Γνωρίζετε την Δρεπανοκυτταρική Κρίση; Ας μιλήσουμε για αυτήν την επώδυνη πάθηση!

Εάν έχετε δρεπανοκυτταρική αναιμία, μπορεί να έχετε ακούσει ή να έχετε βιώσει μια ξαφνική, έντονη κρίση πόνου. Αυτό ονομάζεται δρεπανοκυτταρική κρίση. Μπορεί να είναι μια πραγματικά οδυνηρή και επώδυνη εμπειρία. Αλλά μην ανησυχείτε, θα το συζητήσουμε λεπτομερώς σήμερα.

Τι είναι αυτή η δρεπανοκυτταρική κρίση;

Με απλά λόγια, η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι όταν τα «δρεπανοκυτταρικά» κύτταρα του σώματός σας, ή τα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια, κολλάνε σε ένα αιμοφόρο αγγείο, επιβραδύνοντας ή σταματώντας τη ροή του αίματος. Ξέρετε, τα ερυθρά αιμοσφαίρια μας είναι αυτά που μεταφέρουν οξυγόνο σε όλο το σώμα. Έτσι, όταν έχετε δρεπανοκυτταρική αναιμία, οι ιστοί και τα όργανά σας δεν λαμβάνουν αρκετό οξυγόνο. Αυτό μπορεί να προκαλέσει έντονο πόνο και άλλες επιπλοκές .

Σκεφτείτε το σαν να κολλάει λίγη βρωμιά σε έναν σωλήνα νερού, η ροή του νερού επιβραδύνεται. Αλλά αυτό που κολλάει εδώ είναι αυτά τα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτά δεν λυγίζουν τόσο εύκολα όσο τα κανονικά στρογγυλά ερυθρά αιμοσφαίρια και δεν γλιστρούν μέσα από μικρά κενά. Γι' αυτό προσπαθούν να κολλήσουν.

Μερικές φορές αυτή η πάθηση μπορεί να αντιμετωπιστεί στο σπίτι, αλλά εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά, μπορεί να χρειαστεί να παραμείνετε στο νοσοκομείο για μερικές ημέρες για θεραπεία.

Ποιοι είναι οι τύποι δρεπανοκυτταρικής κρίσης;

Υπάρχουν τέσσερις κύριοι τύποι δρεπανοκυτταρικής κρίσης. Ας ρίξουμε μια ματιά σε αυτούς:

• Αγγειοαποφρακτική κρίση: Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος. Αυτό που συμβαίνει εδώ είναι ότι τα δρεπανοκυτταρικά κύτταρα κολλάνε στα τριχοειδή αγγεία ή σε άλλα μικρά αιμοφόρα αγγεία, μειώνοντας τη ροή του αίματος στους ιστούς και τα όργανά σας. Αυτό προκαλεί τον έντονο πόνο. Άλλοι τύποι επηρεάζουν συγκεκριμένες περιοχές του σώματος.

• Απλαστική κρίση: Αυτή είναι όταν ο μυελός των οστών σας (το μέρος μέσα στα οστά σας που παράγει τα αιμοσφαίρια) σταματά ξαφνικά να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτό συνήθως προκαλείται από ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις, ειδικά από παρβοϊό Β19.

• Υπεραιμολυτική κρίση: Αυτή είναι η απότομη πτώση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης σας (της πρωτεΐνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρει οξυγόνο). Αυτό συμβαίνει επειδή τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας διασπώνται πολύ γρήγορα. Αυτό μπορεί επίσης να συμβεί μετά από μετάγγιση αίματος, η οποία είναι μια κοινή θεραπεία για τη δρεπανοκυτταρική αναιμία.

• Απομόνωση σπλήνα: Αυτό συμβαίνει όταν τα δρεπανοκυτταρικά κύτταρα κολλάνε στον σπλήνα σας (ένα όργανο που βρίσκεται στην άνω αριστερή πλευρά της κοιλιάς σας), προκαλώντας ξαφνική διόγκωση του σπλήνα και επώδυνο πρήξιμο . Αυτό μπορεί να είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο για μικρά παιδιά, καθώς μπορεί να συσσωρευτεί μεγάλη ποσότητα αίματος στον σπλήνα, προκαλώντας χαμηλό όγκο αίματος.

Ποια είναι τα συμπτώματα αυτού;

Τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με το σημείο του σώματος που έχει επηρεαστεί. Τα συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Ζάλη.
• Ακραία κόπωση, κόπωση.
• Πονοκέφαλο.
• Ίκτερος (κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών).
• Πόνος (αυτό είναι το κύριο και πιο σοβαρό σύμπτωμα).
• Δυσκολία στην αναπνοή.
• Αδυναμία.

Ο πόνος της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας μπορεί να είναι αμβλύς, οξύς, διαπεραστικός ή δηκτικός . Μπορεί να διαρκέσει ώρες, ημέρες ή και εβδομάδες. Ο πόνος μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα, σε ένα μέρος ή σε πολλά σημεία. Για παράδειγμα:

• Στα χέρια ή στην παλάμη.
• Στο στήθος.
• Στα πόδια ή στα πέλματα.
• Στο κάτω μέρος της πλάτης.
• Στο στομάχι.

Γιατί συμβαίνει αυτή η δρεπανοκυτταρική κρίση;

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται όταν τα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια συσσωματώνονται και φράζουν ένα αιμοφόρο αγγείο. Ωστόσο, οι ειδικοί δεν γνωρίζουν πάντα ακριβώς τι προκαλεί την έναρξή της.

Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που μπορούν να συμβάλουν σε αυτήν την πάθηση:

• Αφυδάτωση : Όταν το σώμα δεν έχει επαρκή ποσότητα νερού, το αίμα πήζει και τα κύτταρα είναι πιο πιθανό να φράξουν.
• Πηγαίνοντας σε μεγάλα υψόμετρα (επειδή υπάρχει λιγότερο οξυγόνο σε μεγαλύτερα υψόμετρα).
• Λοιμώξεις : Οποιαδήποτε λοίμωξη, όπως κρυολόγημα ή γρίπη.
• Εγκυμοσύνη.
• Κάπνισμα ή άτμισμα.
• Υπερβολικά έντονη σωματική δραστηριότητα.
• Στρες : Πράγματα όπως η υπερβολική ανησυχία και ο φόβος.
• Ξαφνικές ακραίες αλλαγές θερμοκρασίας (π.χ., κάνοντας κρύο ντους μετά από πολύ ζεστό περιβάλλον).
• Έλλειψη ορισμένων βιταμινών, για παράδειγμα φυλλικού οξέος.

Τι επιπλοκές μπορεί να προκαλέσει αυτό;

Η σοβαρότητα της δρεπανοκυτταρικής κρίσης εξαρτάται από το πού βρίσκεται το φραγμένο αιμοφόρο αγγείο. Εάν τα αιμοφόρα αγγεία φράξουν στους ιστούς ή τα όργανά σας, επιπλοκές όπως:

• Οξύ θωρακικό σύνδρομο : Πρόκειται για μια σοβαρή, απειλητική για τη ζωή πάθηση που εμφανίζεται στο στήθος. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό, πόνο στο στήθος και δυσκολία στην αναπνοή.
• Θρόμβοι αίματος.
• Χρόνιος πόνος (συνεχιζόμενος πόνος).
• Διεύρυνση σπλήνα και άλλες ασθένειες που σχετίζονται με τον σπλήνα.
• Μη επουλώσιμες πληγές στα πόδια.
• Ηπατική νόσος.
• Πνευμονικές παθήσεις, για παράδειγμα, πνευμονική υπέρταση.
• Νέκρωση : Νέκρωση οστού ή ιστού (ειδικά σε σημεία όπως το ισχίο) λόγω απώλειας ροής αίματος.
• Επώδυνες στύσεις του πέους (ονομάζονται επίσης «πριαπισμός» στους άνδρες).
• Εγκεφαλικό επεισόδιο : Προκαλείται από απόφραξη ή ρήξη αιμοφόρου αγγείου που τροφοδοτεί με αίμα τον εγκέφαλο.

Πώς το αναγνωρίζετε αυτό;

Εάν έχετε δρεπανοκυτταρική αναιμία, πιθανότατα επισκέπτεστε ήδη τον γιατρό σας κάθε 6 μήνες ή μία φορά το χρόνο για εξετάσεις αίματος. Αλλά εάν έχετε δρεπανοκυτταρική κρίση, θα χρειαστεί να κάνετε ένα πλήρες σύνολο εργαστηριακών εξετάσεων. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Έλεγχος ομάδας αίματος (εάν χρειάζεστε μετάγγιση αίματος).
• Γενική Αιματολογική Εξέταση (CBC) : Μετρά τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και τον αριθμό των ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων.
• CMP (Ολοκληρωμένο Μεταβολικό Πάνελ) : Ένα ολοκληρωμένο σύνολο μεταβολικών εξετάσεων που εξετάζουν τη λειτουργία οργάνων όπως τα νεφρά και το ήπαρ.
• Δοκιμές ηπατικής λειτουργίας .
• Αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων : Μετρά τον αριθμό των νεοσχηματισμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό μπορεί να δώσει μια ιδέα για το πόσο καλά λειτουργεί ο μυελός των οστών.

Επιπλέον, ο γιατρός σας μπορεί να πραγματοποιήσει μια πλήρη κλινική εξέταση και απεικονιστικές εξετάσεις όπως:

• Υπερηχογράφημα Doppler : Δείτε πώς ρέει το αίμα μέσω των αιμοφόρων αγγείων.
• Μαγνητική τομογραφία : Ειδικά εάν υπάρχει υποψία για κάποια πάθηση όπως το εγκεφαλικό επεισόδιο.
• Υπερηχογράφημα : Για να εξετάσουμε πράγματα όπως τα κοιλιακά όργανα και ο σπλήνας.
• Ακτινογραφία θώρακος : Για τον έλεγχο μιας πάθησης όπως το οξύ θωρακικό σύνδρομο.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Εάν έχετε δρεπανοκυτταρική κρίση, μπορεί να χρειαστείτε παυσίπονα για να ελέγξετε τα δυσάρεστα συμπτώματα. Σε ήπιες περιπτώσεις, μπορείτε να το αντιμετωπίσετε στο σπίτι με μη συνταγογραφούμενα φάρμακα όπως ακεταμινοφαίνη (π.χ. Panadol®, Tylenol®) ή ιβουπροφαίνη (π.χ. Advil®, Brufen®).

Ωστόσο, σε περιπτώσεις έντονου πόνου, μπορεί να χρειαστεί να παραμείνετε στο νοσοκομείο για μερικές ημέρες. Οι γιατροί μπορούν στη συνέχεια να σας χορηγήσουν ισχυρά παυσίπονα (όπως μορφίνη), ενδοφλέβια υγρά (για να διατηρείται η σωστή ροή του αίματός σας) και οξυγόνο, εάν χρειάζεται.

Επιπλέον, η θεραπεία για τη δρεπανοκυτταρική αναιμία ποικίλλει ανάλογα με τα μέρη του σώματος που επηρεάζονται και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν φάρμακα, μεταγγίσεις αίματος, μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών ή συνδυασμό αυτών των θεραπειών.

Φάρμακα για μακροχρόνια διαχείριση

Υπάρχουν διάφοροι τύποι φαρμάκων που χρησιμοποιούν οι γιατροί για τη μακροπρόθεσμη διαχείριση των κρίσεων δρεπανοκυτταρικής αναιμίας και τη μείωση της συχνότητας εμφάνισής τους:

• Υδροξυουρία: Αυτό το φάρμακο αυξάνει το μέγεθος των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αυξάνει την ικανότητά τους να αναδιπλώνονται και αυξάνει έναν τύπο αιμοσφαιρίνης που ονομάζεται εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη. Αυτό μειώνει την πήξη των κυττάρων.
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`:Αυτός είναι ένας τύπος μονοκλωνικού αντισώματος. Μπορεί να αποτρέψει την προσκόλληση των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων σας.
• L-γλουταμίνη: Αυτό είναι ένα αμινοξύ που βοηθά στη μείωση της βλάβης στα ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Voxelotor: Αυτό το φάρμακο εμποδίζει τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας να γίνουν δρεπανοειδή και να κολλήσουν μεταξύ τους.

Μεταγγίσεις αίματος

Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν μεταγγίσεις αίματος για τη θεραπεία απλαστικών ή υπεραιμολυτικών κρίσεων δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Αυτή η θεραπεία μπορεί να αναπληρώσει τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια σας και να μειώσει τον κίνδυνο εμφάνισης επιπλοκών από δρεπανοκυτταρική αναιμία. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να χρειάζονται μεταγγίσεις αίματος πιο συχνά.

Μεταμοσχεύσεις

Μια μεταμόσχευση μυελού των οστών ή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων μπορεί να είναι ο μόνος τρόπος για να θεραπεύσετε τη δρεπανοκυτταρική αναιμία σε ορισμένες περιπτώσεις. Ωστόσο, η εύρεση ενός συμβατού δότη (όπως ένα αδελφό ή αδελφή) μπορεί να χρειαστεί λίγο χρόνο. Επίσης, οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών μπορούν να προκαλέσουν άλλες σοβαρές επιπλοκές, όπως η νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή (GvHD). Για αυτόν τον λόγο, οι γιατροί σπάνια πραγματοποιούν μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών κατά τη θεραπεία κρίσεων δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Αντίθετα, ο κύριος στόχος είναι η θεραπεία των συμπτωμάτων σας και η ανακούφιση από τον πόνο σας.

Μπορεί αυτό να προληφθεί;

Οι κρίσεις δρεπανοκυτταρικής αναιμίας δεν μπορούν πάντα να προληφθούν. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα πράγματα που μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του κινδύνου:

• Αποφύγετε εντελώς το κάπνισμα.
• Εάν βρίσκεστε σε κρύο περιβάλλον, ντυθείτε ζεστά. Το κρύο μπορεί να συσπάσει τα αιμοφόρα αγγεία και να προκαλέσει κρίση.
• Περιορίστε ή διακόψτε εντελώς την κατανάλωση αλκοόλ . Το αλκοόλ μπορεί να προκαλέσει κατακράτηση υγρών.
• Πίνετε τουλάχιστον 8-10 ποτήρια νερό την ημέρα (παραμείνετε ενυδατωμένοι).
• Λάβετε δισκία φολικού οξέος καθημερινά για να αυξήσετε την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων (αυτό πρέπει να γίνεται σύμφωνα με τη συμβουλή του γιατρού).
• Πλένετε τα χέρια σας με σαπούνι τακτικά για να μειώσετε τον κίνδυνο μόλυνσης.
• Κάντε όλα τα απαραίτητα εμβόλια εγκαίρως (π.χ. εμβόλιο γρίπης, εμβόλιο πνευμονίας).
• Αποφύγετε την υπερβολική άσκηση, αλλά η μέτρια άσκηση είναι καλή.
• Βρείτε τρόπους για να μειώσετε το άγχος (π.χ. γιόγκα, διαλογισμός).

Πώς φροντίζω τον εαυτό μου (όταν προκύπτει μια κρίση);

Εάν εσείς ή κάποιος κοντινός σας άνθρωπος έχει δρεπανοκυτταρική κρίση, η ακόλουθη διαδικασία μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων:

• Διατηρηθείτε ζεστοί. Κάνοντας ένα ζεστό μπάνιο ή τοποθετώντας ένα θερμαντικό επίθεμα στην πληγωμένη περιοχή θα διασταλούν τα αιμοφόρα αγγεία σας και θα βελτιωθεί η ροή του αίματος. Η θερμότητα θα βοηθήσει επίσης στην ανακούφιση των πονεμένων μυών.(Μην εφαρμόζετε παγοκύστες. Το κρύο μπορεί να προκαλέσει κρίση πόνου. Επομένως, είναι καλύτερο να παραμένετε όσο το δυνατόν πιο ζεστοί.)
• Πίνετε άφθονο νερό. Όταν πίνετε αρκετό νερό, τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας κολλάνε λιγότερο μεταξύ τους, επιτρέποντάς τους να κινούνται πιο εύκολα μέσα από τα κανάλια.
• Κάντε ένα μασάζ. Ένα απαλό μασάζ μπορεί να αυξήσει τη ροή του αίματος, να χαλαρώσει τους μύες και να μειώσει τον πόνο.
• Εξασκηθείτε στην ενσυνειδητότητα. Έρευνες έχουν δείξει ότι η εστίαση του μυαλού σας σε έναν μόνο στόχο για σύντομο χρονικό διάστημα μπορεί να βοηθήσει στην αποσπάσιμη προσοχή του εγκεφάλου σας και στη μείωση του πόνου που σχετίζεται με τη δρεπανοκυτταρική νόσο. Ακόμα και κάτι τόσο απλό όσο η εστίαση στην αναπνοή σας μπορεί να βοηθήσει.
• Πάρτε παυσίπονα χωρίς ιατρική συνταγή. Αυτά περιλαμβάνουν παρακεταμόλη, ιβουπροφαίνη ή ναπροξένη (π.χ. Aleve®). Αλλά μην πάρετε μεγαλύτερη δόση από αυτήν που σας έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός σας.

Πότε πρέπει να πάτε στη Μονάδα Επειγόντων Περιστατικών (ΜΕΠ) ;

Εάν έχετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, μεταβείτε αμέσως στο πλησιέστερο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών (ΤΕΠ) :

* Εάν έχετε ξαφνικό, έντονο πόνο που δεν μπορεί να ελεγχθεί με σπιτικές θεραπείες.

* Δυσκολία στην αναπνοή ή πόνος στο στήθος.

* Υψηλός πυρετός (πάνω από 38,3°C ή 101°F).

* Αιφνίδια αδυναμία, δυσκολία στην ομιλία, πτώση της μίας πλευράς του προσώπου (συμπτώματα εγκεφαλικού επεισοδίου).

* Έντονος πόνος στο στομάχι ή φούσκωμα.

* Εάν ο ίκτερος αυξηθεί.

* Για τους άνδρες, μια επώδυνη στύση που διαρκεί περισσότερο από 4 ώρες.

Μην καθυστερείτε. Η έγκαιρη έναρξη της θεραπείας μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο μακροπρόθεσμων επιπλοκών.

Τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε

Εάν έχετε δρεπανοκυτταρική αναιμία, η σκέψη μιας κρίσης μπορεί να είναι λίγο ανησυχητική. Αυτές οι παθήσεις μπορούν να προκαλέσουν δυσάρεστα συμπτώματα και δια βίου επιπλοκές. Εάν είχατε ποτέ δρεπανοκυτταρική κρίση, γνωρίζετε πόσο πολύτιμος είναι ο χρόνος.

Εάν τα συμπτώματά σας δεν βελτιωθούν με τα μη συνταγογραφούμενα παυσίπονα ή με τις συνήθεις σπιτικές σας θεραπείες, ήρθε η ώρα να επισκεφτείτε τον γιατρό σας. Είναι εδώ για να σας βοηθήσει. Μην φοβάστε να μιλήσετε στον γιατρό σας για την πάθησή σας. Η έγκαιρη θεραπεία είναι η καλύτερη. Συνεργαστείτε με τον γιατρό σας για να αναπτύξετε ένα σχέδιο διαχείρισης πόνου που να σας ταιριάζει.

` Κρίση δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, δρεπανοκυτταρική αναιμία, ερυθρά αιμοσφαίρια, πόνος, αιμοφόρα αγγεία, οξυγόνο