Ĉu la maldekstra flanko de la koro de via bebo estas malforta? Ni parolu pri Hipoplasta Maldekstra Korsindromo (HLHS)

Estas malfacile priskribi la senton, kiun vi sentas, kiam via kuracisto diras al vi, ke via novnaskita bebo havas gravan kormalsanon. Kune kun la timo, ŝoko kaj tristeco, la demando "Kio okazos al nia bebo?" eĥas en via menso. Estas tre malfacila tempo. Sed la plej grava afero en tia tempo estas esti plene konscia pri ĉi tiu malsano. Hodiaŭ ni parolos pri Hipoplasta Maldekstra Korsindromo (HLHS), grava kaj malofta kormalsano kaŭzita de naskiĝo. En ĉi tiu artikolo, ni parolos pri tio simple, laŭ maniero, kiun vi povas kompreni.

Kio precize estas Hipoplasta Maldekstra Kora Sindromo (HLHS)?

Simple dirite, Hipoplasta Maldekstra Kora Sindromo (HLHS) estas kondiĉo kiu okazas kiam la maldekstra flanko de la koro ne disvolviĝas ĝuste dum la bebo kreskas en la utero. Ĉi tio estas denaska kormalsano. La vorto "hipoplasta" signifas "subevoluinta".

Nia koro estas kiel malgranda domo kun kvar ĉambroj. Du ĉambroj supre kaj du ĉambroj sube. La partoj de la maldekstra flanko de la koro de bebo kun HLHS, specife:

• Maldekstra ventriklo: Ĉi tiu estas la ĉefa pumpkamero de la koro. Ĝi pumpas puran, oksigenitan sangon al la tuta korpo. Ĉe HLHS, ĝi estas tre malgranda kaj subevoluinta.
• Aorto: La ĉefa sanga vaskulo, kiu portas sangon de la maldekstra ventriklo al la resto de la korpo. Ĝi ankaŭ ofte estas mallarĝa kaj malgranda.
• Mitrala kaj aorta valvoj: Ĉi tiuj estas kiel pordoj. Ili permesas al sango flui nur en unu direkto. Ĉe HLHS, ĉi tiuj valvoj eble ne disvolviĝas ĝuste aŭ povas esti tute fermitaj.

Ĉar tiuj ĉefaj partoj ne kreskas ĝuste, la maldekstra flanko de la koro ne povas pumpi sufiĉe da oksigenita sango al la resto de la korpo. Ĉi tio estas tre grava kondiĉo. Iafoje, povas esti malgranda truo en la muro inter la du supraj ĉambroj de la koro, nomata atria septala difekto .

Kio estas la diferenco inter ĉi tio kaj sana koro?

En sana koro, ambaŭ dekstra kaj maldekstra flankoj funkcias kune. Imagu, ke la dekstra flanko prenas la oksigenriĉan sangon el la korpo kaj sendas ĝin al la pulmoj por akiri oksigenon. La oksigenriĉa sango el la pulmoj revenas al la maldekstra flanko de la koro. Poste la potenca pumpilo sur la maldekstra flanko (la maldekstra ventriklo) pumpas tiun sangon al la resto de la korpo.

Sed ĉe bebo kun HLHS, la maldekstra flanko de la koro estas tre malforta. Do ĝi ne povas fari tiun taskon. Do kio okazas? La dekstra flanko de la koro devas fari ambaŭ taskojn memstare . Tio signifas, ke la dekstra ventriklo devas pumpi sangon al la pulmoj, samtempe pumpante sangon al la resto de la korpo.

Kiel tio okazas? Kiam bebo estas en la utero, ekzistas provizora ligo inter la du ĉefaj sangaj vaskuloj en la koro. Ĝi nomiĝas la ductus arteriosus.Ĝi estas kiel "mallongigo". Ĉi tiu "mallongigo" estas esenca por ke bebo kun HLHS postvivu post la naskiĝo. Ĉar sango fluas tra ĉi tiu tubo al la korpo. Normale, ĉi tiu tubo fermiĝas kelkajn tagojn post la naskiĝo de la bebo. Sed se ĉi tiu tubo fermiĝas ĉe bebo kun HLHS, ne eblas ke sango fluu al la korpo. Tial, se ĉi tiu kondiĉo ne estas traktata, la bebo havos nur kelkajn tagojn por vivi.

Kiel vi scias, ĉu via bebo havas ĉi tiun malsanon? Kiuj estas la simptomoj?

Se novnaskito havas HLHS, kelkfoje la simptomoj ne estas videblaj komence. Sed ĉi tiuj simptomoj povas aperi post kelkaj horoj aŭ tagoj. Estas tre grave ke gepatroj sciu pri tio.

Kial tio okazas al beboj? Kio estas la kialo?

Ĉi tiu demando estas en la menso de ĉiu gepatro. Estas normale demandi sin, "Kial tio okazis al nia bebo? Ĉu ni faris ion malĝustan?"

Sed la vero estas, ke en la plej multaj kazoj, ne ekzistas specifa kaŭzo por HLHS . Tio estas, ĝi ne estas io kaŭzita de la patrino aŭ patro. Iafoje, genetikaj faktoroj povas ludi rolon. Tio estas, certaj genetikaj ŝanĝoj en la familio povas pliigi la riskon. Beboj kun aliaj genetikaj kondiĉoj, kiel ekzemple Turner-sindromo aŭ trisomio 18, ankaŭ riskas HLHS.

Kiel kuracistoj precize diagnozas ĉi tiun malsanon?

Bonŝance, per la hodiaŭa altnivela teknologio, ĉi tiu malsano povas esti diagnozita antaŭ ol la bebo naskiĝas, tio estas, dum gravedeco . Se anomalio troviĝas en la koro dum rutina antaŭnaska ultrasono, via kuracisto plusendos vin al specialisto kaj petos vin fari fetan eĥokardiogramon . Ĉi tio permesas al vi vidi la strukturon kaj funkcion de la koro de la bebo tre klare.

Por diagnozi la kondiĉon post la naskiĝo de la bebo, la kuracisto rigardos la simptomojn de la bebo kaj aŭskultos la bruston per stetoskopo por vidi ĉu estas nenormala korsono (kormurmuro). Poste, pluraj testoj estos faritaj por konfirmi la kondiĉon, kiel ekzemple:

• Toraka rentgena foto: Toraka rentgena foto povas kontroli la grandecon kaj formon de la koro kaj pulmoj.
• Eĥokardiogramo: Ĉi tiu estas la plej grava testo. Ĝi similas al videoskanado de la koro. La koraj ĉambroj, valvoj kaj sangaj vaskuloj estas ĉiuj klare videblaj. Ĉi tio konfirmas la ĉeeston de HLHS.
• Elektrokardiogramo (EKG): Ekzameno kiu mezuras la elektran aktivecon de la koro.
• Pulsoksimetria ekzameno: Malgranda agrafo-simila aparato estas metata sur la fingron aŭ orelon de la bebo por mezuri la kvanton de oksigeno en la sango. Ĉi tiu valoro estas malalta ĉe beboj kun HLHS.

Ĉu ekzistas kuracado por ĉi tiu malsano? Ĉu la bebo povas esti savita?

Jes, ĉi tio estas tre grava kondiĉo, sed ekzistas kuraciloj. Sed ĉi tio ne estas malsano, kiun oni povas kuraci per medikamentoj. Por savi la vivon de la bebo, oni devas fari kompleksan serion da kirurgioj konsistantaj el pluraj stadioj .

Paŝo Unu: Stabiligo de la Bebo

Antaŭ kirurgio, la bebo bezonas esti stabiligita. La unua paŝo estas teni la dukton arteriosum , la "mallongigan" sangvaskulon pri kiu ni parolis, malfermita. Medikamento nomata prostaglandino estas donata intravejne. Aliaj medikamentoj ankaŭ povas esti uzataj por helpi la koron de la bebo bati, kaj ventolilo povas esti uzata por helpi la bebon spiri.

Dua Paŝo: Tri-ŝtupa Kirurgia Serio

La ĉefa celo de ĉi tiu serio de kirurgioj estas tute preteriri la malfortan maldekstran flankon kaj doni al la pli forta dekstra flanko de la koro (la dekstra ventriklo) la taskon pumpi sangon al la tuta korpo. Estas kvazaŭ redirekti la sangofluon en tute malsaman direkton.

1. Norwood-proceduro: Ĉi tio estas farata ene de la unuaj du semajnoj post la naskiĝo de bebo. Ĉi tio estas tre kompleksa, serioza kirurgio. Jen, kirurgoj:

• La subevoluinta aorto estas rekonstruita.
• Speciala tubo (ŝunto) estas enigita por sendi sangon de la dekstra ventriklo rekte al la pulmoj.
• Tielmaniere, la "tubula sistemo" de la koro estas modifita tiel ke la dekstra ventriklo povas pumpi sangon al la tuta korpo kaj pulmoj.

2. Glenn-kirurgio (dudirekta Glenn-ŝuntoperacio): Ĉi tio estas farata kiam la bebo estas inter 4 kaj 6 monatojn aĝa . Jen:

• La tubo (ŝunto) enigita dum la unua kirurgio estas forigita.
• Oksigenmalriĉa sango el la supra parto de la korpo (el vejno nomata la supra vena kavo) estas rekte konektita al la pulmoj.
• Tio multe reduktas la ŝarĝon sur la dekstra ventriklo, ĉar nun ĝi ne plu devas pumpi sangon el la supra korpoparto, ĝi iras rekte al la pulmoj.

3. Proceduro de Fontan: Ĉi tiu estas la fina etapo. Ĝi estas farata inter la aĝoj de 18 monatoj kaj 4 jaroj . Jen:

• Oksigenmalriĉa sango el la malsupra parto de la korpo (el vejno nomata la malsupra vena kavo) estas rekte konektita al la pulmoj.
• Post ĉi tiu kirurgio, la tuta oksigenriĉa sango el la korpo iras rekte al la pulmoj. La dekstra ventriklo de la koro nur devas pumpi puran, oksigenriĉan sangon el la pulmoj al la tuta korpo.

Post kiam ĉi tiuj tri kirurgioj estas finitaj, la kardiovaskula sistemo de la bebo komencas funkcii laŭ tute nova maniero.

Kiuj estas la komplikaĵoj de la kuracado?

Kvankam ĉi tiuj kirurgioj estas vivsavaj, ili estas tre kompleksaj kaj povas porti riskojn kaj komplikaĵojn. Problemoj povas ekesti dum kaj post la kirurgio.

• La dekstra ventriklo malfortiĝas pro la peza ŝarĝo, kiun ĝi devas porti.
• Sangelfluo el korvalvoj.
• Hepataj malsanoj.
• Nenormalaj korritmoj.
• Sangokoaguliĝo.
• Infektoj.
• Malfacileco manĝi.
• Konvulsioj.
• Efikoj sur la renoj.

La kuracisto detale diskutos ĉiujn ĉi tiujn riskojn kun vi. La medicina teamo tre atente kontrolos la bebon dum ĉi tiu vojaĝo.

Ĉu kortransplantado estas bona elekto?

En iuj kazoj, se la kormalsano de la bebo estas tre kompleksa aŭ se kuracistoj opinias, ke la bebo ne postvivos la kirurgion, ili povas rekomendi kortransplantadon . Sed ili devas atendi ĝis kongrua koro fariĝos havebla. Ankaŭ, post kortransplantado, la bebo devos preni imunosupresivajn medikamentojn dum la resto de sia vivo.

Se bebo havas ĉi tiun kondiĉon, kion ni kiel gepatroj devus scii?

Ĉi tiu vojaĝo estas malfacila, sed kun taŭga medicina superrigardo kaj zorgo, infanoj kun HLHS povas vivi bonajn vivojn.

• Dumviva medicina superrigardo: Post kirurgio, la infano devos viziti kardiologon dum la resto de sia vivo. Ili devus havi kontrolojn almenaŭ unufoje jare.
• Medikamentoj: Multaj infanoj bezonos preni korajn medikamentojn dum sia tuta vivo.
• Antibiotikoj antaŭ aliaj kirurgioj: Antaŭ iu ajn alia kirurgio, kiel ekzemple dentoektiro, vi devas preni antibiotikojn por preventi korinfektojn (endokarditon).
• Fizika aktiveco: La fizika aktiveco de via infano eble bezonos esti limigita. Streĉaj aktivecoj, kiel ekzemple konkurencaj sportoj, ĝenerale ne estas rekomendindaj. Petu konsilon de via kuracisto pri tio.
• Via mensa sano: Ĉi tiu vojaĝo estas tre laciga por gepatroj. Ĝi povas esti streĉa. Do, parolu pri viaj sentoj kun via edzo/edzino kaj familio. Serĉu konsiladon se necese. Nur kiam vi estos forta vi povos bone prizorgi vian infanon.