Μήπως το δέρμα σας κοκκινίζει ξαφνικά, σας δημιουργεί φουσκάλες και ξεφλουδίζει; Ας μάθουμε για αυτό το επικίνδυνο σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS);

Έχετε δει ποτέ ή σας έχει συμβεί ένα ξαφνικό εξάνθημα στο σώμα σας που γίνεται κόκκινο, μοιάζει με εξάνθημα, στη συνέχεια εμφανίζονται φουσκάλες και το δέρμα ξεφλουδίζει; Αυτές οι βλάβες μπορούν επίσης να εμφανιστούν μέσα στο στόμα, στα μάτια και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Δεν είναι κάτι απλό και μπορεί να είναι μια σοβαρή πάθηση που απαιτεί άμεση νοσηλεία . Σήμερα, θα μιλήσουμε για αυτήν την πάθηση που ονομάζεται σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS).

Τι είναι το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS);

Με απλά λόγια, το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS) και η τοξική επιδερμική νεκρόλυση (TEN) είναι δύο πολύ σοβαρές δερματικές παθήσεις. Αυτό που συμβαίνει είναι ότι το δέρμα σας αρχίζει ξαφνικά να αναπτύσσει κόκκινα, κνησμώδη εξογκώματα, τα οποία στη συνέχεια φουσκάλες και ξεφλουδίζουν. Μπορεί επίσης να επηρεάσει τα μάτια σας, τα γεννητικά όργανα και τους βλεννογόνους στο εσωτερικό του στόματός σας. Εάν εμφανίσετε αυτές τις παθήσεις, σίγουρα θα χρειαστεί να νοσηλευτείτε για θεραπεία.

Μερικοί γιατροί θεωρούν το SJS και την TEN ως δύο ξεχωριστές ασθένειες, ενώ άλλοι λένε ότι είναι διαφορετικά στάδια της ίδιας ασθένειας. Το SJS είναι μια ελαφρώς λιγότερο σοβαρή μορφή της νόσου από την TEN. Για παράδειγμα, στο SJS, μπορεί να χαθεί λιγότερο από το 10% του δέρματος σε ολόκληρο το σώμα. Στο TEN, μπορεί να χαθεί περισσότερο από το 30% του δέρματος. Ωστόσο, είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι και οι δύο παθήσεις μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή .

Ποιες άλλες ονομασίες έχει το SJS;

Ναι, αυτό ονομάζεται με πολλά άλλα ονόματα. Για παράδειγμα:

• Σύνδρομο Lyell
• Σύνδρομο Stevens-Johnson/τοξική επιδερμική νεκρόλυση
• Φάσμα τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης συνδρόμου Stevens-Johnson

Μερικές φορές, το όνομα αλλάζει ανάλογα με την αιτία. Εάν προκαλείται από ένα συγκεκριμένο φάρμακο, μπορεί να ονομαστεί «σύνδρομο Stevens-Johnson που προκαλείται από φάρμακα», και εάν προκαλείται από μια λοίμωξη που ονομάζεται «μυκόπλασμα», μπορεί να ονομαστεί «σύνδρομο Stevens-Johnson που προκαλείται από μυκόπλασμα».

Ποιος είναι πιο πιθανό να αναπτύξει SJS;

Το SJS εμφανίζεται συχνότερα σε νέους κάτω των 30 ετών και σε μικρά παιδιά. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, ειδικά σε ηλικιωμένους. Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν SJS από τους άνδρες.

Φανταστείτε, αν ένα μικρό παιδί κολλήσει μια λοίμωξη όπως η πνευμονία και στη συνέχεια αναπτύξει ένα δερματικό πρόβλημα όπως αυτό... θα μπορούσε να είναι το σύνδρομο SJS. Η κύρια αιτία του SJS στα παιδιά είναι λοιμώξεις όπως η πνευμονία. Αλλά στους ενήλικες, το SJS/TEN προκαλείται κυρίως από τα φάρμακα που λαμβάνουν.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη του SJS;

Δεν υπάρχει μία μόνο αιτία για αυτήν την ασθένεια, αλλά ένας συνδυασμός παραγόντων. Ο πιο σημαντικός από αυτούς είναι η γενετική προδιάθεση. Δηλαδή, τα γονίδιά σας μπορεί να έχουν κάποια επιρροή. Ορισμένοι περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορούν επίσης να ενεργοποιήσουν αυτά τα γονίδια. Ένας από αυτούς τους γενετικούς παράγοντες είναι τα ειδικά μέρη του σώματός μας που ονομάζονται «(Ανθρώπινα Αντιγόνα Λευκοκυττάρων - HLA). Άτομα με ορισμένες παραλλαγές αυτών των «(HLA)» διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν SJS ή TEN από άλλα.

Ποια είναι τα συμπτώματα του SJS;

Υπάρχουν διάφορα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν στο SJS. Είναι σημαντικό να τα γνωρίζετε:

• Έντονος πόνος στο δέρμα: Πρώτον, το δέρμα αρχίζει να πονάει.
• Πυρετός: Έχετε πυρετό.
• Πόνος στο σώμα: Νιώθετε σαν να πονάει όλο σας το σώμα.
• Κόκκινες κηλίδες ή μπαλώματα στο δέρμα: Εμφανίζονται κόκκινες κηλίδες ή μπαλώματα στο δέρμα.
• Βήχας.
• Φουσκάλες και πληγές: Οι φουσκάλες και οι πληγές μπορούν να εμφανιστούν όχι μόνο στο δέρμα, αλλά και στους βλεννογόνους σε μέρη όπως το στόμα, ο λαιμός, τα μάτια, τα γεννητικά όργανα και το ορθό. Φανταστείτε, οι πληγές στο εσωτερικό του στόματος δυσκολεύουν όχι μόνο το φαγητό αλλά και την ομιλία.
• Ξεφλούδισμα του δέρματος: Το δέρμα ξεφλουδίζει από τις φουσκάλες.
• Σάλια: Λόγω των πληγών στο στόμα, βγαίνει σάλιο όταν δεν μπορείτε να κρατήσετε το στόμα σας κλειστό.
• Πρήξιμο βλεφάρων: Οι φουσκάλες και το πρήξιμο στα μάτια προκαλούν πρήξιμο των ματιών σε τέτοιο βαθμό που δεν μπορούν να ανοιχτούν.
• Πόνος κατά την ούρηση: Οι φουσκάλες στις βλεννώδεις μεμβράνες προκαλούν έντονο πόνο κατά την ούρηση.

Φανταστείτε ότι ξεκινήσατε μια νέα φαρμακευτική αγωγή και μέσα σε λίγες μέρες αισθάνεστε αδιαθεσία, έχετε πυρετό και πόνους, και ξαφνικά εμφανίζονται κόκκινες κηλίδες στο δέρμα σας και φουσκάλες... Τότε είναι που θα πρέπει να αρχίσετε να υποψιάζεστε ότι πρόκειται για SJS.

Τι προκαλεί το SJS;

Υπάρχουν αρκετές κύριες αιτίες του SJS:

• Αλλεργική αντίδραση σε ένα φάρμακο: Αυτή είναι η κύρια αιτία των περισσότερων περιπτώσεων SJS και όλων των περιπτώσεων TEN. Αυτό μπορεί να συμβεί εάν παραλείψετε μια δόση ενός φαρμάκου που παίρνετε.
• Λοιμώξεις: Για παράδειγμα, λοιμώξεις όπως η πνευμονία από μυκόπλασμα, ο ιός του έρπητα και η ηπατίτιδα Α.
• Νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή: Αυτή είναι μια πάθηση που μπορεί να εμφανιστεί, ειδικά μετά από μεταμόσχευση μυελού των οστών.
• Δεν βρέθηκε αιτία: Μερικές φορές το SJS μπορεί να αναπτυχθεί χωρίς καμία προφανή αιτία.

Εάν έχετε SJS λόγω κάποιου φαρμάκου, τα συμπτώματα συνήθως αρχίζουν να εμφανίζονται εντός μίας, δύο ή τριών εβδομάδων από την έναρξη του φαρμάκου. Μπορεί να ξεκινήσετε με πυρετό, βήχα και πονοκέφαλο, ακολουθούμενα από δερματικά εξανθήματα και ξεφλούδισμα. Σε ορισμένα άτομα με TEN, μπορεί ακόμη και να πέσουν μαλλιά και νύχια. Πολύ σπάνια, έχει αναφερθεί ότι το SJS προκαλείται από πρόσφατο εμβολιασμό.

Ποια φάρμακα είναι πιο πιθανό να προκαλέσουν SJS;

Υπάρχουν ορισμένα φάρμακα που έχουν υψηλότερο κίνδυνο πρόκλησης SJS. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Αντιβακτηριακά σουλφοναμίδια.
• Αντιεπιληπτικά φάρμακα: Παραδείγματα περιλαμβάνουν τη φαινυτοΐνη (Dilantin®), την καρβαμαζεπίνη (Tegretol®), τη λαμοτριγίνη (Lamictal®) και τη φαινοβαρβιτάλη (Luminal®).
• `(Αλλοπουρινόλη (Aloprim®, Zyloprim®)`): Αυτό είναι ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για την ουρική αρθρίτιδα και τις πέτρες στα νεφρά.
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ): Παραδείγματα περιλαμβάνουν την Πιροξικάμη (Feldene®), τη Νεβιραπίνη (Viramune®) και τη Δικλοφενάκη (Cambia®, Flector®).
• Άλλα αντιβιοτικά.

Σημαντικό: Αυτό δεν σημαίνει ότι όλοι όσοι λαμβάνουν αυτά τα φάρμακα θα εμφανίσουν SJS. Ωστόσο, έχει βρεθεί ότι αυτά τα φάρμακα σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης SJS.

Υπάρχουν άλλοι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης SJS;

Ναι, υπάρχουν ορισμένες άλλες παθήσεις που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης SJS. Αυτές είναι:

• Έχοντας υποβληθεί σε μεταμόσχευση μυελού των οστών.
• Αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ).
• Λοίμωξη από τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV).
• Άλλες χρόνιες παθήσεις των αρθρώσεων και του συνδετικού ιστού.
• Καρκίνος.
• Έχοντας εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα.
• Εάν κάποιος στην οικογένειά σας έχει εμφανίσει στο παρελθόν SJS (οικογενειακό ιστορικό).
• Έχοντας μια παραλλαγή ενός συγκεκριμένου γονιδίου που ονομάζεται «Ανθρώπινο Αντιγόνο-Β Λευκοκυττάρων - HLA-B».

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί αυτή την πάθηση του SJS;

Οι γιατροί διαγιγνώσκουν το SJS και το TEN λαμβάνοντας υπόψη αυτούς τους παράγοντες:

• Εξέταση του προσβεβλημένου δέρματος και των βλεννογόνων: Συνήθως επηρεάζονται τουλάχιστον δύο βλεννογόνοι.
• Ανάλογα με το επίπεδο πόνου που νιώθετε.
• Ανάλογα με το πόσο γρήγορα επηρεάστηκε το δέρμα σας.
• Ανάλογα με το πόσο έχει επηρεαστεί το δέρμα σας.
• Βιοψία δέρματος: Μερικές φορές, λαμβάνεται ένα μικρό δείγμα δέρματος και εξετάζεται με μικροσκόπιο για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

Πώς αντιμετωπίζεται το SJS;

Το SJS είναι μια πάθηση που απαιτεί άμεση νοσηλεία και θεραπεία. Η προσπάθεια αντιμετώπισής του στο σπίτι μπορεί να επιδεινώσει την πάθηση. Ακολουθούν μερικές από τις θεραπείες:

• Διακόψτε αμέσως το φάρμακο που πιστεύεται ότι προκαλεί το πρόβλημα: Αυτό είναι το πρώτο πράγμα που πρέπει να κάνετε.
• Ενδοφλέβια (IV) χορήγηση υγρών για την αποκατάσταση των ηλεκτρολυτών: Αυτό γίνεται για τον έλεγχο της απώλειας υγρών από το σώμα καθώς το δέρμα ξεφλουδίζει.
• Εφαρμογή μη αυτοκόλλητων επιδέσμων στο προσβεβλημένο δέρμα.
• Χορήγηση τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε θερμίδες για επιτάχυνση της ανάρρωσης: Μερικές φορές, η σίτιση με καθετήρα μπορεί να είναι απαραίτητη.
• Χορήγηση αντιβιοτικών, εάν είναι απαραίτητο, για την πρόληψη λοιμώξεων.
• Χορήγηση παυσίπονων.
• Θεραπεία σε νοσοκομείο, πιθανώς σε Μονάδα Εντατικής Θεραπείας (ΜΕΘ) ή Μονάδα Εγκαυμάτων.
• Αναζήτηση βοήθειας από εξειδικευμένες ομάδες όπως η Δερματολογία και η Οφθαλμολογία (εάν επηρεάζονται τα μάτια).
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορούν να χορηγηθούν συγκεκριμένες θεραπείες όπως ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, κυκλοσπορίνη, ενδοφλέβια στεροειδή ή μοσχεύματα αμνιακής μεμβράνης (για τα μάτια).

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του SJS;

Επειδή το SJS και το TEN είναι σοβαρές παθήσεις, οι επιπλοκές μπορεί να είναι σοβαρές.

• Θάνατος: Αυτή είναι η πιο σοβαρή επιπλοκή. Περίπου το 10% των ασθενών με SJS και περίπου το 50% των ασθενών με TEN μπορεί να πεθάνουν.
• Πνευμονία.
• Σήψη: Πρόκειται για μια σοβαρή βακτηριακή λοίμωξη, παρόμοια με δηλητηρίαση αίματος.
• Κατάσταση σοκ `(Σοκ)`.
• Πολλαπλή οργανική ανεπάρκεια.

Λόγω αυτών των σοβαρών επιπλοκών, οι παθήσεις του SJS/TEN απαιτούν άμεση νοσηλεία.

Μπορεί να προληφθεί το SJS;

Στην πραγματικότητα, στις περισσότερες περιπτώσεις, το SJS δεν μπορεί να προληφθεί. Επειδή συχνά προκαλείται από μια απροσδόκητη αντίδραση σε ένα φάρμακο, δεν υπάρχει τρόπος να γνωρίζουμε αν αυτό θα συμβεί πριν από τη λήψη ενός φαρμάκου.

Ωστόσο, εάν διαγνωστείτε με κάποια πάθηση που προκαλείται από φάρμακα, το πιο σημαντικό είναι να μην χρησιμοποιήσετε ποτέ ξανά αυτό το φάρμακο ή παρόμοια κατηγορία φαρμάκων. Είναι πολύ σημαντικό να ενημερώσετε τον γιατρό σας σχετικά και να το καταγράψετε στο ιατρικό σας αρχείο.

Ποιες είναι οι προοπτικές για κάποιον με SJS; (Προοπτικές)

Δεν εμφανίζουν όλοι οι ασθενείς με SJS τα ίδια συμπτώματα. Μερικοί άνθρωποι αναρρώνουν μέσα σε λίγες εβδομάδες. Ωστόσο, εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά, μπορεί να χρειαστούν μήνες για να αναρρώσουν πλήρως. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν μακροχρόνιες επιπτώσεις. Για παράδειγμα:

• Δέρμα: Ξηροδερμία, κνησμός, αποχρωματισμός του δέρματος.
• Μάτια: Συχνό πρήξιμο ή/και ξηρότητα, συχνή φλεγμονή των ματιών, θολή όραση, ευαισθησία στο φως (φωτοφοβία).
• Υπερβολική εφίδρωση.
• Βλάβη στους πνεύμονες: Παθήσεις όπως η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ), το άσθμα.
• Νύχια που πέφτουν ή παραμορφώνονται.
• Τριχόπτωση (αλωπεκία).
• Ξηρότητα των βλεννογόνων: Αυτό μπορεί να προκαλέσει πράγματα όπως δυσκολία στην ούρηση.
• Σύνδρομο χρόνιας κόπωσης.
• Αλλαγές στη γεύση.

Είναι σημαντικό ότι η νόσος μπορεί να υποτροπιάσει εάν το άτομο εκτεθεί ξανά στο φάρμακο που προκάλεσε το SJS εξαρχής. Εάν συμβεί αυτό, τα συμπτώματα είναι συνήθως πιο σοβαρά τη δεύτερη φορά.

Περίπου το 10% των ασθενών με SJS και το 30% των ασθενών με TEN πεθαίνουν, κυρίως λόγω σήψης, συνδρόμου οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας (ARDS) και πολυοργανικής ανεπάρκειας.

Ακολουθούν μερικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε από όσα συζητήσαμε (Μήνυμα για το σπίτι):

Εντάξει, λοιπόν, έχουμε μιλήσει πολύ για αυτή την επικίνδυνη πάθηση που ονομάζεται SJS. Ακολουθούν ορισμένα πράγματα που πρέπει να θυμάστε:

• Το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS) και η τοξική επιδερμική νεκρόλυση (TEN) είναι πολύ σοβαρές, ακόμη και απειλητικές για τη ζωή, δερματικές παθήσεις.
• Εάν εμφανίσετε συμπτώματα όπως πόνο στο δέρμα, κόκκινες κηλίδες, φουσκάλες, ξεφλούδισμα του δέρματος ή πληγές στο στόμα ή τα μάτια μετά την έναρξη μιας νέας φαρμακευτικής αγωγής, ειδικά εντός μίας ή δύο εβδομάδων, ζητήστε αμέσως ιατρική συμβουλή. Θα μπορούσε να είναι σύνδρομο SJS.
• Πάντα να ενημερώνετε τον γιατρό σας εάν είχατε αλλεργία ή σοβαρή ανεπιθύμητη αντίδραση σε κάποιο φάρμακο στο παρελθόν.
• Ποτέ μην χρησιμοποιείτε ξανά φάρμακο ή παρόμοια φάρμακα που έχουν αναγνωριστεί ως αιτία του SJS .
• Εάν υποψιάζεστε αυτή την πάθηση, μην μείνετε σπίτι, πηγαίνετε αμέσως σε νοσοκομείο. Η γρήγορη θεραπεία μπορεί να σας σώσει τη ζωή.

Ελπίζω αυτές οι πληροφορίες να σας φανούν χρήσιμες. Να είστε υγιείς!

Σύνδρομο Stevens -Johnson, SJS, Τοξική Επιδερμική Νεκρόλυση, TEN, Δερματικές παθήσεις, Αλλεργίες, Παρενέργειες φαρμάκων, Φουσκάλες, Δερματικά εξανθήματα, Δερματολογικές παθήσεις