Ni lernu pri kelkaj problemoj kun la glanda sistemo de via korpo? - Multoblaj Endokrina Neoplazio (MEN)

Nia korpo estas kiel miriga maŝino, ĉu ne? Por ke ĉi tiu maŝino funkciu ĝuste, ĉiu parto devas kunlabori kaj kunordigi ĝuste. Ekzistas tre grava sistemo en nia korpo, kiu nomiĝas la endokrina sistemo . La glandoj en ĉi tiu sistemo produktas hormonojn , kiuj kontrolas multajn el la agadoj en nia korpo. Tamen, kelkfoje ĉi tiu sistemo povas misfunkcii. Hodiaŭ ni parolos pri malofta sed tre grava kondiĉo, pri kiu oni devas scii. Tio estas Multobla Endokrina Neoplazio , ankaŭ konata kiel "(MEN)" mallonge.

Do kio estas ĉi tiu endokrina sistemo?

Simple dirite, nia endokrina sistemo estas reto de glandoj kaj organoj en nia korpo. Ĉi tiuj estas tiuj, kiuj produktas kemiaĵojn nomatajn hormonoj kaj liberigas ilin en la sangocirkuladon. Pensu pri ĉi tiuj hormonoj kiel malgrandaj mesaĝistoj, kiuj portas mesaĝojn ene de niaj korpoj. Ĉi tiuj mesaĝoj diras al niaj organoj, haŭto kaj muskoloj kion fari kaj kiam fari ĝin.

Ekzistas pluraj ĉefaj glandoj kaj organoj, kiuj apartenas al nia endokrina sistemo:

• Hipotalamo: Ĉi tio situas ĉe la bazo de nia cerbo. Ĝi regas multajn aferojn en la endokrina sistemo.
• Hipofizo: Ĉi tiu malgranda glando, konektita al la hipotalamo, produktas hormonojn kiuj kontrolas multajn aliajn glandojn, inkluzive de la tiroido, surrenaj glandoj, ovarioj kaj testikoj.
• Tiroido: Ĉi tiu papiliforma glando en la antaŭa parto de la kolo regas la metabolon de nia korpo, tio estas kiel ni uzas la energion el la manĝaĵoj, kiujn ni manĝas.
• Paratiroidaj glandoj: Ĉi tiuj kvar malgrandaj glandoj, kutime situantaj proksime al la tiroido, kontrolas la nivelojn de kalcio kaj fosforo en nia korpo.
• Surrenaj glandoj: Ĉi tiuj du glandoj, situantaj super la renoj, kontrolas metabolon, sangopremon, seksan disvolviĝon kaj stresrespondon.
• Pineala glando: Ĉi tiu glando produktas la hormonon melatonino kaj regas nian dormciklon.
• Pankreato: Tie ĉi insulino estas produktata. Ĝi estas tre grava por metabolo kaj kontrolo de la sangosukero. Ĝi ankaŭ estas parto de nia digesta sistemo.
• Ovarioj: Tie produktiĝas la inaj seksaj hormonoj estrogeno, progesterono kaj testosterono.
• Testikoj: Dum la produktado de spermo ĉe viroj, la hormono testosterono ankaŭ estas produktita ĉi tie.

Do kio estas Multobla Endokrina Neoplazio (MEN)?

Multoblaj Endokrina Neoplazio (MEN) estas malofta genetika kondiĉo, en kiu tumoroj disvolviĝas en pli ol unu el la glandoj kaj histoj de la endokrina sistemo, pri kiuj ni diskutis antaŭe. Iafoje ĉi tiuj tumoroj povas fariĝi kanceraj.

Ekzistas du ĉefaj tipoj de ĉi tiu `(MEN)` kondiĉo:

1. Multobla endokrina neoplazio tipo 1 (MEN tipo 1): Ĉi tiu estas kondiĉo en kiu pluraj tumoroj disvolviĝas en malsamaj glandoj de la endokrina sistemo. Ĉi tio ankaŭ nomiĝas MEN-1 kaj sindromo de Wermer.

2. Multobla endokrina neoplazio tipo 2 (MEN tipo 2): Ĉi tiu estas genetika kancero, kiu influas plurajn glandojn. Homoj kun MEN2 evoluigas tipon de tiroida kancero nomatan medola tiroida kancero (MTC) . Ili ankaŭ havas pli altan riskon evoluigi tumorojn en aliaj glandoj de la endokrina sistemo. Ĉi tio ankaŭ nomiĝas MEN-2 kaj Sipple-sindromo.

Kial okazas ĉi tiu `(MEN)` situacio?

Ambaŭ ĉi tiuj `(MEN)`-tipoj estas kaŭzitaj de ŝanĝoj en niaj genoj , tio estas, mutacioj . Imagu, ke nia korpo havas ion similan al instrukcilibro, tio estas, genoj. Se eĉ unu litero en ĉi tiu instrukcilibro estas malĝusta, tio estas, se geno estas mutaciita, iuj el la funkcioj de la korpo povas esti interrompitaj.

• (MEN tipo 1) estas kaŭzata de mutacio en la geno `MEN1` . Ĉi tiu geno `MEN1` estas tumorsubprema geno . Tio estas, geno kiu helpas kontroli ĉeldividiĝon kaj malhelpi tumorformadon. Se ĉi tiu geno ne funkcias ĝuste, iuj ĉeloj povas kreski senkontrole kaj formi tumorojn.
• (MEN tipo 2) estas kaŭzata de mutacio en la geno `RET` . Ĉi tiu geno `RET` estas geno asociita kun kancera evoluo. Kiam ĉi tiu geno mutaciiĝas, ĉeloj en iuj organoj kaj glandoj kreskas nekontroleble kaj formas tumorojn.

Ĉi tiuj genetikaj mutacioj povas esti hereditaj de gepatroj aŭ povas okazi hazarde dum feta evoluo. Se unu gepatro havas MEN, ekzistas ĉirkaŭ 50% ŝanco, ke infano evoluigos ĝin.

Ni lernu iom pli pri `(MEN)` tipo 1 (`MEN tipo 1`)

Homoj kun MEN tipo 1 evoluigas tumorojn en pluraj glandoj de la endokrina sistemo. La plej ofte trafitaj areoj estas:

• Paratiroidaj glandoj: Ĉi tiu estas la plej ofta.
• Gastroenteropankreata vojo: Tio signifas, ke tumoroj povas formiĝi en la pankreato, stomako kaj aliaj partoj de la digesta sistemo, kiel ekzemple la duodeno.
• Hipofizo.

Plej ofte, la tuberoj, kiuj disvolviĝas ĉe MEN tipo 1 , ne estas kanceraj (benignaj) . Tamen, iuj tuberoj povas esti kanceraj (malignaj).Ĝi ankaŭ povas disvastiĝi (metastazi) al aliaj korpopartoj. La glandoj, kiuj havas tumorojn, kutime liberigas tro multe da hormono en la sangocirkuladon. Tio kaŭzas diversajn simptomojn kaj sanproblemojn.

Kuracistoj identigis pli ol 20 tipojn de endokrinaj kaj ne-endokrinaj tumoroj en homoj kun MEN tipo 1. Ekzistas aliaj tipoj de tumoroj, kiuj estas malpli oftaj, kiel ekzemple:

• Neŭroendokrinaj tumoroj , kiuj disvolviĝas en la timuso (limfnodo en la brusto) kaj bronkoj (aervojoj en la pulmoj).
• Adrenokortikaj tumoroj formiĝas en la ekstera tavolo de la surrenaj glandoj.
• Grasaj buloj (lipomoj) kiuj formiĝas sub la haŭto.
• Mama kancero.
• Tumoroj kiel meningiomoj kaj ependimomoj , kiuj povas okazi en la cerbo aŭ mjelo.

Kiuj estas la simptomoj de `(MEN tipo 1)`?

La simptomoj de MEN tipo 1 povas multe varii de persono al persono. Ĝi dependas de kiuj glandoj estas trafitaj kaj kiom da hormono ili produktas. Iuj homoj eble tute ne havas simptomojn, aliaj povas havi mildajn simptomojn, kaj iuj povas havi severajn, eĉ vivminacajn simptomojn. Simptomoj povas varii de persono al persono, eĉ ene de la sama familio, eĉ inter ĝemeloj.

Ni rigardu kelkajn el la ĉefaj tipoj de buloj kaj iliajn rilatajn simptomojn:

• Pro problemoj kun la paratiroidaj glandoj (hiperparatiroidismo):

90% el homoj kun `(MEN tipo 1)` evoluigas ĉi tiun kondiĉon antaŭ la aĝo de 50 jaroj. Ĉe tio, la paratiroidglandoj fariĝas troaktivaj.

• Malpezaj simptomoj: artikdoloro, muskola malforteco, laceco, depresio, malfacileco koncentriĝi, apetitoperdo.
• Severaj simptomoj: naŭzo, vomado, konfuzo, forgesemo, troa soifo kaj ofta urinado, mallakso, ostodoloro.

• Pro tumoroj en la pankreato kaj la unua parto de la maldika intesto (Gastrinomoj):

Ĉirkaŭ 40% de plenkreskuloj kun MEN tipo 1 evoluigas tumorojn nomitajn gastrinomoj. Ĉi tiuj produktas hormonon nomatan gastrino, kiu igas la stomakon produkti tro multe da acido.

• Simptomoj: Stomakdoloro, diareo, pirozo (acida refluo), stomakaj ulceroj (stomakaj ulceroj).
• Alia tumoro vidata en ĉi tiu kategorio estas insulinomo . Ĉi tiu produktas insulinon, kiu povas kaŭzi malaltan sangosukeron (hipoglikemion).
• Simptomoj: konfuzo, tremoj, ŝvitado, troa malsato, maltrankvilo, rapida korbato, provizoraj ŝanĝoj en la vidado.

• Pro hipofizaj tumoroj (prolaktinomoj):

Ĉirkaŭ 25% el homoj kun MEN tipo 1 evoluigas hipofizajn tumorojn. La plej oftaj estas prolaktinomoj, kiuj produktas la hormonon prolaktino .

• Simptomoj ĉe virinoj: menstruaj neregulaĵoj aŭ ĉeso de menstruo (amenoreo), malfacilaĵo koncipi infanojn, lakteca elfluo el la cicoj dum ne gravedeco aŭ mamnutrado (galaktorreo), malpliiĝinta seksa deziro.
• Simptomoj ĉe viroj: Malkreskinta seksa deziro pro malpliiĝintaj testosteronaj niveloj, erekta misfunkcio (ED) kaj malfacilaĵo koncipi infanojn.
• Se la bulo estas granda: kapdoloro, naŭzo/vomado, ŝanĝoj en la vidado (duobla vidado, malpliiĝinta flanka vidado).

Grave: Ne ĉiuj spertos la samajn simptomojn. Ĉi tiu listo ne estas kompleta. Ekzistas multaj aliaj specoj de tuberoj, kiuj povas disvolviĝi ĉe MEN tipo 1.

Ni ankaŭ lernu pri `(MEN)` tipo 2 (`MEN tipo 2`)

Ĉiu kun MEN tipo 2 evoluigas tipon de tiroida kancero nomatan medola tiroida kancero (MTC) . Ĉi tiu tipo de kancero evoluas en speciala tipo de ĉelo en la tiroido nomataj C-ĉeloj. Ĉi tiuj ĉeloj produktas hormonon nomatan kalcitonino. MTC povas disvastiĝi al limfglandoj kaj aliaj organoj. La ĉefa kuracado estas kirurgia forigo de la tiroido (tiroidektomio).

Ankaŭ, homoj kun `(MEN tipo 2)` povas sperti unu aŭ ambaŭ el la jenaj kondiĉoj:

• Feokromocitomo: Ĉi tiu estas malofta tumoro, kiu disvolviĝas en la meza parto de unu aŭ ambaŭ surrenaj glandoj (surrena medolo). Plej ofte, ĉi tiuj ne estas kanceraj. Ĉirkaŭ 10%-15% de kazoj povas fariĝi kanceraj kaj disvastiĝi.
• Hiperparatiroidismo: Sangaj kalcioniveloj pliiĝas pro troa produktado de paratiroida hormono (PTH) fare de la paratiroidglandoj.

Kiuj estas la simptomoj de `(MEN tipo 2)`?

La simptomoj ĉi tie ankaŭ estas malsamaj. Simptomojn kutime kaŭzas altaj niveloj de hormonoj produktitaj de la kancero (MTC) kaj iuj tumoroj.

• Simptomoj de medula tiroida kancero (MTC):
• Bulo en la antaŭa parto de la kolo, doloro en la kolo, ŝanĝo de voĉo (raŭkeco), tuso, malfacilaĵo gluti, malfacilaĵo spiradi.

• Simptomoj kaŭzitaj de feokromocitomo: (okazas en ĉirkaŭ 50% de kazoj)
• Simptomoj okazas nur kiam ĉi tiuj tumoroj produktas tro multe da hormonoj, kiel ekzemple adrenalino. Iuj tumoroj ne produktas hormonojn kaj eble ne montras iujn ajn simptomojn.
• Oftaj simptomoj (ofte aperantaj kaj forirantaj en periodoj): alta sangopremo (hipertensio), kapdoloro, troa ŝvitado senkiala, rapida aŭ neregula korbato, tremoj.

• Simptomoj kaŭzitaj de hiperparatiroidismo:
• Kiel ĉe "(MEN tipo 1)", povas okazi simptomoj kiel artikdoloro, muskola malforteco, laceco, depresio, malfacilaĵo koncentriĝi, apetitoperdo, naŭzo, vomado, troa soifo kaj ofta urinado, mallakso kaj ostodoloro.

Kiu povas disvolvi ĉi tiun `(MEN)` kondiĉon? Kiom ofta ĝi estas?

La malsano "(MEN)" povas trafi kaj virojn kaj virinojn egale. La aĝo, kiam aperas la malsano "(MEN tipo 1)", varias multe. Ĝi estis diagnozita ĉe infanoj eĉ nur 8-jaraĝaj kaj plenkreskuloj eĉ 80-jaraĝaj.

`(MEN)` estas malofta kondiĉo .

• `(MEN tipo 1)` trafas proksimume unu el 30 000 homoj.
• `(MEN tipo 2)` trafas proksimume unu el 35 000 homoj.

Kelkaj esploristoj kredas, ke la efektiva nombro da homoj kun ĉi tiuj kondiĉoj povas esti pli alta pro subdiagnozo aŭ misdiagnozo.

Kiel kuracistoj diagnozas la kondiĉon `(MEN)`? (Diagnozo)

Diagnozi la kondiĉon "(MEN)" povas esti iom komplika, ĉar ĝi influas malsamajn glandojn.

• Identigo de `(MEN tipo 1)`:

Persono kutime estas diagnozita kun MEN tipo 1 se ili havas almenaŭ du el la tri ĉefaj endokrinaj tumoroj menciitaj supre (paratiroidaj tumoroj, hipofizaj tumoroj kaj/aŭ tumoroj de la gastrointesta vojo), aŭ se ili havas unu el tiuj tumoroj kaj familiano havas MEN tipo 1.

• Testoj:
• Sangotestoj: Kontrolu altajn nivelojn de certaj hormonoj (ekz. paratiroida hormono (PTH), kalcio).
• Bildigaj testoj: Ĉi tiuj povas helpi trovi areojn de buloj, kiel ekzemple CT-skanado (komputita tomografio) aŭ MR-skanado (magneta resonanca bildigo).
• Genetika testado: Kontrolas mutacion en la geno `MEN1`.

• Identigo de `(MEN tipo 2)`:

Persono estas diagnozita kun MEN tipo 2 se ili havas medolan tiroidan kanceron (MTC) kune kun feokromocitomo kaj/aŭ hiperplazio aŭ adenomo de la paratiroidaj glandoj.

• Testoj:
• Sangotestoj: Kontrolu hormonnivelojn kiel kalcitonino (por MTC), paratiroida hormono (PTH) kaj kateĥolaminoj (por feokromocitomo).
• Bildigaj testoj: oni uzas `CT-skanadon` aŭ `MRI-skanadon`.
• Genetika testado: Kontrolas mutacion en la geno `RET`.

Kiuj estas la kuracadoj por `(MEN)`?

La kuracado de MEN tute dependas de kiuj endokrinaj glandoj kaj organoj estas trafitaj. Ĝi kutime implikas multdisciplinan teamon de kuracistoj, inkluzive de endokrinologoj , kirurgoj kaj onkologoj .

Povas esti pluraj kuracaj ebloj:

• Medikamentoj: Kontrolu simptomojn kaj reduktu la efikojn de troaj hormonoj.
• Kirurgio: Forigu la bulon aŭ la tutan trafitan glandon (ekz., la tiroidon).
• Hormona anstataŭiga terapio: Se endokrina glando estas kirurgie forigita, la hormonoj produktitaj de ĝi estas administrataj ekstere.
• Kancera kuracado: Se la kancero disvastiĝis al aliaj areoj (metastazis), kuracadoj kiel kemioterapio kaj radioterapio povas esti uzataj.

Ĉar ĉiu paciento kun `(MEN)` estas unika, la kuracplano, kiu funkcias por ĉiu, estas malsama. Ne timu paroli kun via kuracisto pri la kuracelektoj, kiuj plej taŭgas por vi.

Ĉu `(MEN)` povas esti tute kuracita? Ĉu ĝi povas esti preventata?

Bedaŭrinde, nuntempe ne ekzistas kuraco por la malsano "(MEN)". Tamen, ĝi povas esti traktata . Kuracistoj traktas la ŝanĝojn en ĉiu glando per kirurgio aŭ medikamentoj laŭ la tempo.

Ne eblas malhelpi la disvolviĝon de `(MEN)`, ĉar ĝin kaŭzas genetika mutacio. Ĉi tiuj genetikaj mutacioj povas esti hereditaj de gepatroj aŭ okazi hazarde dum la embria stadio.

Tamen, se proksima familiano (gepatro, gefrato) ricevis diagnozon de MEN, gravas paroli kun via kuracisto pri genetika testado por MEN. Fari tion povas helpi detekti tumorojn frue se vi havas la malsanon.

Kio okazas kiam oni vivas kun `(MEN)`? (Prognozo)

La prognozo por MEN dependas de pluraj faktoroj:

• Kiel rapide `(MEN)` estis identigita.
• Kiuj endokrinaj glandoj estas trafitaj?
• Ĉu la bulo estas kancera aŭ ne.
• Tipo de uzata kuracado.
• Ĉu kancera tumoro disvastiĝis al aliaj korpopartoj (metastazis) estas nomata.

Se vi ricevis diagnozon de MEN, via kuracisto povas doni al vi la plej bonan ideon pri via kuracado kaj la vojo antaŭen.

Kiam konsulti kuraciston kaj gravajn demandojn

Se vi ricevis diagnozon de MEN, vi devos regule viziti vian kuraciston por kontroli vian staton kaj certigi, ke via kuracado funkcias ĝuste.

Ankaŭ, se proksima familiano en via familio havas `(MEN)`, parolu kun via kuracisto pri genetika testado, kiel menciite antaŭe.

Se vi havas `(MEN)`, povus esti utile demandi al via kuracisto demandojn kiel ĉi tiujn:

• Kian tipon de `(VIROJ)` mi havas?
• Kiel (MEN) influas mian korpon?
• Kiujn simptomojn mi devus atenti?
• Kiujn kuracajn eblojn mi havas?
• Kiuj estas la avantaĝoj kaj malavantaĝoj de malsamaj kuracmetodoj?
• Kiom longe necesas por ke la kuracado sukcesu?
• Ĉu la resto de mia familio devus esti testita por (MEN)?

Fine, aferoj por memori (Mesaĝo por Kunporti Hejmen)

Multobla endokrina neoplazio (MEN) estas malofta kondiĉo. Ankaŭ, ĉar MEN povas kaŭzi vastan gamon da simptomoj kaj ne ĉiuj kondiĉoj estas samaj, povas foje esti malfacile scii ĉu vi havas ĝin.

Se vi evoluigas iujn novajn simptomojn, kiuj maltrankviligas vin, aŭ se vi rimarkas iujn ŝanĝojn en via korpo, la plej bona afero farenda estas konsulti kuraciston.

Kvankam iuj kazoj de `(MEN)` okazas hazarde, ĝi ankaŭ povas esti hereda en familioj. Se unu el viaj proksimaj parencoj havas `(MEN)`, estas tre grave fari genetikan teston por ekscii ĉu vi riskas. Parolu kun via kuracisto pri iuj ajn demandoj, kiujn vi havas pri via risko disvolvi `(MEN)`. Ili estas tie por helpi vin. Ne timu, ne timu, kaj ne timu demandi.

` Multobla endokrina neoplazio, MEN, endokrina sistemo, hormonoj, tumoroj, kancero, MEN tipo 1, MEN tipo 2, paratiroido, hipofizo, pankreato, tiroido, MTC, feokromocitomo, genetika kondiĉo, simptomoj, diagnozo, kuracado