Ni lernu pri la sindromo de Budd-Chiari, grava malsano en kiu sangaj vaskuloj en la hepato blokiĝas.

La hepato estas unu el la plej gravaj organoj en nia korpo. Kiel granda fabriko, la hepato havas gravan sistemon de sangaj vaskuloj, kiuj forigas malpuraĵojn el la sango. Imagu, kio okazas se unu aŭ pluraj el ĉi tiuj sangaj vaskuloj blokiĝas aŭ mallarĝiĝas? En medicino, ĉi tio estas malofta sed tre grava kondiĉo kaŭzita de la blokado de la vejnoj, kiuj portas sangon el la hepato . Estas tre grave konscii pri tio. Ni parolu pri ĝi simple.

Simple dirite, kio estas la sindromo de Budd-Chiari?

La plej bona maniero kompreni ĉi tion estas pensi pri kio okazas kiam drenilo en nia hejmo ŝtopiĝas. Same kiel ŝtopita tubo pleniĝas per akvo, kiam la hepataj vejnoj ŝtopiĝas, sango komencas kolektiĝi en la hepato. Ĉi tio povus esti pro sangokoagulaĵo, ŝvelaĵo ene de la vejno, aŭ premo de ekstere.

Kiam sango akumuliĝas tiamaniere, la hepato ŝveliĝas kaj pligrandiĝas. Ne nur tio, sed la lieno ankaŭ povas pligrandiĝi pro tiu premo. Se tiu ĉi stato daŭras, pluraj pli gravaj kromefikoj verŝajne okazos.

• Portala hipertensio: Troa premo en la ĉefa vejno, kiu portas sangon al la hepato (la "portala vejno").
• Varikoj: Pro ĉi tiu alta premo, sangaj vaskuloj en lokoj kiel la ezofago kaj stomako pligrandiĝas kaj povas krevi kaj sangi.
• Ascito: Kondiĉo en kiu fluido kiel akvo plenigas la abdomenon, kaŭzante ĝian ŝveliĝon. Ni nomas ĉi tion "ascito".
• Cirozo: Longdaŭra difekto de la hepato, rezultanta en la morto de hepatĉeloj kaj cikatriĝo de la hepato. Ĉi tio estas grava kondiĉo, kiu ne povas esti inversigita.

Ĉu ekzistas diversaj tipoj de ĉi tiu malsano?

Jes, ĝi povas esti dividita en plurajn ĉefajn tipojn bazitajn sur la rapideco kaj severeco de la simptomoj. Ankaŭ ekzistas du tipoj bazitaj sur la subesta kaŭzo.

Depende de la kaŭzo, ekzistas du ĉefaj tipoj:

1. Primara Budd-Chiari-sindromo: En ĉi tiu kazo, la problemo estas ene de la sanga vaskulo mem. Ĉi tion povas kaŭzi sangokoagulaĵo (trombo) aŭ ŝvelaĵo ene de la vejno.

2. Sekundara Budd-Chiari-sindromo: Ĉi tie la problemo venas de ekster la sangvaskulo. Ekzemple, kancera aŭ nekancera tumoro proksime al la hepato povas kaŭzi blokadon de sangvaskulo.

Kiuj estas la simptomoj de ĉi tio?

La simptomoj de ĉi tiu malsano povas varii de persono al persono. Ili ankaŭ varias depende de la tipo de malsano. Tamen, ekzistas kelkaj komunaj simptomoj, kiujn oni povas vidi.

Kial okazas la sindromo de Budd-Chiari? Kiuj estas la kaŭzoj?

Ofte, ĉi tion kaŭzas medicina kondiĉo, kiu pliigas la tendencon de la korpo formi sangokoagulaĵojn.

• Sangomalsanoj (mieloproliferaj neoplasmoj - MPN-oj): Ĉi tiuj estas maloftaj specoj de sangokanceroj. Ili igas la korpon produkti tro multajn sangoĉelojn, pliigante la riskon de sangokoagulaĵoj.
• Hiperkoaguleblaj malsanoj: Kondiĉoj en kiuj la sango koaguliĝas tro rapide pro genetikaj kaŭzoj aŭ aliaj malsanoj. Ekzemple, kondiĉoj kiel "Proteino C" aŭ "S" manko, "Kontraŭfosfolipida antikorpa sindromo".
• Hepataj aŭ renaj tumoroj: Kanceraj aŭ benignaj tumoroj povas kaŭzi kunpremon de sangaj vaskuloj de ekstere.
• Gravedeco: Virinoj nature havas iomete pli altan riskon de sangokoagulaĵoj dum gravedeco.
• Kontraŭkoncipaj piloloj: La uzo de iuj specoj de kontraŭkoncipaj piloloj ankaŭ povas pliigi la riskon de sangokoagulaĵoj.
• Aliaj malsanoj: Malsanoj kiel "serpoĉela anemio" kaj "inflama intestmalsano (IBD)" ankaŭ povas kaŭzi tion.

Tamen, kelkfoje estas kazoj kie neniu preciza kaŭzo troveblas . Ni nomas tion "idiopata".

Kiel kuracisto trovas tion?

Kiam vi vidos kuraciston, li atente aŭskultos viajn simptomojn, ekzamenos vin, kaj poste mendos plurajn testojn por konfirmi la diagnozon.

1. Sangotestoj: Ĉi tiuj helpas kontroli la nivelojn de hepataj enzimoj kaj determini ĉu ekzistas risko de sangokoagulaĵoj.

2. Bildigaj testoj:

• Doplera ultrasono: Ĉi tiu estas la unua, plej simpla kaj plej grava skanado. Ĝi uzas sonondojn por rigardi la sangofluon en la sangaj vaskuloj de la hepato. Ĉi tio povas doni bonan ideon pri ĉu ekzistas blokado.
• Komputa tomografio aŭ magneta resonanca bildigo (MRB): Ĉi tiuj specoj de skanadoj povas preni pli klarajn bildojn de la hepato kaj ĉirkaŭaj organoj. Iafoje speciala likvaĵo ("kontrasta materialo") povas esti injektita en la korpon por igi la sangajn vaskulojn pli videblaj.
• Venografio (venogramo): Ĉi tiu testo estas farata se aliaj skanadoj ne estas decidaj. En ĉi tiu testo, speciala likvaĵo estas injektita en sangan vaskulon kaj rentgenaj bildoj estas prenitaj por rigardi la sangofluon.

3. Hepata Biopsio: Por precize determini kiom da damaĝo okazis al la hepato kaj ĉu cirozo disvolviĝis, tre malgranda peco de la hepato estas prenita per malgranda pinglo kaj ekzamenita sub mikroskopo.

Kiuj estas la kuracadoj por ĉi tio?

Estas du ĉefaj celoj de kuracado. Unu estas remalfermi la blokitan sangvaskulon aŭ krei alternativan vojon por la sangofluo. La alia estas trakti la subestan kaŭzon.

Traktado per medikamentoj

Komence, medikamentoj kiel antikoagulantoj (sangodiluiloj ) estas donataj por dissolvi sangokoagulaĵojn kaj malhelpi la formadon de novaj koagulaĵoj. Ekzemple, medikamentoj kiel heparino aŭ varfarino.

Specialaj nekirurgiaj traktadoj

Se medikamentoj sole ne povas kontroli la malsanon, ekzistas pluraj kuracmetodoj faritaj de specialistaj kuracistoj.

• Transjugula Intrahepata Portosistema Ŝunto (TIPS): Ĉi tio estas iom pli komplika proceduro. Simple dirite, ĝi kreas "pretervojon" ene de la hepato. Malgranda tubo (stento) estas enigita inter la altprema portalvejno kaj la hepata vejno, kiu drenas sangon el la hepato. Ĉi tio kreas novan vojon por ke la sango fluu sen blokiĝo.
• Perkutana Transluma Angioplastio: Ĉi tio implikas ŝveligi sangvaskulon, kiu blokiĝis aŭ mallarĝiĝis, per balono. Iafoje malgranda ret-simila tubo ("stento") estas enigita por malhelpi, ke la vaskulo denove mallarĝiĝu.

Hepata transplantado

Se ĉiuj aliaj kuracadoj malsukcesas, aŭ se la hepato tute malfunkciis (hepata malfunkcio) aŭ evoluigis cirozon, la lasta rimedo estas sana hepattransplantado.

Kia estas la estonteco de ĉi tiu malsano?

La prognozo dependas de pluraj faktoroj. Gravas kiom frue la malsano estas detektita, la amplekso de la damaĝo, kaj kiom bone ĝi respondas al la kuracado.

Se ne traktita, paciento kun kompleta blokado de la sangaj vaskuloj povas morti pro hepata malfunkcio ene de ĉirkaŭ tri jaroj. Tamen, kun taŭga kuracado, precipe hepattransplantado, oni kutime povas vivi longe. Tial, la plej bonajn informojn pri tio vi ricevas de via kuracisto. Li aŭ ŝi klarigos ĝin al vi precize laŭ via situacio.