Ĉu vi konas ĉi tiun maloftan renmalsanon? (Atipan Hemolizan Ureman Sindromon - aHUS)

Imagu sangokoagulaĵojn formiĝantajn ene de la etaj sangaj vaskuloj en via korpo. Precipe en la sangaj vaskuloj en viaj renoj. Kiam ĉi tiuj sangokoagulaĵoj blokas la fluon de sango al viaj renoj, povas okazi gravaj problemoj kiel rena malfunkcio. Tio okazas en la atipa hemoliza urema sindromo, aŭ aHUS. Kvankam ne ekzistas kuraco por ĉi tiu malsano, ĝi povas esti bone traktata per la ĝusta traktado.

Kio estas la diferenco inter "Tipa" kaj "Maltipa" HUS?

Ĉi tiu kondiĉo, nomata aHUS (malhela sindromo de Humus), estas iom malsama ol la "tipaj" HUS, kiujn ni kutime vidas. La ĉefa kaŭzo de tipa HUS estas certaj specoj de bakterioj, kiuj kaŭzas diareon, ekzemple, bakteriaj infektoj kiel "(E. coli)" kaj "(Shigella)". Tamen, la kaŭzo de aHUS estas pli kompleksa.

Ĉi tiu malsano, nomata aHUS (atrofia humusa sindromo), povas okazi en ajna aĝo. Ĉe junaj infanoj, ĝi trafas kaj knabojn kaj knabinojn egale. Tamen, dum ili pli aĝiĝas, virinoj pli emas evoluigi ĉi tiun malsanon. Ĉi tio estas ĉar gravedeco povas esti ellasilo por la apero de la malsano. Ĝi estas tre malofta malsano. Kvankam oni ne scias precize kiom da homoj havas ĉi tiun malsanon, iuj studoj sugestas, ke nur du el miliono da homoj en landoj kiel Usono havas ĉi tiun malsanon.

Kio kaŭzas aHUS-on?

Plej multaj kazoj de aHUS estas kaŭzitaj de ŝanĝo en la genoj, nomata genmutacio . Tamen, ne ĉiuj, kiuj havas la genmutacion, evoluigos la malsanon. Por ke simptomoj aperu, necesas ellasilo.

Simple dirite, persono, kiu estas genetike predisponita al ĉi tiu malsano, povas evoluigi la malsanon se okazas unu el la jenaj aferoj:

• Gravedeco
• Certaj infektaj kondiĉoj
• Kankro
• Kelkaj medikamentoj
• Organtransplantado (`(Organtransplantado)`)
• Aliaj kronikaj malsanoj, ekzemple "ĉiea sklerozo" aŭ "maligna hipertensio"

Sed kelkfoje, ĉe proksimume duono de la pacientoj kun aHUS, kuracistoj ne havas genetikan mutacion, kiun ili povas trovi. Ni nomas ĉi tiujn kazojn "idiopataj". Tio signifas, ke neniu kaŭzo troveblas. Esploristoj kredas, ke la kondiĉon kaŭzas ankoraŭ ne identigita genetika mutacio.

Kiuj estas la simptomoj de aHUS?

Simptomoj de aHUS kutime aperas subite post ekigilo. Ĉi tiuj ekflamoj povas esti mildaj aŭ severaj. En mildaj kazoj, la renoj eble ne estas multe trafitaj. En severaj kazoj, ili povas konduki al rena malfunkcio.

En la fruaj stadioj, vi povas rimarki simptomojn kiel ĉi tiujn:

• Ekstrema malforteco kaj senviveco
• Sentante ĝenerale malsanan

Ĉi tiu estas progresema malsano. Tio signifas, ke la simptomoj plimalboniĝas laŭlonge de la tempo, precipe se la malsano ne estas detektita frue. Kvankam la renoj estas la ĉefa celo de aHUS, aliaj organoj kiel la cerbo, hepato, pulmoj kaj koro ankaŭ povas esti trafitaj de sangvaskulaj blokadoj.

Kiel oni diagnozas aHUS?

Se neniu en via familio antaŭe havis la malsanon, povas esti iom malfacile diagnozi aHUS. Kuracisto, kiu specialiĝas pri renaj malsanoj (nefrologo) aŭ kuracisto, kiu specialiĝas pri sangaj malsanoj (hematologo), estas plej taŭga por diagnozi ĝin. Ili ĉefe serĉos ĉi tiujn tri signojn:

1. Hemolitika anemio

2. Malkreskinta trombocita nombro

3. Problemoj pri rena funkcio

Via kuracisto povas mendi diversajn testojn por konfirmi ĉi tiun kondiĉon.

Kiuj estas la kuracaj ebloj?

Ekzistas du specoj de medikamentoj aprobitaj de la FDA por trakti aHUS.

• `Ekulizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Ambaŭ ĉi tiuj medikamentoj apartenas al grupo nomata "monoklonaj antikorpoj". Simple dirite, ĉi tiuj estas specialaj proteinoj faritaj en la laboratorio, kiuj agas kiel antikorpoj, kiuj estas nature produktitaj en niaj korpoj. Ĉi tiuj medikamentoj povas pliigi la nombron de trombocitoj kaj eritrocitoj en la sango. Se ĉi tiu kuracado komenciĝas frue en la malsano, ĝi eĉ povas inversigi renan difekton.

Ĉi tiuj medikamentoj estas donataj kiel injektoj. Tamen, ili povas kaŭzi kromefikojn kiel kapdoloro, febro, naŭzo kaj korpodoloroj. Via kuracisto informos vin pri ĉi tiuj.

Krome, plasmo-terapio ankaŭ estas uzata por trakti simptomojn. Ĉe tio, la paciento ricevas plasmon prenitan de sana persono aŭ la plasmo estas forigita el la sango de la paciento kaj anstataŭigita per sana plasmo.

Se la renoj ne respondas al ĉi tiuj traktadoj, rena dializo aŭ ren-transplantado povas esti necesaj.

Situacioj kiam vi bezonas tuj iri al hospitalo

Se aperas la jenaj severaj simptomoj, tuj iru al la Urĝejo (USU) de la plej proksima hospitalo.

• Tre malalta urinproduktado.
• Konfuzo aŭ perdo de mensa klareco.
• Severa ŝveliĝo de la korpo.
• Malfacilaĵo spiri.

Kiel konservi mensan sanon dum vivado kun la malsano?

Estas ofte sentiĝi streĉita kaj maltrankvila kiam oni vivas kun kronika malsano kiel aHUS. Ju pli severa la malsano kaj ju pli da simptomoj vi havas, des pli granda la efiko sur via mensa sano. Sed vi ne devas alfronti ĉi tion sola.

• Parolu kun via familio kaj amikoj: Kunhavigi viajn pensojn kaj sentojn kun iu, kiun vi fidas, povas esti granda trankviligo.
• Parolu kun kuracistoj kaj konsilistoj: Parolu kun via kuracisto pri tio. Ili povas plusendi vin al menshigiena konsilisto se necese.
• Pripensu vian ĝeneralan sanon: Dormu sufiĉe. Trovu manierojn redukti streson. Manĝu dieton bonan por viaj renoj. Faru iom da ekzercado se vi povas. Esti fizike sana ankaŭ helpas vin resti mense sana.

Kvankam ĉi tiu estas dumviva kondiĉo, kun frua diagnozo, taŭga kuracado kaj sekvado de kuracistaj konsiloj, vi povas trakti la efikojn de ĉi tiu malsano kaj vivi normalan vivon. Do, restu en kontakto kun via kuracisto kaj sekvu vian kuracplanon.