Τι είναι το σύνδρομο Susac; Ας το συζητήσουμε απλά.

Έχετε ξαφνικά πονοκέφαλο, απώλεια μνήμης και μια μικρή αλλαγή στην όραση και την ακοή σας; Ίσως αυτά τα πράγματα να συμβαίνουν ταυτόχρονα. Είναι φυσιολογικό να φοβόμαστε όταν εμφανίζονται ξαφνικά τέτοια συμπτώματα. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια σπάνια πάθηση που μπορεί να προκαλέσει τέτοια συμπτώματα, αλλά δεν είναι πολύ γνωστή στη χώρα μας. Αυτό είναι το σύνδρομο Susac.

Τι είναι απλά το σύνδρομο Susac;

Με απλά λόγια, το σύνδρομο Susac είναι μια αυτοάνοση πάθηση. Σκεφτείτε το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός μας σαν τον στρατό της χώρας μας. Η κύρια δουλειά του είναι να μας προστατεύει από μικρόβια που προκαλούν ασθένειες. Αλλά μερικές φορές αυτό το σύστημα κάνει ένα μικρό λάθος. Στη συνέχεια, αντί να επιτίθεται στους εχθρούς από έξω, αρχίζει να επιτίθεται στα καλά κύτταρα του δικού μας σώματος. Αυτό είναι που ονομάζουμε αυτοάνοσα νοσήματα.

Στο σύνδρομο Susac, το ανοσοποιητικό μας σύστημα επιτίθεται στα μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου, του αμφιβληστροειδούς και του κοχλία . Αυτή η επίθεση προκαλεί πρήξιμο αυτών των αιμοφόρων αγγείων, μειώνοντας ή εμποδίζοντας εντελώς τη ροή του αίματος μέσω αυτών. Αυτό προκαλεί τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας.

Πού επηρεάζεται κυρίως αυτή η ασθένεια;

Αυτή η πάθηση επηρεάζει κυρίως τρία μέρη του σώματος: τον εγκέφαλο, τα μάτια και τα αυτιά.

Πρόκειται για μια πολύ σπάνια πάθηση. Επομένως, είναι δύσκολο να πούμε ακριβώς πόσοι άνθρωποι την εμφανίζουν. Μερικές φορές, τα συμπτώματα είναι παρόμοια με μια άλλη ασθένεια που ονομάζεται Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣΚΠ), επομένως ακόμη και οι γιατροί μπορεί μερικές φορές να συγχέουν τις δύο ασθένειες. Επομένως, μπορεί μερικές φορές να χρειαστεί λίγος χρόνος για να γίνει η σωστή διάγνωση.

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Susac;

Τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, αλλά σχετίζονται με τα τρία κύρια στοιχεία που αναφέρθηκαν προηγουμένως. Ας δούμε ποια είναι.

Πώς σας επηρεάζουν αυτά τα χαρακτηριστικά;

Αυτά τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται με τον ίδιο τρόπο σε όλους. Μερικοί άνθρωποι το εμφανίζουν μόνο μία φορά στη ζωή τους. Για άλλους, τα συμπτώματα έρχονται και παρέρχονται, μετά επιστρέφουν... και ούτω καθεξής. Συχνά, τα συμπτώματα μπορούν να αυξάνονται και να υποχωρούν κατά τη διάρκεια αρκετών ετών. Μόνο ένας πολύ μικρός αριθμός ανθρώπων έχει συμπτώματα και των τριών ταυτόχρονα κατά τη διάγνωση της νόσου.

Γιατί εμφανίζεται το σύνδρομο Susac;

Η ακριβής αιτία αυτού δεν είναι ακόμη γνωστή. Αλλά γνωρίζουμε ότι πρόκειται για μια αυτοάνοση πάθηση. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, το δικό μας ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα κύτταρα μέσα στα μικρά αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου, του αμφιβληστροειδούς και του εσωτερικού αυτιού. Αυτή η επίθεση προκαλεί πρήξιμο σε αυτά τα κύτταρα. Στη συνέχεια, αυτά τα αιμοφόρα αγγεία μπορούν να φράξουν μερικώς ή πλήρως. Όταν συμβεί αυτό, αυτά τα μέρη του σώματος δεν λαμβάνουν το οξυγόνο και τα θρεπτικά συστατικά που χρειάζονται. Αυτό προκαλεί όλα τα συμπτώματα που αναφέρθηκαν προηγουμένως.

Είναι κληρονομική ασθένεια; Ποιοι διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο;

Όχι, δεν υπάρχουν στοιχεία ότι πρόκειται για κληρονομική ασθένεια. Ωστόσο , οι γυναίκες έχουν περίπου τρεις φορές περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν αυτήν την ασθένεια από τους άνδρες. Τα συμπτώματα συνήθως ξεκινούν μεταξύ των ηλικιών 20 και 40 ετών.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές αυτής της νόσου;

Η βλάβη στα μάτια και τα αυτιά που προκαλείται από φραγμένα αιμοφόρα αγγεία μπορεί μερικές φορές να είναι μόνιμη.Αυτό σημαίνει ότι υπάρχει πιθανότητα μόνιμης απώλειας της όρασης και της ακοής. Και, αν και πολύ σπάνια, μπορεί επίσης να εμφανιστεί μια πάθηση που ονομάζεται άνοια, στην οποία η μνήμη χάνεται εντελώς.

Πώς διαγιγνώσκει ένας γιατρός αυτή την ασθένεια; (Διάγνωση)

Ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει διάφορες εξετάσεις για τη διάγνωση αυτής της ασθένειας.

• Φυσική εξέταση
• Νευρολογική εξέταση
• Οφθαλμολογική εξέταση

Επιπλέον, μπορείτε επίσης να κάνετε εξετάσεις όπως αυτές για να μάθετε περισσότερα για τα συμπτώματά σας:

• Μαγνητική Τομογραφία (MRI) εγκεφάλου: Αυτή επιτρέπει στον γιατρό να αναζητήσει λευκές κηλίδες που ονομάζονται «βλάβες χιονοστιβάδας» στην περιοχή όπου συνδέονται τα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου (corpus callosum). Αυτά είναι ένα συγκεκριμένο σημάδι του συνδρόμου Susac.
• Αγγειογραφία με φλουοροσκεϊνη: Πρόκειται για μια ειδική εξέταση που εξετάζει τα αιμοφόρα αγγεία στον αμφιβληστροειδή του ματιού. Μπορεί να ανιχνεύσει τυχόν απόφραξη στα αιμοφόρα αγγεία.
• Ακοόγραμμα: Πρόκειται για μια εξέταση ακοής. Ελέγχει εάν μπορείτε να ακούσετε ήχους χαμηλής συχνότητας και εάν δυσκολεύεστε να κατανοήσετε την ομιλία.

Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος του ανοσοποιητικού μας συστήματος, το οποίο δυσλειτουργεί. Για τον σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά. Μερικά παραδείγματα είναι:

• Κορτικοστεροειδή (π.χ. πρεδνιζόνη)
• Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG)
• Μυκοφαινολάτη
• Αζαθειοπρίνη
• Κυκλοφωσφαμίδη
• Ριτουξιμάμπη

Αυτά τα φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν στον οργανισμό με διάφορους τρόπους. Μερικά λαμβάνονται ως χάπια ή κάψουλες. Μερικά χορηγούνται ως ενέσεις. Άλλα χορηγούνται ενδοφλεβίως (IV) μέσω φυσιολογικού ορού. Αυτά τα φάρμακα δρουν μειώνοντας το υπερδραστήριο ανοσοποιητικό σύστημα.

Μάθετε για τη θεραπεία, την ανάρρωση και τις προοπτικές

Υπάρχουν παρενέργειες από τη θεραπεία;

Ναι, όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό μπορεί να έχει διάφορες παρενέργειες. Γι' αυτό, μιλήστε με το γιατρό σας πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία. Εάν παρατηρήσετε κάποια παρενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό σας.

Πόσο καιρό θα χρειαστεί για να αναρρώσω μετά τη θεραπεία;

Εάν αυτό αναγνωριστεί έγκαιρα και ξεκινήσει η θεραπεία νωρίς, τα συμπτώματα μπορούν να βελτιωθούν γρήγορα. Μερικοί άνθρωποι αρρωσταίνουν μόνο μία φορά. Άλλοι μπορεί να έχουν επαναλαμβανόμενα επεισόδια με την πάροδο των ετών. Ωστόσο , με την κατάλληλη ανοσοκατασταλτική θεραπεία, ο κίνδυνος υποτροπής μειώνεται σημαντικά.

Πώς θα είναι η ζωή με αυτή την ασθένεια; (Προοπτικές)

Οι προοπτικές για όσους λαμβάνουν θεραπεία αμέσως μόλις εμφανιστούν τα συμπτώματα είναι πολύ καλές. Αυτό μπορεί να αποτρέψει μόνιμη βλάβη στον εγκέφαλο, τα μάτια και τα αυτιά. Μόνιμες επιπλοκές όπως η απώλεια όρασης και η απώλεια ακοής είναι σπάνιες. Δεν πρόκειται για απειλητική για τη ζωή ασθένεια, εκτός από πολύ σπάνιες περιπτώσεις. Αν και μπορεί να επηρεάσει την ποιότητα ζωής σας, δεν επηρεάζει άμεσα τη διάρκεια ζωής σας.

Πώς να αποτρέψετε την ασθένεια και πότε πρέπει να δείτε έναν γιατρό;

Δεν υπάρχει συγκεκριμένος τρόπος πρόληψης του συνδρόμου Susac. Ωστόσο, ακολουθώντας πιστά το θεραπευτικό σχέδιο που σας έχει δώσει ο γιατρός σας, μπορείτε να ελαχιστοποιήσετε την επανεμφάνιση των συμπτωμάτων (εξάρσεις).

Εάν παρατηρήσετε κάποια από αυτές τις αλλαγές, συμβουλευτείτε αμέσως τον γιατρό σας:

• Αλλαγή στην όραση
• Απώλεια ακοής
• Μια αλλαγή στην ικανότητα σκέψης ή μνήμης
• Μια αλλαγή στη συμπεριφορά ή την προσωπικότητα

Όσο πιο γρήγορα αναγνωριστεί η ασθένεια, τόσο καλύτερα μπορείτε να παραμείνετε υγιείς και να αποτρέψετε μόνιμες βλάβες.

Ερωτήσεις για τον γιατρό σας

• «Μπορώ να επιστρέψω αφού βελτιωθούν τα συμπτώματά μου;»
• «Τι είδους θεραπεία μου προτείνετε;»
• «Για πόσο καιρό πρέπει να χρησιμοποιώ αυτό το φάρμακο και πώς;»
• «Ποιες είναι οι παρενέργειες αυτού του φαρμάκου;»
• «Θα χρειαστώ ακουστικά βαρηκοΐας ή κοχλιακό εμφύτευμα;»

Το σύνδρομο Susac μπορεί να επηρεάσει την καθημερινότητά σας. Είναι φυσιολογικό να αισθάνεστε φόβο και άγχος όταν πράγματα στα οποία πάντα πιστεύατε, όπως η όραση ή η ακοή σας, αλλάζουν ξαφνικά. Μερικές φορές, η συζήτηση με έναν σύμβουλο ψυχικής υγείας μπορεί να είναι μεγάλη ανακούφιση. Να θυμάστε ότι είναι καλύτερο να ενημερώσετε έναν γιατρό μόλις παρατηρήσετε συμπτώματα, καθώς μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές. Η άμεση θεραπεία μπορεί να αποτρέψει μόνιμη βλάβη.