Kio estas AL-amiloidozo? Ni parolu pri ĉi tiu malofta malsano simple.

Ĉu vi iam pensis, ke sentiĝi lacega la tutan tempon, havi ŝvelintajn krurojn kaj havi spirajn problemojn estas normale? Iafoje, povas esti pli komplika kondiĉo malantaŭ ĉi tiuj simptomoj, pri kiu ni ne multe aŭdis. Hodiaŭ, ni parolas pri unu tia malofta malsano, sed unu, pri kiu vi devus scii. Tio estas AL-amiloidozo. Ĉi tiu nomo eble sonas iom timiga, sed ni parolu pri ĝi simple kaj klare.

Simple dirite, kio estas AL-amiloidozo?

Imagu, ke ni havas malgrandajn fabrikojn en niaj korpoj, kiujn ni nomas plasmoĉeloj . Ĉi tiuj situas en nia osta medolo. Ilia ĉefa tasko estas produkti soldatojn nomitajn antikorpoj por kontraŭbatali bakteriojn, kiuj eniras niajn korpojn. Ĉi tio estas tre grava parto de nia imunsistemo.

Sed en kondiĉo nomata AL-amiloidozo, ekzistas malgranda difekto en ĉi tiuj plasmoĉeloj. Pro ĉi tiu difekto, tiuj ĉeloj produktas specon de proteino, kiu estas misforma, rompita kaj misforma. Ĉi tio nomiĝas malpeza ĉenproteino .

Ĉi tiuj misfalditaj malpezaj ĉenaj proteinoj kunbuliĝas, formante implikaĵojn kaj malgrandajn, fibrecajn strukturojn. Ĉi tiuj amasiĝas en diversaj organoj en niaj korpoj, kiel ekzemple la koro, renoj, nervoj kaj intestoj. Same kiel malpuraĵo ŝtopanta tubon, kiam ĉi tiuj proteinoj amasiĝas, tiuj organoj ne povas funkcii ĝuste. Ĉi tion ni nomas AL-amiloidozo.

Kial ĉi tio nomiĝas AL?

Ekzistas pluraj tipoj de amiloidozo. Ĉiu tipo estas nomita laŭ la nenormala proteino, kiu kaŭzas ĝin. La litero A signifas Amiloidozon kaj la litero L signifas Malpezan Ĉenon .

Kiel ĉi tiu malsano efikas al la korpo?

Estas miloj da malsamaj tipoj de plasmoĉeloj en niaj korpoj. Ĉiu tipo produktas specifan tipon de antikorpo por kontraŭbatali specifan ĝermon.

En AL-amiloidozo, unuopa plasmoĉelo evoluigas difekton, kaj tiu ĉelo dividiĝas nekontroleble, produktante milojn da difektaj ĉeloj. Ĉiu el ĉi tiuj ĉeloj produktas la difektan malpezan ĉenproteinon, pri kiu ni parolis antaŭe.

Tiu grandega kvanto da proteino vojaĝas tra nia sango kaj komencas deponiĝi en niaj organoj. Tiuj deponitaj fibroj nomiĝas amiloidaj fibretoj . Ili kaŭzas, ke la organoj dikiĝas kaj ne funkcias ĝuste. Kun la tempo, tio povas kaŭzi gravajn damaĝojn, kiuj eĉ povas esti vivminacaj.

Kiu plej verŝajne ricevos ĉi tiun malsanon?

Ĉi tio estas fakte tre malofta malsano . Tutmonde, ĝi trafas malgrandan nombron da homoj, inter 5 kaj 12 po miliono.

• Pli por viroj ol virinojLa emo akumuliĝi estas iom tro granda.
• Ĉi tiu kondiĉo estas plej ofta ĉe homoj pli ol 60-jaraj. La averaĝa aĝo ĉe diagnozo estas ĉirkaŭ 64 jaroj.

Kiujn simptomojn oni povas identigi?

Unu problemo kun ĉi tiu malsano estas, ke ĝiaj simptomoj ofte similas al tiuj de aliaj komunaj malsanoj. Kaj ĉi tiuj simptomoj aperas tre malrapide. Do vi eble ne rimarkos grandan diferencon komence. Ni vidu, kiaj estas ĉi tiuj simptomoj, en la suba tabelo.

Kiel kuracisto precize diagnozas ĉi tiun malsanon?

Post aŭskultado de viaj simptomoj, se la kuracisto suspektas ĉi tiun malsanon, li faros plurajn testojn por konfirmi ĝin.

La plej grava testo por tio estas biopsio . Tio implikas preni tre malgrandan pecon de histo aŭ organo, kiun oni supozas esti trafita, kaj ekzameni ĝin per mikroskopo. Tio permesas al ni vidi precize ĉu la amiloida proteino ĉeestas. Biopsiaj testoj kutime estas farataj por:

• Biopsio de osta medolo: Malgranda specimeno estas prenita el la osta medolo ene de osto.
• Rena biopsio: Pluraj tre malgrandaj pecoj de histo estas prenitaj el la reno.
• Korbiopsio: Pluraj malgrandaj pecoj de kormuskolo estas prenitaj.
• Biopsio de la abdomena graskuseneto: Malgranda peco da histo estas prenita el la grasa tavolo sub la haŭto de la abdomeno.

Pliaj testoj

Krome, pliaj testoj estas farataj por ekscii kiom da damaĝo okazis al viaj organoj.

• Sangotestoj: Ĉi tiuj helpas vidi kiel funkcias la renoj, koro kaj hepato, kaj mezuri la kvanton de malpeza ĉenproteino en la sango.
• Urintestoj: Urinspecimeno, kutime kolektita dum 24-hora periodo, estas testata por vidi ĉu estas ia difekto al la renoj.
• EKG (Elektrokardiogramo): Mezuras la elektran aktivecon de la koro.
• Eĥokardiogramo: Ultrasona skanado de la koro. Ĉi tio rigardas aferojn kiel la movadon kaj grandecon de la koro.
• Kora MR-bildo: Ĉi tiu testo estas farata por akiri tre klaran, detalan bildon de la koro.

Kiuj estas la kuracadoj por ĉi tio?

Estas pluraj ĉefaj celoj de traktado de AL-amiloidozo. Unu estas kontroli simptomojn. La alia estas administri organan difekton. Kaj plej grave, ĉesigi la produktadon de la nenormala proteino .

Kuracistoj kutime uzas medikamentojn kiel kemioterapion , imunoterapion aŭ steroidojn por detrui la difektajn plasmoĉelojn, kiuj poste haltigas la produktadon de novaj malpezaj ĉenproteinoj.

En iuj kazoj, depende de la stato de la paciento , oni povas rekomendi transplantaĵon de osta medolo aŭ stamĉeloj . Pri ĉio ĉi decidas la kuracisto, kiu vin traktas.

Kiom longe oni povas vivi kun ĉi tiu malsano?

Ĉi tio estas problemo por multaj homoj. Fakte, novaj kuracadoj nun signife plilongigis la vivdaŭron de homoj kun AL-amiloidozo. Por iuj homoj, ĝi fariĝis kronika malsano, kiun oni povas kontroli per medikamentoj.

Sed ni ne forgesu, ke temas pri tre grava malsano. La estonta stato de la paciento estas determinita de multaj faktoroj, kiel ekzemple la amplekso de la difekto al la organoj kiam la malsano estas diagnozita, kaj la respondo de la korpo al la kuracado.

Ĉu la malsano povas esti preventata? Kiel mi povas prizorgi min mem?

Bedaŭrinde, AL-amiloidozo ne estas malsano, kiun ni povas preventi. Ĝin kaŭzas hazarda mutacio en plasmoĉelo. Sed post kiam la malsano estas diagnozita, estas kelkaj aferoj, kiujn vi povas fari por prizorgi vin mem.

• Bona nutrado: Iuj kuracadoj povas kaŭzi apetitperdon. Sed bona nutrado estas esenca por teni vian korpon forta. Parolu kun via kuracisto pri dieto taŭga por vi.
• Ripozu sufiĉe: Donu al via korpo tempon por resaniĝi. Dormu kaj ripozu sufiĉe.
• Taŭga ekzercado:Ekzercado estas bona por la menso kaj ankaŭ por la korpo. Sed demandu vian kuraciston, kiaj ekzercoj estas sekuraj kaj taŭgaj por via korpo.
• Psikologia subteno: Kiam vi havas maloftan malsanon kiel ĉi tiun, vi povas senti vin soleca kaj izolita ĉar aliaj ne komprenas. Tio estas normala. Demandu vian kuraciston pri subtengrupoj por homoj kun ĉi tiu malsano. Kunhavigi viajn spertojn kun aliaj estas granda forto.

Kvankam AL-amiloidozo estas grava malsano, eblas trakti kaj vivi kun la kondiĉo per frua detekto, ricevante la ĝustan kuracadon kaj bone prizorgante vin mem.