεται εξέταση αίματος για κάποια άλλη πάθηση.

2. Προχωρώντας PV: Τα συμπτώματα αυξάνονται σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Συμπτώματα όπως κνησμός, απώλεια βάρους και κοιλιακή δυσφορία λόγω διόγκωσης του σπλήνα μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια αυτού του σταδίου.

3. Το τελικό στάδιο ("Φάση Εξάντλησης"): Αυτό είναι λίγο πιο περίπλοκο. Μετά από πολλά χρόνια, τα ανώμαλα κύτταρα που προκάλεσαν την ασθένεια εξαπλώθηκαν σε όλο τον μυελό των οστών μας, προκαλώντας βλάβη στον μυελό των οστών. Ο μυελός των οστών είναι σαν το εργοστάσιο όπου παράγονται τα αιμοσφαίρια μας. Όταν αυτό το εργοστάσιο υποστεί βλάβη, σχηματίζεται ουλώδης ιστός σε αυτόν. Στη συνέχεια, δεν μπορούν να παραχθούν υγιή αιμοσφαίρια. Παραδόξως, η ασθένεια που ξεκίνησε με την παραγωγή πάρα πολλών ερυθρών αιμοσφαιρίων τελικά οδηγεί σε μια κατάσταση όπου δεν υπάρχουν αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια, η οποία είναι η αναιμία .

Ποια είναι τα συμπτώματα που μπορούν να αναγνωριστούν;

Τα συμπτώματα της PV συχνά αναπτύσσονται αργά με την πάροδο του χρόνου. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να περάσουν χρόνια χωρίς συμπτώματα. Ας ρίξουμε μια ματιά σε αυτά τα συμπτώματα.

Γιατί συμβαίνει αυτό; Ποιος είναι ο λόγος;

Ο κύριος λόγος για αυτό είναι μια γονιδιακή μετάλλαξη σε ένα βλαστοκύτταρο στον μυελό των οστών μας. Είναι σαν να πάει στραβά μια γραμμή κώδικα σε ένα πρόγραμμα υπολογιστή. Μετά ολόκληρο το πρόγραμμα χαλάει.

Υπάρχουν γονίδια που λένε στα αιμοσφαίρια μας να αναπτύσσονται. Περισσότερο από το 90% των ασθενών με PV έχουν μια μετάλλαξη σε ένα γονίδιο που ονομάζεται JAK2 . Λόγω αυτής της λανθασμένης εντολής, ο μυελός των οστών λαμβάνει την εντολή «Συνέχισε να παράγεις ερυθρά αιμοσφαίρια, μην σταματάς». Έτσι, τα ερυθρά αιμοσφαίρια παράγονται ανεξέλεγκτα.

Πώς μπορεί ένας γιατρός να διαγνώσει με ακρίβεια αυτή την ασθένεια;

Εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα, ο γιατρός σας θα σας ρωτήσει πρώτα για τα συμπτώματά σας. Στη συνέχεια, θα κάνει ορισμένες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ), πρέπει να πληρούνται τρία κριτήρια για τη διάγνωση της PV.

1. Εξετάσεις αίματος: Αυτή είναι η πρώτη και πιο σημαντική εξέταση. Ελέγχει εάν ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας είναι πολύ υψηλός.

• Υψηλά επίπεδα αιμοσφαιρίνης .
• Αυξημένος αιματοκρίτης (το ποσοστό των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα).

2. Βιοψία μυελού των οστών: Ένα πολύ μικρό δείγμα μυελού των οστών λαμβάνεται από το οστό του ισχίου και εξετάζεται στο μικροσκόπιο για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν μη φυσιολογικά κύτταρα στον μυελό των οστών.

3. Γενετικές εξετάσεις ή επίπεδα ορμονών:

• Διεξάγεται γενετική εξέταση για τον έλεγχο της μετάλλαξης του γονιδίου JAK2 .
• Ή, εξετάζουν το επίπεδο μιας ορμόνης που ονομάζεται ερυθροποιητίνη (EPO), η οποία παράγεται από τα νεφρά. Αυτή η ορμόνη στέλνει σήμα στον μυελό των οστών να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια. Στην PV, το σώμα σταματά να παράγει αυτήν την ορμόνη επειδή τα ερυθρά αιμοσφαίρια παράγονται μόνα τους. Ως αποτέλεσμα, τα επίπεδα EPO είναι πολύ χαμηλά.

Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;

Υπάρχουν δύο κύριοι στόχοι στη θεραπεία της PV. Ο ένας είναι η μείωση του κινδύνου θρόμβωσης και ο άλλος είναι ο έλεγχος των ενοχλητικών συμπτωμάτων.

• Φλεβοτομή - Αφαίρεση αίματος: Αυτή είναι η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη και απλούστερη θεραπεία. Όπως και με την αιμοδοσία, μια μικρή ποσότητα αίματος (συνήθως περίπου μια πίντα) αφαιρείται από το σώμα σας σε τακτά χρονικά διαστήματα . Αυτό μπορεί να μειώσει την πυκνότητα του αίματός σας και τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• Χαμηλή δόση ασπιρίνης: Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τη λήψη ενός χαπιού χαμηλής δόσης ασπιρίνης καθημερινά για την πρόληψη θρόμβων αίματος. Ωστόσο, αυτό μπορεί να μην είναι κατάλληλο εάν έχετε προβλήματα όπως έλκος στομάχου.
• Φάρμακα που μειώνουν τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων: Εάν η νόσος είναι σοβαρή ή εάν οι μεταγγίσεις αίματος από μόνες τους δεν επαρκούν, χορηγούνται φάρμακα που μειώνουν την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Παραδείγματα περιλαμβάνουν την υδροξυουρία και την ιντερφερόνη άλφα .
• Θεραπεία για κνησμό: Μπορούν να συνταγογραφηθούν αντιισταμινικά ή άλλα ειδικά φάρμακα για τον έλεγχο του σοβαρού κνησμού.

Πώς μπορώ να ζήσω καλά με αυτή την ασθένεια;

Μόλις μάθετε ότι έχετε αυτή την ασθένεια, υπάρχουν πολλά πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να ζήσετε με αυτήν.

• Επισκεφθείτε τον γιατρό σας τακτικά: Πηγαίνετε στις κλινικές εγκαίρως, κάντε εξετάσεις αίματος. Είναι πολύ σημαντικό ο γιατρός σας να παρακολουθεί την κατάστασή σας.
• Άσκηση: Η μέτρια άσκηση μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση της καλής κυκλοφορίας του αίματος.
• Αποφύγετε το κάπνισμα: Το κάπνισμα λεπταίνει τα αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο θρόμβωσης.
• Αποφύγετε περιβάλλοντα με χαμηλά επίπεδα οξυγόνου: Τα ψηλά μέρη, όπως οι κορυφές των βουνών, έχουν χαμηλά επίπεδα οξυγόνου. Αποφύγετε να πηγαίνετε σε τέτοια μέρη.
• Έλεγχος της αρτηριακής πίεσης: Η διατήρηση ενός υγιούς σωματικού βάρους μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης.
• Πίνετε άφθονο νερό: Η αφυδάτωση μπορεί να αυξήσει την πήξη του αίματος. Επομένως, πίνετε άφθονο νερό όλη την ημέρα.

Παρόλο που η PV είναι καρκίνος, πολλοί άνθρωποι ζουν καλά για δεκαετίες μετά τη διάγνωση της νόσου. Η μεγαλύτερη απειλή είναι οι επιπλοκές από θρόμβους αίματος και όχι ο ίδιος ο καρκίνος. Επομένως, η διατήρηση τακτικής σχέσης με τον γιατρό σας και η τήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής είναι εξίσου σημαντικές με την ιατρική θεραπεία για αυτήν την ασθένεια.