Τι είναι το Επιθηλιοειδές Αιμαγγειοενδοθηλίωμα (ΕΑΕ); Ας μάθουμε για αυτόν τον σπάνιο καρκίνο με απλά λόγια

Μπορεί να μην έχετε ξανακούσει αυτό το όνομα. Το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα (ΕΑΕ) είναι ένας πολύ, πολύ σπάνιος καρκίνος, που εμφανίζεται σε περίπου ένα στο ένα εκατομμύριο ανθρώπους. Το όνομα είναι λίγο περίπλοκο, επομένως μπορεί να είναι τρομακτικό. Αλλά μην ανησυχείτε. Είναι σημαντικό να κατανοήσετε αυτή τη σπάνια πάθηση απλά και καθαρά. Σήμερα, λοιπόν, ας μιλήσουμε για το τι ακριβώς είναι το ΕΑΕ.

Με απλά λόγια, τι είδους καρκίνος είναι η EHE;

Φανταστείτε ότι τα αιμοφόρα αγγεία ( αρτηρίες , φλέβες και τριχοειδή αγγεία) σε όλο μας το σώμα είναι σαν ένα δίκτυο δρόμων που εκτείνεται σε όλη τη χώρα. Το εσωτερικό αυτών των δρόμων είναι επενδεδυμένο με ένα πολύ λεπτό στρώμα κυττάρων. Αυτά τα κύτταρα ονομάζονται ενδοθηλιακά κύτταρα στην ιατρική επιστήμη.

Ο ενδοθηλιακός καρκίνος ξεκινά στα κύτταρα που καλύπτουν τα αιμοφόρα αγγεία. Δεδομένου ότι τα αιμοφόρα αγγεία βρίσκονται παντού στο σώμα μας, ο καρκίνος της ενδοθηλιακής ημικρανίας (EHE) μπορεί να αναπτυχθεί οπουδήποτε στο σώμα. Ωστόσο, αυτοί οι όγκοι ξεκινούν συχνότερα από το ήπαρ, τους πνεύμονες ή τα οστά . Ωστόσο, μπορούν επίσης να αναπτυχθούν σε άλλες περιοχές, όπως η κεφαλή, ο λαιμός, ο θυρεοειδής, το στομάχι, οι ωοθήκες, ο προστάτης, ο εγκέφαλος και ο νωτιαίος μυελός.

Μερικές φορές η ηλεκτροκαρδιογραφική υπερηχογραφική νόσος (ΕΗΔ) μπορεί να εμφανιστεί ως ένας μόνο όγκος. Άλλες φορές, μπορεί να εμφανιστεί ως πολλαπλοί όγκοι στο ίδιο όργανο ή σε πολλά όργανα. Συχνά, όταν διαγνωστεί η ΕΗΔ, ο καρκίνος έχει ήδη εξαπλωθεί σε περισσότερα από ένα όργανα.

Είναι η EHE ένας τύπος σαρκώματος;

Ναι, σωστά. Το σάρκωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που αναπτύσσεται στους μαλακούς ιστούς του σώματός μας, όπως τα αιμοφόρα αγγεία. Επειδή ο καρκίνος της εξωκυττάριας ηπατικής νόσου (EHE) ξεκινά στα ενδοθηλιακά κύτταρα των αιμοφόρων αγγείων, ταξινομείται ως τύπος σαρκώματος.

Είναι αυτός ο καρκίνος κακοήθης;

Ναι, η ηλεκτροκαρδιογραφία είναι κακοήθης , που σημαίνει ότι πρόκειται για κακοήθη ή καρκινική πάθηση. Σε αντίθεση με τους καλοήθεις όγκους, αυτά τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να αναπτυχθούν ανεξέλεγκτα, να εξαπλωθούν (να κάνουν μετάσταση) σε άλλα μέρη του σώματος και να βλάψουν υγιείς ιστούς.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ΗΕΟ;

Πολλοί ασθενείς με ηλεκτροκαρδιογραφική υπερτροφία δεν εμφανίζουν αρχικά συμπτώματα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο συχνά ανακαλύπτονται τυχαία κατά τη διάρκεια εξετάσεων για κάποια άλλη πάθηση. Ωστόσο, εάν εμφανιστούν συμπτώματα, εξαρτώνται από τη θέση του καρκινικού όγκου.

Μερικά συνηθισμένα συμπτώματα που μπορούν να παρατηρηθούν είναι:

• Ένα ογκίδιο που γίνεται αισθητό κάτω από το δέρμα (μπορεί να είναι επώδυνο ή όχι)
• Απώλεια βάρους χωρίς λόγο
• Πυρετός και υπερβολική κόπωση

Ας ρίξουμε μια ματιά στο πώς τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με την εντόπιση του καρκίνου.

Τι προκαλεί τον καρκίνο EHE;

Καρκίνοι όπως ο EHE αναπτύσσονται όταν ένα υγιές κύτταρο μετατρέπεται σε καρκινικό κύτταρο και αρχίζει να διαιρείται ανεξέλεγκτα.

Προσπαθώντας να καταλάβουν τι προκαλεί αυτό, οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι προκαλείται από μια συγκεκριμένη γενετική μετάλλαξη . Με απλά λόγια, δύο χρωμοσώματα στα κύτταρά μας συνδέονται λανθασμένα, προκαλώντας την εμπλοκή δύο γονιδίων. Αυτά τα γονίδια ονομάζονται (WWTR1) (ονομάζεται επίσης (TAZ) ) και (CAMTA1) . Όταν αυτά τα δύο γονίδια εμπλέκονται, προκαλείται ο σχηματισμός καρκινικών κυττάρων EHE.

Επομένως, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να κάνει εξετάσεις για αυτήν την ανώμαλη χρωμοσωμική συσχέτιση κατά τη διάγνωση.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Όπως συζητήσαμε νωρίτερα, η ηλεκτροκαρδιογραφία υπερτροφίας συχνά ανακαλύπτεται τυχαία. Οι γιατροί παρατηρούν τον όγκο μόνο κατά τη διάρκεια μιας απεικονιστικής εξέτασης, όπως η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία, για έναν άλλο λόγο. Στη συνέχεια, αναζητούν την τοποθεσία, το μέγεθος και εάν έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές.

Αυτές είναι οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες εξετάσεις για τη διάγνωση της ηλεκτροκαρδιογραφίας υπερτροφίας.

Επιπλέον, για να εντοπιστούν οι όγκοι και να διαπιστωθεί εάν έχουν εξαπλωθεί (υπερήχος) ήΟ γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει άλλες εξετάσεις, όπως η τομογραφία ποζιτρονίου (PET) .

Ποιες είναι οι θεραπείες για την ηλεκτροεγκεφαλοπάθεια (ΗΕ);

Επειδή η ηλεκτροκαρδιογραφία υπερηχογραφήματος (EHE) είναι μια τόσο σπάνια πάθηση, δεν υπάρχουν ακόμη τυποποιημένες κατευθυντήριες γραμμές θεραπείας για αυτήν. Επομένως, θα σας αντιμετωπίσει μια διεπιστημονική ομάδα γιατρών με εμπειρία στη θεραπεία σαρκωμάτων. Αυτή η ομάδα μπορεί να περιλαμβάνει έναν χειρουργό ογκολόγο , έναν ακτινολόγο και, ανάλογα με το όργανο στο οποίο βρίσκεται ο καρκίνος (για παράδειγμα, οστό), έναν ορθοπεδικό χειρουργό ή έναν ειδικό σε μεταμοσχεύσεις ήπατος.

Η θεραπεία που θα λάβετε εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως το μέγεθος του όγκου, τη θέση του, τον αριθμό των όγκων που υπάρχουν και το εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί.

Ακολουθούν ορισμένες επιλογές θεραπείας:

Προσεκτική Αναμονή

Εάν δεν έχετε συμπτώματα και δεν είστε κατάλληλος υποψήφιος για χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός σας μπορεί να αποφασίσει να μην σας χορηγήσει αρχικά θεραπεία και απλώς να παρακολουθεί στενά την κατάστασή σας. Αυτό συμβαίνει επειδή μερικές φορές οι παρενέργειες της θεραπείας μπορεί να υπερτερούν των οφελών. Όπως αναφέραμε προηγουμένως, ορισμένοι όγκοι EHE συρρικνώνονται χωρίς θεραπεία ή αναπτύσσονται πολύ αργά. Ωστόσο, εάν η κατάσταση επιδεινωθεί, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει μια διαφορετική θεραπευτική επιλογή.

Χειρουργική

Η πιο συνηθισμένη θεραπεία για έναν μόνο όγκο είναι η χειρουργική επέμβαση. Σε αυτή τη διαδικασία, ο χειρουργός αφαιρεί τον καρκινικό όγκο και μια μικρή ποσότητα υγιούς ιστού γύρω του για να βεβαιωθεί ότι δεν έχουν απομείνει καρκινικά κύτταρα.

Αγγειακός εμβολισμός

Αυτό περιλαμβάνει την απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν τον όγκο με αίμα. Όπως ακριβώς ένα φυτό πεθαίνει όταν σταματάτε να το ποτίζετε, όταν διακόπτεται η παροχή αίματος, ο όγκος δεν μπορεί να αναπτυχθεί ή να συρρικνωθεί. Αυτό μπορεί να γίνει για να συρρικνωθεί ο όγκος πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή ως κύρια θεραπεία. Ο διαρτηριακός χημειοεμβολισμός (TACE) και ο ραδιοεμβολισμός είναι δύο τέτοιες θεραπείες.

Στοχευμένη Θεραπεία

Αυτή είναι η πιο συνηθισμένη θεραπεία για την προχωρημένη ηλεκτροκαρδιογραφία. Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα που μπλοκάρουν τα θρεπτικά συστατικά και το οξυγόνο που χρειάζονται τα καρκινικά κύτταρα για να αναπτυχθούν.

Ακτινοθεραπεία

Αυτή η θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την καταστροφή τυχόν καρκινικών κυττάρων που μπορεί να απομείνουν μετά από χειρουργική επέμβαση. Η ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να χορηγηθεί ως κύρια θεραπεία για κάποιον που δεν μπορεί να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση. Σε αυτή τη θεραπεία, χρησιμοποιούνται στοχευμένες δέσμες ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας για την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων.

Χημειοθεραπεία

Για EHE (Χημειοθεραπεία)Δεν χρησιμοποιείται πολύ συχνά, αλλά εάν ο καρκίνος βρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο, μπορεί να συνιστάται σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες.

Μεταμόσχευση οργάνων

Εάν πολλαπλοί όγκοι έχουν επηρεάσει ένα σημαντικό όργανο (συνήθως το ήπαρ), ο γιατρός μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση οργάνου.

Πόσο καιρό μπορείτε να ζήσετε με την EHE;

Όταν το ακούτε αυτό, ίσως αναρωτιέστε: «Πόσο καιρό μπορώ να ζήσω τότε;» Για να είμαι ειλικρινής, είναι δύσκολο να δοθεί μια ευθεία απάντηση σε αυτό το ερώτημα. Επειδή η ηλεκτροεγκεφαλική υπερτροφία είναι μια πολύ σπάνια πάθηση, εξακολουθούν να συλλέγονται πληροφορίες σχετικά με αυτήν.

Επίσης, όπως συζητήσαμε νωρίτερα, αυτός ο καρκίνος δεν συμπεριφέρεται με τον ίδιο τρόπο σε όλους. Σε ορισμένους, ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί γρήγορα ακόμη και με θεραπεία. Σε άλλους, ο καρκίνος μπορεί να επιβιώσει για χρόνια χωρίς σημαντικά συμπτώματα ή εξάπλωση του όγκου. Μερικοί όγκοι συρρικνώνονται χωρίς θεραπεία.

Επομένως, οι καλύτερες πληροφορίες σχετικά με την πάθησή σας και το μέλλον σας μπορούν να ληφθούν μόνο από τον θεράποντα ιατρό σας. Αυτός θα λάβει υπόψη όλες τις αναφορές εξετάσεων και την πάθησή σας και θα σας παράσχει τις πιο ακριβείς πληροφορίες.

Ερωτήσεις για τον γιατρό σας

Είναι φυσιολογικό να έχετε πολλές ερωτήσεις όταν μαθαίνετε για μια τόσο σπάνια πάθηση. Όταν επισκεφτείτε τον γιατρό σας, μην ξεχάσετε να κάνετε αυτές τις ερωτήσεις.

Είναι πάντα σημαντικό να αναζητάτε θεραπεία από γιατρούς που εμπιστεύεστε. Είναι ακόμη πιο σημαντικό όταν πρόκειται για μια σπάνια πάθηση όπως η ηλεκτροεγκεφαλική υπερτροφία. Δεδομένου ότι υπάρχουν ακόμα πολλά που δεν γνωρίζουμε γι' αυτήν, η αναζήτηση θεραπείας από γιατρούς που έχουν εμπειρία στη θεραπεία σαρκωμάτων και σύνθετων καρκίνων μπορεί να κάνει μεγάλη διαφορά στο ταξίδι της ανάρρωσής σας.