Αντιμετωπίζετε προβλήματα με τους χοληφόρους πόρους σας; Ας μάθουμε για την πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC)!

Μερικές φορές νιώθουμε κουρασμένοι χωρίς λόγο, έχουμε έναν ελαφρύ πόνο στην άνω δεξιά πλευρά του στομάχου μας ή ίσως απλώς νιώθουμε σαν να ξύνουμε τον εαυτό μας. Αν και δεν δίνουμε ιδιαίτερη προσοχή σε αυτά τα πράγματα στην καθημερινότητά μας, μερικές φορές αυτά μπορεί να είναι σημάδια μιας πιο σοβαρής πάθησης στο σώμα μας. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια πάθηση που είναι λίγο περίπλοκη, αλλά είναι πολύ σημαντικό να την γνωρίζουν όλοι. Αυτή είναι η Πρωτοπαθής Σκληρυντική Χολαγγειίτιδα ή PSC εν συντομία.

Τι είναι η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC);

Με απλά λόγια, η PSC είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται στους χοληφόρους πόρους του σώματός μας. Όπως ίσως θυμάστε, η χολή παράγεται στο ήπαρ. Αυτή η χολή βοηθά στην πέψη. Έτσι, υπάρχει ένα σύστημα μικρών σωλήνων που μεταφέρουν αυτή τη χολή από το ήπαρ στα έντερα. Ονομάζουμε αυτούς τους σωλήνες χοληφόρους πόρους.

Στην πρωτοπαθή χολαγγειίτιδα (PSC), υπάρχει χρόνια φλεγμονή ή πρήξιμο σε αυτούς τους χοληφόρους πόρους. Οι γιατροί την ονομάζουν επίσης χολαγγειίτιδα . Όταν αυτή η φλεγμονή συνεχίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, αρχίζουν να σχηματίζονται ουλές στους χοληφόρους πόρους. Αυτές οι ουλές προκαλούν σκλήρυνση και στένωση των χοληφόρων πόρων. Αυτό ονομάζεται σκλήρυνση .

Φανταστείτε έναν σωλήνα νερού που είναι φραγμένος με βρωμιά και στενεύει, δυσκολεύοντας τη ροή του νερού, σωστά; Ομοίως, όταν οι χοληφόροι πόροι στενεύουν, η ροή της χολής περιορίζεται. Αυτό ονομάζεται χολική στένωση . Έτσι, όταν η χολή δεν μπορεί να ρέει σωστά, αρχίζει να επιστρέφει στο ήπαρ. Αυτή η συσσώρευση χολής στο ήπαρ (χολόσταση) σταδιακά βλάπτει το ήπαρ.

Είναι σοβαρή αυτή η κατάσταση του PSC;

Ναι, η PSC είναι στην πραγματικότητα μια αρκετά σοβαρή ασθένεια . Μπορεί να μην έχετε συμπτώματα στα αρχικά στάδια. Αλλά είναι μια προοδευτική ασθένεια. Όταν η χολή μπλοκάρεται στους χοληφόρους πόρους (χολόσταση), ορισμένες από τις τοξίνες στη χολή μπορούν να συσσωρευτούν στο αίμα. Στη συνέχεια, αρχίζετε να αισθάνεστε άβολα. Επίσης, αυτό προκαλεί συνεχή βλάβη στο ήπαρ.

Συνήθως, αυτή η βλάβη μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ηπατική ανεπάρκεια μετά από περίπου 10 έως 15 χρόνια. Όπως γνωρίζετε, δεν μπορούμε να ζήσουμε χωρίς ήπαρ. Αν και οι τρέχουσες θεραπείες μπορούν να ελέγξουν τα συμπτώματα, δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για το PSC. Η μόνη λύση είναι η μεταμόσχευση ήπατος .

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας;

Η λέξη «πρωτοπαθής» εδώ σημαίνει ότι η νόσος είναι η κύρια αιτία της φλεγμονής και της ουλοποίησης των χοληφόρων οδών. Δηλαδή, η πάθηση προκαλείται μόνο από αυτήν την ασθένεια, χωρίς καμία άλλη αιτία.

Αλλά,Σε μια πάθηση που ονομάζεται δευτεροπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, η φλεγμονή (χολαγγειίτιδα) και η ουλοποίηση (σκλήρυνση) των χοληφόρων αγωγών εμφανίζονται ως αποτέλεσμα μιας άλλης αιτίας. Δηλαδή, η πάθηση προκαλείται από μια άλλη ασθένεια ή συμβάν. Ακολουθούν ορισμένα παραδείγματα:

• Τραυματισμός στους χοληφόρους πόρους (για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης).
• Λοιμώξεις στους χοληφόρους αγωγούς.
• Αντικαρκινική θεραπεία (χημειοθεραπεία).
• Χολολίθοι που φράζουν τους χοληφόρους αγωγούς.
• Επαναλαμβανόμενη παγκρεατίτιδα.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης (PBC) και της PSC;

Η ασθένεια, παλαιότερα γνωστή ως Πρωτοπαθής Χολική Κίρρωση, τώρα ονομάζεται Πρωτοπαθής Χολική Χολαγγειίτιδα (PBC) .

Τόσο η PBC όσο και η PSC είναι προοδευτικές ασθένειες που επηρεάζουν το ήπαρ, επηρεάζοντας τους χοληφόρους πόρους. Τα συμπτώματα και οι επιπτώσεις και των δύο είναι πολύ παρόμοια. Και οι δύο ασθένειες προκαλούν σταδιακή αποδυνάμωση των χοληφόρων πόρου. Όταν οι χοληφόροι πόροι υποστούν βλάβη, ουλοποιηθούν και στενέψουν, η ροή της χολής εμποδίζεται. Η χολή στη συνέχεια επιστρέφει στο ήπαρ, προκαλώντας περαιτέρω βλάβη στο ήπαρ. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ουλοποίηση του ήπατος και τελικά σε κίρρωση του ήπατος .

Υπάρχουν όμως αρκετές βασικές διαφορές μεταξύ αυτών των δύο ασθενειών:

• Η PBC επηρεάζει μόνο τους χοληφόρους πόρους εντός του ήπατος (ενδοηπατική). Η PSC μπορεί να επηρεάσει τόσο τους χοληφόρους πόρους εντός του ήπατος όσο και τους χοληφόρους πόρους εκτός του ήπατος (εξωηπατική).
• Η PBC είναι πιο συχνή στις γυναίκες (αναλογία 10:1), ενώ η PSC είναι πιο συχνή στους άνδρες (αναλογία 2:1).
• Περίπου το 80% των ασθενών με PSC έχουν προϋπάρχουσα φλεγμονώδη νόσο του εντέρου (IBD) , ιδιαίτερα ελκώδη κολίτιδα . Ωστόσο, αυτή δεν αποτελεί σημαντική συσχέτιση με την PBC.
• Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος καρκίνου του χοληδόχου πόρου με το PSC. Δεν υπάρχει τόσο υψηλός κίνδυνος με το PBC.
• Το ουρσοδεοξυχολικό οξύ (UDCA) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του PBC, αλλά προς το παρόν δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το PSC.

Πόσο συχνή είναι αυτή η πάθηση που ονομάζεται PSC; Ποιοι την εμφανίζουν συνήθως;

Η πρωτοπαθής σκλήρυνση κατά πλάκας (ΠΣΚ) είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια . Παγκοσμίως, εκτιμάται ότι μόνο ένας στους δέκα χιλιάδες ανθρώπους πάσχει από αυτήν την ασθένεια.

Αυτή η ασθένεια είναι διπλάσια συχνή στους άνδρες από ό,τι στις γυναίκες. Η νόσος διαγιγνώσκεται συνήθως γύρω στην ηλικία των 40 ετών. Περίπου το 80% των ατόμων με PSC έχουν επίσης φλεγμονώδη νόσο του εντέρου (IBD) , ειδικά ελκώδη κολίτιδα . Εάν κάποιος στην οικογένεια έχει αυτή την ασθένεια, και άλλοι κινδυνεύουν να την αναπτύξουν.

Τι προκαλεί το PSC;

Η ακριβής αιτία του PSC δεν είναι ακόμη γνωστή, αλλά πιστεύεται ότι προκαλείται από έναν συνδυασμό παραγόντων. Αυτοί περιλαμβάνουν:

• Γενεσιολογία
• Περιβαλλοντικοί παράγοντες
• Ανοσοποιητικά κύτταρα

Οι γιατροί πιστεύουν ότι η PSC μπορεί να είναι ένας τύπος αυτοάνοσης νόσου . Αυτό σημαίνει ότι το αμυντικό σύστημα του σώματός μας, οι στρατιώτες που υποτίθεται ότι μας προστατεύουν από ασθένειες, αρχίζουν κατά λάθος να επιτίθενται στα δικά μας υγιή κύτταρα. Η φλεγμονή είναι ένα από τα όπλα του ανοσοποιητικού μας συστήματος. Είναι συνήθως προσωρινή, δρώντας ενάντια σε έναν εισβολέα. Αλλά αν η φλεγμονή γίνει χρόνια, είναι συνήθως σημάδι ασθένειας.

Οι γιατροί έχουν επίσης παρατηρήσει ότι τα άτομα με PSC είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν άλλες αυτοάνοσες ασθένειες. Για παράδειγμα:

• Φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου
• Κοιλιακή νόσος
• Νόσος του θυρεοειδούς
• Διαβήτης τύπου 1
• Αυτοάνοση ηπατίτιδα
• Αυτοάνοση παγκρεατίτιδα

Πιστεύεται ότι αυτός ο τύπος αυτοάνοσης απόκρισης μπορεί να εμφανιστεί όταν άτομα με ορισμένα γενετικά χαρακτηριστικά εκτίθενται σε ορισμένους περιβαλλοντικούς παράγοντες (π.χ. έκθεση σε τοξικές χημικές ουσίες).

Ποια είναι τα συμπτώματα του PSC;

Καθώς η PSC εξελίσσεται, τα συμπτώματα αλλάζουν. Περίπου το 50% των ανθρώπων μπορεί να μην έχουν καθόλου συμπτώματα κατά τη διάγνωση της νόσου. Η PSC συχνά ανακαλύπτεται τυχαία, κατά τη διάρκεια εξετάσεων για μια άλλη πάθηση. Τα πρώιμα συμπτώματα συνήθως δεν είναι πολύ εμφανή. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Κούραση
• Πόνος στο άνω δεξί τεταρτημόριο της κοιλιάς
• Κνησμός στο δέρμα (φαγούρα)

Τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν καθώς η νόσος εξελίσσεται περιλαμβάνουν:

• Πρησμένη κοιλιά
• Διογκωμένο ήπαρ
• Διευρυμένη σπλήνα
• Ίκτερος - Αυτό σημαίνει κιτρίνισμα του λευκού των ματιών και του δέρματος.
• Πυρετός
• Ακούσια απώλεια βάρους

Ποιες είναι οι επιπλοκές του σοβαρού PSC;

Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι μια αργά εξελισσόμενη νόσος, αλλά καθώς οι χοληφόροι πόροι και το ήπαρ ουλοποιούνται και η λειτουργία τους επιδεινώνεται, μπορεί να εμφανιστούν διάφορες επιπλοκές.

Μεταβολικές ασθένειες

Εάν οι χοληφόροι πόροι σας είναι σημαντικά φραγμένοι, δεν μπορούν να αντλήσουν σωστά τη χολή στο λεπτό έντερο. Η χολή είναι απαραίτητη για την πέψη των τροφών, ιδιαίτερα των λιπών, και για την απορρόφηση των λιποδιαλυτών βιταμινών (A, D, E και K). Χωρίς χολή, το πεπτικό σας σύστημα δεν μπορεί να επεξεργαστεί σωστά το λίπος και δεν μπορεί να απορροφήσει αυτές τις απαραίτητες βιταμίνες από τις τροφές. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πρόσθετες επιπλοκές:

• Λιπαρά κόπρανα και διάρροια
• Δυσαπορρόφηση και υποσιτισμός
• Εύκολοι μώλωπες και αιμορραγία (λόγω ανεπάρκειας βιταμίνης Κ)
• Αδυναμία των οστών - Οστεομαλάκυνση και οστεοπόρωση (λόγω ανεπάρκειας βιταμίνης D)
• Κακή νυχτερινή όραση (λόγω έλλειψης βιταμίνης Α)

Πυλαία υπέρταση

Καθώς η κίρρωση εξελίσσεται, η ροή του αίματος μέσω του ήπατος μειώνεται. Αυτό αυξάνει την πίεση στην πυλαία φλέβα, η οποία διατρέχει το πεπτικό σας σύστημα. Αυτή η πίεση μπορεί να προκαλέσει διεύρυνση και ρήξη άλλων φλεβών στον οισοφάγο και το στομάχι σας. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε εσωτερική αιμορραγία .

Λοιμώξεις

Οι φραγμένοι χοληφόροι πόροι μπορούν συχνά να μολυνθούν, προκαλώντας παθήσεις όπως πυρετό, πόνο στο στομάχι και δηλητηρίαση αίματος (σήψη).

Καρκίνος

Καθώς η PSC γίνεται πιο σοβαρή, ο κίνδυνος ανάπτυξης διαφόρων τύπων καρκίνου αυξάνεται:

• Καρκίνος του χοληδόχου πόρου (χολαγγειοκαρκίνωμα) - Κίνδυνος μεταξύ 5% και 20%.
• Καρκίνος της χοληδόχου κύστης
• Καρκίνος του ήπατος (ηπάτωμα)
• Καρκίνος του παχέος εντέρου - εάν έχετε επίσης IBD.

Πώς διαγιγνώσκεται το PSC;

Τις περισσότερες φορές, η νόσος ανακαλύπτεται τυχαία, κατά τη διάρκεια εξετάσεων για κάτι άλλο. Περίπου το 50% των ανθρώπων μπορεί να μην έχουν κανένα σύμπτωμα κατά τη διάγνωση της νόσου. Τα πρώιμα σημάδια της νόσου μπορούν να παρατηρηθούν με εξέταση αίματος ή με απεικονιστική εξέταση. Οι σαρώσεις των χοληφόρων πόρων με PSC παρουσιάζουν ειδικά χαρακτηριστικά. Εάν μια εξέταση αίματος δείξει υψηλά επίπεδα ενός ενζύμου που ονομάζεται αλκαλική φωσφατάση ή εάν υπάρχουν ορισμένα αντισώματα που υποδηλώνουν ανοσοαπόκριση στους χοληφόρους πόρους, μπορεί να είναι σημάδι PSC. Η αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων είναι συνήθως σημάδι ηπατικής λοίμωξης.

Για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει αρκετές πιο συγκεκριμένες εξετάσεις:

• Δοκιμασία ηπατικής λειτουργίας (LFT)Αυτές οι εξετάσεις αίματος αναζητούν αυξημένα επίπεδα συγκεκριμένων ενζύμων στο ήπαρ. Τα αυξημένα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης μπορεί να υποδηλώνουν PSC.
• Μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRCP) : Πρόκειται για μαγνητική τομογραφία (MRI) . Μπορεί να λάβει λεπτομερείς εικόνες του χοληφόρου συστήματος (ήπαρ, χοληδόχος κύστη και χοληφόροι πόροι). Αυτή είναι η πρώτη σάρωση για τη διάγνωση του PSC. Αυτό συμβαίνει επειδή είναι μη επεμβατική και δεν περιλαμβάνει έκθεση σε ακτινοβολία. Ωστόσο, μερικές φορές, εάν η νόσος είναι πρώιμη ή όχι πολύ σοβαρή, μπορεί να μην είναι δυνατή η ακριβής ανίχνευσή της. Τότε μπορεί να χρειαστεί μια άλλη σάρωση.

Πώς αντιμετωπίζεται το PSC;

Προς το παρόν, δεν υπάρχει θεραπεία που να μπορεί να σταματήσει ή να αντιστρέψει την εξέλιξη της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας. Ωστόσο, τα συμπτώματα και οι επιπλοκές μπορούν να αντιμετωπιστούν άμεσα. Για παράδειγμα, ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει πράγματα όπως:

• Φάρμακα για την αντιμετώπιση του κνησμού του δέρματος (φαγούρα)
• Συμπληρώματα για την αντιμετώπιση της έλλειψης βιταμινών
• Αντιβιοτικά για τη θεραπεία λοιμώξεων

Ο γιατρός σας θα παρακολουθεί στενά το ήπαρ και τους χοληφόρους πόρους σας. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, μπορεί περιστασιακά να ανοίξει έναν φραγμένο χοληδόχο πόρο. Αυτό μπορεί να γίνει μέσω μιας εξέτασης που ονομάζεται ERCP (ενδοσκοπική ανάδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία) . Πρόκειται για μια διαδικασία που σας επιτρέπει να δείτε τους χοληφόρους πόρους σας χωρίς χειρουργική επέμβαση.

Η ERCP είναι ένας τύπος ενδοσκόπησης . Περιλαμβάνει την εξέταση των οργάνων σας χρησιμοποιώντας ένα ενδοσκόπιο, έναν μακρύ, εύκαμπτο σωλήνα με μια μικρή κάμερα και φως. Αφού αναισθητοποιηθείτε, ο γιατρός σας θα εισάγει αυτόν τον σωλήνα κάτω από το λαιμό σας και στην κοιλιά σας. Μικρά εργαλεία μπορούν να περάσουν μέσα από αυτόν τον σωλήνα για να θεραπεύσουν τους χοληφόρους πόρους σας. Ο τεχνικός μπορεί να χρησιμοποιήσει ένα μπαλόνι για να διευρύνει τον χοληδόχο πόρο σας ή να εισάγει ένα stent για να τον κρατήσει ανοιχτό. Εάν η ERCP δεν μπορεί να φτάσει στο σημείο απόφραξης, μερικές φορές χρησιμοποιείται μια διαδικασία που ονομάζεται «διαδερμική διαηπατική χολαγγειογραφία (PTHC)».

Αλλά αυτή είναι μόνο μια προσωρινή λύση. Σε μια περίοδο 10 έως 20 ετών, η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα επιδεινώνεται σταδιακά, η ηπατική νόσος επιδεινώνεται και τελικά εμφανίζεται ηπατική ανεπάρκεια. Ο γιατρός σας θα παρακολουθεί τη βλάβη στο ήπαρ σας και θα αποφασίσει πότε να εξετάσει το ενδεχόμενο μεταμόσχευσης ήπατος . Πρέπει επίσης να πληροίτε ορισμένα κριτήρια για να συμπεριληφθείτε στη λίστα αναμονής για μεταμόσχευση ήπατος.

Πόσο καιρό μπορείτε να ζήσετε με PSC;

Μόλις διαγνωστεί, το μέσο προσδόκιμο ζωής κυμαίνεται μεταξύ 10 και 20 ετών. Μια μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να δώσει μια νέα πνοή ζωής. Ωστόσο, σε 15% έως 20% των περιπτώσεων, το PSC μπορεί να επανεμφανιστεί ακόμη και μετά από μεταμόσχευση ήπατος. Εάν συμβεί αυτό, το νέο ήπαρ μπορεί επίσης να παρουσιάσει βλάβη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι περίπου εννέα μήνες.

Ένας άλλος παράγοντας που μπορεί να επηρεάσει το προσδόκιμο ζωής είναι ο καρκίνος. Εάν αναπτύξετε καρκίνο ως επιπλοκή του PSC, μπορεί να μην είστε καλός υποψήφιος για μεταμόσχευση ήπατος. Σε προσεκτικά επιλεγμένες περιπτώσεις, οι γιατροί μπορεί πρώτα να θεραπεύσουν τον καρκίνο με ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία και στη συνέχεια να δοκιμάσουν μεταμόσχευση ήπατος.

Πώς πρέπει να φροντίζω τον εαυτό μου αν έχω αυτή την ασθένεια;

Οι αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση της κόπωσης που είναι συχνή με το PSC και στην πρόληψη περαιτέρω ηπατικής βλάβης. Για παράδειγμα:

• Αποφύγετε εντελώς το αλκοόλ.
• Τρώτε λιγότερα επεξεργασμένα τρόφιμα και περισσότερα ολόκληρα τρόφιμα.
• Ελέγξτε το άγχος.
• Κοιμήσου καλά.
• Κάντε κάποια άσκηση κάθε μέρα.

Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι μια σπάνια, απρόβλεπτη και προλήψιμη ασθένεια. Εξελίσσεται αργά και συχνά δεν έχει συμπτώματα στα αρχικά στάδια. Αλλά αν επισκέπτεστε τον γιατρό σας τακτικά και κάνετε τακτικές εξετάσεις, η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί πριν αρχίσει να επηρεάζει τη ζωή σας. Τότε μπορείτε να κάνετε αλλαγές στον τρόπο ζωής σας που μπορούν να σας βοηθήσουν να διατηρήσετε το ήπαρ σας υγιές για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Θα σας παραπέμψουν επίσης για μακροχρόνια ιατρική περίθαλψη, που σημαίνει τακτικούς ελέγχους και παρεμβάσεις, εάν χρειαστεί.

Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε

Εντάξει, ελπίζω λοιπόν ότι όσα συζητήσαμε για την PSC σας βοήθησαν να θυμηθείτε μερικά από τα πιο σημαντικά πράγματα. Είναι μια λίγο περίπλοκη κατάσταση, αλλά είναι πολύ σημαντικό να την γνωρίζετε.

• Η πρωτοπαθής σκωληκοειδίτιδα (ΠΣΚ) είναι μια ασθένεια που επηρεάζει τους χοληφόρους πόρους και επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Μπορεί να βλάψει το ήπαρ.
• Μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα στα αρχικά στάδια, επομένως είναι σημαντικό να κάνετε τακτικούς ιατρικούς ελέγχους.
• Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για αυτήν την ασθένεια, αλλά υπάρχουν θεραπείες για τον έλεγχο των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.
• Η μεταμόσχευση ήπατος είναι η κύρια λύση σε σοβαρές περιπτώσεις.
• Η τήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής βοηθά στην προστασία του ήπατος.

Εάν έχετε περαιτέρω ερωτήσεις σχετικά με το PSC ή εάν πιστεύετε ότι έχετε κάποιο από αυτά τα συμπτώματα, φροντίστε να συμβουλευτείτε έναν γιατρό . Μην ανησυχείτε, υπάρχουν πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να το διαχειριστείτε εάν διαγνωστεί έγκαιρα.

` Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, PSC, νόσος χοληφόρων οδών, ηπατική νόσος, ίκτερος, πόνος στο στομάχι, πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα