Αιμορραγείτε επίσης πολύ από μια μικρή πληγή; Ας μιλήσουμε για τη νόσο von Willebrand

Έχετε υποστεί ποτέ μια μικρή πληγή που δεν σας άφησε να σταματήσει η αιμορραγία για μεγάλο χρονικό διάστημα; Ή μήπως εμφανίζετε μεγάλες μπλε μελανιές ακόμα και μετά από ένα μικρό εξόγκωμα; Μερικές φορές νομίζουμε ότι αυτά είναι φυσιολογικά πράγματα, αλλά θα μπορούσαν να είναι σημάδι ενός μικρού προβλήματος με το αίμα μας. Σήμερα, θα μιλήσουμε για μια λιγότερο συζητημένη αλλά πολύ συχνή πάθηση που επηρεάζει την πήξη του αίματος. Αυτή είναι η νόσος von Willebrand.

Με απλά λόγια, τι είναι η νόσος von Willebrand (VWD);

Η νόσος von Willebrand (VWD) είναι μια πάθηση που εμφανίζεται όταν η διαδικασία πήξης του αίματός μας δεν λειτουργεί σωστά. Πρόκειται περισσότερο για μια κληρονομική αδυναμία του σώματός μας παρά για μια ασθένεια.

Φανταστείτε, όταν έχουμε μια τομή σε ένα από τα αιμοφόρα αγγεία μας, ένας μικρός τύπος κυττάρων (αιμοπετάλια) στο σώμα μας έρχεται να σταματήσει την αιμορραγία και να σφραγίσει την πληγή. Είναι σαν να γεμίζει μια τρύπα σε έναν τοίχο με τούβλα. Αυτά τα αιμοπετάλια κολλάνε μεταξύ τους και έχουν μια ειδική πρωτεΐνη που μοιάζει με «κόμμι» στο αίμα μας, η οποία τα βοηθά να σχηματίσουν έναν ισχυρό θρόμβο. Αυτό ονομάζουμε παράγοντα von Willebrand (VWF) .

Ένα άτομο με VWD μπορεί να μην έχει αρκετή πρωτεΐνη VWF στο σώμα του ή η πρωτεΐνη που έχει μπορεί να μην λειτουργεί σωστά. Στη συνέχεια, επειδή ο θρόμβος αίματος δεν σχηματίζεται σωστά, χρειάζεται πολύς χρόνος για να σταματήσει η αιμορραγία ακόμη και από έναν μικρό τραυματισμό.

Ποιοι είναι οι κύριοι τύποι VWD;

Αυτή η πάθηση χωρίζεται κυρίως σε τρεις τύπους. Υπάρχει επίσης ένας τύπος που δεν είναι συγγενής αλλά αναπτύσσεται αργότερα.

Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της πάθησης;

Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο της VWD που έχετε.

Ήπια και μέτρια συμπτώματα των τύπων 1 και 2

• Ακόμα και ένας μικρός τραυματισμός μπορεί να προκαλέσει μια μεγάλη μπλε μελανιά: Παρατηρείτε ότι το σώμα σας γίνεται μπλε σε ορισμένα σημεία;
• Συχνές ρινορραγίες: Μερικοί άνθρωποι έχουν συχνές ρινορραγίες και είναι δύσκολο να τις σταματήσουν.
• Υπερβολική αιμορραγία μετά από χειρουργική επέμβαση ή εξαγωγή δοντιού: Δεν σταματά η αιμορραγία για ώρες μετά την εξαγωγή ενός δοντιού;
• Οι γυναίκες βιώνουν έντονη αιμορραγία κατά τη διάρκεια της περιόδου τους: Είναι η αιμορραγία τόσο έντονη που πρέπει να αλλάζετε την σερβιέτα σας τουλάχιστον μία φορά την ώρα; Μήπως έχει θρόμβους; Με την πάροδο του χρόνου, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σιδηροπενική αναιμία .
• Αίμα στα κόπρανα ή στα ούρα.

Σοβαρά συμπτώματα τύπου 3

Σε αυτόν τον τύπο, όλα τα παραπάνω συμπτώματα μπορεί να είναι σοβαρά. Επιπλέον,

• Ξαφνική, έντονη αιμορραγία χωρίς λόγο.
• Το αίμα διαρρέει στις αρθρώσεις και τους μαλακούς ιστούς, προκαλώντας πρήξιμο και έντονο πόνο.

Πώς το αναγνωρίζετε αυτό;

Ο γιατρός σας θα σας ρωτήσει πρώτα για τα συμπτώματά σας και το οικογενειακό σας ιατρικό ιστορικό. Επειδή πρόκειται για κληρονομική πάθηση, είναι σημαντικό να μάθετε εάν κάποιος άλλος στην οικογένειά σας είχε αυτό το είδος προβλήματος αιμορραγίας.

Στη συνέχεια, θα κάνουν κάποιες ειδικές εξετάσεις για να δουν πόσο χρόνο χρειάζεται για να πήξει το αίμα σας και πόσο καλά πήζει. Κυρίως,

• Μέτρηση της ποσότητας της πρωτεΐνης VWF στο αίμα (τεστ αντιγόνου).
• Έλεγχος της λειτουργίας αυτής της πρωτεΐνης.

Μερικές φορές, παράγοντες όπως το άγχος και η άσκηση μπορούν να αλλάξουν τα επίπεδα VWF, επομένως μπορεί να χρειαστεί να κάνετε αυτές τις εξετάσεις περισσότερες από μία φορές για να λάβετε τα πιο ακριβή αποτελέσματα.

Ποιες είναι οι θεραπείες; Πώς να το διαχειριστώ;

Παρόλο που η VWD δεν μπορεί να θεραπευτεί, μπορεί να ελεγχθεί και να αντιμετωπιστεί για να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή. Το πιο σημαντικό είναι να μειωθεί ο κίνδυνος αιμορραγίας.

1. Αποφυγή ορισμένων φαρμάκων

Θα πρέπει να αποφεύγετε τη λήψη ορισμένων φαρμάκων που αραιώνουν το αίμα. Ο γιατρός σας συχνά θα σας πει να μην παίρνετε ασπιρίνη και ΜΣΑΦ (όπως ιβουπροφαίνη και ναπροξένη). Η ακεταμινοφαίνη είναι μια ασφαλέστερη επιλογή για τον πόνο ή τον πυρετό. Αλλά φροντίστε να ρωτήσετε τον γιατρό σας πριν πάρετε οποιοδήποτε φάρμακο.

2. Ειδικές θεραπείες

Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα και τον τύπο των συμπτωμάτων σας.

• Οξική Δεσμοπρεσσίνη (DDAVP): Αυτή είναι η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη θεραπεία. Μπορεί να χορηγηθεί ως ρινικό σπρέι ή ως ένεση. Λειτουργεί διεγείροντας την απελευθέρωση της πρωτεΐνης VWF που είναι αποθηκευμένη στα κύτταρά μας στο αίμα. Αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει κατακράτηση υγρών στο σώμα, επομένως ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να περιορίσετε την πρόσληψη υγρών.
• Συμπυκνώματα Παράγοντα Πήξης: Ένα συμπύκνωμα που περιέχει την πρωτεΐνη VWF χορηγούμενο ενδοφλεβίως (IV). Αυτό χρησιμοποιείται συνήθως σε σοβαρές περιπτώσεις και πριν από χειρουργική επέμβαση.
• Άλλα φάρμακα: Σε περιπτώσεις όπως η εξαγωγή δοντιού, μπορούν να χορηγηθούν χάπια ή υγρά φάρμακα όπως αμινοκαπροϊκό οξύ ή τρανεξαμικό οξύ για να σταματήσει η διάλυση του θρόμβου αίματος.
• Ειδικές θεραπείες για γυναίκες: Για γυναίκες με έντονη περίοδο, τα αντισυλληπτικά χάπια μπορούν να αυξήσουν τα επίπεδα VWF. Υπάρχουν επίσης μέθοδοι όπως η χρήση μιας θηλιάς που περιέχει ορμόνες (ενδομήτρια συσκευή λεβονοργεστρέλης) ή η αφαίρεση του εσωτερικού τοιχώματος της μήτρας (καυτηρίαση ενδομητρίου).

Τέλος, εάν έχετε μια σοβαρή πάθηση όπως ο διαβήτης τύπου 3, εάν εμφανίσετε αιμορραγία, πρόκειται για επείγον περιστατικό. Θα πρέπει να μεταβείτε αμέσως στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών (ΤΕΠ) ενός νοσοκομείου. Η καθυστέρηση μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.