Ĉu vi iam sentis, ke viaj kruroj sensentiĝas dum vi grimpas ŝtuparojn, viaj vortoj malklariĝas dum vi parolas, aŭ io subite defalas de via mano? Vi eble pensas, ke ĉi tiuj estas normalaj, sed se ĉi tiuj simptomoj daŭras, estas bone esti iom maltrankvila. Ĉar ĉi tiuj povus esti fruaj signoj de malsano nomata Motoneŭrona Malsano (MNM) . Do, ni parolu pri tio iom pli detale hodiaŭ.
Kio estas motorneŭrona malsano (MND)?
Simple dirite, motorneŭrona malsano (MND) estas grupo de malsanoj, kiuj influas nian nervan sistemon. Ĝi kaŭzas la iom post iom morti de niaj motorneŭronoj . Nun vi eble scivolas, kio estas ĉi tiuj motorneŭronoj. Ĉi tiuj estas la nervĉeloj, kiuj kontrolas niajn muskolojn. Ĉi tiuj motorneŭronoj estas esencaj por ĉiuj niaj funkcioj, de spirado, parolado, glutado kaj piedirado.
Imagu, de nia cerbo (kiun ni nomas supraj motorneŭronoj ) mesaĝoj venas al nia mjelo. De tie, tiuj mesaĝoj iras tra malsupraj motorneŭronoj al la muskoloj en nia korpo. Ĉi tiuj supraj motorneŭronoj estas tio, kio diras al la malsupraj motorneŭronoj: "Bone, nun movu ĉi tiun muskolon tiel."
Nu, kio okazas kiam tiuj ĉi malsupraj motornervoj ne povas sendi mesaĝojn al la muskoloj? La muskoloj iom post iom komencas malfortiĝi kaj ŝrumpi (muskola atrofio) . Ankaŭ, kiam la supraj motornervoj ne povas sendi signalojn al la malsupraj motornervoj, la muskoloj fariĝas rigidaj kaj troreaktivaj ( hiperrefleksio ). Tio malfaciligas por ni fari libervolajn movojn, kaj ili okazas tre malrapide. Kun la tempo, ni eĉ povas perdi la kapablon marŝi kaj kontroli aliajn movojn.
La grava afero estas, ke nuntempe ne ekzistas kuraco por motorneŭrona malsano. Ĉi tiuj estas progresemaj malsanoj, kiuj plimalboniĝas kun la tempo. Tamen, ekzistas kuracadoj, kiuj povas helpi redukti la efikon de la kondiĉo.
Kiuj tipoj de MND ekzistas?
Kuracistoj klasifikas MND laŭ ĉu ĝi influas la suprajn motornervojn, la malsuprajn motornervojn, aŭ ambaŭ. Ekzistas pluraj ĉefaj tipoj de MND:
`Amiotrofa lateralsklerozo (ALS)`
Ĉi tiu estas la plej ofta tipo de motorneŭrona malsano. Kelkaj homoj ankaŭ nomas ĝin malsano de Lou Gehrig . ALS influas kaj la suprajn kaj la malsuprajn motornervojn. Ĉi tio povas kaŭzi rapidan perdon de muskola kontrolo, finfine kondukante al paralizo . Multaj kuracistoj foje uzas la terminojn ALS kaj motorneŭrona malsano interŝanĝeble.
`Progresema bulba paralizo (PBP)`
Jen kio atakas nin.La malsupraj motornervoj konektiĝas al la cerbotrunko (bulba regiono). Nia cerbotrunko kontrolas la muskolojn necesajn por aferoj kiel parolado, maĉado kaj glutado. Alia nomo por PBP estas "progresema bulba atrofio".
`Primara laterala sklerozo (PLS)`
Ĉi tio tuŝas nur la suprajn motornervojn. Plej ofte, ĉi tiu malsano unue tuŝas la krurojn. Poste ĝi tuŝas la brakojn, manojn kaj trunkon. Fine, ĝi povas tuŝi la muskolojn uzatajn por paroli, gluti kaj maĉi manĝaĵon.
`Progresema muskola atrofio (PMA)`
Ĝi nur influas la malsuprajn motornervojn. La kondiĉo estas pli ofta ĉe viroj, kaj ĝi emas disvolviĝi en pli juna aĝo ol aliaj plenkreskulaj motornervoj. La unuaj simptomoj estas malforteco en la brakoj, kiu poste disvastiĝas al la malsupra korpoparto. Ĝi ankaŭ povas influi la trunkon kaj spiradon.
Spina muskola atrofio (SMA)
Ĉi tiu estas hereda kondiĉo, kiu influas la malsuprajn motornervojn. Ĝi ankaŭ estas konsiderata unu el la ĉefaj genetikaj kaŭzoj de infanmortofteco . Mutacioj en la geno `SMN1` rezultigas la perdon de la proteino `SMN` . Ĉi tio iom post iom detruas la malsuprajn motornervojn, kaŭzante muskolan malfortecon kaj atrofion, kaj finfine morton.
La malsano de Kennedy
Ĝi estas ligita al geno sur la X-kromosomo en viroj. Ĝin kaŭzas mutacioj en la androgenreceptora geno. Kun la tempo, malforteco disvolviĝas en la brakoj kaj kruroj, ofte komenciĝante en la pelvaj aŭ ŝultraj areoj. Doloro kaj sensentemo en la brakoj kaj kruroj ankaŭ povas okazi.
Post-poliomjelita sindromo (PPS)
Ĝi okazas ĉe homoj, kiuj resaniĝis de poliomjelito. Ĝi povas okazi ĝis kvar jardekojn post ilia origina malsano. Poliomjelito povas kaŭzi signifan damaĝon al la motornervoj. Simptomoj de PPS inkluzivas muskolan kaj artikan malfortecon, lacecon, doloron, kiu pliiĝas laŭlonge de la tempo, muskolan konvulsion kaj atrofion, kaj nekapablon toleri malvarmon.
Kiuj estas la simptomoj de MND?
La simptomoj de MND ne aperas subite, sed iom post iom. En la fruaj stadioj, ili eble ne estas tre evidentaj.
Fruaj simptomoj
- Malfacileco grimpado de ŝtuparoj aŭ ofta stumblo pro malforteco en la kruroj aŭ maleoloj.
- Malklara parolo (disartrio) .
- Malfacileco gluti manĝaĵon .
- Malfortiĝo de la teno de io, kion vi tenas. Ekzemple, povas esti malfacile butonumi ĉemizon, malfermi botelon, aŭ aferoj en via mano povas konstante fali sur la plankon.
- Muskolaj konvulsioj kaj kramfoj .
- Pezperdo pro maldikaj brakoj kaj kruroj.
- Nekapablo ĉesi ridi aŭ plori je malkonvenaj tempoj (pseŭdobulba afekcio) . Ĉi tio similas al ridi kiam oni sentas sin malĝoja, aŭ senti sin malĝoja kiam oni sentas sin feliĉa.
Aliaj simptomoj
Aldone al ĉi tiuj komencaj simptomoj, povas aperi aliaj simptomoj:
- Malfacilaĵo spiri (senspiro) .
- Malfacilaĵo spiradi dum kuŝado en lito.
- Oftaj brustaj infektoj .
- Dormmalsanoj (ĝenata dormo) .
- Atentaj kaj memoraj difektoj .
- Konfuzo .
- Matena kapdoloro .
- Laceco .
Kio kaŭzas MND-on?
Kiel ni jam parolis antaŭe, MND estas kaŭzata de problemoj kun niaj motorneŭronoj. Ĉi tiuj ĉeloj iom post iom ĉesas funkcii ĝuste laŭlonge de la tempo. Tamen, esploristoj ankoraŭ ne scias precize kial tio okazas .
MND estas hereda
Iuj MND-malsanoj estas heredaj, kio signifas, ke ili estas heredigataj tra familianoj per genoj. En ĉi tiuj kazoj, la malsano estas kaŭzita de ŝanĝo en ununura geno. Tiuj povas esti hereditaj laŭ pluraj ĉefaj manieroj:
- "Aŭtosoma dominanto": En ĉi tiu kazo, eĉ se vi heredas unuopan kopion de la ŝanĝita geno de nur unu el la trafitaj gepatroj, ankoraŭ ekzistas risko disvolvi la malsanon.
- ``Aŭtosoma recesiva``: En ĉi tiu kazo, por evoluigi la malsanon, vi devas ricevi du kopiojn de la ŝanĝita geno de ambaŭ gepatroj.
- `X-ligita heredo`: En ĉi tiu kazo, patrino portas ĉi tiun genon sur X-kromosomo kaj transdonas la malsanon al siaj knabetoj.
Aliaj kialoj
Ne-heredaj MND-kondiĉoj povas esti kaŭzitaj de diversaj faktoroj. Ĉi tiuj povas inkluzivi virusojn, toksinojn, genetikon kaj mediajn faktorojn .
Kiu havas pli altan riskon disvolvi MND?
MND plej ofte trafas homojn inter 60 kaj 70 jaroj. Tamen, ĝi povas trafi infanojn kaj plenkreskulojn de ajna aĝo. Se proksima parenco via havas MND, aŭ similan kondiĉon nomatan frontotempa demenco , vi havas pliigitan riskon disvolvi MND.
Kiel kuracistoj diagnozas MND?
MND povas esti malfacile diagnozi frue, ĉar ne ekzistas specifa testo por ĝi. Se vi havas laŭgradan muskolan malfortecon sen doloro aŭ perdo de sento, via kuracisto eble suspektos MND.
Demandoj faritaj de la kuracisto
Vi povas demandi al vi demandojn kiel:
- Kiuj korpopartoj estas trafitaj ?
- Kiam komenciĝis la simptomoj?
- Unuaj simptomojKio?
- Ĉu la simptomoj ŝanĝiĝis laŭlonge de la tempo?
Testoj faritaj
Pluraj testoj povas esti faritaj por helpi diagnozi la malsanon:
- Elektromiografio (EMG): Ĉi tio registras la elektran aktivecon de viaj muskoloj. Ĉi tio povas helpi determini ĉu la problemo estas en la muskoloj, nervoj aŭ neŭromuskola kuniĝo.
- Studoj pri nerva konduktado: Ĉi tio mezuras kiom rapide nervoj transdonas impulsojn.
- Magneta resonanca bildigo (MRB): MR de la cerbo, kaj kelkfoje MR de la mjelo, estas farata por serĉi aliajn anomaliojn, kiuj eble kaŭzas la samajn simptomojn.
Por ekskludi aliajn malsanojn, la kuracisto povas peti pliajn testojn:
- Sangotestoj
- Urintestoj
- Lumba punkto (lomba punkto)
- Genetikaj testoj
Kun la tempo, la simptomoj de MND fariĝas tiel evidentaj, ke estas tempoj kiam la malsano povas esti diagnozita sen iuj ajn testoj.
Kiuj estas la traktadoj por MND?
Ne ekzistas specifa kuraco aŭ traktado por motorneŭrona malsano. Tamen, esploristoj daŭre studas sekurajn kaj efikajn manierojn trakti la kondiĉon.
Vi devos kunlabori kun teamo de kuracistoj por helpi vin administri viajn simptomojn. MND-traktadoj povas inkluzivi:
- Fizioterapio: Ĉi tio helpas konservi vian muskolan forton kaj teni viajn artikojn flekseblaj.
- Se vi havas malfacilaĵon gluti , vi povas ricevi nutraĵon per tubo (gastrostomia tubo) enigita tra la abdomena muro en la stomakon.
Medikamentoj
Kelkaj medikamentoj helpas multajn homojn kun MND akiri mildigon de siaj simptomoj:
- Baklofeno: Malpliigas muskolan rigidecon kaj malpliigas muskolajn spasmojn.
- Fenitoino aŭ kinino: Malpliigas muskolajn spasmojn.
- Glikopirilolato: Malpliigas salivadon.
- Antidepresiaĵoj: Helpas kontraŭ depresio.
- Benzodiazepinoj: Por doloro kiu okazas dum la malsano progresas.
Por homoj kun ALS, ekzistas du medikamentoj, kiuj povas helpi plilongigi la vivon kaj kontroli funkcian malkreskon: riluzolo kaj edaravono .
Multaj homoj ankaŭ partoprenas en klinikaj provoj .
Kiam mi devus konsulti kuraciston?
Se vi havas ion kiel muskolan malfortecon, kiu povus esti frua signo de MND, vi nepre devus konsulti kuraciston. Vi eble ne havas MND, sed akiri precizan diagnozon kiel eble plej baldaŭ estas tre grave por ricevi la zorgadon kaj subtenon, kiujn vi bezonas.
Ankaŭ, se vi havas proksiman parencon kun MND aŭ frontotempa demenco kaj vi maltrankviliĝas, ke vi ankaŭ povus evoluigi la malsanon, estas bone konsulti kuraciston. Via kuracisto ankaŭ povas plusendi vin al genetika konsilisto por diskuti vian riskon.
Kion oni povas atendi vivante kun ĉi tiu kondiĉo?
Motorneŭrona malsano estas progresema malsano, do gravas trovi kuraciston, kiu komprenas vian kondiĉon kaj povas helpi vin trovi la ĝustan kuracadon por administri vian kondiĉon.
Gravas ankaŭ havi subtensistemon . Dum via malsano progresas, vi eble bezonos pli da helpo de aliaj por fari aferojn, kiuj estas malfacilaj por vi. Parolu kun amikoj kaj familio, aŭ demandu vian kuraciston pri manieroj ricevi subtenon de via komunumo. Memoru, vi ne estas sola.
Kio estas la vivdaŭro de iu kun MND?
Bedaŭrinde, motorneŭrona malsano povas signife mallongigi vian vivdaŭron . Ĉi tiuj estas malsanoj, kiuj progresas laŭlonge de la tempo kaj fine kondukas al morto. Tamen, kiom longe necesas por atingi tiun punkton varias de persono al persono. Iuj homoj vivas jarojn, foje eĉ jardekojn, antaŭ ol morti pro la efikoj de ĉi tiuj malsanoj. Via kuracisto povas doni al vi pli bonan komprenon pri la prognozo/perspektivo de via kondiĉo.
La plej grava afero - kion vi devas diri
Malkovri, ke vi havas motorneŭronan malsanon (MNM), povas esti timiga kaj superforta sperto . Memoru, ĝi ne estas via kulpo . Vi faris nenion malbonan. Kaj ĝi ne ŝanĝas kiu vi estas - sed ĝi povas igi la vivon iom malsama. Kvankam vi eble alfrontos defiojn dum la malsano progresas, ekzistas kuracadoj, kiuj povas helpi vin administri la efikojn. Apogu vin sur viaj amikoj kaj familio por subteno. Se vi luktas por trakti la situacion aŭ bezonas pli da subteno, parolu kun via kuracisto. Ili povas helpi vin trovi la rimedojn, kiujn vi bezonas, kaj certigi, ke vi ricevas la helpon, kiun vi bezonas, laŭlonge de la tempo.
` Motorneŭrona malsano, MND, neŭrologia malsano, muskola malforteco, ALS, nervĉeloj, muskola malŝparo
💬 Comments (0)
Ankoraŭ neniu komento estis afiŝita. Aldonu vian komenton ĉi tie unuafoje.
Aldonu vian komenton