Φανταστείτε, κάποιος που γνωρίζετε ξαφνικά αρχίζει να αλλάζει πολύ γρήγορα τη μνήμη, τη συμπεριφορά και το βάδισμά του. Έχετε ακούσει ποτέ για μια ασθένεια που είναι δύσκολο να εντοπιστεί από τους γιατρούς και η οποία εξελίσσεται πολύ γρήγορα; Σήμερα θα μιλήσουμε για μία από αυτές τις παράξενες και πολύ σπάνιες ασθένειες. Τις ονομάζουμε ασθένειες πρίον.
Με απλά λόγια, ποιες είναι αυτές οι ασθένειες πρίον;
Οι ασθένειες που οφείλονται σε πριόνια είναι μια ομάδα ασθενειών που επηρεάζουν τον εγκέφαλο και το νευρικό σας σύστημα. Μπορούν να προκαλέσουν
σοβαρή άνοια ή δυσκολία στον έλεγχο του σώματός σας και μπορούν να επιδεινωθούν πολύ γρήγορα. Είναι πολύ σπάνιες, με μόνο περίπου 350 κρούσματα να αναφέρονται κάθε χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες. Ας δούμε τι τις προκαλεί.
Τα πριόνια είναι μικροσκοπικές πρωτεΐνες που βρίσκονται στον εγκέφαλό μας. Αλλά για κάποιο άγνωστο λόγο, αυτές οι πρωτεΐνες διπλώνονται λανθασμένα, μπερδεύονται και παραμορφώνονται. Το πιο επικίνδυνο είναι ότι αυτή η λανθασμένα διπλωμένη πρωτεΐνη πριόνιο μπορεί να προκαλέσει και άλλες υγιείς πρωτεΐνες να διπλωθούν λανθασμένα. Ακριβώς όπως ένας κακός φίλος μπορεί να αρρωστήσει άλλους. Αυτές οι λανθασμένα διπλωμένες πρωτεΐνες συσσωρεύονται στον εγκέφαλο και αρχίζουν να καταστρέφουν τα εγκεφαλικά κύτταρα (νευρώνες). Αυτό προκαλεί τα συμπτώματα.
Πολλοί άνθρωποι συγχέουν τις ασθένειες που οφείλονται σε πριόνια με τη νόσο Αλτσχάιμερ . Αν και και οι δύο είναι ασθένειες που προκαλούν απώλεια μνήμης, υπάρχει μεγάλη διαφορά μεταξύ των δύο. Η νόσος Αλτσχάιμερ συνήθως επιδεινώνεται αργά κατά τη διάρκεια πολλών ετών. Στη νόσο πριόνια, η κατάσταση επιδεινώνεται πολύ γρήγορα, σε σύντομο χρονικό διάστημα, συνήθως μερικών μηνών. Και, όπως και στη νόσο Αλτσχάιμερ, δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για τις ασθένειες πριόνια.
Ποιοι είναι οι κύριοι τύποι ασθενειών που οφείλονται σε πριόν;
Οι ασθένειες που προκαλούνται από πριόν μπορούν να επηρεάσουν τόσο τους ανθρώπους όσο και τα ζώα. Υπάρχουν διάφοροι κύριοι τύποι που επηρεάζουν τους ανθρώπους. Ας ρίξουμε μια ματιά σε αυτούς.
| Όνομα ασθένειας | Μια σύντομη περιγραφή |
|---|
| Νόσος Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ (CJD) | Αυτή είναι η πιο συχνή ασθένεια πρίον στους ανθρώπους. Συνήθως επηρεάζει άτομα άνω των 60 ετών. |
| Παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob (Παραλλαγή της νόσου CJD - vCJD) | Αυτό μπορεί να συμβεί και σε νέους. Έχει διαπιστωθεί ότι η κατανάλωση βοδινού κρέατος που έχει μολυνθεί με την «νόσο των τρελών αγελάδων» μπορεί να μεταδοθεί. |
| Σύνδρομο Gerstmann-Sträussler-Scheinker | Αυτή είναι επίσης μια πολύ σπάνια, κληρονομική γενετική ασθένεια. |
| Θανατηφόρα οικογενής αϋπνία | Αυτή είναι επίσης μια γενετική πάθηση που μεταδίδεται από γενιά σε γενιά. Το κύριο σύμπτωμα είναι η σοβαρή αϋπνία. |
| Κούρου | Μια ασθένεια που εξαπλώθηκε μέσω της συνήθειας της κατανάλωσης ανθρώπινης σάρκας σε ορισμένες φυλές στην Παπούα Νέα Γουινέα. Αυτό είναι πλέον σχεδόν ανήκουστο. |
Ποια είναι τα συμπτώματα μιας νόσου πριόν;
Τα συμπτώματα μιας νόσου από πριόν μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά. Αυτά περιλαμβάνουν ξαφνικές αλλαγές στη διάθεση, τη μνήμη και τις κινήσεις σας.
| Επηρεαζόμενος τομέας | Ορατά συμπτώματα |
|---|
| Ψυχική και συμπεριφορική | Σοβαρό άγχος ή κατάθλιψη Ξαφνικές αλλαγές στη συμπεριφορά ή την προσωπικότητα Ταχέως εξελισσόμενη λήθη (άνοια) |
| Φυσική και κινητική | Προβλήματα ισορροπίας, Ασταθές περπάτημα, Απώλεια μυϊκού ελέγχου, ξαφνικό τράνταγμα ή τρέμουλο, Δυσκολία στην ομιλία, Δυσκολία στην κατάποση |
| Άλλα χαρακτηριστικά | Επιληπτικές κρίσεις Προβλήματα όρασης |
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αυτής της νόσου
Τις περισσότερες φορές, ασθένειες όπως η CJD αναπτύσσονται χωρίς σαφή αιτία, αλλά έχουν εντοπιστεί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου.
- Οικογενειακό ιστορικό : Περίπου το 15% των ανθρώπων αναπτύσσουν αυτές τις ασθένειες λόγω ενός γενετικού ελαττώματος (ένα ελάττωμα στο γονίδιο που ονομάζεται `PRNP`) που μεταδίδεται από γενιά σε γενιά.
- Λοιμώξεις : Αυτό είναι πολύ σπάνιο. Μερικές φορές, αυτή η ασθένεια μπορεί να μεταδοθεί κατά τη μεταμόσχευση ιστού από κάποιον που πάσχει από την ασθένεια ή εάν ο εξοπλισμός που χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης δεν έχει αποστειρωθεί σωστά.
- Κατανάλωση μολυσμένου κρέατος: Η κατανάλωση βοείου κρέατος που έχει μολυνθεί με « νόσο των τρελών αγελάδων » (Σπογγώδης Εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών) μπορεί να προκαλέσει μια μορφή της νόσου που ονομάζεται vCJD. Όταν η πάθηση εξαπλώθηκε στην Ευρώπη τη δεκαετία του 1990, ένας μικρός αριθμός ανθρώπων πέθανε από την ασθένεια. Τώρα, έχουν θεσπιστεί αυστηροί κανονισμοί σχετικά με τη σίτιση των βοοειδών και την αιμοδοσία, επομένως αυτός ο κίνδυνος έχει μειωθεί σημαντικά.
Πώς διαγιγνώσκεται μια ασθένεια πριόν;
Μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί αυτή η πάθηση επειδή τα συμπτώματα μπορεί να είναι παρόμοια με άλλες παθήσεις. Εάν έχετε συμπτώματα όπως η ξεχασμός, ο γιατρός σας θα αποκλείσει πρώτα άλλες αιτίες, όπως ένα εγκεφαλικό επεισόδιο ή έναν όγκο στον εγκέφαλο. Μπορούν να γίνουν οι ακόλουθες εξετάσεις:
- Σπονδυλική Παρακέντηση / Οσφυϊκή Παρακέντηση: Αυτό περιλαμβάνει την εισαγωγή μιας λεπτής βελόνας ανάμεσα σε δύο σπονδύλους σας και τη λήψη ενός μικρού δείγματος του υγρού που περιβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό σας (εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Τα επίπεδα ορισμένων πρωτεϊνών σε αυτό μπορούν να ελεγχθούν για να σχηματιστεί μια ιδέα για την ασθένεια.
- Μαγνητική Τομογραφία ( MRI ): Χρησιμοποιεί ισχυρούς μαγνήτες και ραδιοκύματα για να λαμβάνει λεπτομερείς εικόνες του εγκεφάλου. Μερικές φορές μπορεί να δείξει συγκεκριμένες αλλαγές στον εγκέφαλο που παρατηρούνται σε ασθένειες πριόν.
- Αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία): Λαμβάνεται μια σειρά από ακτινογραφίες μαζί για να δημιουργηθεί μια καθαρή εικόνα του εγκεφάλου.
Το πιο σημαντικό: Ο μόνος τρόπος για να είστε 100% βέβαιοι ότι κάποιος έχει μια νόσο πριόν είναι να πάρετε ένα μικρό κομμάτι ιστού από τον εγκέφαλο (βιοψία εγκεφάλου). Αλλά αυτή είναι μια πολύ επικίνδυνη χειρουργική επέμβαση. Επομένως, αυτό γίνεται μόνο εάν υπάρχει υποψία ότι μπορεί να πρόκειται για κάποια άλλη θεραπεύσιμη ασθένεια.
Θεραπεία και πρόληψη της νόσου
Προς το παρόν, δεν υπάρχει θεραπεία για τις ασθένειες prion. Οι τρέχουσες θεραπείες ελέγχουν μόνο τα συμπτώματα και παρέχουν κάποια ανακούφιση στον ασθενή. Αυτό περιλαμβάνει παυσίπονα, αντικαταθλιπτικά και αγχολυτικά φάρμακα. Καθώς η κατάσταση ενός ατόμου με ασθένεια prion επιδεινώνεται μέρα με τη μέρα, αναπόφευκτα θα χρειαστεί βοήθεια με τις καθημερινές του δραστηριότητες. Μπορεί να χρειαστεί να εισαχθεί καθετήρας για την παροχέτευση των ούρων, φυσιολογικό ορό για να διατηρείται το σώμα ενυδατωμένο και σίτιση με καθετήρα εάν δεν μπορεί να φάει.
Μπορεί να προληφθεί η ασθένεια;
Δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης των κληρονομικών ασθενειών που οφείλονται σε πρίονες, αλλά τα παρακάτω βήματα μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του κινδύνου εξάπλωσης της νόσου μέσω λοίμωξης ή τροφής:
- Σωστός καθαρισμός και απολύμανση ιατρικού εξοπλισμού.
- Εάν έχετε κάποια νόσο πριόν ή έχετε οικογενειακό ιστορικό, αποφύγετε τη δωρεά ιστών ή οργάνων.
- Τρώτε μόνο κρέας που είναι πιστοποιημένα ασφαλές.
Η εξάπλωση της «νόσου των τρελών αγελάδων» έχει πλέον ελεγχθεί πολύ καλά λόγω των αυστηρών κανονισμών που επιβάλλονται από πολλές χώρες σε όλο τον κόσμο σχετικά με την τροφή και το βοδινό κρέας που χορηγείται στις αγελάδες.
Μήνυμα για το σπίτι
- Οι ασθένειες που προκαλούνται από πριόνια είναι μια ομάδα πολύ σπάνιων αλλά σοβαρών ασθενειών που βλάπτουν τον εγκέφαλο.
- Σε αυτές τις ασθένειες, η μνήμη, η συμπεριφορά και οι κινήσεις του σώματος επιδεινώνονται πολύ γρήγορα . Αυτή η ταχύτητα είναι το κύριο χαρακτηριστικό που τις διακρίνει από ασθένειες όπως η νόσος Αλτσχάιμερ.
- Είναι δύσκολο να διαγνωστεί με ακρίβεια η νόσος και για αυτό απαιτούνται αρκετές ειδικές εξετάσεις.
- Παρόλο που προς το παρόν δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για αυτό, τα συμπτώματα μπορούν να ελεγχθούν και ο ασθενής μπορεί να ανακουφιστεί.
- Εάν εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε παρατηρήσετε μια ξαφνική, ανεξήγητη αλλαγή στη μνήμη, την προσωπικότητα ή τις κινήσεις του, είναι πολύ σημαντικό να επισκεφτείτε αμέσως έναν γιατρό για συμβουλές .
Νοσήματα Πρίον, νόσος Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ, CJD, εγκεφαλική νόσος, νευρικό σύστημα, απώλεια μνήμης, άνοια, νόσος των τρελών αγελάδων, νόσος των τρελών αγελάδων
💬 Comments (0)
Δεν έχουν δημοσιευτεί ακόμη σχόλια. Προσθέστε το σχόλιό σας εδώ για πρώτη φορά.
Προσθέστε το σχόλιό σας